THALASEMIA

Pengertian
Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang diturunkan dimana
hemoglobin dalam eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya akan terbentuk eritrosit yang
relatif mempunyai fungsi yangsedikit berkurang (Supardiman, 2002).
WOC Thalasemia

Kelainan genetik : kromosom 11

gangguan rantai peptide
kesalahan letak asam amino polipeptida

Rantai β dalam rantai Hb

g3 Eritrosit membawa O2

Kompensator naik pd rantai α

β produksi terus menerus

Hb defectife

ketidak seimbangan polipeptida

eritrosit tidak stabil

hemolysis Anemia berat

suplai O2 berkurang Pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang

dan disuplai dari tranfusi

ketidak seimbangan keb O2 & kebutuhan Gangguan Perfusi Jaringan Fe ber >

Hemosiderosis
intoleransi aktifitas kelemahan

Anerexia Endokrin Hati Jantung Limpa Kulit

Nutrisi < dari Keb Gagal Warna menjadi

Jantung abu-abu

Hepatomegali Splenomegali
Pertumbuhan & perkembangan
terganggu
mual & muntah Nyeri
Perut membesar

Kecemaan orang tua

Body image
PENGKAJIAN
1.      Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti
turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada
anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2.      Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak
anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya
lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.
3.      Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Hal ini
mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4.      Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh
kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat
kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah
kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada
pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami
penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.
5.      Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan
anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
6.      Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat, karena
bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah
7.      Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang
menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya
berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya
perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin
disebabkan karena keturunan.
8.      Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)
Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko
thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor resiko,
maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti
setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.
9.      Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:
a.    Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak
seusianya yang normal.
 b.   Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu
kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa
pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
c.    Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
d.   Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
e.    Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran
jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.
f.     Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati
(hepatosplemagali).
g.   Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal.
Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain
seusianya.
h.   Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut
pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap
adolesense karena adanya anemia kronik.
i.    Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi
darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat
besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

K.    DIAGNOSA KEPERAWATAN
1.      Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang
menghantarkan oksigen/nutrisi
2.      Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen
3.      PK: Perdarahan
4.      Ketidakseimbangan nitrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia
5.      Kelelahan b.d  malnutrisi, kondisi sakit
6.    Nyeri b.d penyakit kronis
7.    Kecemasan (orang tua) b.d kurang pengetahuan

L.       RENCANA KEPERAWATAN
No DIAGNOSA RENCANA KEPERAWATAN
TUJUAN INTERVENSI
1. Ketidakefektifan NOC NIC
perfusi jaringan b.d    Perfusi Jaringan :
berkurangnya Perifer 1.    Monitor Tanda Vital
komponen seluler yang    Status sirkulasi Definisi: Mengumpulkan dan
menghantarkan Kriteria Hasil: menganalisis sistem
oksigen/nutrisi    Klien menunjukkan kardiovaskuler, pernafasan dan
perfusi jaringan yang suhu untuk menentukan  dan
adekuat yang mencegah komplikasi
ditunjukkan dengan Aktifitas:
terabanya nadi perifer, 1. Monitor tekanan darah ,
kulit kering dan hangat, nadi, suhu dan RR tiap 6 jam
keluaran urin adekuat, atau sesuai indikasi
dan tidak ada distres 2. Monitor frekuensi dan
pernafasan. irama pernapasan
3. Monitor pola pernapasan
abnormal
4. Monitor suhu, warna dan
kelembaban kulit
5. Monitor sianosis perifer

