Dentinogenesis Imperfecta

Dentinogenesis imperfecta (DI) adalah kelainan genetik perkembangan gigi. Kondisi

ini adalah jenis displasia dentin yang menyebabkan gigi berubah warna (paling sering warna
biru-abu-abu atau kuning-coklat) dan tembus memberikan kilau kemerahan pada gigi.
Meskipun faktor genetik adalah faktor utama penyebab penyakit ini, gangguan lingkungan
atau sistemik apa pun yang menghambat kalsifikasi atau metabolisasi kalsium juga dapat
menyebabkan dentin yang anomali.

Akibatnya, gigi juga lebih lemah dari biasanya, membuat mereka cenderung cepat
aus, patah, dan hilang. Masalah-masalah ini dapat mempengaruhi baik gigi sulung (sulung)
maupun gigi permanen. Kondisi ini diwariskan dalam pola dominan autosom, sebagai hasil
mutasi pada kromosom 4q21, pada gen sialophosphoprotein (DSPP) dentin. Ini adalah salah
satu fitur dominan autosomal yang paling sering terjadi pada manusia. Dentinogenesis
imperfecta mempengaruhi sekitar 1 dari 6.000 hingga 8.000 orang.

A. Tampilan Klinis

Tampilan klinis bervariasi dengan presentasi mulai dari abu-abu hingga coklat
kekuningan, tetapi ciri-ciri khasnya adalah rona yang tembus cahaya atau opalescent ke
gigi. 
 Pada Tipe I, gigi sulung lebih parah terkena dibandingkan dengan gigi
permanen yang memiliki fitur lebih bervariasi, biasanya melibatkan gigi seri
bawah & taring. Gigi primer memiliki penampilan yang lebih jelas karena
memiliki lapisan enamel dentin di atasnya, sehingga warna dentin lebih
terlihat.
 Pada Tipe II, kedua gigi tersebut sama-sama terpengaruh.
 Enamel biasanya hilang lebih awal karena lebih cenderung ke gesekan karena
hilangnya scalloping di persimpangan dentoenamel ( DEJ ). Disarankan bahwa scalloping
bermanfaat untuk sifat mekanik gigi karena memperkuat jangkar antara enamel dan
dentin. Namun, gigi tidak lebih rentan terhadap karies gigi daripada yang normal.

Namun, pasien-pasien tertentu dengan dentinogenesis imperfecta akan menderita

beberapa abses periapikal yang tampaknya disebabkan oleh strangulasi pulpa sekunder
akibat pulpa lenyap atau dari paparan pulpa karena keausan koronal yang luas. Mereka
mungkin membutuhkan pembedahan apikal untuk menyelamatkan gigi yang terlibat. 

Ciri – ciri ini juga terdapat pada displasia dentin dan karenanya, kondisi awalnya
mungkin salah didiagnosis.

B. Diagnosis
- Fitur radiografi 
Tipe I dan II memiliki fitur radiografi yang serupa 
 Pemusnahan total ruang pulpa dan saluran akar karena deposisi dentin
 Mahkota bundar dengan konstriksi serviks yang jelas
 Mengurangi panjang akar dengan apeks bundar

Tipe III menunjukkan dentin tipis dan ruang pulpa yang sangat besar. Gigi-gigi ini
biasanya dikenal sebagai "gigi kerang". Radiolusen periapikal dapat dilihat pada
radiografi tetapi dapat terjadi tanpa patologi klinis yang jelas. 

- Jenis 
 Tipe I: DI yang terkait dengan Osteogenesis Imperfecta (OI) . Jenis DI dengan
kelainan gigi yang serupa biasanya merupakan sifat dominan autosomal dengan
ekspresivitas variabel tetapi dapat resesif jika osteogenesis imperfecta
yang terkait adalah tipe resesif. 
 Tipe II: DI tidak terkait dengan OI. Terjadi pada orang tanpa kelainan bawaan
lainnya (yaitu Osteogenesis imperfecta ). Ini adalah sifat dominan
autosom. Beberapa keluarga dengan tipe II mengalami gangguan pendengaran
progresif selain kelainan gigi. Juga disebut dentin opalescent herediter. 
 Tipe III: Isolasi Brandywine. Jenis ini jarang terjadi hanya pada populasi terpencil
di Maryland, AS.  karakteristik utamanya adalah mahkota berbentuk lonceng,
terutama pada gigi permanen. Tidak seperti Tipe I dan II, ini melibatkan gigi
dengan penampilan seperti cangkang dan banyak eksposur pulpa. 

Mutasi pada gen DSPP telah diidentifikasi pada orang dengan tipe II dan tipe

III dentinogenesis imperfecta. Tipe I terjadi sebagai bagian dari osteogenesis
imperfecta.
C. Perawatan
Perawatan preventif dan restoratif penting serta estetika sebagai pertimbangan. Hal
ini memastikan pelestarian ketinggian wajah vertikal pasien antara gigi atas dan bawah
ketika mereka menggigit bersama. Dasar perawatan adalah standar di seluruh jenis DI
yang berbeda di mana pencegahan, pelestarian tinggi wajah oklusal, pemeliharaan
fungsi, dan kebutuhan estetika adalah prioritas. Upaya pencegahan dapat membatasi
patologi yang terjadi di dalam pulpa, yang dapat membuat prosedur endodontik di masa
depan menjadi kurang menantang, dengan hasil yang lebih baik.
 Tantangan terkait dengan perawatan saluran akar gigi yang terkena DI karena ruang
pulpa dan penghapusan saluran akar, atau penyempitan ruang tersebut.
 Jika perawatan saluran akar diindikasikan, itu harus dilakukan dengan cara yang
sama seperti dengan gigi lainnya. Pertimbangan lebih lanjut diberikan untuk
memulihkan gigi yang dirawat karena memiliki dentin yang lebih lemah yang
mungkin tidak tahan terhadap restorasi.

Pelestarian tinggi wajah oklusal dapat diatasi dengan menggunakan mahkota

stainless steel yang dianjurkan untuk gigi primer di mana tinggi wajah oklusal mungkin
sangat terganggu karena hilangnya jaringan gigi sebagai akibat dari gesekan, erosi
enamel. 

Dalam kebanyakan kasus, mahkota atau veneer dengan cakupan penuh (komposit /
porselen) diperlukan untuk penampilan estetika, serta untuk mencegah gesekan lebih
lanjut.  Pilihan perawatan lain adalah ikatan, menempatkan enamel yang lebih ringan
pada enamel gigi yang melemah dan dengan banyak perawatan ikatan ini, gigi tampak
lebih putih di mata, tetapi gigi di bagian dalam dan di bawah penutup itu masih sama.
Karena kondisi gigi yang melemah, banyak prosedur kosmetik umum seperti kawat gigi
dan jembatan tidak sesuai untuk pasien dengan Dentinogenesis imperfecta dan
cenderung menyebabkan lebih banyak kerusakan daripada situasi yang seharusnya
mereka perbaiki.

Pemutihan gigi (bleaching) merupakan kontraindikasi walaupun telah dilaporkan

dapat meringankan warna gigi DI dengan beberapa keberhasilan; Namun, karena
perubahan warna disebabkan terutama oleh dentin kuning-coklat yang mendasarinya,
ini saja tidak mungkin untuk menghasilkan penampilan normal dalam kasus-kasus
perubahan warna yang signifikan. 

Jika ada gesekan yang cukup besar, overdenture mungkin diresepkan untuk
mencegah gesekan lebih lanjut dari gigi yang tersisa dan untuk menjaga ketinggian
wajah oklusal