CASE REPORT

MODUL 7
(BEDAH MULUT)

“FIBROSARKOMA”

Diajukan untuk memenuhi syarat dalam melengkapi

Kepaniteraan Klinik pada Modul 7

Oleh:
Nada Avaffia
200100707360804020

Dosen Pembimbing

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS BAITURRAHMAH
PA D A N G
2021
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis ucapkan kehadirat Allah SWT atas limpahan

rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan Case Report
“FIBROSARKOMA” untuk memenuhi salah satu syarat dalam
menyelesaikan kepanitraan klinik modul 7 dapat diselesaikan.

Dalam penulisan naskah penulis menyadari, bahwa semua proses

yang telahdilalui tidak lepas dari bimbingan Selaku dosen pembimbing,
bantuan, dan dorongan yang telah diberikan berbagai pihak lainnya. Untuk
itu penulis mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah
membantu.

Penulis juga menyadari bahwa laporan kasus ini belum sempurna

sebagaimana mestinya, baik dari segi ilmiah maupun dari segi tata
bahasanya, karena itu kritik dan saran sangat penulis harapkan dari
pembaca.

Akhir kata penulis mengharapkan Allah SWT melimpahkan berkah-

Nya kepada kita semua dan semoga laporan kasus ini dapat bermanfaat serta
dapat memberikan sumbangan pemikiran yang berguna bagi semua pihak
yang memerlukan.

Padang, 2021

Penulis
 MODUL 7

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS BAITURRAHMAH

PADANG

HALAMAN PENGESAHAN

Telah didiskusikan Case Report guna melengkapi persyaratan Kepaniteraan

Klinik pada Modul 7.

Padang, 2020

Disetujui Oleh
Dosen Pembimbing

()
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Fibrosarcoma adalah tumor langka yang sangat ganas yang berasal dari

sel mesenkim. Ini berasal dari fibroblas berbentuk spindel yang berubah

secara patologis.1 Menurut WHO untuk sarkoma jaringan lunak,

fibrosarkoma didefinisikan sebagai bagian dari sarkoma fibroblastik /

miofibroblastik. Terutama terletak di dalam lunak atau berdekatan dengan

tulang.2

Fibrosarkoma, lebih sering berasal dari tendon dan fascia dari jaringan

lunak dalam. Selain itu, fibrosarkoma dapat terjadi di dalam tulang, baik

sebagai tumor primer maupun sekunder. Fibrosarkoma tulang primer dapat

muncul di dalam kanal meduler. Periosteum dapat menjadi situs asal. Lesi

tulang yang sudah ada sebelumnya, atau kerusakan tulang yang disebabkan

oleh radioterapi dapat menyebabkan pertumbuhan fibrosarkoma tulang

sekunder.3

Ada dua jenis fibrosarkoma yang dapat dibedakan: fibrosarkoma tipe

infantil / kongenital, dan fibrosarkoma tipe dewasa. Berbeda dengan tipe

infantil, yang oleh WHO telah didefinisikan sebagai tumor ganas menengah

yang jarang bermetastasis, fibrosarkoma yang terjadi pada orang dewasa

diklasifikasikan sebagai tumor yang sangat ganas.3

Fibrosarcoma pernah dianggap sebagai sarkoma jaringan lunak ganas

yang paling umum pada orang dewasa.4 Menurut statistik terkini dari SEER,
sebuah program dari Institut Kanker Nasional, fibrosarkoma yang terjadi

pada orang dewasa mencapai 3,6% dari semua sarkoma dewasa. Tergantung

pada sumbernya, kogenital mungkin memainkan peran atau tidak

Fibrosarcomas terutama muncul pada orang-orang yang berusia antara 25-

79 . Puncak dari fibrosarcoma tipe dewasa adalah antara usia 30 dan 60

tahun.5

Diagnosis fibrosarcoma adalah dengan salah satu eksklusi.

Menggunakan teknik imunhistokimia dan molekuler, dimungkinkan untuk

membagi lebih jauh berbagai subtipe fibrosarkoma yang sangat mirip dalam

morfologi, genetika tumor dan manifestasi klinisnya. Ini termasuk sarkoma

fibromyxoid tingkat rendah (LGFMS, tumor Evans), sclerosing epitheloid

fibrosarcoma dan myxofibrosarcoma.6

Untuk membantu memastikan diagnosis yang akurat dan rencana

perawatan yang tepat, penulis ingin membuat makalah tetang fibrosarkoma

1.2. Rumusan Masalah

1) Apakah yang dimaksud dengan fibrosarkoma ?

2) Bagaimanakah gejala klinis dari fibrosarkoma ?

