Patomekanisme Anemia bds Etiologi b.

Kelainan ekstrinsik
CBT 2
Autoimun, infeksi bakteri/parasit,
1. Menurunnya Produksi SDM akibat
PATOLOGI & GAMBARAN gang.hematopoiesis (Kuantitas/Kualitas)
trauma mekanis, dan rx aglutinasi
(transfusi darah, eritoblastosis
LABORATORIS KELAINAN DARAH a. Gangguan proliferasi (anemia
fetalis).
DIGABUNG aplastik): kerusakan sumsum tulang
3. Kehilangan Darah (Perdarahan)
(pada infeksi, infiltasi tumor,
PATOMEKANISME KELAINAN ERITROSIT – dr. penggantian oleh jaringan lemak,
Wahyu paparan radiasi), <<EPO (pada
Kelainan pada Eritrosit penyakit ginjal kronik)
b. Gangguan maturasi
a. Kelainan Jumlah → anemia atau 1) Defek inti (anemia
polisitemia megaloblastik)
b. Kelainan Bentuk/Ukuran/Benda Inklusi Defisiensi vit.B12/asam folat,
Kelainan Bentuk Mekanisme toksisitas obat, anemia refraktori
Sel target Kelebihan 2) Defek sitoplasmik/defek
membran sel → pembentukan Hb
sisa kelebihan
Defisiensi Fe, thalasemia, sickle
mengendap di
cell anemia, anemia
sentral Klasifikasi Anemia bds Morfologi
sideroblastik
Sferositosis Defek protein
2. Meningkatnya Penghancuran SDM ANEMIA MIKROSITER HIPOKROMIK
membran (BAS*)
→ tidak (anemia hemolitik)
Anemia defisiensi besi
terbentuk disk- a. Kelainan intrinsik
shape membran 1) Herediter • Proses patogenesis hingga muncul
+ akumulasi Hb ▪ defek membran eritrosit keluhan berlangsung lambat (kronis)
→ RBC spt balon :sferositosis, eliptositosis • Penyebab
Sel pencil Defek ▪ defek enzim: G6PDH, 1. Kebutuhan besi meningkat
sitoskeleton → enzim glikolitik Ibu hamil dan menyusui, masa
not hold in ▪ defek globin: thalasemia, pertumbuhan, masa haid
normal shape sickle cell anemia) 2. Intake berkurang
*BAS: Band, Ankyrin, Spectrin 2) Didapat: paroksismal nokturnal Diet rendah Fe , malabsorpsi (pasca
hemoglobinuria gastrektomi, diet tinggi tanin,
 konsumsi antasida, defisiensi Terjadi pengambilan cadangan Fe • Apusan darah tepi: anisositosis, poikilositosis
(anulosit, sel pensil, ovalosit, sel target),
vitamin C). besar-besaran → feritin serum terus
mikrositik hipokromik
3. Kehilangan besi menurun, transferin meningkat,
Perdarahan GI tract, perdarahan TIBC meningkat → lama2
uterus exhausted (feritin/simpanan fe Anemia pada Penyakit Kronis
• Proses absorpsi besi bener2 abis) → gaada Fe yg • Penyakit kronis: sirosis hepar
1. Ferritin ditransfer ke sumsum tulang, ditranspor → Hb mulai turun → • Patomekanisme
sisanya ke hepatosit, makrofag (lien) jaringan otot yg bergantung suplai Inflamasi kronis → → aktivasi sel T dan
2. Jika kadar Fe darah berkurang besi terpengaruh (lemah, lesu) monosit → sekresi IFN- γ, TNF-a, IL-1,
karena penurnan penyerapan, IL-6, IL-10 → ↑sintesis hepsidin (protein
makan Fe darah diambil dari Fe fase akut) → menghambat absorpsi besi
simpanan (ferritin) di duodenum
*feritin serum menggambarkan Selain itu, TNF-a akan merusak
kadar feritin simpanan membran eritrosit → ↑fagositosis
• Stage Anemia Defisiensi Besi Cadangan besi sumsum tulang 0 eritrosit oleh makrofag + sekuestrasi Fe
1. Stage 1 (deplesi penyimpanan besi) dalam makrofag* + menghambat
Intake berkurang → ferritin jaringan proliferasi sel punca eritroid +
berkurang + peningkatan 3. Stage 3 (klinis/dekompensasi) menghambat sintesis EPO → anemia
transferin→ → transport Fe Feritin serum sangat rendah, *akibat IFN- γ yg menghambat transporter besi
meningkat → terkompensasi transferin dan TIBC meningkat → di makrofag
(eritrosit masih normal, gejala tanda produksi Hb turun terus, Ht turun →
anemi belum nampak) upaya peningkatan proliferasi sel Thalasemia (Lihat di Kuliah dr. Agus sp.A)
dari prekursor → sel kecil-kecil
Algoritma Penegakan Dx Anemia Mikrositik
(mikrositik) dan hipokromik (Hb <<)
Hipokromik
→ gejala anemi

Cadangan besi sumtum tulang <100

2. Stage 2 (deplesi transport besi) • Cadangan besi sumsum tulang 0

• MCV, MCH, MCHC <<
 1. Fase hemodilusi: anemia normositik → kerusakan pada sumsum tulang →
normokromik, hipofibrinogemenia, anemia, trombositopenia, neutropenia,
trombositopenia, jumlah eritrosit retikulopenia, pemeriksaan sumsum tulang
turun, Ht turun, Hb turun (hiposeluler)
2. Fase regenerasi: peningkatan laju
Algoritma Penegakan Dx Anemia Normositik
hematopoiesis → makrositosis,
Normokromik
polikromasi, leukositosis, neutrofilia,
trombositosis

