DINDING DADA DAN DEFORMITAS PAYUDARA

Eric W.Fonkalsrud, M.D., Steven R.Beanes, M.D., and William

W.Shaw, M.D.
David Geffen School of Medicine at UCLA, Los Angeles, California,
U.S.A.

I. EMBRIOLOGI PERKEMBANGAN STERNUM

1. Sternum terbentuk sebelum bulan kedua dari perkembangan intrauterin.

2. Berkembang sebagai kondensasi mesenkim kartilago bilateral berpasangan,
bebas dari tulang rusuk.
3. Kondensasi bermigrasi ke arah garis tengah dan bawah.
4. Sternum dibagi menjadi tiga segmen yaitu :
Manubrium
Corpus (Badan)
Xipoid
5. Kegagalan embrionik dimana batang-batang sternal untuk bertemu fuse di
garis tengah menyebabkan sternal cleft (sternum bifida atau fissura sternal
kongenital)
Mungkin terjadi parsial (bagian bawah atau atas) atau komplit.
Kordis ektopia : Bagian bawah bifida sternum berhubungan dengan
jantung posisi di luar dari dinding dada: salah satu komponen dari Cantrell
pentalogy.

II. PECTUS EXCAVATUM

1. Pectum excavatum diwariskan dari salah satu orang tua, walaupun belum
jelas sebagai sifat resesif.

2. Terjadi sebanyak 1 diantara 500 kelahiran.

3. Jarang terjadi di Afrika, Amerika dan Hispanic.
4. Anomali kongenital thorax anterior ditandai dengan sebuah pennojolan
posterior, (cekung) badan sternum melengkung, biasanya melibatkan setengah
lebih rendah untuk dua pertiga, dengan titik terdalam hanya cephalad ke
pertemuan dengan xiphoid .
5. Kartilago kostal bagian bawah melengkung untuk membuat suatu depresi.
6. Defek asimetris bisa terjadi, dengan kelengkungan lebih dalam sebelah kanan.
7. Berhubungan dengan beberapa gangguan :
Murmur jantung fungsional = 24%
Skoliosis = 16%
Prolaps katup mitral = 8%
Penyakit jantung kongenital = 3%

B. PATOGENESIS
1. Belum jelas, tetapi tidak ada hubungannya dengan rickets.
2. Beberapa teori sudah disebutkan. Teori yang paling meyakinkan adalah
ketidakseimbangan pertumbuhan regions costochondral.
3. Keterlibatan kartilago mungkin menyatu, terbentuk aneh atau berputar.
4. Reseksi segmen sesekali menunjukan susunan yang terbatas dari kondrosit,
perikondritis dan area dari nekrosis aseptik.
C. GEJALA

1. Kelainan terlihat segera setelah lahir, berlanjut selama masa anak-anank, dan
menjadi lebih terlihat selama dewasa
2. Inspirasi dalam menonjolkan kelainan.
3. Anak-anak gejala tidak terlihat.
4. Dewasa muda :
Mudah lelah
Penurunan stamina dan ketahanan dilaporkan sebanyak 67% dari
semua pasien.
5. Kelainan sedang sampai berat :
Jantung tidak berada di sebelah kiri dada.
Ekspansi paru selama inspirasi terbatas.

Penggunaan otot diafragma yang lebih luas dibutuhkan selama

berolahraga.
6. Berhubungan pada kondisi-kondisi :
Kejadian yang cukup sering bronkitis, asma, dan bronkiektasis.
Infeksi pernafasan terjadi hampir pada 1/3 pasien
Belakangan ini dari pasien mengalami ketidaknyamanan kompresi
pada bagian anterior dada bawah.
D.PERHITUNGAN DERAJAT KEPARAHAN
1. Beberapa metode sudah diusulkan, walaupun tidak ada yang diterima secara
luas. Kebanyakan mencakup menhitung jarak antara sternum dan tulang
belakang dan membandingkannya dengan lebar dada.
Jarak antara sternum posterior dan spine anterior harus diukur pada
tingkat manubrium dan juga pada level maksimal dari depresi sternal

bagian bawah, seperti yang tercantum pada X-ray atau CT scan dada.
Skor keparahan daripectus ditentukan dengan menghitung lebar dada
dibagi dengan jarak antara permukaan posterior sternum dan
permukaan anterior spine (normal dada=2,56)