3) Bagaimanakah histopatologi dari fibrosarkoma ?

4) Bagaimanakah radiologi dari fibrosarkoma ?

5) Bagaimanakah penatalaksanaan fibrosarkoma ?

1.3. Tujuan

Tujuan makalah ini adalah untuk mengetahu tentang fibrosarkoma

 BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Pengertian

Fibrosarcoma adalah tumor asal sel mesenkim yang terdiri dari

fibroblas ganas dengan latar belakang kolagen. Ini dapat terjadi sebagai

massa jaringan lunak atau sebagai tumor tulang primer atau sekunder.

Sarkoma sebagai kelompok berbeda dari neoplasma epitel ganas dengan

kejadian khasnya pada orang yang relatif lebih muda.7

Ada dua jenis utama fibrosarkoma tulang, primer dan sekunder.

Fibrosarcoma primer adalah keganasan fibroblastik yang menghasilkan

kolagen dalam jumlah bervariasi. Itu sentral, timbul di dalam kanal meduler

atau perifer, timbul dari periosteum. Fibrosarkoma tulang sekunder muncul

dari lesi yang sudah ada sebelumnya atau setelah radioterapi ke area tulang

atau jaringan lunak. Ini adalah tumor yang lebih agresif dengan prognosis

yang lebih buruk. Fibrosarcoma, seperti sarkoma jaringan lunak lainnya,

tidak memiliki penyebab pasti.7

2.2 Gejala Klinis

Secara klinis, fibrosarkoma paling sering muncul sebagai massa

yang tumbuh lambat yang dapat mencapai ukuran yang cukup besar

sebelum menyebabkan nyeri, pembengkakan, pelonggaran paresthesia gigi

dan ulserasi sesekali pada mukosa atasnya.8

Fibrosarcoma terutama muncul di daerah yang terdiri dari jaringan

ikat kaya kolagen. Seringkali, fibrosarkoma tipe dewasa terjadi di

ekstremitas bawah, terutama di daerah sekitar paha dan lutut, lengan dan

batang tubuh, Sebaliknya, diagnosis fibrosarcoma pada retroperitoneum,

mediastinum, kepala atau leher lebih jarang. Fibrosarkoma sering ditemukan

di jaringan lunak dalam. Massa tumor ditandai dengan konsistensi yang

kuat, bentuk bulat, batas tajam dari jaringan sekitarnya, dan ukuran rata-rata

3-8 cm.8

Gejala muncul ketika jaringan dan / atau organ di sekitarnya

dikompresi oleh tumor yang menginfiltrasi. Bergantung pada kelainan

lokasi tumor berkemih, nyeri, sirkulasi darah yang terganggu dan

pembatasan gerakan dapat terjadi. Tahap akhir dari fibrosarcoma dapat

disertai dengan anoreksia, penurunan berat badan dan penurunan kinerja.

Terlokalisasi dalam, lebih dari 5cm, dengan nyeri yang berhubungan dengan

massa, dan benjolan yang terus tumbuh mencurigakan keganasan. Pasien

harus dirujuk lebih lanjut dan biopsi dan diagnosis pasti. 9

Gambar 1. pembengkakan terlihat di sisi kiri wajah.7

 Gambar 2. Secara intraoral, pembengkakan terlihat melibatkan gigi taring

kiri dan meluas ke gigi premolar kedua.7

2.3 Gambaran histopatologi

Kebanyakan sarkoma jaringan lunak dapat ditempatkan pada salah

satu dari lima kelompok histomorfologi berikut: pola pleomorfik, pola sel

epiteloid, pola miksoid, pola sel bulat kecil dan pola sel spindel . Sarkoma
10
sel spindel mewakili hampir setengah dari semua sarkoma. Fibrosarcoma

termasuk dalam jenis sel spindel dari sarkoma jaringan lunak. Sel spindel

dicirikan oleh inti oval sampai fusiform, sitoplasma uni atau bipolar dan

selnya yang berbentuk tombak dan meruncing. Pola khas dari sarkoma sel-

gelendong berasal dari susunan sel yang menyerupai basikal.

