Anda di halaman 1dari 29

Imaging Spectrum of

Cerebellar Pathologies:
A Pictorial Essay

Arora R. Pol J Radiol, 2015; 80: 142-


150

Spektrum Pencitraan
Berbagai Patologi cerebellum
: Ulasan Bergambar

Presentan : Athmy Natalia


Pembimbing : dr. Yana Supriatna, PhD, Sp.Rad (K) RI
Tanggal Presentasi : Kamis, 03 Mei 2018
RINGKASAN
Cerebellum  struktur penting dari hindbrain
membantu dalam mempertahankan tonus motorik,
postur, gait dan mengkoordinasikan gerakan volunter

Artikel ini bertujuan meninjau berbagai proses


patologis yang melibatkan cerebellum bersama dengan
fitur pencitraan pada MRI  harus diketahui semua
dokter spesialis radiologi, dokter spesialis saraf, dan
dokter spesialis bedah saraf  menegakan diagnosis
dan manajemen.
LATAR BELAKANG
'Cerebellum'  latin  otak kecil

Memiliki jumlah neuron yang hampir sama seperti pada


korteks cerebral

Terletak di posterior fossa posterior terhadap pons &


medula oblongata

Terdiri dari dua hemisfer cerebellum di sisi lateral dan


vermis di sisi medial

Penghubung dengan batang otak  Tiga pasang bundel


serat padat (Superior, Medial dan inferior pedunkulus
cerebellum)
ANATOMI CEREBELLUM

http://humananatomylesson.com/anatomy-of-the-
cerebellum/
KELAINAN CEREBELLUM

Malformasi Patologis Infeksi dan


cerebellum vaskular inflamasi

Proses toksik Penyakit Neurodegenerative


dan metabolik demielinisasi disorder

Neoplasma
Dandy-Walker continuum

Kelainan sporadis  kelainan kromosom atau kelainan


gen tunggal atau paparan teratogen  gangguan
perkembangan pembentukan hindbrain

Sekelompok anomali  hipoplasia vermis cerebellar dan


dilatasi kistik ventrikel keempat

Malformasi dandy-Walker (merupakan spektrum paling


parah) dapat dibedakan dari Dandy-Walker Variant
Malformasi dandy-Walker (yang merupakan
spektrum paling parah) dibedakan dari varian
Dandy-Walker  fosa posterior yang
membesar, elevasi tentorium dan torcula
herophilli, vermis tidak ada (berbeda dengan
hipoplastik vermis dalam varian Dandy-
walker)
Dandy-walker Variant

Gambar 1. Pasien laki-laki 5 tahun . Axial T2w (A), T1w (B)


dan sagital T2w(C) MRI menunjukan pemisahan yang lebar
dan hipoplastik hemisfer cerebellum (A, B) dan vermis
hipoplastik
Joubert Syndrome
kelainan resesif autosomal langka  terkait dengan
berbagai tingkat displasia vermis dan kurangnya
dekusasi dari serat pada pedunkulus cerebellum
superior dan traktus piramidalis

klinis oleh disregulasi pernapasan neonatal,


keterlambatan perkembangan, hipotonia, ataksia,
nistagmus, cacat intelektual dan fasies abnormal

Fitur pathognomonic MRI  hipoplasia vermis (atau


kadang agenesis lengkap) menyebabkan 'batwing'
atau bentuk segitiga dari ventrikel keempat dan
‘molar tooth sign’
Joubert Syndrome

Gambar 2. laki-laki 6 tahun dengan joubert syndrome. Axial non-


kontras CT menunjukan dilatasi batwing-shaped ventrikel IV (A),
vermis hipoplastik (A, B) penebalan dan elongasi pedunkulus
cerebellum posterior dengan fosa interpedunkulus dalam (A, B)
memberikan gambaran molar-tooth appearance.
Cerebellar Hypoplasia

Hipoplasia umum dari hemisfer serebelum dan vermis


(tanpa berhubungan dengan kista atau pembesaran
fossa posterior).

mungkin unilateral atau bilateral.

Faktor etiologi  paparan obat-obatan seperti fenitoin,


infeksi dengan sitomegalovirus, radiasi pengion dan defek
genetik (trisomi 21,18 dan 13).

Klinis pasien dengan gangguan kognitif dalam memori,


perilaku, bahasa, fungsi sosial dan sering autisme
Lhermitte-duclos Disease
Dikenal sebagai dysplastic cerebellar gangliocytoma

klinis dengan macrocephaly dan kejang

gangguan organisasi seluler laminar normal


cerebellum yang menyebabkan folia menebal

MRI  pembesaran fokal cerebellum yang non-


enhancing dengan prolonged waktu relaksasi T1 dan
T2 dengan garis curvilinier di dalamnya (yaitu
isointense terhadap korteks yang memberi
penampilan striated/ tigroid)
Lhermitte-duclos Disease

Gambar 3. Laki-laki 40 tahun .