2. Abnormalitas dari Ekokardiografi biasanya berupa:

Penurunan volume stroke jantung
Deviasi axis ke arah kanan
Prolaps katub mitral yang ditunjukkan pada 10% pasien
3. Pemeriksaan fungsi Paru:
Hampir selalu menunjukkan rentang yang normal pada saat istirahat:
dan abnormal selama dilakukan latihan (contoh pada saat treadmill,

dan latihan sepeda)

Penelitian menunjukkan pengaruh ventilasi atau pernafasan setelah

pembedahan.
Penelitian sebelumnya menunjukan bahwa retriksi volume jantung dan
peningkatan kerja pernafasan yang telah dilaporkkan pada pasien

dengan pektus exavatum yang diperlihatkan melalui perbaikan dan

operasi yang walaupun deformitas secara kosmetik tidak terlalu
penting, indikasi mayor dari perbaikan bedah adalah psikologik

E. PENATALAKSANAAN
1. Perbaikan operatif untuk deformitas atau kecacatan yang ringan sampai berat
ditujukan pada usia antara 6-19 tahun dikarenakan masalah teknis,
ketidaknyamanannya minimal, perawatan yang singkat/pendek, kecepatan dan
pemulihan dan pemulihan dalam jangka waktu yang lama.
2. Segmen dari kartilago tulang kosta yang mengalami deformitas di ambil/
didiseksi dari perikondrium bagian tengah dan luar dan dilakukan pemindahan
dengan hati- hati mempersiapkan bagian dalam perikondrium dan bagian
mayor dari kartilago.
3. Bagian yang terbawah dari yang mengalami deformitas dari strenum
dipindahkan dan potongan tranversal dari osteotomi dibuat melalui bagian
anterior dimana sternum mulai ditekan.
4. Bagian posterior dari sternum dipatahkan tetapi tidak diletakkan dan kemudian
ditinggikan pada posisi tertentu, dimana bagian ini akan dijahit dengan benag
yang tidak dapat diserap. Perawatan dilakukan untuk menjaga alliran darah
untuk menghindari nekrosis dari bagian paling rendah.
5. Lempeng stain less yang tipis diletakkan pada bidang transversal pada bagian
anterior dada dan diambingkan ke tulang rusuk pada masing- masing sisi
untuk mendukung bagian sternum pada bagian inferior.
Lempeng ini secara luar biasa mengurangi penurunan yang berulang.
Lempeng ini menunjukkan stabilitas yang baik dari dinding dada, yang
akan mengurangi nyeri , menghindari pergerakan resrirasi yang terlalu
dalam dan memperlihatkan pemulihan yang cepat.

Lempeng ini di lepaskan dalam waktu 6 bulan dengan prosedur

pemulihan pasien.
6. Rongga pleural sebelah kanan secara rutin atau berkala di buka untuk
dilakukan drainase dan pipa kecil digunakan selama 24 jam.
7. Prosedur pembedahan kecil (prosedur Nuss) merupakan salah satu alternatif
prosedur yang digunakan untuk menjelaksan atau memaparkan bagian atas.

Prosedur ini termasuk menempatkan sanggahan bar melengkung melalui

dada diantara sternum dan jantung, melalui dua lateral 2,5cm insisi di linea
axillaris dan memutar paksa ke anterior untuk memperbaiki kelainan
sternal. Dukungan batang sternal masih ditempatkan sekurang-kurangnya
selama 2 tahun.

Manfaat lain prosedur ini termasuk menghindari insisi dinding dada

anterior, menghindari kebutuhan untuk reseksi kartilago costae, dan untuk
menghindari sternal osteotomy.

Nyeri dengan prosedur Nuss lebih parah dan perawatan inap lebih lama
dibandingkan

dengan

perbaikan

bedah

terbuka.

Sekitar

15-20%

membutuhkan pembuangan dari batang dalam beberapa minggu karena

nyeri

Sekitar 9-33% dari semua pasien terbaru membutuhkan operasi ulang dari
komplikasi batang sternal, termasuk flipping batang dan deformitas carina
iatrogenik.

