ABSTRAK

Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan tulang.

Tempat yang paling sering terkena adalah femur dan tibia dengan gejala yang
paling sering adalah nyeri dan pembengkakan. Penyebab dari fibrosarkoma belum
pasti, tetapi yang sering menimbulkan adalah faktor genetik.

FIBROSARKOMA 1
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan
yang berasal dari sel mesenkim. Bagian tubuh yang umumnya terkena
adalah femur dan tibia. Gejala yang paling sering timbul pada keganasan
ini adalah nyeri dan pembengkakan. Penyebab dari fibrosarkoma belum
pasti, tetapi faktor yang diduga paling sering menimbulkan keganasan ini
adalah faktor genetik yang disebabkan karena adanya mutasi gen akibat
dari paparan radiasi. Fibrosarkoma merupakan kasus yang jarang
ditemukan dengan presentase 4% dari seluruh kasus keganasan tulang.
Kasus ini paling sering ditemukan pada umur 30 – 55 tahun.

Pada era globalisasi ini teknologi semakin berkembang. Hampir

sebagian besar teknologi yang dihasilkan memancarkan radiasi. Mengingat
radiasi merupakan salah satu faktor yang dapat menyebabkan mutasi
genetik, maka kami mengangkat topik fibrosarkoma ini agar kita bisa
mengetahui tentang fibrosarkoma lebih dalam dan dapat memberitahu
masyarakat tentang bahaya radiasi untuk mencegah terjadinya
fibrosarkoma pada usia dini.

1.2 RumusanMasalah
Berdasarkan latar belakang tersebut, dapat dirumuskan beberapa masalah
antara lain:
1.2.1 Apa definisi, etiologi, dan faktor risiko dari fibrosarkoma?
1.2.2 Bagaimana patofisiologi, tanda dan gejala klinis dari fibrosarkoma?
1.2.3 Bagaimana cara mendiagnosis fibrosarkoma?
1.2.4 Apa saja diagnosis banding dari fibrosarkoma?
1.2.5 Bagaimana penatalaksaan, pemeriksaan penunjang, prognosis dan
pencegahan untuk fibrosarkoma?

1.3 Tujuan Penulisan

FIBROSARKOMA 2
 Sesuai dengan permasalahan di atas tujuan dari penulisan paper ini dibagi
menjadi 2 yaitu tujuan umum dan khusus.
1.3.1 Tujuan Umum
Tujuan secara umum penulisan paper adalah untuk mengetahui
tentang fibrosarkoma. Hasil penjelasan nantinya dimaksudkan
untuk menambah pengetahuan di bidang ilmu kedokteran, serta
pengetahuan bagi masyarakat seehingga pencegahan dapat
diupayakan.
1.3.2 Tujuan Khusus
Paper ini secara khusus bertujuan untuk mengetahui aspek-aspek
terkait dengan fibrosarkoma yaitu sebagai berikut :
1. Mengetahui definisi, etiologi dan faktor risiko dari
fibrosarkoma
2. Mengetahui patofisiologi, tanda dan gejala klinis dari
fibrosarkoma
3. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma
4. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma
5. Mengetahui penatalaksaan, pemeriksaan penunjang, prognosis
dan pencegahan untuk fibrosarkoma.

1.4 Manfaat
Di samping memiliki dua tujuan tersebut, paper ini juga diharapkan
bermanfaat secara pribadi dan secara teoritis.
1.4.1 Manfaat praktis
Secara praktis paper ini diharapkan bermanfaat memberikan
pemahaman lebih bagi mahasiswa kedokteran terkait dengan
fibrosarkoma dan dapat menambah keterampilan dalam membuat
suatu karya tulis.
1.4.2 Manfaat teoritis
Secara teoritis paper ini diharapkan bermanfaat untuk memperjelas
mengenai fibrosarkoma, dan manfaat teoritis ini dapat dirinci
sebagai berikut :
1. Mengetahui definisi, etiologi dan faktor risiko dari
fibrosarkoma
2. Mengetahui patofisiologi, tanda dan gejala klinis dari
fibrosarkoma
3. Mengetahui cara mendiagnosis fibrosarkoma
4. Mengetahui diagnosis banding dari fibrosarkoma

FIBROSARKOMA 3
 5. Mengetahui penatalaksaan, pemeriksaan penunjang,
prognosis dan pencegahan untuk fibrosarkoma.

BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Definisi
Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim,
dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. Pembelahan
sel yang tidak terkontrol dapat menginvasi jaringan lokal atau pun
bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain.1

2.2 Etiologi

FIBROSARKOMA 4
 Pada fibrosarkoma tidak ada penyebab pasti terjadinya tumor ini, namun ada
beberapa faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang
menyebabkan adanya perubahan genetik oleh karena hilangnya alel, poin
mutasi, dan translokasi kromosom.2
Selain itu fraktur tulang, penyakit paget, dan operasi patah tulang juga
dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder.

2.3 Patofisiologi
Fibrosarkoma dapat terjadi pada setiap umur namun paling sering terjadi pada
umur 30-55 tahun. Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh radiasi yang
mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom yang terjadi pada sekitar
90% kasus. Aberasi kromosom terbentuk akibat interaksi pajanan radiasi
terhadap molekul DNA baik secara langsung maupun tidak langsung melalui
radikal bebas yang dihasilkan oleh radiasi disekitar molekul. Double strand
break dan clustered damage merupakan kerusakan DNA mengakibatkan
aberasi kromosom.
Kondisi dimana radiasi pengion menyebabkan perubahan molekular rantai
DNA dan nukleotida yang dimanifestasikan dalam bentuk translokasi
kromosom dan merupakan aberasi kromosom bentuk stabil. Kerusakan atau
perubahan molekuler tersebut dapat diperbaiki melalui mekanisme sistem
pertahanan tubuh yang disebut sebagai sistem imun. Namun apabila kerusakan
tersebut tidak bisa diperbaiki atau diperbaiki secara tidak sempurna akan dapat
memicu perubahan materi genetik berupa mutasi yang akan mengarah pada
pembentukkan kanker.(yanti)
Translokasi kromosom melibatkan gene COL1A1 pada kromosom 17 dan
gen platelet-derived growth factor B pada kromosom 22. Perubahan
fibrosarkomatous dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang
nampak pada klasik fibrosarkoma.3

2.5 Tanda dan Gejala Klinis

Fibrosarkoma memiliki tingkat keganasan redah sampai tinggi. Fibrosarkoma
pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan
selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone. Terdapat

FIBROSARKOMA 5
 nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak
stroma kolagen. Pada lesi grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang
tajam, selularitas lebih luas, dan mitosis atypical. Nukleus dapat berbentuk
spindle, oval atau bulat. Penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip
dengan tumor lainnya seperti malignant fibrous histiocytoma, liposarcoma
atau synovial sarcoma.
Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau
tanpa dirasakan adanya nyeri. Biasanya tumor yang terutama pada payudara
baru tampak setelah timbul gejala dan teraba suatu benjolan. Pada lesi yang
besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak mengkilat berwarna
keunguan, gejala lain yang nampak seperti terjadi retraksi pada nipple dan
pada lokasi terdapat discharge sehingga terjadi perubahan pada kulit sekitar
lesi. Pada massa yang sangat besar terjadi pelebaran pembuluh darah vena.
Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan
fascicula sel berbentuk fusiform ataupun spindle. Batas antar sel nampak tidak
jelas dengan sedikit sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman
paralel. Histologi grading terutama berdasarkan derajat selularitas, diferensiasi
sel, gambaran mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel
nekrosisnya.4

2.5 Diagnosis
a. Anamnesis
Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan. Yang harus digali
adalah:
- Kapan benjolan tersebut muncul pertama kali?
- Bagaimana pertumbuhan benjolan tersebut, apakah cepat atau lambat?
- Apakah ada keluhan penekanan pada jaringan sekitar?

b. Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksaan fisik ada beberapa hal yang harus dicari adalah:
- Lokasi tumor

FIBROSARKOMA 6
- Bagaimana deskripsi dari tumor tersebut.
 Berbatas tegas atau tidak
 Seberapa besar ukurannya
 Permukaan tumor tersebut
 Bagaimana konsistensinya, apakah padat atau kenyal?
 Apakah nyeri tekan atau tidak?
- Kelenjar getah bening regional teraba atu tidak

