IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Abir Zainal, Amr Salama & Richard Alweis

Department of Medicine, Unity Hospital, Rochester Regional Health, Rochester, NY,

USA

ABSTRAK

Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) adalah gangguan perdarahan yang ditandai dengan
trombositopenia (jumlah trombosit <150.000 u/L), yang tidak berhubungan dengan penyakit penyakit
sistemik. ITP dilaporkan pada sekitar 2 per 100.000 orang dewasa. Usia rata-rata terdiagnosis adalah
50 tahun. ITP lebih sering terjadi pada usia subur dan pada kehamilan. Pada orang dewasa,
perjalanannya lebih kronis meskipun remisi spontan juga dapat terjadi dalam beberapa bulan setelah
diagnosis awal. Pemeriksaan trombositopenia yang menyeluruh dan tepat waktu sangat penting untuk
diagnosis banding lainnya karena ITP dianggap sebagai diagnosis eksklusi. Dokter perawatan primer
harus tepat dalam menghadapi pasien yang menunjukkan tanda-tanda trombositopenia seperti petekie
atau purpura. kecurigaan klinis yang tinggi diperlukan untuk menegakan diagnosis ITP secara akurat
dan memulai pengobatan yang tepat termasuk glukokortikoid untuk meningkatkan kemungkinan
prognosis yang lebih baik.

Pendahuluan

Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) adalah gangguan perdarahan yang ditandai

dengan trombositopenia (jumlah trombosit <150.000 u/L), yang tidak berhubungan dengan
penyakit sistemik. ITP dilaporkan pada sekitar 2 per 100.000 orang dewasa dengan usia rata-
rata diagnosis 50 tahun [1]. ITP lebih sering terjadi pada wanita usia subur dan pada
kehamilan [2]. Prognosis baik pada anak-anak, dengan sebagian besar bisa terjadi remisi [1].
Pada orang dewasa, perjalanan penyakit lebih kronis meskipun remisi spontan juga dapat
terjadi. Ini biasanya akan terjadi dalam beberapa bulan setelah diagnosis awal. Kematian
lebih tinggi pada pasien yang lebih tua dan mereka yang mendapatkan terapi awal.

Patofisiologi

Meskipun patogenesisnya masih belum jelas, ITP diyakini sebagai hasil dari
pengembangan autoantibodi imunoglobulin G yang menargetkan glikoprotein membran
trombosit struktural IIb-IIIa [3]. Hal ini membuat trombosit rentan terhadap fagositosis oleh
makrofag limpa dan sel Kupffer di hati. Autoantibodi ini terdeteksi pada 40-60% individu
[4]. Dengan demikian, mekanisme lain termasuk gangguan produksi hormon glikoprotein
trombopoeitin, stimulan untuk produksi trombosit serta pemicu seperti paparan virus pada
masa kanak-kanak, infeksi helicobacter pylori dan kehamilan dianggap berkontribusi
terhadap ITP [5,6].

Diagnosa

Tanda-tanda klinis

Kecurigaan awal ITP dan klasifikasi keparahannya dapat di nilai dengan pemeriksaan
pada kulit pasien dan selaput lendir dan adanya kecenderungan pendarahan atau memar pada
trauma minimal. Perdarahan mukokutan terjadi sebagai akibat dari defek hemostasis primer
dan defek hemostasis sekunder dan perdarahan organ yang lebih dalam yang lebih sering
terjadi pada gangguan koagulopati lainnya. Manifestasi klinis termasuk petechiae, purpura
dan ekimosis yang terjadi terutama pada ekstremitas atas dan bawah (Gambar 1). Petechiae
juga dapat terjadi pada membran mukosa termasuk palatum durum, septum hidung atau gusi
yang menyebabkan hidung dan gusi berdarah. Menoragia dapat ditemukan pada wanita.
Jumlah trombosit <10.000 u/L dapat dikaitkan dengan hematoma luas spontan [7].
Komplikasi fatal termasuk perdarahan intraserebral atau perdarahan gastrointestinal, namun
komplikasi ini jarang terjadi.

Gambar 1. Rash Petechiae dan ekimosis

Diagnosis Banding

Diagnosis banding meliputi purpura trombositopenik trombotik, sindrom uremik

hemolitik, koagulasi intravaskular diseminata, hemoglobinuria nokturnal paroksismal,
sindrom myelodysplastic, gangguan limfoproliferatif, infeksi (HIV, Hepatitis C), dan
trombositopenia yang diinduksi obat (alkohol, heparin, sulfonamida).