Kesakitan dan kematian dengan teknik ini cukup tinggi, dengan sekurangkurangnya 2 pasien memiliki perforasi jantung. Dengan satu diketahui
meninggal.

Secara keseluruhan, sejumlah kecil batang sternal dibuang, oleh karena itu
hasil dalam jangka panjang oleh teknik ini tidak diketahui.
F. Perawatan Post-operatif

1. Rawat inap jarang lebih dari 3 hari dan biasanya 2 hari pada anak-anak yang
lebih muda
2. Bagian dada haru s dijaga dari trauma langsung selama 4-6 bulan
3. Regenerasi periosteal dari kartilago baru biasanya selesai dalam 2 bulan
setelah operasi
4. Aktifitas fisik berlebihan yang menggunakan otot pectoralis dan otot abdomen
atas harus dihindari sekitar 8 minggu setelah operasi

G. Hasil
1. Angka kekambuhan, kurang dari 2% pasien kambuh ketika batang dukungan
sternal digunakan
2. Komplikasi yang jarang:
Komplikasi utama termasuk seroma, efusi pleura, ateletaksis, dan bekas

luka hipertrofi
Kejadian pneumothoraks spontan terjadi kurang dari 2% kasus
Kadangkala, protrusi dari satu atau lebih kartilago costae dada bagian atas
yang mungkin menjamin reseksi subperiosteal ke depannya.

III. PECTUS CARINATUM

A. Pendahuluan

1. Pectus Carinatus digambarkan dengan proyeksi maju dari sternum. Hasilnya

tampak mirip dengan kapal atau perahu
2. Deformitas akibat dorongan terjadi sekitar 6 kali lebih kecil dibandingkan
dengan deformitas akibat tekanan
3. Deformitas yang ringan dan bahkan tidak ketahuan di awal masa kecil akan
menjadi terlihat pada masa awal remaja untuk 90% pasien. Sisanya sekitar
10%, cedera akibat dorongan akan menjadi terlihat dan menunjukkan gejala
klinis selama dua sampai tiga tahun pertama kehidupan dan melibatkan regio
sternum bagian atas
B. Patogenesis
1. Berasal dari pertumbuhan yang salah arah dari kartilago costae. Kartilago
yang salah (cacat) tersebut mendorong sternum dan xiphoid ke arah luar.
2. Dua jenis utama yang dikenal:

Chondromanubrial: kurang dari 10% kasus. Tonjolan maksimal sampai

sternum bagian atas, dengan bagian bawah sternum mengarah ke posterior.

Chondrogladiolar: lebih dari 90% kasus. Tonjolan yang paling besar berada
pada bagian bawah sternum.
C. Gejala Klinis

1. Sebagian besar gejala klinis adalah gejala respiratorik

2. Kelainannya menghasilkan dada yang kaku dengan peningkatan diameter
anteroposterior:

Dada menahan posisi dari inspirasi parsial dengan banyaknya peningkatan

pada volume udara residu.

Upaya pernafasan tidak efisien dan menggunakan kekuatan diafragma yang

ekstensif

3. Meningkatkan kejadian penyakit asma

D. Tatalaksana
1. Terapi operatif bervariasi karena beragam nya kelainan carina
2. Prinsip utama perbaikan dengan operasi dari kelainan carina termasuk:

Reseksi segmental dari kartilago costae cacat yang dipotong dari

perikondrium baik di bagian medial maupun lateral dan dibuang. Berhatihati menjaga keutuhan sarung perikondrial dan bagian besar dari kartilago.

Membuat potongan tulang secara transversal melalui tabel anterior dari

sternum dan menempatkan ganjalan kartilago costae untuk menjaga hal
tersebut dari posisi yang mengarah ke bawah.

Suprasternal atau substernal mendukung batang yang digunakan untuk

memantapkan dada pada posisi yang diinginkan.

E. Perawatan Post-operasi

Komplikasi yang dapat terjadi kecil dan jarang, dan sama dengan pasien
ekskavatum.

Luka kateter dihilangkan dalam 72 jam