Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah

Akses Publik HHS

Naskah penulis
J Pediatr Surg Case Rep. Naskah penulis; tersedia dalam PMC 2020 Agustus 01.
Diterbitkan dalam bentuk akhir yang diedit sebagai:
J Dokter Spesialis Bedah Anak Surg Case Rep. 2020 Agustus ; 59: . doi:10.1016/j.epsc.2020.101482.

Blastoma pleuropulmoner pada seorang remaja

Laura V. Bownesa, Sara C. Hutchinsb, Agustin M. Cardenasc, David R. Kellyc, Elizabeth A.
Beierlea,*
Sebuah Divisi Bedah Anak, Departemen Bedah, Universitas Alabama, Birmingham, Birmingham, AL,
AMERIKA SERIKAT
Divisi Hematologi dan Onkologi, Departemen Kedokteran, Universitas Alabama, Birmingham,
b

Birmingham, AL, AS cDepartemen Radiologi, University of Alabama, Birmingham,

Birmingham, AL, USA

Abstrak
Keganasan paru primer jarang terjadi di masa kanak-kanak. Yang paling umum, blastoma
pleuraulmoner (PPB), memiliki insiden 25–50 kasus per tahun di Amerika Serikat (Knight and et
al., 2019) [1]. Mayoritas anak-anak didiagnosis dengan PPB sebelum usia empat tahun. PPB dibagi
menjadi beberapa subtipe I, Dan (tipe I-regressed), II, dan III, yang berkorelasi dengan usia
diagnosisadalah dan prognosis pasien [2,3]. Di sini kami melaporkan presentasi PPB yang tidak
biasa pada seorang wanita usia remaja yang disajikan dengan satu bulan riwayat batuk yang tidak
produktif.

Kata kunci
Kanker; Blastoma pleuropulmoner; Pediatrik

1. Laporan kasus
Seorang wanita berusia 13 tahun dengan riwayat medis masa lalu yang signifikan untuk
asma dipresentasikan ke unit gawat darurat untuk evaluasi batuk non-produktif dengan
durasi satu bulan dan radiografi dada abnormal yang menunjukkan hiper-ekspansi paru-paru
kiri dengan pergeseran mediastinal , renovasi sternum, dan tidak ada pneumonia akut. Anak
itu sebelumnya telah dievaluasi beberapa kali untuk gejala batuk dan diobati dengan obat
anti-alergi, penekan batuk dan antibiotik. Sejarah keluarga biasa-biasa saja. Pemeriksaan
fisik sangat penting karena tidak adanya suara napas di sebelah kiri.

Ini adalah artikel akses terbuka di bawah lisensi CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

 Bownes dkk. Halaman 2

*
Penulis yang sesuai. 1600 7th Ave. South, Lowder, Room 300, University of Alabama, Birmingham, Birmingham, AL, 35233, USA.,
Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah

elizabeth.beierle@childrensal.org (E. A. Beierle).

Kepengarangan
Semua penulis pada saat pengujian bahwa mereka memenuhi kriteria ICMJE saat ini untuk Kepenulisan.
Persetujuan pasien
Persetujuan untuk mempublikasikan laporan kasus tidak diperoleh. Institusi kami kecuali dari persyaratan IRB fatau laporan kasus.
Deklarasi kepentingan yang bersaing
Para penulis menyatakan bahwa mereka tidak memiliki kepentingan keuangan yang bersaing atau hubungan pribadi yang dapat
tampaknya mempengaruhi pekerjaan yang dilaporkan dalam makalah ini.
Investigasi laboratorium rutin adalah hal yang normal. CT scan dada menunjukkan lesi
besar, isi gas, dan terpisah yang menempati sebagian besar paru-paru kiri dengan pergeseran
mediastinal ke kanan yang jelas. Lesi tersebut menunjukkan fokus padat nodular internal
yang di lobulasi yang menimbulkan kekhawatiran terhadappotensi neoplasma yang
mendasarinya, daripada malformasi jalan napas paru bawaan atau CPAM (Gbr. 1).

Anak itu dirawat di rumah sakit dan menjalani reseksi torakoskopi berbantuan video dari lesi
paru-paru lobus bawah kiri. Pemeriksaan kasar menunjukkan lesi 14,0 × 11,5 × 3,7 cm
terutama kistik dengan area granular hingga nodular yang tidak teratur seperti massa
jaringan keras putih berukuran 3,5 × 2,0 × 1,8 cm (Gbr. 2).

Secara mikroskopis, massa dicatat sebagai lesi multi-kistik yang terletak di pinggiran paru-
paru dengan banyak nodul chondroid / tulang rawan yang terdiferensiasi dengan baik yang
ada di banyak septa. Tidak ada pleomorfisme, atypia, atau aktivitas mitosis (Gbr. 3).
Diagnosis histopatologis tercatat sebagai blastoma pleuraopulmoner, tipe Ir.