2. Monitor status neurologi

Definisi: Mengumpulkan dan
menganalisis data pasien untuk
meminimalkan dan mencegah
komplikasi neurologi
Aktifitas:
1. Monitor ukuran, bentuk,
simetrifitas, dan reaktifitas pupil
2. Monitor tingkat kesadaran
klien
3. Monitor tingkat orientasi
4. Monitor GCS
5. Monitor respon pasien
terhadap pengobatan
6. Informasikan pada dokter
tentang perubahan kondisi
pasien
3. Manajemen cairan
Definisi:    Mempertahankan
keseimbangan cairan dan
mencegah komplikasi akibat kadar
cairan yang abnormal.
Aktifitas:
1. Mencatat intake dan output
cairan
 2. Kaji adanya tanda-tanda
dehidrasi (turgor kulit jelek,
mata cekung, dll)
3. Monitor status nutrisi
4. Persiapkan pemberian
transfusi ( seperti mengecek
darah dengan identitas pasien,
menyiapkan terpasangnya alat
transfusi)
5. Awasi pemberian
komponen darah/transfusi
6. Awasi respon klien selama
pemberian komponen  darah
7. Monitor hasil laboratorium
(kadar Hb, Besi serum, angka
trombosit)
2. Intoleransi aktifitas b.d NOC NIC
tidak seimbangnya          Konservasi Energi
kebutuhan dan suplai          Perawatan Diri: ADL 1.    Manajemen energi
oksigen Kriteria Hasil: Definisi: Mengatur penggunaan
         Klien dapat melakukan energi untuk mencegah kelelahan
aktifitas yang dan mengoptimalkan fungsi
dianjurkan dengan tetap Aktifitas:
mempertahankan 1. Tentukan keterbatasan
tekanan darah, nadi, dan aktifitas fisik pasien
frekuensi pernafasan 2. Kaji persepsi pasien tentang
dalam rentang normal penyebab kelelahan yang
dialaminya
3. Dorong pengungkapan
peraaan klien tentang adanya
kelemahan fisik
4. Monitor intake nutrisi
untuk meyakinkan sumber
energi yang cukup
5. Konsultasi dengan ahli gizi
tentang cara peningkatan energi
melalui makanan
6. Monitor respon
kardiopulmonari terhadap
aktifitas (seperti takikardi,
dispnea, disritmia, diaporesis,
frekuensi pernafasan, warna
kulit, tekanan darah)
7. Monitor pola dan kuantitas
tidur
8. Bantu pasien menjadwalkan
istirahat dan aktifitas
9. Monitor respon oksigenasi
 pasien selama aktifitas
10. Ajari pasien untuk
mengenali  tanda dan gejala
kelelahan sehingga dapat
mengurangi aktifitasnya.

2. Terapi Oksigen
Definisi: Mengelola pemberian
oksigen dan memonitor
keefektifannya
Aktifitas:
1. Bersihkan mulut, hidung,
trakea bila ada secret
2. Pertahankan kepatenan
jalan nafas
3. Atur alat oksigenasi
termasuk humidifier
4. Monitor aliran oksigen
sesuai program
5.Secara periodik, monitor
ketepatan pemasangan alat
3. Ketidakseimbangan NOC NIC
         Status Nutrisi
nitrisi kurang dari
kebutuhan tubuh b.d
         Status Nutrisi: Energi 1.    Manajemen Nutrisi
anoreksia          Kontrol Berat Badan Definisi: Membantu dan atau
Kriteria Hasil : Klien menyediakan asupan makanan dan
menunjukkan cairan yang seimbang
         Pencapaian berat badan Aktifitas:
normal yang diharapkan1.      Tanyakan pada pasien tentang
         Berat badan sesuai alergi terhadap makanan
dengan umur dan tinggi 2.      Tanyakan makanan kesukaan
badan pasien
         Bebas dari tanda
3.      Kolaborasi dengan ahli gizi
malnutrisi tentang jumlah kalori dan tipe
nutrisi yang dibutuhkan (TKTP)
4.      Anjurkan masukan kalori yang
tepat yang sesuai dengan
kebutuhan energi
5.      Sajikan diit dalam keadaan hangat

2.    Monitor  Nutrisi

Definisi : Mengumpulkan dan

menganalisis data pasien untuk
mencegah atau meminimalkan
malnutrisi
Aktifitas:
1. Monitor adanya penurunan
 BB
2. Ciptakan  lingkungan
nyaman selama klien makan.
3. Jadwalkan pengobatan dan
tindakan, tidak selama jam
makan.
4. Monitor kulit (kering) dan
perubahan pigmentasi
5. Monitor turgor kulit
6. Monitor mual dan muntah
7. Monitor kadar albumin,
total protein, Hb, kadar
hematokrit
8. Monitor kadar limfosit dan
elektrolit
9. Monitor pertumbuhan dan
perkembangan.