Axial T1 w(A) & T2w (B) MRI
menunjukan massa well defined
pada hemisfer cerebellum
sinistra dengan signal hipointens
pada T1 dan signal hiperintense
pada sekuens T2 weighted
dengan adanya striasi isointense
dan hyperintense didalamnya.
Adanya bukti mass effect pada
ventrikel keempat
DIAGNOSIS MALFORMASI
SEREBELUM
Gambar 4. (A, B) anak
laki-laki 1,5 tahun dengan
malformasi chiari-2.
pencitraan Sagittal T2 w
dari cervicodorsal spine
termasuk craniocervical
junction menunjukan bukti
adanya caudal
displacement dari vermis
serebellum dan medulla
dengan spina bifida dan
meningomyelocele di
vertebra dorsal inferior. Ada
juga syringohydromyelia di
dorsal spinal cord.
Vaskularisasi
Cerebellum
INFARK PICA BILATERAL

Gambar 5. laki-laki 60 tahun dengan infark PICA bilateral . sekuens


Axial FLAIR (A) menunjukan hiperintensitas yang melibatkan hemisfer
cerebellum inferior posterior bilateral yang sesuai teritori posterior
inferior cerebellar artery (PICA) dimana menunjukan restriksi difusi
akut pada sekuense DWI (B).
TYPHUS CEREBELLITIS

Gambar 6. Pasien laki-laki 20 . Axial sekuens FLAIR MRI(A)


menunjukan difusi hiperintense yang melibatkan kedua hemisfer
serebelum dengan kompresi ventrikel keempat mengarah ke
obstructive hydrocephalus. Parasagittal sekuens T2w (B) menunjukan
hiperintensitas melibatkan grey matter dari hemisfer serebelum dengan
kompresi ventrikel keempat dan herniasi tonsillar.
TYPHUS CEREBELLITIS

Axial T1 w penyangatan kontras (C) menunjukan difusi


leptomeningeal enhancement pada cerebellum bilateral
dan axial sekuen DWI (D) menunjukan restriksi difusi
pada lokasi yang sama
TOXICITY

Gambar 7 . Laki-laki 40 tahun dengan metronidazole toxicity. Axial


sekuens FLAIR (A) and coronal T2 (B) menunjukan hiperintensitas
simetris yang melibatkan nukleus dentata bilateral pada cerebellum .
Axial sekuens DWI (C) menujukan difusi ringan pada nukleus dentata
bilateral
Olivopontocerebellar Atrophy
• Olivopontocerebellar atrophy (multiple system atrophy-c
type) kelainan neurodegenerative akibat gangguan
metabolisme alpha-synuclein  deposisi intraseluler 
pada neuron dan oligodendroglia.

• Presentasi klinis  disfungsi ataksia dan bulbar

• MRI adalah modalitas pencitraan pilihan

• MRI  gross atrofi dan hiperensitas T2 terlihat pada pons,


cerebellar peduncle media dan cerebellum dengan hot
cross bun sign di pons (keterlibatan selektif traktus
pontocerebellar menyebabkan formasi cross pada
gambar aksial T2Wmelalui pons
Olivopontocerebellar Atrophy

Gambar 8. Wanita 40 tahun dengan olivopontocerebellar atrophy.


Axial T2w (A) menunjukan atrofi disus pada serebelum dan pons
dengan hot cross bun sign pada pons. Axial sekuens FLAIR (B)
menunjukan hiperintensitas pada pedunkel serebelum media dengan
pontocerebellar atrophy.
Pilocytic Astrocytoma

Gambar 9. Anak laki-laki 9 tahun dengan pilocytic astrocytoma. Axial T2


(A) dan post kontras T1w (B) menunjukan lesi kistik besar well defined
dengan mural nodule yang hiperintese ringan pada T2 w(A) terlihat
keterlibatan hemisfer serebelum sinistra dan vermis dengan penyangatan
intense yang iregular tebal pada dinding kista dan mural nodule
Medulloblastoma

Gambar 10 . Anak laki-laki 7tahun dengan medulloblastoma. Axial T1


(A) dan coronal T2 (B) menunjukan massa homogenus yang well defined
dengan sinyal hipointense pada T1 (A) dan hiperintens ringan pada
sekuens T2w (B) pada vermis dengan mass effect pada ventrikel
keempat yang menyebabkan obstructive hydrocephalus. Axial sekuens
DWI (C) menunjukan restriksi difusi didalam massa
Medulloblastoma

Anak laki-laki 7tahun dengan medulloblastoma. Axial post kontras


sekuens T1 w(D) menunjukan penyangatan sedang pada lesi dengan area
nekrotik yang nonenhancing di anterior bagian perifernya. Sagittal post
kontras T1 w (E) pada dorsolumbar spine menunjukan penyebaran
leptomeningeal difus
KESIMPULAN
Disfungsi cerebellum
menyebabkan tidak
terkoordinasinya gerakan,
Struktur vital otak disartria, dismetria, hipotonia,
disekuilibrium & vertigo,
penundaan inisiasi, penghentian
gerakan defisit nonmotor

CEREBELLUM

Patologi cerebellar  efek massa


penting untuk diperhatikan fitur
& menyebabkan kompresi pada
pencitraan kelainan serebellum
ventrikel keempat dan batang  diagnosis dini
otak  kematian
TERIMA KASIH
DAN
MOHON ASUPAN

Anda mungkin juga menyukai