Anemia pada Penyakit Ginjal Kronik

ANEMIA NORMOSITER NORMOKROMIK
• Patomekanisme:
Anemia hemolitik
Laju filtrasi glomerulus turun pada PGJ
• Patomekanisme: autoantibodi → sel ginjal rusak → penuruna produksi
menyerangnya antigen di sel darah EPO →gangguan proliferasi
merah → lisis sel darah merah (eritropoiesis) → sel darah merah
• Pemeriksaan Penunjang: normositik, normokromik
1. Hematologi rutin: retikulosit↑ Terjadi penumpukan ureum → eritrosit ANEMIA MAKROSITER HIPERKROMIK
(kompensasi) lisis Anemia Megaloblastik
2. Gambaran Apusan Darah Tepi • Pemeriksaan Lab
Aglutinasi, formasi rouleaux, eritrosit 1. Hematologi lengkap • Etio-patomekanisme:
berinti, polikromasi a. Fungsi ginjal: ureum meningkat, 1. Kekurangan Asam folat
kreatinin meningkat, LFG turun a. Asupan harian tidak cukup (main
Anemia karena perdarahan cause)
2. Gambaran darah tepi: fragmentosit
• Patomekanisme → skistosit , Sel burr (hemolisis), Sel b. Malabsorpsi
Perdarahan besar → kehikabgan helmet c. Gangguan metabolisme asam
sejumlah besar volume darah beserta folat: tetrasiklin, antituberkulosis,
Anemia Aplastik alkohol (main cause)
komponen sel darah (hipovolemia) →
adanya kompensasi peningkatan • Patomekanisme: d. Kebutuhan meningkat:
volume darah namun tidak disertai kehamilan, menyusui
Infiltrasi tumor, infeksi virus (EBV, HIV), 2. Kekurangan vitamin B12 → disertai
pengembalian jumlah sel darah →
penggantian oleh jaringan lemak, gejala neurologis
hemodilusi
autoimun, obay, radiasi, toksin (benzene), a. Asupan harian tidak mencukupi
• Pemeriksaan Lab:
 b. Gangguan penyerapan: pasca Algoritma Penegakan Dx Anemia Makrositik PATOMEKANISME KELAINAN LEUKOSIT – dr.
gastrektomi (↓faktor instrinsik Hiperkromik Wahyu
penyerapan vit.B12), tropical
NONMALIGNA
sprue (diare kronis)
3. Kelainan kongenital • Ada 2 jenis:
4. Obat-obatan (sitotatik) 1. Leukopenia (<4000 mm3)
Menyebabkan gangguan maturasi a. Etio: anemia aplastik, infiltrasi
DNA → gangguan hematopoiesis sumsum tulang oleh sel gamas,
(eritropoiesis, granulopoiesis, infeksi usus, obat
trombopoiesis) 2. Leukositosis (>12.000/mm3)
*sifatnya pansitopenia = sel matur a. Leukositosis fisiologis
berkurang atau sel berinti Algoritma Penegakan Dx Anemia (Broad Haid, emosi/stress, kerja berat
besar/hiperlobulus meningkat Overview) b. Leukositosis patologis
• Pemeriksaan penunjang
Neutrofilia Eosinofilia Basofilia (>1%)
1. Apusan darah tepi: netrofil
(70% atau (>4%)
hipersegmentasi
>5%)
Infeksi/reaksi Reaksi alergi Reaksi
inflamasi hipersensitivitas
akut
Stress Reaksi Colitis ulseratif
2. Px sumsum tulang: giant granulositik transplantasi
(metamyelosit, stab cell), Malignansi Infestasi Malignansi
(chronic parasit (myeloproliferatif)
reticulocyte, megakariosit
myeloid (cacing)
hiperlobulasi Catatan:
leukemia)
1. Feritin pada penyakit kronik: normal atau meningkat
Anemia nonmegaloblastik
2. Feritin pada defisiensi besi: menurun
3. Gambaran mikrohipo (biasanya) terlihat jika Hb<9 dan
• Etiologi: Limfositosis Monositosis
Ht<27%
Penyakit hepar, alkohol Infeksi virus Infeksi kronis bakteri
• Pemeriksaan penunjang (ex: TB)
3. Apusan darah tepi: netrofil berlobus Infeksi mononukleosis Bone marrow failure
normal (artinya tidak ada gangguan Malignansi Malignansi
sintesis DNA) (limfoproliferatif)
Patomekanisme Neutrofilia (pada rx inflamasi • Pemeriksaan Penunjang meningkat menandakan
akut) hiperplasia granulositik)
Umum
e. CD dengan flowcitometri (fenotipik
Infeksi patogen → perilisan TNF-a, IL-1, IL-6, IL-
a. Darah rutin: leukositosis, sel-sel lain imunologik)
8* (proinflamasi) → memiliki multiple effect
bisa -sitosis (pada kronis) atau -penia f. Sitogenetik
*IL-8 → direct effect on mature neutrophil (akut)
b. Kimia darah: ↑LDH • Klasifikasi Leukemia
1. Di hipotalamus
WHO
Menyebabkan sintesis prostaglandin → Khusus
(bds jenis kelainan genetik)
meningkatkan termostat tubuh →
c. Darah tepi (kayak di praktikum) → AML CMD
shivering (gigil) → demam
estimasi jumlah & kelainan morfologi Recurrent genetic Myelogenous
2. Di hepar abnormalities
o Seri eritrosit
Sintesis protein fase akut (CRP, Multilineage Neutrofilik
o Seri leukosit
hepsidin) dysplasia
o Seri trombosit
3. Di sumsum tulang Ambigous lineage Eosinofilik
d. Sumsum tulang (gold standart)
↑proliferasi all granulocytes + Theraphy related Trombositemia
o Diambil scr biopsi atau aspirasi
memperlama maturasi sel + esensial
→ pengecatan rutin dan
menurunkan pooling neutrofil di ssg tlg Not categorised → Polisiitemia vera
khusus
→ pelepasan neutrofil menuju darah lihat kategorisasi
*myeloperoksidase, Sudan
(matur & imatur) dan jaringan (matur aja) FAB
black → lihat seri granulosit Myelofibrosis
*Imatur: stab, metamielosit (shift to the
*Pearl → lihat timbunan besi idiopatik
left)
*lephene → bedain seri Unclassified
IL-10 → efek antiinflamasi eritrositik dan limfositik FAB
o Dari tulang panjang (tibia (bds morfologi sel)
MALIGNA (LEUKEMIA) → umumnya
proksimal → pada anak < 2 AKUT KRONIS
leukositosis, tp kenyataannya bisa
tahun MYELOID
normoleuko/leukopenia
o Dari tulang pipih (SIPS, crista M0 Mieloblas CML
• Leukemia: proliferasi seri leukosit secara iliaca, manubrium sterni) → (diferensiasi minimal)
abnormal pada dewasa M1.Mieloblas (tanpa Trombositemia
• Tanda dan Gejala o Apa yg dinilai? Selularitas, maturasi) (khas) esensial
a. Demam → pada leukemia akut hitung jenis, simpanan zat M2.Mieloblas Polisitemia vera
(maturasi) (khas)
besi, ME ratio (semakin
M3.Promielositik AML Leukositosis/leukopenia/normal,
(benda fagots) trombositopenia/-sitosis
• Predisposisi genetik: translokasi
M4.mielomonosit
kromosom 8 dan 22, trisomi 7/8/13 CML
M5a.monosit (tanpa
maturasi) • Epid: dewasa >> anak
• Predisposisi genetik: translokasi antara
M5b.monosit • Px penunjang
kromosom 9 dan 22 (kromosom
(maturasi) a. Sumsum tulang
philadelphia 22); regio lengan panjang
M6.eritrositik (kuping Hiperseluler, mieloblas>20%, Cuma
(q) 34 dan 11.2 → fusi gen onkogen
mickey mouse) granulopoiesis yg ningkat, ratio M:E
BCR-ABL1 → protein tirosin kinase
M7.megakariositik meningkat (displasia granulositik),
hiperaktif → proliferasi abnormal stem
LIMFOID hiatus leukemikus (+), auer rods
cells, enhanced self renewal (long life),
L1.blas CLL b. Gambaran darah tepi:
inhibisi gen supresor tumor, inhibisi
kecil,sitoplasma
sempit, homogen diferensiasi myeloid cells menjadi seri
L2.blas Prolimfositik eritrositik & trombositik
besar,sitoplasma leukemia • Epid: dewasa >> anak
bervariasi,heterogen • Fase CML (bds jumlah blas)
L3.blas Hairy cell leukemia Kronis Accelerated Blast
besar,sitoplsma (sel B memory) Darah tepi >2% >20% >20%
Leukositosis, mieloblas> 20%,
bervakuola dan Sumsum <5% >5 - <20% >20%
c. Darah Rutin tulang
basofilik, heterogen
Leukositosis, trombositopeni, ureum Cara bedakan CML fase blast dan AML: AML cuma
*CMD: chronic myeloproliferative disease
d. Kimia darah ada blast aja, CML pasti ada semua seri granulosit,
LDH, ureum, kreatinin meskipun blasnya >20%
AKUT VS KRONIS
ALL CLL