4. Kelelahan b.d  NOC NIC

malnutrisi, kondisi
         Konservasi Energi
sakit Kriteria Hasil: Klien1.  Manajemen energi
menunjukkan Definisi: Mengatur penggunaan
         Istirahat dan aktivitas energi untuk mencegah kelelahan
seimbang dan mengoptimalkan fungsi
         Mengetahui Aktifitas:
keterbatasanan 1. Tentukan keterbatasan
energinya aktifitas fisik klien
2. Kaji persepsi pasien tentang
         Mengubah gaya hidup
penyebab kelelahan
sesuai tingkat energi 3. Dorong pengungkapan 
         Memelihara nutrisi perasaan tentang kelemahan
yang adekuat fisik
         Energi yang cukup 4. Monitor intake nutrisi
untuk beraktifitas untuk meyakinkan sumber
energi yang cukup
5. Konsultasi dengan ahli gizi
tentang cara peningkatan energi
melalui makanan
6. Monitor respon
kardiopumonari terhadap
aktifitas (seperti takikardi,
dispnea, disritmia, diaporesis,
frekuensi pernafasan, wwarna
kulit, tekanan darah)
7. Monitor pola dan kuantitas
tidur
8. Bantu klien  menjadwalkan
istirahat dan aktifitas

2. Terapi Oksigen
 Definisi: Mengelola pemberian
oksigen dan memonitor
keefektifannya
Aktifitas:
1. Bersihkan mulut, hidung,
trakea bila ada secret
2. Pertahankan kepatenan jalan
nafas
3. Atur alat oksigenasi
termasuk humidifier
4. Monitor aliran oksigen
sesuai program
5. Secara periodik, monitor
ketepatan pemasangan alat

3.  Manajemen cairan

Definisi:  Mempertahankan
keseimbangan cairan dan
mencegah komplikasi akibat kadar
cairan yang abnormal.
Aktifitas:
1. Persiapkan pemberian
transfusi (seperti mengecek
darah dengan identitas pasien,
menyiapkan terpasangnya alat
transfusi)
2. Awasi pemberian
komponen  darah/transfusi
3. Awasi respon klien selama
pemberian komponen  darah
4. Monitor hasil laboratorium
(kadar Hb, Besi serum)
5. PK: Perdarahan Mencegah/ Aktifitas
meminimalkan  1.    Monitor tanda-tanda
terjadinya perdarahan perdarahan dan perubahan tanda
vital
2.    Monitor hasil laboratoium,
seperti Hb, angka trombosit,
hematokrit, angka eritrosit, dll
3. Gunakan alat-alat yang aman
untuk mencegah perdarahan  
(sikat  gigi yang lembut, dll)
6. Nyeri b.d penyakit NOC NIC
kronis          Mengontrol Nyeri 1.    Manajemen nyeri
         Menunjukkan tingkat Definisi : mengurangi nyeri dan
nyeri menurunkan tingkat nyeri yang
Kriteria Hasil: Klien dirasakan pasien.
dapat Aktfitas:
         Mengenali faktor 1. Lakukan pengkajian nyeri
penyebab secara komprehensif termasuk
         Mengenali lamanya tingkat nyeri ( dengan “face
(onset ) sakit scale”), lokasi, karakteristik,
         Menggunakan cara non durasi, frekuensi, dan faktor
analgetik untuk presipitasi
mengurangi nyeri 2. Observasi reaksi nonverbal
         Menggunakan dari        ketidaknyamanan
analgetik sesuai pasien (misalnya menangis,
kebutuhan meringis, memegangi bagian
tubuh yang nyeri, dll)
3. Gunakan teknik komunikasi
terapeutik untuk mengetahui
pengalaman nyeri pasien
4. Jelaskan pada pasien
tentang nyeri yang dialaminya,
seperti penyebab nyeri, berapa
lama nyeri mungkin akan
dirasakan, metode sederhana
untuk mengalihkan rasa nyeri,
dll.
5. Evaluasi bersama pasien
dan tim kesehatan lain tentang
pengalaman nyeri dan
ketidakefektifan kontrol nyeri
pada masa lampau
6. Atur lingkungan yang dapat
mempengaruhi nyeri seperti
suhu ruangan, pencahayaan
dan kebisingan
7. Kurangi faktor pencetus
nyeri pada pasien