Pasien had kursus pasca operasi yang tidak rumit. Konsultasi onkologi diperoleh, dan karena
patologi yang menunjukkan tipe Ir, kemoterapi tidak diberikan kepada pasien. Dia sedang
diamati dengan cermat untuk kekambuhan penyakit dengan pencitraan serial dan baik pada
tindak lanjut 9 bulan.

2. Diskusi
Keganasan paru-paru pada anak-anak sangat jarang terjadi, mewakili 0,5-1% dari kanker
paru-paru primer. PPB adalah neoplasma paru primer pediatrik yang paling umum, biasanya
timbul dari paru-paru atau pleura. Mayoritas pasien dengan PPB hadir sebelum 4 tahun [2].
Pasien dalam laporan ini jarang, disajikan dengan PPB saat remaja. Ada beberapa laporan
kasus lain pada remaja dan dewasa muda [4] dan penyakit ini telah dilaporkan pada orang
dewasa hingga 40-50 tahun dalam beberapa kasus [5,6].

PPB dibagi menjadi subtipe I, Ir, II, dan III. Tipe I adalah lesi kistik murni, dan tipe Ir adalah
tumor kistik murni yang tidak memiliki komponen sel primitif [3]. Tipe IR merupakan 23%
dari total populasi pasien tipe I dan pasien rawat inap tipe Ir didiagnosis pada usia lanjut;
usia rata-rata pasien tipe I adalah 8 bulan sedangkan usia rata-rata pasien tipe Ir adalah 46,5
bulan [1]. Tumor tipe II memiliki komponen kistik dan padat, dan tipe III adalah lesi murni
padat [3]. Lesi tipe I/Ir menyumbang 15–20% dari PPB sedangkan tipe II dan III
menyumbang 80–85% [7]. Tumor tipe I dan Ir membawa prognosis yang baik dengan
kelangsungan hidup bebas penyakit 80-90% 5 tahun . Semua kematian yang dilaporkan
terkait dengan tipe I terjadi dengan perkembangan ke tipe II atau III dan insiden
perkembangan telah dilaporkan sekitar 10%. Tumor tipe II dan III memiliki kelangsungan
hidup bebas penyakit 5 tahun yang lebih buruk kurang dari 50% [2].

J Pediatr Rep Kasus Surg. Naskah penulis; tersedia dalam PMC 2020 Agustus 01.
 Bownes dkk. Halaman 3

Tahap awal PPB adalah lesi kistik, yang dapat membuat pembedaan PPB dari malformasi
Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah

jalan napas paru bawaanmenjadi sulit [8]. Diagnosis diferensial tambahan termasuk sarkoma
sinovial dan tumor interstitial paru-paru janin [2]. PPB dikaitkan dengan mutasi germline
pada DICER1, anggota keluarga ribonuklease III [1]. Pasien dalam laporan ini
dinegasikanuntuk mutasi DICER.

Gejala yang muncul tergantung pada jenis lesi, mulai dari demam, gangguan pernapasan,
nyeri dada, dan pneumotoraks [2]. Pencitraan mungkin memiliki berbagai temuan, termasuk
kista tunggal, lesi multi-kistik, atau lesi padat dengan atau tanpa komponen kistik terkait [7].
Sekitar 9% lesi tipe II dan III hadir dengan metastasis, yang jauh lebih jarang terjadi pada
tumor tipe I. Situs metastasis yang paling umum adalah otak dan tulang dan lebih jarang
hati. Karena peningkatan risiko penyakit metastasis pada pasien dengan tipe II dan III,
evaluasi yang direkomendasikan untuk pasien ini termasuk MRI otak dan pemindaian tulang
[2].

Pengobatan PPB tergantung pada jenis tumor. Pasien dengan tumor tipe I menjalanireseksi
surg ical untuk diagnosis dan pengobatan. Penggunaan kemoterapi pada pasien dengan tipe I
atau Ir belum terbukti menurunkan laju perkembangan ke tipe II atau III atau berdampak
pada kelangsungan hidup secara keseluruhan [2]. Untuk pasien dengan tipe II atau III, erapy
kemot sistemikdirekomendasikan, dan rejimen yang direkomendasikan termasuk Ifosfamide,
Vincristine, Actinomycin-D dan Doxorubicin [9]. Pembedahan adalah komponen penting
dari perawatan untuk pasien ini juga, dan beberapa thoracotomies mungkin diperlukan untuk
mencapai reseksi lengkap. Radiasi telah digunakan untuk pasien dengan tumor primer
residual yang tidak dapat direseksi, meskipun belum terbukti mempengaruhi kelangsungan
hidup [2].