• Predisposisi genetik: down syndrome • Px penunjang

• Epid: anak >> dewasa
• Px penunjang
a. Sumsum tulang
Hiperseluler, cuma
limfopoiesis yg ningkat
b. Gambaran darah tepi
a. Sumsum tulang
Sama spt ALL, but smudge cell >>>
b. Gambaran darah tepi
aktivitas Limfositosis absolut ,
trombositosis/normal
c. Hipogammaglobulinemia
 MULTIPLE MYELOMA induk hematopoietik pkuripotent →
proliferasi progenitor eritroid →
• Proliferasi sel B (plasma) → produksi
eritrositosis, trombositosis,
antibodi >>>
• Epid: Pria>> wanita, usia tua granulositosis gak berat2 bgt (sel matur)
• Gejala khas: mual/muntah, nyeri tulang • Fase: chronic → accelerated →
• Px penunjang: transformasi leukemia
a. Darah rutin • Penegakan diagnosis (bds WHO)
Pansitopenia (anemia normositik
normokromik) PATOMEKANISME KELAINAN TROMBOSIT – Kriteria Major Kriteria Minor
b. Kimia darah dr. Wahyu Hb naik, Ht naik, Kadar serum EPO
Penurunan fungsi ginjal massa RBC>20% dibawah normal
c. Urinalisis TROMBOSITOPENIA Hiperseluler:
Proteinuri >1gr/24 jam, protein bence eritrositik,
• Berkurangnya produksi: leukemia akut,
jones megakariositik
penyakit hepar kronis (↓TPO)
d. Elektoforesis serum matur, granulositik
• Peningkatan pemecahan: sekuestrasi Mutasi JAK opo seh
Peningkatan gamma globulin, albumin
turun, oleh makrofag, hemolisis (ITP) 3 major terpenuhi ATAU 2 major 1 minor
e. Radiologis • Perdarahan (fase hemodilusi)
ESENSIAL TROMBOSITEMA
X-ray, MRI (melihat keterlibatan
TROMBOSITOSIS
medspin) • Patomekanisme
f. BMP dan BMB (biopsy) Nonmaligna: trombositosis reaktif (infeksi, Mutasi gen JAK2/CALR/C-MPL → hanya
Jumlah sel plasma N < 30% defisisensi besi, thalasemia), perdarahan fase trombositosis*
awal (fase regenerasi) *murni karena kelainan genetik
Maligna: polisitemia vera, trombositemia • Fase: chronis → accelerated →
esensial, CML transformasi leukemia
• Penegakan diagnosis (bds WHO)

Halo perinuklear, nukleus eksentrik, sito biru

g. Analisis sitogenetik (opsional: lihat
POLISITEMIA VERA Kriteria Major Kriteria Minor
prognosis) • Patomekanisme: Jumlah trombo Klonal marker
Kelainan myeloproliverative yang >450.000
disebabkan mutasi gen JAK2 Hiperseluler: (-) trombositosis
megakariositik aja reaktif
(JAK2V617F, JAK2 exon 12) pada sel
Mutasi JAK2, CALR,
 atau MPL
Ga masuk kriteria dx
polisitemia vera
4 major terpenuhi ATAU 3 major 1 minor
PATOMEKANISME KELAINAN HEMOSTASIS –
dr. Wahyu
Kelainan hemostasis
1. Vaskuler
2. Trombosit: ITP
3. Faktor koagulasi: hemofili A/B, Von
willbrend disease, DIC
Hemofilia
• Definisi: kelainan herediter x-linked
resesif menyebabkan gangguan
pembentukan faktor VIII (Hemofili A)
atau IX (hemofili B) → tidak terbentuk
tenase complex → tidak bisa aktivasi
prothrombin menjadi trombin → tidak
terbentuk fibrin clot
ITP (IMMUNE TROMBOSITOPENIK PURPURA)
• Gejala: perdarahan
• Pemeriksaan penunjang
a. APTT memanjang (>120 detik)
*activated partial thromboplastin
time = waktu untuk terbentuknya
clot
• Pastikan tidak ada defisiensi vit.K atau
kerusakan hepar yang menyebabkan
penurunan sintesis faktor IX
DIC (DISSEMINATED INTRAVASCULAR
COAGULATION)
• Definisi: kumpulan gejala (multiorgan)
yang diakibatkan pembentukan
thrombus secara sistemik
• Pencetus: sepsis, infeksi (DHF, herpes,
endokarditis, TB milier), emboli air
ketuban, keganasan, IUFD
• Penegakan diagnosis: skoring hasil lab
→ >5 → DIC → ulang tiap hari
<5 → sugestif DIC → ulang tiap 1-2 hari
• Definisi: penurunan jumlah trombosit
akibat destruksi oleh autoantibodi yang
mengenali glikoprotein trombosit(( Ib,
Iib, IIIa)
• ITP akut: pada anak setelah infeksi virus
(common: rubella), trombosit < 30.000
• ITP kronis: dewasa, trombosit 30.000-
80.000, splenomegali
• Px penunjang
a. Megakariosit meningkat
COVID-19
• Px penunjang
a. Darah: limfopenia (ALC < 1500)
*absolute lymphocyte count
b. Neutrofil Lymphocyte ratio > 3.13
c. Hb turun
d. Trombosit turun → PT memanjang,
aPTT normal
e. D-dimer naik
f. Fibrinogen naik
g. FDP naik
TANDA, GEJALA, PENEGAKKAN DIAGNOSIS
PENYAKIT SISTEM DARAH ANAK (ERITROSIT) –
dr. Agus Fitrianto
TANDA KLINIS PADA PATOLOGI ERITROSIT
1. Pucat
• Berkaitan dengan kadar eritrosit;
etiologi pucat: syok, anemia
• Perlu dibedakan apakah pucat
patologis atau fisiologis (usia 4-6
bulan ada switching HbF menjadi
HbA)
• Anemia adalah kumpulan gejala,
bukan diagnosis → cari
underlying etiology
• Klasifikasi anemia berdasarkan
etiomekanisme:
 Produksi sel berkurang 3. Paparan lingkungan • Jika menurun →
APLASIA 4. Gejala lain yang merupakan kompensasi menunjukkan aplasia
Anemia aplastik terhadap penurunan transpor O2 ke c. Darah Tepi → Jumlah sel darah dari
Obat chloramphenicol jaringan (sesak napas, dada berdebar) lineage lain
Leukimia (penekanan perkembangan atau efek langsungnya (pusing, sakit • Pansitopenia → curiga
seri eritropoietik dan trombopoietik) kepala, letih, lemas anemia aplasia
Infeksi (DHF) • Bisitopenia → curiga
ERITROPOIESIS TIDAK EFEKTIF Pemeriksaan Fisik
keganasan lineage yang
Defisiensi besi 1. Hemodinamik jumlahnya meningkat atau
Inflamasi kronis
• Takikardia (stadium kompensasi terhadap
Gagal ginjal kronik
kompensasi/akut) menurunnya salah satu
Meningkatkannya Penghancuran
• Bradikardia (stadium lineage
(struktur abnormal → cepat hemolisis)
dekompensasi/kronis) • Melihat ukuran (patokan
Sferositosis
2. Ikterus limfosit paling kecil) dan
Defisiensi G6DP
• Menunjukkan hemolisis sel warna SDM (patokannya
Hemoglobionopati (Thalasemia)
Autoimun Hemolitik Anemia) darah merah central paloor harus 1/3
Idiopatik 3. Splenomegali bagian)
Kehilangan Darah • Menunjukkan peningkatan kerja d. Indeks Eritrosit → Jenis anemia
Perdarahan limpa dalam hemolisis dan berdasarkan ukuran dan warna SDM
Gangguan Koagulasi (Hemofilia) adanya pooling eritrosit 1) MCV → Melihat ukuran SDM
• Komplikasi: hipertensi portal • Nilai normal: 80-100 Fl
4. Glossitis, stomatitis, atrofi lidah → • Mikrositik: defisiensi
PENEGAKAN DIAGNOSIS
anemia defisiensi besi/B12/asam folat Fe/B12,
Jika sudah didapatkan pucat, cari keadaan • Makrositik:
Pemeriksaan Penunjang
penyerta lain dari anamnesis dan pemeriksaan • Poikilositosis: variasi
fisik 1. Darah Lengkap ukuran
a. Hemoglobin & sel darah merah 2) MCH
Anamnesis
• u/ mendeterminasi anemia 3) Red Cell Distributin
1. Riwayat diet: diet heme dan nonheme atau bukan Meliha variasi volume →
2. Riwayat keluarga: penyakit herediter b. Hitung retikulosit isositosis, anisositosis
hematologi (hemofilia, sickle cell • Jika banyak → bagus
Ferritin protein fase akut inflamasi juga
anemia, thalasemia)
 ANEMIA 1. Cukup bulan akumulasi Fe di hepar (fibrosis), jantung
2. Prematur (aritmia, gagal jantung), gonad
TATALAKSANA
3. Anak (hipogonadisme), pankreas (DM), sumsum
1. Jika ADB 3 bualn berturut-turut tiap 1 tahun tulang, kulit (hiperpigmentasi)
Preparat besi • Hemolisis → kompensasi brupa
3-6 mg/kgBB besi elemental (lihat peningkatan eritropoiesis oleh tulang pipih
THALASEMIA
kandungan besi elementalnya dulu) → dismorfik wajah
diberikan sampai serum Fe dan feritin DEFINISI
KLASIFIKASI
normal lalu tambah 2 bulan sejak Hb
Kelainan herediter resesif autosomal berupa
normal lagi. Berdasarkan kebutuhan transfusi;
ketidakmampuan sintesis rantai globin;
kegagalan sintesis rantai α (thalasemia α) dan 1. Thalasemia major
Respon pemberian besi (tabel)
kegagalan sintesis rantai β (thalasemia β) 2. Thalasemia minor