Investigasi

Pada pasien dengan ITP, trombositopenia dengan hemoglobin normal dan jumlah
leukosit terhitung normal, kecuali jika telah terjadi perdarahan. ITP adalah diagnosis eksklusi,
oleh karena itu sangat penting untuk menyingkirkan penyebab lain dari trombositopenia.
Biasanya, studi koagulasi, tes HIV dan Hepatitis C dan apusan darah tepi merupakan
pemeriksaan penting [8]. Apusan darah tepi dapat menunjukkan trombosit yang membesar
tanpa skistosit. Aspirasi sumsum tulang jarang diperlukan dan disediakan untuk pasien yang
diagnosisnya tidak pasti; yang tidak merespon terapi standar atau jika apusan darah
menunjukkan kelainan selain trombositopenia [8]. Pengukuran antibodi terkait trombosit
tidak membantu karena pengujian ini tidak memiliki sensitivitas dan spesifisitas.

Anamnesis dan
Pemeriksaan Fisik

Pengobatan Memar, Riwayat Demam, sakit

(Sulfonamid, Petechiae, Gangguan kepala, hematuri, Stigmata liver Splenomegali
heparin), Alkohol Menstruasi >> Autoimun nyeri abdomen disease

Nilai Trombosit ≤
150.000/µL

Apusan Darah PT, aPTT, Tes Fungsi Tiroid HIV dan Pemeriksaan Cell-
Tepi Fibronogen (Hipotiroid, Hepatitis C lines- Anemia
dan D-Dimer Hipertiroid) testing Leukopenia (MDS)

Schistocytes
Terbukti
(TTP, DIC, Fungsi Ginjal
Lymphoproliferative
MAHA (TTP-HUS)
diease
Tidak sesuai
Keluar dari Kemungkinan ITP
Pengumpulan
Trombosit
Tata Laksana

Bila jumlah trombosit turun di bawah 30.000/uL tanpa perdarahan aktif, observasi
klinis diindikasikan. Ketika terjadi perdarahan yang signifikan, pengobatan dimulai.
Glukokortikoid merupakan terapi lini pertama seperti Prednison 1 mg/kg po sekali/hari
dengan tap pering off lambat [8]. Terapi lini kedua termasuk Rituximab (375 mg/m2 IV
sekali/minggu selama satu bulan) atau dalam kasus refrakter, agen mirip trombopoietin
seperti Eltrombobag (25-75 mg sekali/hari) atau Romiplostom (1-10 mcg/kg sekali/hari)
minggu) [7]. Splenektomi dapat mencapai remisi lengkap pada dua pertiga pasien, namun
dapat meningkatkan risiko trombosis dan infeksi bakteri berkapsul. Dengan demikian,
vaksinasi terhadap Streptococcus pneumonia, Haemophilus influenza tipe B dan Neisseria
meningitides diindikasikan [8].

Imunoglobulin intravena (IVIG) dan imunoglobulin anti D (IG) diindikasikan untuk

ITP yang resisten terhadap glukokortikoid atau untuk manajemen perdarahan berat. Pada
pasien yang mengalami perdarahan aktif atau pada mereka dengan jumlah trombosit <10.000
blokade fagositosis cepat melalui IVIG (1 g/kg sekali/hari selama 1-2 hari) dicoba dan anti-D
IG IV pada pasien Rhesus positif dapat dicoba [7 ]. Pada perdarahan yang mengancam jiwa,
transfusi trombosit juga dapat dimulai yang biasanya tidak efektif karena konsumsi/
fagositosis yang cepat.

Kesimpulan

Gejala dan tanda klinis yang menunjukkan trombositopenia dapat ditemukan secara
umum pada pusat pelayanan primer. Tanda-tanda trombositopenia seperti petechia dan
purpura adalah presentasi umum untuk perawatan primer. Trombositopenia harus di pikirkan
dengan baik diagnosis banding ataupun dalam penetapan diagnosis, dalam hal ini sangat
penting untuk menyingkirkan penyakit sistemik lain dan obat-obatan yang terkait dengan
trombositopenia seperti yang tercantum di atas untuk menghindari komplikasi yang
menghancurkan.