DENTINOGENESIS IMPERFECTA

 PENGERTIAN

Dentinogenesis imperfecta adalah suatu kelainan struktur gigi yang

mempengaruhi struktur kolagen dentin pada tahap histodiferensiasi
perkembangan gigi. Kelainan ini dapat terjadimengenai gigi sulung maupun
gigi tetap.
Kelainan ini disebabkan oleh gen dominan Dt, sedangkan keadaan normal
diatur oleh gen dt

1
 KLASIFIKASI DENTINOGENESIS IMPERFECTA
Klasifikasi dari dentinogenesis imperfecta adalah sebagai berikut:
1. Shields tipe I dentinogenesis imperfecta yang terjadi bersamaan dengan
osteogenesis
imperfecta
2. Shields tipe II dentinogenesis imperfecta yang terjadi tidak bersamaan
dengan
osteogenesis imperfecta
3. Shields tipe III dentinogenesis imperfecta yang terjadi pada populasi
Brandywine di
Maryland Selatan, Amerika.

 TANDA-TANDA DENTINOGENESIS IMPERFECTA

Tanda-tanda klinis yang ditemukan:
1. mukosa mulut terlihat normal,
2. Gigi berwarna abu-abu sampai kecoklatan,
3. Dapat ditemukan atrisi luas pada mahkota gigi,
4. Vertical dimensi berkurang
5. Gangguan fungsi pengunyahan
6. Bicara dan psikologis

 ETIOLOGI
1. Factor Herediter, yang diturunkan secara autosomal dominan, umumnya
terjadi pada keluarga yang diketahui membawa sifat autosomal dominan
2. Factor Lingkungan, seperti infeksi virus Rubella dan Sifilis saat kehamilan
biasanya disertai dengan penyakit albinisme, osteogenesis imperfecta

 PATOGENESIS
Dentinogenesis imperfecta (DI) muncul selama periode perkembangan
histodiferensiasi gigi, yaitu proses pembentukan sel-sel spesialisasi yang

2
mengalami perubahan histologis dalam susunannya.
DI terjadi akibat defisiensi fosfoprotein dentin yang berperan penting dalam
dentinogenesis yang berlangsung pada fase maturasi dentin.
Fosfoprotein merupakan senyawa fosfat yang mengandung protein yang
berperan penting dalam kalsifikasi dentin seperti fosforesin.
Proses maturasi dentin mulai berkembang jika vesikel matriks pada sel-sel
odontoblast mulai muncul.
Vesikel matriks mengandung membran yang kaya akan fosfotidilserin yang
memiliki kemampuan dalam mengikat kalsium.
Akibat defisiensi fosfoprotein ini proses kalsifikasi dentin akan terganggu
sehingga fosfotidilserin tidak berfungsi sebagaimana mestinya.
Sifat fisik dan kimiawi dentin yang abnormal menunjukkan adanya kalsifikasi
yang secara kimiawi, memiliki kandungan air yang tinggi sekitar 15-20%
sedangkan normalnya 8-10%, terdapat juga kandungan inorganic yang
rendah sekitar 70-75% sedangkan normalnya 80-85%, sehingga secara fisik,
kekuatan mikronya lebih rendah dari normalnya.
Pada DI terjadi penurunan kandungan mineral akibat sedikitnya kristal
hidroxy apatit.
Peningkatan kandungan air dalam matriks ekstraseluler dentin menyebabkan
gangguan struktur pada dentin, seperti dentin menjadi lunak, akar gigi
menunjukkan peningkatan kecenderungan menjadi fraktur ketika terkena
oleh tekanan yang ringan sekalipun.
Di dalam dentin yaitu di dalam tubulus dentin dijumpai pembuluh-pembuluh
darah yang keberadaanya telah mempengaruhi diskolorisasi. Dalam kondisi
ini terdapat adanya degenerasi sistemik dari odontoblas dan menyatu di
dalam matriks sehingga menyebabkan obliterasi/penyampitan/penyumbatan
pulpa.
DI tipe II terdapat suatu transisi C-T pada nukleotida 3658 yang menciptakan
suatu penghentian pengkodean dalam exon 3.
Akibat dari mutasi tersebut, dalam 3 generasi menunjukkan diskolorisasi dan
atrisi yang parah dari gigi geligi dengan ruang pulpa yang terobliterasi.