2. Jika defisiensi saja *kromosom 16 → gen a-globin (4 salin) Berdasarkan genetik

Suplementasi Fe 2 mg/kgBB
*kromosom 11 → gen b-globin (2 salin) 1. Thalasemia a: defek globin α
2. Thalasemia b: defek globin β
3. Tambahan: serum Fe, feritin PATOGENESIS
3. Thalasemia ab: defek globin α dan β
• konsekuensinya ada mekanisme 4. Thalasemia b/HbE: defek globin β dan
4. Transfusi jika;
kompensasi berupa sintesis rantai jenis lain HbE
Hb < 6 g/Dl, ATAU
→ kadar HbF (α, γ), HbA2 (α,δ), Hb bart,
Hb < 8 g/Dl, dengan kondisi penyerta: DIAGNOSIS
HbH tinggi → kelainan morfologi dan
penyakit jantung, dehidrasi
indeks eritrosit → anemia (lemah, letih, Thalasemia Minor
PENCEGAHAN lesu, pucat, BB sulit naik)
Klinis: Asimptomatik
1. Pencegahan Primer *HbF punya afinitas O2 sangat tinggi, sehingga Hb
sulit melepas O2 ke jaringan perifer → hipoksia → Pemeriksaan Lab:
Skrining anak usia
anemia
2. Pencegahan Sekunder 1. Hematologi rutin, darah Tepi
• Cek anak jika; bayi dengan • kelainan intrinsik herediter → RBC mudah 2. Analisis Fraksi Hb
konsumsi susu > 720 ml/hari → lisis → anemia hemolisis → ikterus, HbA2 ↑
merendahkan kadar Fe, pola splenomegali
makan rendah Fe • hemolisis → kebutuhan transfusi
meningkat → kadar Fe meningkat →
Suplementasi Fe pada bayi
 • Indikasi wajib: Hb < 7
• Kebutuhan transfusi darah
tergantung Hb pretransfusi:

Hb < 6 atau klinis Hb > 6

gagal jantung
Thalasemia Major
2-5 ml/kg/setiap 10-15 ml/kg/setiap
Klinis: pucat kronik, ikterik ringan, gejala2 sejak pembelian pemberian
dini (pada homozigot), gejala2 usia dewasa Kecepatan 2 Kecepatan 5
(pada heterozigot), gangguan pertumbuhan, ml/kgBB/jam ml/kgBB/jam
pubertas terlambat, facies cooley (hidung Target Hb: 10-14 mg/dL
pesek), efek penimbunan besi (hepatomegali, Pemeriksaan Lab (kuliah dr.wahyu) Untuk mencegah reaksi transfusi, diberikan
hiperpigmentasi kulit) leukodeplesant
1. Hematologi rutin
Pemeriksaan Lab: Hb-MCV-MCH ↓, RDW sedikit ↑ b. Terapi kelasi besi
(anisositosis), Index Menzter (MCV/RBC) • Indikasi: mendapat >10
1. Hematologi rutin: Hb rerata 6 g/Dl kantong dalam 1 tahun,
↑, retikulosit ↑
2. Fraksi Hb: HbF dan HbA2 ↑ ferritin > 1000, saturasi
2. Gambaran darah tepi: mikrositik,
hipokromik, poikilositosis (sel target>>) transferin ≥ 70%
3. Fraksi Hb: HbF dan HbA2 ↑ • Pilihan kelasi besi
*Fraksi Hb normal: HbA (<95%), HbA2 (<3,5%), Pilihan oral lebih aman
HbF (<1%) a. Deferasirox PO 20-40
mg/kgBB
b. Deferiprone PO 75-100
mg/kgBB
c. Deferoksamin SC/IM 30-
• Thal-A : HbF meningkat
60 mg/kgBB
• Thal-B : HbA2 meningkat
• Thal-B-HbE: HbE, HbD, HbA2 meningkat c. Induksi HbF
4. Analisis DNA (pemeriksaan level 3) Hidroksiurea 500 mg 1x1 → respon
thd thalasemia blm dpt diprediksi
TATALAKSANA
d. Vaksinasi
1. Terapi suportif
a. Transfusi darah
 Mencegah infeksi; utamanya • Epid: usia 60 th, pria>wanita 2. tingkat proliferasi; akut → ++sel blast
hepatisis B, influenza, • Klasifikasi dan kronik → sel matur
pneumococcus 1. Primer : gangguan di sumsum 3. keparahan gejala; parah dan banyak
e. Splenektomi tulang sekaligus → akut
• Indikasi: hipersplenisme, 2. Sekunder : gangguan KV, respirasi
kebutuhan transfusi meningkat • Gejala
ACUTE LYMPHOID LEUKEMIA
• Untuk mencegah infark limfa Tidak khas; sindroma hiperviskositas →
akibat hipersplenisme kepala pusing, gejala sumbatan Faktor Predisposisi Keganasan Anak
• Risiko: sepsis, thrombosis (gangguan lapang pandang, stroke)
Genetik>>lingkungan; masih minim paparan
f. Terapi komplikasi lain • Pemeriksaan penunjang di kuliah
karsinogenik
• Koagulasi → aspirin dr.Wahyu sis
2. Terapi definitif • Terapi ➢ Genetik: down syndrome
a. Transplantasi sumsum tulang 1. Plebotomi (pungsi vena) ➢ Lingkungan: paparan pestisida,
Didahului dengan kemoterapi buat Pembuangan sel darah hidrokarbon (benzene), radiasi, infeksi
matiin sel-sel patologik 2. Sitoreduksi (definitif) EBV
1) Allogenik HSCT: dari donor Hidroksiurea
Epid: puncak prevalensi umur 2-9 tahun
b. Terapi gen 3. Targeted-theraphy
SKRINING THALASEMIA Jika JAK-2 +ve ditemukan Patogenesis