Fibrosarkoma dicirikan oleh fibroblas monomorfik berbentuk

gelendong yang tersusun secara paralel. Seringkali, untaian fibroblas ini

miring tegak lurus satu sama lain yang menyebabkan kesan pola tulang

herring. Inti menonjol dengan jumlah nukleolus yang bervariasi dan

peningkatan kromatin granular yang tidak teratur, kasar; dengan sitoplasma

terbatas. 11

Gambar 2a) Foto histopatologi yang menunjukkan sel tumor berbentuk

gelendong yang tersusun dalam fasikula (perbesaran 100X); b) Daya tinggi

bidang yang menunjukkan sosok mitosis (8-10 tokoh mitosis per HPF)

(pembesaran 400X)

2.4 Gambaran radiologi

Gambaran radiologis, fibrosarkoma muncul sebagai tidak spesifik,

lesi ovoid terlokalisasi, margin sedikit tidak beraturan.Pertumbuhan

fibrosarkoma ditandai dengan menggeser jaringan di sekitarnya. Akibatnya,

kesan tersebut disebut pseudocapsules. Gambaran radiologis fibrosarcoma

menunjukkan lesi radiolusen yang tidak jelas dengan pola kerusakan tulang

yang dimakan ngengat atau permeatif.12

Gambar 4. Radiografi menunjukkan radiolusensi dan resorpsi gigi yang

jelas.7

2.5 Penatalaksanaan

Reseksi yang memadai tampaknya menjadi faktor terpenting dalam

pengobatan. Terapi radiasi umumnya hanya dipertimbangkan dalam kasus

di mana reseksi tidak mungkin dilakukan. Kemoterapi hanya digunakan

untuk peredaan. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan

untuk fibrosarcoma tulang telah dilaporkan antara 28,7% dan 34%.

Fibrosarcoma periosteal memiliki prognosis yang lebih baik daripada yang

berasal dari meduler, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun masing-

masing sebesar 52% dan 27%. Kekambuhan lokal sangat umum, tetapi

metastasis jarang terjadi dan kebanyakan terjadi di paru-paru atau tulang

jauh. Metastasis kelenjar getah bening sangat jarang. 13

BAB III
 PENUTUP

3.1. Kesimpulan

Fibrosarcoma rahang jarang terjadi, analisis klinis, histologis, dan

imunohistokimia yang terperinci sangat penting dalam kasus tersebut.

Dokter gigi harus dapat mengenali ciri-ciri fibrosarcoma untuk mengajukan

penyelidikan yang sesuai dan membantu dalam perencanaan pengobatan.

DAFTAR PUSTAKA
1. Dickey ID, Fibrosarcoma MD. http://emedicine.medscape.
com/article/1257520-overview#a0104. last accessed: 11.12.2014.
2. Arora K. Soft tissue Tumors - Fibrosarcoma of soft tissue - adult.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/
softtissuefibrosarcoma.html. last accessed: 13.12.2014.
3. Augsburger et al, 2017. Current diagnostics and treatment of
fibrosarcoma –perspectives for future therapeutic targets and
strategies. Oncotarget, 2017, Vol. 8, (No. 61), pp: 104638-104653
4. Folpe AL. Fibrosarcoma: a review and update. Histopathology.
2014; 64:12–25
5. Guillou L, Folpe AL. Fibroblastic and Fibrohistiocytic Tumors. In:
Folpe AL, Inwards CY. (eds.). Bone and Soft Tissue Pathology.
Elsevier. Philadelphia, PA. 2010.
6. Picci P, Manfrini M, Fabbri N, Gambarotti M, Vanel D. Atlas of
Musculoskeletal Tumors and Tumorlike Lesions. Cham. 2014;
307–309
7. Sandhya Shrivastava, Sushruth K Nayak, Prachi
Nayak, and Sourabh Sahu.2016. Fibrosarcoma of maxilla: A rare
case report . J Oral Maxillofac Pathol. 2016 Jan-Apr; 20(1): 162.
8. Khanna S, Singh NN, Singh A, Purwar A. Fibrosarcoma of maxilla
with extension into maxillary sinus: A rare case report. Oral
Maxillofac Pathol J. 2014;5:462–5
9. ESMO/European Sarcoma Network Working Group. Soft tissue
and visceral sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for
diagnosis, treatment and follow-up. Annals of oncology. 2014;
25:102–\
10. Åkerman M, Domanski HA. The cytology of soft tissue tumours.
103–107. Karger. Basel New York 2003.
11. Rajendran R. Shafer’s textbook of oral pathology. 155–157. Reed
Elsevier. [S.l.] 2010.
12. Arpanna Singh, Hariom Singh, Dipan Intraoral Soft Tissue
Fibrosarcoma in a Four-Year-Old Child: An Unusual Case Report
 shu Kumar, Aparna Singh, Biranchi Narayan Biswal. 2019. The
Journal of Clinical Pediatric Dentistry Volume 43, Number 6/2019
13. Dhanavelu P, Prasanth K, Masthan KM, Ebenezer V. Fibrosarcoma
of maxilla. A case report. Indian J Multidiscip Dent. 2012;2:581–2.