Pasien kami mengalami batuk dan radiografi dada yang tidak normal. Dia didiagnosis
dengan tipe Dan PPB, yang kurang umum daripada tipe II dan III, tetapi membawa
prognosis yang lebih baik. Pasien dengan PPB tipe I simtomatik biasanya mengalami
gangguan pernapasan dengan atau tanpa pneu terkaitmothorax [2], yang tidak ditunjukkan
oleh pasien kami. Usianya, 13 tahun, juga merupakan waktu presentasi yang tidak biasa bagi
PPB. Kasus ini menunjukkan bahwa penyedia pediatrik harus mempertimbangkan PPB
dalam diagnosis banding, bahkan pada anak-anak yang lebih besar, ketika seorang abCT
scan dada normal ditemui.

Ucapan Terima Kasih

Kami dengan penuh syukur mengakui kontribusi Louis P. Dehner, MD (Washington University School of Medicine
di St. Louis), yang meninjau patologi.

Pendanaan

Pekerjaan ini didukung oleh pendanaan dari National Institutes of Health, Amerika Serikat, nomor hibah T32
CA229102 ke LVB.

Referensi
[1]. Ksatria S, dkk. Manajemen blastoma pleuraopulmoner saat ini: perspektif bedah. Anak-anak
2019;6(8).
[2]. Mlika M dan El Mezni F, Cancer, blastoma pleuraopulmoner, dalam StatPearls. 2019, StatPearls
Publishing LLC.: Treasure Island (FL).

J Pediatr Rep Kasus Surg. Naskah penulis; tersedia dalam PMC 2020 Agustus 01.
 Bownes dkk. Halaman 4

[3].Ped iatric Treatment Editorial Board PDQ. Kanker pengobatan masa kanak-kanak yang tidak biasa
Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah

(PDQ(R)):
versi profesional kesehatan, dalam ringkasan informasi kanker PDQ. AS): Bethesda (MD:
Institut Kanker Nasional;2002.
[4]. Messinger YH, dkk. Blastoma pleuropulmoner: sebuah laporan tentang 350 kasus blastoma
pleuraopulmoner yang dikonfirmasi patologi sentral oleh International Pleuropulmonary
Blastoma Registry.
Kanker 2015;121(2):276–85. [PubMed: 25209242]
[5]. Bhalerao S, dkk. Blastoma pleuraululmoner metakronosa pada pasien dewasa dengan kanker
endometrium: laporan kasus. Laporan Kasus Oxf Med 2019;2019(6): omz056. [PubMed:
31281664]
[6]. Liu AH, Zheng WY, Wu L. [Blastoma pleuraopulmoner dalam sebuah wanita dewasa dengan
pleurorrhea sebagai manifestasi klinis utama: laporan kasus]. Nan Fang Yi Kawin Arab Xue
(dalam bahasa Inggris Xue (dalam bahasa Inggris Bao 2008;28(12): 2241–3. [PubMed:
19114370]
[7]. Addanki A, dkk. Laporan kasus blastoma pleuraopulmoner yang hadir sebagai pneumotoraks
ketegangan.
India J Med Paediatr Oncol 2017;38(1):70–2. [PubMed: 28469342]
[8]. Dehner LP, Schultz KA, Bukit DA. Blastoma pleuraopulmoner: lebih dari sekadar
neoplasma paru-paru di masa kanak-kanak. Mo Med 2019;116(3):206–10. [PubMed:
31527943] [9]. https://www.ppbregistry.org/.

J Pediatr Rep Kasus Surg. Naskah penulis; tersedia dalam PMC 2020 Agustus 01.
 Bownes dkk. Halaman 5
Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah

Gambar 1.
CT aksial jendela paru-paru dada Lesi kistik besar dengan pemisahan tipis internal yang
memberikan efek massa yang ditandai dan pergeseran mediastinal ke kanan sekunder
Sebuah soli lobulasi tunggal internald nodul (panah putih) menimbulkan kekhawatiran akan
potensi neoplasma yang mendasarinya.

J Pediatr Rep Kasus Surg. Naskah penulis; tersedia dalam PMC 2020 Agustus 01.
 Bownes dkk. Halaman 6
Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah

Gambar 2.
Permukaan yang dipotong dari 121 g ini meninggalkan paru-paru lobus bawah speciman
menunjukkan 11,5 cm mulitilocular cyslesi tic dengan nodul chondroid granular kasar dan
halus kecil di dinding.

J Pediatr Rep Kasus Surg. Naskah penulis; tersedia dalam PMC 2020 Agustus 01.
 Bownes dkk. Halaman 7
Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah Penulis Naskah

Gambar 3.
Kista berdinding tipis mengandung nodul chondroid yang tersebar dengan baik, pita ramping
dan bundel otot polos (panah hitam) (tanpa neoplastik rhabdomyosarcomatous infiltrat
seluler) dan dilapisi oleh epitel pernapasan dengan tipe yang menonjol secara bervariasi ‖
pneumosit.

J Pediatr Rep Kasus Surg. Naskah penulis; tersedia dalam PMC 2020 Agustus 01.