1. Pasangan risiko tinggi TANDA, GEJALA, PENEGAKKAN DIAGNOSIS Mutasi genetik → ++ proliferasi sel blast
2. Premarital skrinig PENYAKIT SISTEM DARAH ANAK (LEUKOSIT) – (common lymphoid progenitor) tanpa maturasi
3. Risiko tinggi dr. Agus Fitrianto dan gangguan apoptosis (leukositosis) →
4. Penduduk negara prevalensi tinggi menekan seri sel lain (trombositopenia, anemia)
Daftar Keganasan pada Anak
→ infiltrasi sel-sel blast di organ limfoid
TANDA, GEJALA, PENEGAKKAN DIAGNOSIS 1. Keganasan Sel Darah (30-50%) sekunder
PENYAKIT SISTEM DARAH DEWASA ALL > AML > CML
(ERITROSIT) – dr. Wahyu Djatmiko ➢ Leukositosis (bisa diperparah oleh
2. Keganasan Padat
infeksi) → demam
POLISITEMIA VERA Akut Vs Kronik ➢ Trombositopenia → perdarahan
• Definisi ➢ Anemia → pucat, lemas, BB turun
Dilihat dari;
Kelainan patologik jumlah eritrosit yang drastis
di atas nomal; dibarengi 1. Kompensasi: ada → kronik, tidak ada → ➢ Neutropenia karena penekanan seri
megakariositosis dan granulositosis akut myeloid
 ➢ Infiltrasi organ limfoid sekunder → 3. Penentuan metastasis: lumbal puncture 2. Terapi kuratif: kemoterapi → targeted
spnelomegaly, hepatomegaly, → mikroskopik therapy → stem cell → CAR T-cell
limfadenopathy (supraclavicula) therapy
Klasifikasi FAB (staging sederhana)
➢ Pendesakan tulang (periosteum) → +++ 3. Transplantasi sumsum tulang
nyeri tulang Klasifikasi WHO (bds fenotyping; lebih bisa
Kemoterapi
➢ Metastasis → kloroma, efusi pleura menentukan targeting therapy dan prognosis)
➢ Metastasis paling parah jika sudah ke ➢ Selama 120 minggu, oral + IV
Penentuan Risiko ALL → menentukan strategi
otak dan testis (padahal udah ada sawar ➢ Strategi kemoterapi
terapi
darah) → priapismus (penis ereksi terus 1. Biasa: Induksi → konsolidasi →
karena ada leukostasis) Tinggi Biasa rumatan
Tidak remisi (maish 2. Tinggi: Induksi → konsolidasi →
Keterlibatan organ: sumsum tulang (100%), banyak blast pdhl intensifikasi → rumatan
massa mediastinum (10%), SSP (5%), testis (2% sudah kemoterapi) • Profilaksis CNS: Metotrexat (lewat
Komplikasi: perdarahan, sindrom metastasis, lumbal pungsi)
Remisi dibawah 50% Remisi 60-80%
sindrom vena cava superior (massa Eveluasi Terapi
mediastinum)
Terapi Leukimia 1. Remisi Komplit
1. tumor lysis syndrome (turnover sel o BMP: Sel blast< 5 dari 200 sel berinti
tumor → deposisi fragmen2 protein, 1. Terapi suportif: complication-based o Darah tepi: Tidak ada sel blast di
asam nukleat → hiperurisemia → gagal a. Tumor lysis syndrome: diet rendah darah tepi
ginjal protein dan asam nukleat, hidrasi o Tidak ada infiltrasi sel di organ lain
2. hiperfosfatemia, hiperkalemia → baik, allopurinol (menurunkan asam 2. Remisi Parsial
hipokalsemia → pengeroposan tulang, urat) o BMP: Sel blast 5-20%
aritmia, b. Anemia → transfusi (hati-hati 3. Relaps/kambuh
hiperviskositas); Hb maksimal 8 o Muncul gejala akut → lakukan BMP
Pendekatan Diagnosis
c. JANGAN BERIKAN STEROID JIKA lagi
1. Skrining: darah lengkap, apusan darah BELUM TERDIAGNOSIS PASTI; o Berkebalikan dengan remisi komplit
tepi karena kalau udah dikasih duluan di o Bds lokasi: sistemik (ada blast di
2. Definitif: bone marrow PPK akan merancukan diagnosis (sel darah tepi) atau lokal (di testis/CNS
puncture/aspiration, Immuno- blast pasti sedikit) aja)
fenotyping (bedakan tipe limfosit B atau d. PPK 1: terapi suportif → rujuk o Terapi: Kemoterapi risiko tinggi
T)
 o Bds onset: early (<18 bln sesudah
remisi), intermediet, late (>36 bln
sesudah remisi)
Prognosis
1. Jumlah leukosit saat diagnosis (delayed
patient or delayed professional)
2. Usia
3. Kecepatan sitoreduksi
4. Minimal residual disease (sisa blast) <
0.01% (ini harus diperiksa! Supaya
memastikan terapi mencapai remisi
total tanpa relaps)
TANDA, GEJALA, PENEGAKKAN DIAGNOSIS
PENYAKIT SISTEM DARAH DEWASA
(LEUKOSIT) – dr. Wahyu Djatmiko
Daftar Keganasan pada Dewasa
AML, CML, ALL, CLL, Limfoma (Hodgkin &
Nonhodgkin)
ACUTE MYELOID LEUKEMIA
• Gejala
Demam, lelah, BB turun drastis, nyeri
tulang, tanda infeksi, gejala anemi
(lesu, pucat, dada berdebar, sesak
napas), gejala trombositopenia
(perdarahan; variable)
• Tanda
Splenomegali, hipertrofi gingiva
• Pemeriksaan Penunjang → kuliah Buruk: Leukosit >100.000, splenomegali
gambaran patologi darah dr.Wahyu Sis masif, gejala konstitusi yg menganggu,
• Terapi basofilia tinggi
1. Induksi remisi
Blast< 5%, (-) leukemia
CHRONIC LYMPHOID LEUKEMIA
ekstramedular, ANC > 1000/ dL,
trombosit > 100.000/dL • Epid
25% leukemia dewasa di AS & eropa
*ANC: absolute neutrophil count
barat, usia 65-75
2. Post-remisi • Gejala
Kebanyakan asimptomatis; sm spt
CHRONIC MYELOID LEUKEMIA
leukemia lain
• Gejala • Tanda
Kebanyakan asimptomatis; kalaupun Splenomegali, limfadenopati
ada berjalan lama → lesu, BB turun • Terapi
drastis, keringat malam, gejala a. Seringkali diamati saja karena