2. Pemberian analgetik
Definisi: Penggunaan agen
farmakologi untuk menghentikan
atau mengurangi nyeri.
Aktifitas:
1. Tentukan lokasi,
karakteristik, kualitas, dan
derajat nyeri sebelum
pemberian obat.
2. Cek instruksi dokter
tentang jenis obat, dosis, dan
frekuensi
3. Cek riwayat alergi pada
pasien
4. Kolaborasi pemilihan
 analgesik tergantung tipe dan
beratnya nyeri, rute pemberian,
dan dosis optimal
5. Monitor tanda vital
sebelum dan sesudah
pemberian analgesik
6. Kolaborasi pemberian
analgesik tepat waktu terutama
saat nyeri hebat
7. Monitor respon klien
terhadap penggunaan analgetik
7. Kecemasan (orang tua) NOC : NIC
         Kontrol Kecemasan 1.    Menurunkan cemas
b.d kurang pengetahuan
Kriteria Hasil : Definisi: Meminimalkan rasa takut,
         Klien mampu cemas, merasa dalam bahaya atau
mengidentifikasi dan ketidaknyamanan terhadap sumber
mengungkapkan gejala yang tidak diketahui.
cemas Aktifitas:
         Mengidentifikasi, 1.      Gunakan pendekatan dengan
mengungkapkan, dan konsep atraumatik care
menunjukkan teknik 2.      Jangan memberikan jaminan
untuk mengontrol tentang prognosis penyakit
cemas 3.      Jelaskan semua prosedur dan
         Vital sign (TD, nadi, dengarkan keluhan klien
respirasi) dalam batas 4.      Pahami harapan pasien dalam
normal situasi stres
         Postur tubuh, ekspresi 5.      Temani pasien untuk
wajah, bahasa tubuh, memberikan keamanan dan
dan tingkat aktivitas mengurangi takut
menunjukkan 6.      Bersama tim kesehatan,
berkurangnya berikan informasi  mengenai
kecemasan. diagnosis, tindakan prognosis
         Menunjukkan 7.      Anjurkan keluarga untuk
peningkatan konsentrasi menemani anak dalam
dan akurasi dalam pelaksanaan tindakan
berpikir keperawatan
8.      Lakukan massage pada leher
dan punggung, bila perlu
9.      Bantu pasien mengenal
penyebab kecemasan
10.  Dorong pasien/keluarga  untuk
mengungkapkan perasaan,
ketakutan, persepsi tentang
penyakit
11.  Instruksikan pasien
menggunakan teknik relaksasi
(sepert tarik napas
dalam, distraksi, dll)
 12.  Kolaborasi pemberian obat
untuk mengurangi kecemasan

DAFTAR PUSTAKA

Ganie, A, 2004. Kajian DNA thalasemia alpha di medan. USU Press, Medan
Supardiman, I, 2002. Hematologi Klinik. Penerbit alumni bandung.
Hoffband, A, dkk, 2005. Kapita selekta Hematologi. Penerbit buku Kedokteran EGC, Jakarta.
Mansjoer, arif, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran  E d i s i k e - 3 J i l i d 2 . Media
Aesculapius Fkul.
Hartoyo, Edi, dkk. 2006. ”Standar Pelayanan Medis. Fakultas Kedokteraan Unlam /
RSUD Ulin Banjarmasin.
Suriadi S.Kp dan Yuliana Rita S.Kp, 2001, Asuhan Keperawatan Anak, Edisi I. PT Fajar
Interpratama : Jakarta.
McCloskey, J.C., 1996. Nursing Intervention Classification (NIC). 2nd Edition. Mosby Year
Book: USA
North American Nursing Diagnosis Association., 2001. Nursing Diagnoses : Definition &
Classification 2001-2002. Philadelphia.
Kuncara, H.Y, dkk, 2002, Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner &
Suddarth, EGC, Jakarta 
Joane C. Mc. Closkey, Gloria M. Bulechek, 1996, Nursing Interventions Classification
(NIC), Mosby Year-Book, St. Louis
Marion Johnson, dkk, 2000, Nursing Outcome Classifications (NOC), Mosby Year-Book, St.
Louis
Marjory Gordon, dkk, 2001, Nursing Diagnoses: Definition & Classification 2001-
2002,  NANDA.
info.services@nucleus-precise.com