3
 AKIBAT DENTINOGENESIS IMPERFECTA
Dentinogenesis imperfecta dapat menimbulkan pewarnaan gigi, dan gigi
sensitive akibat
atrisi, berkurangnya tinggi gigitan, gangguan fungsi otot-otot pengunyahan,
dan gangguan fungsi bicara yang kan mengganggu penampilan seseorang.
Adanya atrisi yang ditimbulkan akibat rapuhnya struktur gigi, sehingga dentin
akan mudah terbuka, dengan demikian gigi akan menjadi lebih sesitif yang
mengganggu fungsi pengunyahan dan bicara. Berkurangnya tinggi gigitan
dapat menyebabkan oklusi abmormal, selanjutnya akan mengganggu sendi
temporomandibula.

 GAMBARAN KLINIS
Dentinogenesis imperfecta dapat terjadi pada gigi sulung maupun gigi
permanen.Secara klinis dapat terlihat, mukosa mulut terlihat normal, gigi
berwarna abu-abu agak transparan sampai agak kecoklatan Kemudian
segera setelah gigi sulung erupsi lengkap, enamel relative mudah patah dari
bagian insisal edge pada permukaan gigi anterior dan permukaan oklusal
dari gigi posterior. Selanjutnya bagian dentin yang relative lunak akan mudah
terkikis, sehingga tubuli dentin terbuka, hal ini dapat menimbulkan rasa ngilu.
Selanjutnya pulpa mudah tereksponasi bahkan terjadi pulpa nekrosis.
Kadang-kadang diikuti dengan kerusakan jaringan gingival. Dentinogenesis
imperfecta biasanya mempunyai ukuran normal, namun pada permukaan
servikal terlihat pengerutan, sehingga mahkota gigi terlihat membulat. Pada
pemeriksaan radiologis terlihat akar yang ramping dan pendek, kavum pulpa
terlihat kecil atau hampir tidak terlihat, saluran akar kecil atau bahkan terlihat
seperti garis tipis. Kondisi ini merupakan indikasi kerusakan/ gangguan
jaringan mesodermal. Kadang-kadang ditemukan periapikal rasiolusen pada
gigi sulung. Adakalanya akar patah bahkan multiple fracture dapat terjadi,
yang biasanya pada pasien yang lebih tua. Apabila dibandingkan dengan gigi
sulung maka pada gigi permanen biasanya relative lebih baik kondisinya.

4
 GAMBARAN HISTOLOGIS
Struktur jaringan enamel dan dentin terlihat normal, dentinoenamel junction
pun tidak tampak sebagai jaringan yang terganggu. Namun demikian
ditemukan hubungan daerah fraktur pada permukaan enamel karena ada
lekukan/scalloping yang kurang pada dentinoenamel junction. Tubuli dentin
terlihat berkurang jumlahnya, dan terlihat tidak beraturan dan bercabang-
cabang.

 PERAWATAN DENTINOGENESIS IMPERFECTA

Tujuan utama perawatan Dentinogenesis imperfecta adalah untuk
mengembalikan fungsi pengunyahan, mencegah terjadi abrasi
mempertahankan kesehatan mulut, dan mengembalikan kepercayaan pada
diri pasien. Kelainan gigi yang terjadi pada dentinogenesis imperfecta dapat
mengenai semua permukaan gigi, dari gigi anterior sampai posterior.
Rencana perawatan yang tepat sangat menentukan keberhasilan perawatan.
Terdapat bermacam-macam restorasi yang dapat digunakan dalam
perawatan ini, seperti resin memperbaiki penampilan, mengembalikan
dimensi vertical pasien, komposit untuk gigi anterior, mahkota stainless steel
untuk gigi posterior, mahkota celluloid strip untuk gigi sulung dan gigi tetap
muda anterior, veneer, dan overdenture untuk gigi dengan atrisi yang luas.