leukostasis (nyeri kepala, priapismus, dikemo/tidak, hasil sama saja; jika
defisit neurologis) ada gejala leukostasis gonacabin???
• Tanda b. Last option: transplantasi sumsum
Splenomegali (+++) tulang
• Pemeriksaan Penunjang → kuliah
OVERVIEW LYMPHOMA
gambaran patologi darah dr.Wahyu Sis
• Terapi • Definisi
1. Inhibitor tirosin kinase: ima-, nilo-, Tumor nonpadat yang berasal dari
pona-tinib (efektif) limfosit yang sedang maturasi di
2. Hidroksiurea (obat lama; alternatif kelenjar limfe
jika deteksi kromosom philadelphia • Klasifikasi
tidak bisa dilakukan) a. Hodgkin (8.2%)
3. IFN-a (obat lama; diberikan pada b. Non-hodgkin (64.4%): diffuse large B
ibu hamil): seminggu 2x cell lymphoma, follicular lymphoma,
4. Transplantasi sumsum tulang MALT lymphoma, mature T Cell
• Faktor prognostik lymphoma, Burkitt lymphoma
• Patomekanisme
• Staging (Ann Arbor) • Gejala
a. Stage I : satu regio benjolan di
atas diafragma (ex: cincin waldeyer,
nnll regio cervical, thymus)
b. Stage II : ≥2 regio benjolan di • Definisi
atas diafragma
c. Stage III : di atas dan bawah
diafragma
d. Stage IV : benjolan di organ non-
kelenjar limfe (ex: sumsum tulang,
hepar
• Faktor risiko
• Gejala
a. Gejala sistemik: demam, keringet
malam, BB turun 10% dalam 6 bulan
b. Gejala lokal
1. Respirasi: batuk kronis, sesak
napas, nyeri dada
2. Abdomen: nyeri perut,
gangguan BAB, ascites
3. Tulang: nyeri
• Pemeriksaan Penunjang
Tambahan:
a. Biopsi: fine needle aspiration
a. Untuk semua stage: A (kurang menggambarkan struktur
(asimptomatis), B (simptomatis: dg baik), insisi, eksisi (gold standart)
demam, BB turun 10% slm 6 bulan, → untuk memastikan ada/tidak
keringetan terus pada malam hari) hodgkin lymphoma
b. Immunifenotipe (CD)
Lymphadenopathy; multiple CD20, CD15, CD30
c. Pemeriksaan u/ melihat penyebaran
HODGKIN LYMPHOMA
→ tentukan staging untuk rencana
terapi
Proliferasi abnormal limfosit B di Chest X-ray, CT
kelenjar limfe dengan nukleolus dada/abdomen/pelvis, MRI, PET
prominen (Reed stenberg cell) scan (tidak akurat untuk sebaran di
kepala), lumbal pungsi (klo ada
gejala SSP), biopsi bone marrow
(jika curiga sudah menyebar ke
sumsum tulang; stage 3/4 atau ada
gejala B)
• Strategi terapi
immunodefisiensi (diduga rentan infeksi
Kemoterapi (ABVD, BEACOPP) →
virus)
radioterapi
*beda stage, beda siklus kemoterapi
 NON-HODGKIN LYMPHOMA a. kriteria GELA patologis → kompresi medspin
b. kritetia BNLI (paresis, parestese), nyeri tulang
• Klasifikasi
• Guideline terapi DLBCL (ESMO) c. Overproduksi antibodi
Indolent Aggresive Very Aggresive nonfungsional → hiperviskositas
Tumbuh Tumbuh cepat Tumbuh sangat darah, gagal ginjal, rentan infeksi
lambat dlm hitungan cepat, klinis
d. Amiloidosis → pembengkakan sendi
bulan lebih jelek
bahu, carpal tunnel syndrome,
Tidak sensitif Sensitif thf Sensitif thd
thd kemo → kemo → kemo, tetapi makroglosia, lesi kulit papula
sulit sembuh sembuh efek samping tetesan lilin
(incurable) (curable) kemo sama • Staging → menentukan outcome
besar nya (?) Stage 1 Stage 2 Stage 3
Follicular Diffuse large B Burkitt Hb >10 In <8.5
lymphoma cell lymphoma lymphoma R-miniCHOP21x6 : setiap 21 hari, 6x pemberian
Ca <12 between >12
(DLBCL) Radiografi normal Tulang
RCHOP: Rituximab, Cyclophosphamide,
Median age Median age litik
Doxorubicin Hidrocloride, Oncovin, Prednisone
Protein M Protein Protein
(IgG, IgA, M M
• Staging (Ann Arbor) → sama spt
pro.urin) rendah tinggi
hodgkin, cuma ini bone marrow MULTIPLE MYELOMA Survival Rate >60 41 bulan 23 bln
aspiration harus dilakukan untuk bln
• Definisi: proliferasi sel B plasma (di
staging. Klo hodgkin kan bisa pake x- Kalo subtipe B, auto 2-12
sirkulasi) diikuti kelainan paraprotein bulan
ray/ct dahulu
monoklonal subklasifikasi A: kreatinin < 2 gr/dl
• Staging follicula lymhpoma
• Etio & faktor risiko B: kreatinin > 2 gr/dl
Dilihat dari kepadatan sel
a. Genetik : HLA-Cw5 atau 2 Kunci diagnosis MM: TRAB
• Guideline terapi follicular lymphoma
b. Lingkungan: paparan bahan kimia
(grad 1,2, atau 3a) o C : hiperCalcemia
(asbes, cat rambut), radiasi
a. Low burden → watch/wait atau o R : Renal insuficiency
• Patofisiologi
single rituximab o A : Anemia
a. Penekanan proliferasi sel seri lain →
b. High burden → chemo atau o B : Bone
anemia, trombositopenia,
watch/wait • Terapi
leukopenia
Intinya: kalo simptomatik, meskipun a. Terapi kuratif
b. Multiple lytic lession (tulang
tmdk low burden → langsung kemo Kemoterapi, radioterapi (cukup
keropos) → hiperkalsemi, fraktur
*Apa itu high tumor burden? sensitif)
 b. Terapi suportif AGRANULOSITOSIS TANDA, GEJALA, PENEGAKKAN DIAGNOSIS
PENYAKIT SISTEM DARAH ANAK
• Istilah lain: neutropenia, shultz
1. Mencegah gagal ginjal: (PERDARAHAN) – dr. Agus Fitrianto
syndroma (neutropeni krn rx obat),
Plasmafaresis → membuang
granulositopenia) Klasifikasi Perdarahan
akumulasi protein abnormal
• Definisi