2.6 Diagnosis Banding5

a. Mallignant fibrous histiocytoma
Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak
yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas, yaitu 70%-75%.
Munculannya berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak, besar, dan tidak
nyeri. Keadaan ini lebih sering ditemukan pada orang kulit putih
dibandingkan dengan kulit hitam. Untuk diagnosis yang definitif
diperlukan biopsi yang adekuat, dan untuk eksistensi tumor digunakan CT-
Scan/MRI. Untuk diagnosis klinis sangat diperlukan GTNM staging. MFH
sangat tidak berespon terhadap adjuvant terapi, oleh karena itu tindakan
operatif yang s
b. Giant cell tumor
Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor
jinak pada metafisis/epifisis pada tulang panjang.
c. Osteolytic osteosarcoma
Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang
belakang multiple myeloma. 50% kasus terjadi di sekitar lutut.

2.6 Penatalaksanaan
Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa
dilakukan. Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat,
meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien. Sedangkan pada
fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau
anjuvant chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup.

FIBROSARKOMA 7
 Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik
digunakan dalam lesi tulang.
Dalam penatalaksanaan fibrosarcoma kadang diperlukan amputasi untuk
menciptakan margin yang aman tapi dengan pertimbangan berupa :
a. Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit
b. Keterlibatan arteri atau nervus utama
c. Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone
resection
d. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant.
Pendekatan baru pada fibrosarcoma yanitu pengangkatan dengan
pembedahan dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal
dengan pengaturan suhu dan oksigenasi. Dalam hal ini toksisitas dapat
dihindari karena adanya isolasi.

2.7 Faktor Risiko

Fibrosarkoma paling sering terjadi pada laki –laki dengan usia 30-55 tahun
dan seseorang yang sering terkena radiasi. Seseorang dengan riwayat infark
tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma sekunder.
Fibrosarkoma pada tulang, umur, tumor axial skeletal, dan tingginya grade
tumor faktor resiko yang signifikan untuk metastasis dan kekambuhan lokal.

2.8 Pemeriksaan Penunjang

1. Foto Rontgen
Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang
bayangan otot. Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat
invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi , reaksi periosteal atau
remodeling tulang.2
2. Ultrasonografi
Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak, ultrasonografi memiliki dua
peran utama yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan
mengukur besarnya tumor. 2

3. CT-scan

FIBROSARKOMA 8
 Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan
untuk mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase
tumor di tempat lain. 2
4. MRI
MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi,
karakterisasi, dan menentukan stadium tumor. MRI mampu
membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat
menilai terkenatidaknya komponen neurovaskuler yang penting dalam
limb salvage surgery. MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan
biopsi, merencanakan teknik operasi, mengevaluasi respon kemoterapi,
penentuan ulang stadium, dan evaluasi jangka panjang terjadinya
kekambuhan lokal. 6

2.9 Pencegahan
Mengingat belum pastinya penyebab dari Fibrosarkoma maka
pencegahannya pun sulit dilakukan. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu
dengan menghindari faktor risiko seperti radiasi yang menyebabkan
adanya perubahan genetik.

2.10 Prognosis
Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan
hidup selama 5 tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita
fibrosarkoma di permukaaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup
selama 5 tahun ke depan 50-80%.1
Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang
buruk adalah usia >40 tahun, tumor primer di axial skeleton, lesi
eksentris, dan stadium penyakit saat ditemukan. Tidak ada data kondusif
yang dapat membedakan antara tumor primer dan tumor skunder.1

FIBROSARKOMA 9
 BAB III
PENUTUP

3.1 Simpulan
1.
2.
3.2 Saran

DAFTAR PUSTAKA

1. Krygier, Jeffrey. E, dkk. 2009. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare

Primary Malignancy of Bone. San Jose. available from:
http://terryhealey.com/wp-content/Fibrosarcoma.pdf. diakses 16-03-2013.
2. Fibrosarkoma payudara USU 2007
3. J. Surg. Oncol. 2008;97:554–558
4. Andreas, fibrosarcoma originating 2006
5. 2013 Stanford School of Medicine

FIBROSARKOMA 10
6. R. Sjamsuhidajat, Wim de Jong. 2007. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta:
Penerbit Buku Kedokteran EGC.

FIBROSARKOMA 11