2. Mencegah fraktur patologis & 1. Waktu: jika bisa kompensasi/ klinis
menurunkan hiperkalsemi: ANC = Jumlah neutro stab + segmen) / jumlah secara umum masih baik (kronis)
bifosfonat (menekan osteoklas) leukosit total → ANC < 1800 2. Bawaan atau didapat:
3. Menangani fraktur patologis: a. Ringan : 1800-1000 a. ada riwayat dari bayi tidak? →
stabilisasi tulang dengan pin b. Berat : 500-1000 bawaan. Ex: hemofilia
4. Mengatasi anemi: EPO c. sedang : < 500 b. didapat: defisiensi vitamin K (ITP)
5. Mengurangi pembengkakan yg • Patomekanisme Komponen dalam hemostasis
menekan medspin: 1. Produksi berkurang: anemia
kortikosteroid aplastik, leukemia akut, infeksi, obat 1. Faktor vaskular
6. Jaga status hidrasi: goals → 2. Granulopoiesis inefeksif: defisiensi 2. Trombosit
output urin >3L/hari vit.b12/asam folat, obat 3. Faktor koagulasi
7. Transplantasi stem cell plasma 3. Survival berkurang 4. Jaringan
otolog (setelah hasil kemo baik)
obat myelosupresif: antimalaria, Algoritma
*otolog: stem cell dari pasien
sendiri kemoterapi, antibiotik 1. Perdarahan stabil atau tidak? > cek
*allogenik: stem cell dari donor (chloramphenicol, penicilin), antiaritmia, hemodinamiknya
c. Terapi adjuvan analgesik/antiinflamasi a. Jika tidak stabil, stabilisasi ABC
Bedah u/ profilaksis fraktur • Manifestasi klinis b. Jika sudah stabil, maka mulai
• Komplikasi: kompresi medspin, fraktur Gejala2 infeksi (umumnya infeksi anamnesis; bagaimana kedaan
patologis, gagal ginjal, infeksi bakteri) umum? usia, jenis kelamin, sudah
• DD: MGUS, Waldenstrom • Terapi sejak kapan perdarahannya, ada
hipergammaglobulinemiaw 1. Tergantung dengan penyebab. riwayat perdarahan sebelumnya?,
Pastikan obat yg diberikan bukan sempat berhenti perdarahannya?
myelosupresif! Jenis perdarahan
2. Granulocyte Colony Stimulating (superficial/profunda)? soliter atau
Factor (untuk profilaksis) sistemik?
 Trombositopenia Trombosit normal
Pemanjangan PT dan aPTT PT dan aPTT
Abnormal Normal
Gejala klinis Ya Tidak
• DIC • ITP • TANDA,
Child abuse GEJALA, PENEGAKKAN DIAGNOSIS
1. Kelainan trombosit: ptekial/purpura,
Pendekatan Diagnosis •perdarahan
• Sepsis Leukemiapada
akutanak (2) • PENYAKIT̈
Henoch-Scho nlein purpura
SISTEM DARAH DEWASA
prolonged bleeding (tidak ada waktu • Anemia aplastik • Von Willebrand disease*
(TROMBOSIT) – dr. Wahyu Djatmiko
berhenti perdarahannya), perdarahan Trombositopenia Trombosit normal
Pemanjangan PT dan aPTT PT dan aPTT • Kelainan fungsi trombosit*
superficial Jika trombosit normalTidak
→→ lihat PT dan aPTT
Abnormal Normal PENDAHULUAN
Ya
Kemungkinan: leukemia akut, anemia memanjang/tidak?
• DIC • ITP • Child abuse
aplastik, ITP, infeksi (sepsis, DHF, DIC), • Sepsis • Leukemia akut • Henoch-Schönlein purpura • 30% trombosit disimpan dalam lien,
• Anemia aplastik • Von Willebrand disease*
Abnormal
ABNORMAL PT
PT/APTT Normal PT sisanya di
Abnormal PTsirkulasi.
2. Kelainan faktor koagulasi: sempat ada • Kelainan fungsi trombosit*
dan normal aPTT dan abnormal aPTT • Umur
dan aPTTedar: 5-9 hari (sangat pendek) →
waktu berhenti (delayed bleeding),
perdarahan dalam (ditandai Abnormal PT
destruksi oleh lien dan hepar
Normal PT Abnormal PT
hemarthrosis, hematom) Defisiensi
dan normal aPTTfaktor • Defisiensi
VII dan abnormal aPTT faktordanVIIIaPTTdan IX *hipersplenisme
• Defisiensi vitamin K meningkatkan laju
(hemophilia A dan B) • Penyakit hati
destruksi trombosit
Kemungkinan: hemofilia Defisiensi faktor VII • Defisiensi faktor VIII dan IX • Defisiensi vitamin K
(hemophilia A •danVon
B) Willebrand
• Penyakit hati Disese • Defisiensi faktor II, V, X jumlah
• Kelainan trombosit:
Pendekatan Diagnosis perdarahan pada anak (2) • Von Willebrandsedang-berat
Jika sudah memikirkan kemungkinan Disese • Defisiensi faktor II, V, X
trombositopenia dan trombositosis
sedang-berat
komponen hemostasis yang terkena, cari tau
Trombositopenia Trombosit normal
etiologinya; primer atau PT
Pemanjangan sekunder
dan aPTT dengan PT dan aPTT TROMBOSITOPENIA
pemeriksaan AbnormalNORMAL PT/APTT Normal
Yapenunjang Tidak • Definisi: Kadar < 150.000 mm3 (secara
• DIC • ITP • Child abuse umum). Sesuaikan dengan cut off alat
1. Darah Lengkap: trombosit? Hb? Ht?
• Sepsis • Leukemia akut • Henoch-Schönlein purpura yang dipakai
2. Gambaran darah •tepi? Anemia Morfologi
aplastik • Von Willebrand disease* • Klasifikasi derajat
kelainan sel darah • Kelainan fungsi trombosit*
3. Bleeding time: mendeteksi ada tidaknya b. Ringan: >50.000 mm3
hemostasis primer *Kelainan fungsi trombosit = trombopathy c. Berat: <50.000 mm3 (risiko
4. PT, aPTT: PT menilai jalur instrinsikNormal
(F7) PT perdarahan tinggi)
Abnormal PT PENYAKITNYA LANJUTPTDI NEXT LECTURE YYYY
Abnormal
dan aPTT menilai jalur ekstrinsikdan
dan normal aPTT (F8,F9)
abnormal aPTT dan aPTT Note: angka bukan patokan, tetap lihat kondisi
Nice to Know about Importance of Patophysiology (contoh:

Algoritma Dx Perdarahan pada Anak

diagnosis TB) klinis pasien!
Defisiensi faktor VII • Defisiensi faktor VIII dan IX • Defisiensi vitamin K
1. Skoring TB
Jika diketahui ada trombositopenia (hemophilia
→ lihatA PTdan B) •
2.
Penyakit hati
Tabel Wallgreen: demam > 2 minggu, diobati dnegan
• Hasil hitung jumlah trombosit harus
• Von Willebrand Disese • Defisiensi
antibiotik faktor
standarII,tidak
V, Xmembaik, pemcesaran kelenjar dikonfirmasi dengan apusan darah tepi:
dan aPTT memanjang/tidak?
sedang-berat getah bening area colli, penjalaran TB ke tulang apakah ada clumpping? → positif palsu
3. Dilanjut px penunjang: tuberculin test (paling
mungkin), Sputum BTA (pada anak sulit mengeluarkan • Patomekanisme trombositopenia:
sputum) a. Produksi menurun
 ➢ DHF, obat-obatan, alkohol
(→ merusak hepatosit →
menurunkan sintesis TPO)
b. Destruksi meningkat/ Penggunaan
meningkat
• (+)antibodi antitrombosit;
dicirikan dari
ketidakefektifan transfusi
c. Sequestrasi oleh lien
IDIOPATHIC (IMMUNE)
THROMBOCYTOPENIC PURPURA
• Idiopathic → immune
o Disebut immune karena bisa
menjadi bagian dari SLE, Evan
disease (autoimun hemolitik thd
trombosit dan eritrosit)
o Patomekanisme
Gangguan produksi dan
peningkatan penghancuran oleh
imun
o Merupakan diagnosis ekslusional,
kecuali ditemukan
bi/pansitopenia → langsung
bone marrow aspiration
• Manifestasi klinis: purpura/memar
(perdarahan superficial di bawah kulit),
musoca bleeding, perdarahan dalam
(<10.000),
• Bds perjalanan klinis;
a. Akut: < 6 bulan → pada anak,
biasanya pasca infeksi virus
b. Persisten perdarahan intrakranial, perdarahan retina,
c. Kronis: > 6 bulan → pada dewasa perdarahan hebat; tujuannya menghentikan
• Strategi teraphy based on symptoms & perdarahan), imunosupresan lain
platelet levels
• Trombositik trombositopenik purpura:
VERSI DOKTER WAHYU DJATMIKO Jika kadar trombosit terlalu tinggi →
consumtive trombocytopenic
a. Ada manifestasi perdarahanan,
(trombositnya banyak dipakai) → ujung-
berapapun platelet levelnya →
ujungnya trombositopenia
b. Jika ada komorbid (DM, hipertensi,
stroke, PJK, preoperasi) → TROMBOSITOSIS
prednisone (1-1.5 mg/kgbb/hari)
• Definisi: kadar > 450.000 mm3, atau
c. Life-threathing bleed → transfusi +
sesuaikan dengan cut off alat
MP 1 g/hari, selama 3 hari
• Klasifikasi etiologi
*transfusi prefer pake
a. Primer: mutasi genetik JAK2 →
trombopharesis daripada
trombositosis esensial, polisitemia
trombocyte concentrate; volume
vera
lebih banyak, satu donor
b. Sekunder (reactive trombositosis):
VERSI DOKTER AGUS penggunaan obat (epinefrin,
tretinoin), infeksi, inflamasi,
Lini pertama: wait and see (jika klinis bagus,
defisiensi besi, kanker (CML)
evaluasi smp 2 minggu) l jika perdarahan
• Patofisiologi
bertambah berat → steroid dosis tinggi
a. Peningkatan viskositas →
(prednison 5-7 hari, kemudian tappering of
thrombosis → menyumbat jantung
sampai hari ke-14; indikasi perdarahan luas,
→ nyeri dada
trombosit, syarat premedikasi transfusi
b. Menyumbat otak → transient
trombosit), IVIG 1gr/kgBB (indikasi:
ischemic attack
perdarahan hebat, trombo < 20k dg
c. Menyumbat a.retinalis →
perdarahan mukosa berat, trombo < 10k dg
gangguan penglihatan
purpura sedang), anti-D
d. Defek kualitas trombosit
Lini kedua: transfusi trombo (jika trombo (malfungsi) → perdarahan (ptekie,
<20.000 karena kalo segitu udah risiko purpura, perdarahan dalam)
 TROMBOSITOSIS ESENSIAL 2. Clinical: autoantibodi menyerang 2. Manifestasi kulit
self-antigen → inflamasi kronis a. Ruam diskoid
• Gejala terkait trombositosis
(hanya beberapa organ pada b. Malar (butterfly) rash
• Px penunjang: Trombositosis +
awalnya) c. Rambut rontok (alopecia
morfologi trombosit abnormal
3. Comorbid: muncul komorbid spt nonscarring)
• Terapi:
atherosklerosis, keganasan 3. Manifestais Mukosa
1. Thrombus → Antirombosit
• Patomekanisme a. Oral ulcer
(aspirin)
4. Manifetasi muskuloskeletal
2. Tinggi sekali → sitoreduksi (urea)
a. Arthralgia → rheumatoid arthritis
b. Fraktur tulang panjang
5. Manifestasi darah
PENYAKIT AUTOIMUN (ANAK DAN
a. Pansitopenia/bisitopenia
DEWASA)– dr. Wahyu Djatmiko
b. Purpura
SLE c. Raynauld phenomenon
d. Vaskulitis
• Definisi: sekumpulan gejala akibat
6. Manifestasi ginjal (meningkatnya
autoimun sistemik dan menahun
permeabilitas kapiler ginjal)
ditandai dengan pembentukan
a. Proteinuria
autoantibodi terhadap multiorgan.
b. Hematuria
• Epidemiologi
7. Manifestasi serosa
1. Wanita: laki = 9:1
a. Pericarditis
2. Menyerang semua usial umumnya
b. Pleuritis : demam, nyeri dada,
usia produktif (berkaitan dengan
sesak napas
produksi hormon estrogen)
8. Manifestasi Neurologis
3. Pada anak
a. Cephalgia
• Onset: 11-12 tahun
b. Kejang
• Etiologi
c. Psikosis
1. Faktor genetik
9. Manifestasi Gastroenterohepatologi
2. Faktor lingkungan
• Gambaran klinis (multiorgan) a. Pankreatitis
• Perjalanan alamiah
1. Demam b. Hepatitis
1. Preclinical: pembentukan
• Tipe subfebris, terus-menerus, • Diagnosis Lupus
autoantibodi
disertai fatigue
 a. Darah: darah lengkap, kimia darah, Pilihan obat HCQ Glukokortikoid
Indikasi First line Lupus nefrirtis
elektrolit, fungsi hepar, fungsi ginjal
derahat I dan II
*protenuria >500 mg/24 jam, Mekanisme Inhibisi TLR
cellular cast Dosis Derajat berat → IV
*ner highdose
MP 30 mg/kg/hari,
b. Urinalisis selama 90 menit, 3
c. Radiologi: melihat efusi pleura dan hari berturut-turut
pericardium Efek samping Katarak, gangguan
pertumbuhan (butuh
d. Serologis: ANA test, antidSDNA,
px BMD setiap 3
antiSm bulan)
• Kriteria Diagnosis Terapi Minimalisasi efek
adjuvant glukokortikoid: MTX
1. ACR: min.4 dari 11 kriteria
Obat topikal, tabir surya, vitamin D
Manifestasi kulit, mukosa, artritis
nonerosif, serositis, gangguan ginjal,
gangguan hematologi, gangguan • 80-90% lupus tanpa keterlibatan organ
neurologi, gangguan imunologi, memiliki prognosis baik jika
ANA test a. Minum obat teratur
2. SLICC (2019) → lebih sensitif b. Patuh anjuran dokter
ANA test > 1/80 dan c. Segera ke dokter jika memburuk
*pilih tanda yang skornya paling
JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS
tinggi
• Tatalaksana
• Epidemiologi: 1/1000 anak, jenis
o Tujuan: menurunkan keparahan
arthrithis paling banyak
penyakit, mencegah kerusakan
• JIA: inflamasi kronis pada sendi
organ lebih lanjut, minimalisasi
(minimal 6 mgg), usia onset < 16 tahun,
efek samping pengobatan,
dan tidak diketahui penyebabnya.
vaksinasi (non-live), mencegah
*JIA adl dx ekslusional (ditegakkan
flare, aktivitas fisik optimal,
setelah melakukan serangkaian px
kelola stress
penunjang yang memberikan hasil
o Evaluasi tx: SLEDAI
negatif thd semua dx kerja)
o Farmakologi
• Etiologi
 1. Genetik: imbalance sistem imun → • Komplikasi: gangguan fungsi organ, 3. Ginjal: glomerulonefritis
spesifik menyerang sendi nonremiting fever 4. Paru: perdarahan paru → batuk
• Patogenesis • Tatalaksana → remisif, mencegah berdarah
• Tipe oligoarthitis: Kegagalan kerusakan sendi lebih lanjut 5. Jantung
toleransi sel B → autoantibodi → Obat NSAID Kortikosteroi DMAR • Tanda klinis:
aktivasi sistem imun di synovial d D 6. Palpable purpura : kemerahan
• Tipe sistemik: Aktivasi makrofag → Uruta First line Second line Adjuva teraba, tidak nyeri, tidak gatal
autoinflamatory → sistemik n nt (nontrombositopenia) → predileksi
• Window of opportunity: dalam 3-6 Ibuprofen, P, MP MTX ekstremitas bawah
bulan (sistem imun adaptive belum Na oral/injeksi 7. Perdarahan submukosa intestinal
diclofenac tergantung
aktif) →remisi bagus jika diobati pada
keparahan
fase ini
• Kriteria diagnosis
• Prognosis: 50-70% remisif
- Onset < 16 tahun
- Tanda-tanda inflamasi sendi, selama HONECH SCHONLEIN PURPURA
min.6 minggu
• Definisi: vaskulitis sistemik pada anak,
- Mengenai oligo (max.4) atau poli
bersifat self limiting
(>5 sendi) • Kriteria Dx:
• Epidemiologi: 10-20/100.000, ras Asia,
*Tipe RF (+) lebih jelek dari tipe RF (-)
usia lebih muda (4-7 tahun), musim Palpabe purpura + min.1 kriteria klinis
- Peningkatan marker inflamasi: CRP,
panas (gejala)
LED
• Patomekanisme • Tatalaksana (inget self limiting!)
- Darah tepi: leukositosis,
Deposit kompleks imun (IgA-antigen) di a. Simptomatis
trombositosis
pembuluh darah kecil → aktivasi Nyeri sendi → NSAID
- Radiologis
komplemen → aktivasi neutrofil Mual muntah → antiemetik
- Serologis: ANA test (sebagian besar
• Faktor predisposisi: infeksi ISPA et b. Edukasi: bedrest, nutrisi cukup
positif), anti-CCP
cause streptococcus pyogenes c. Indikasi kortikosteroid (ada
- Varian JIA
• Gejala keterlibatan ginjal, dan organ lain)
a. Psoriatic
1. Arthralgia: di sendi besar d. Monitoring: urinalisis tiap 2 minggu
b. Sacroiliac joint
(ekstremitas bawah, simetris) • Prognosis baik dlm 4 minggu jika tidak
• Dx banding: septic arthritis (proses
2. Gastrointestinal: mual, muntah, ada keterlibatan ginjal
akut), keganasan, IBD
nyeri perut
KONSEP VAKSINASI DAN IMUNISASI PADA DAFTAR SKDI SISTEM HEMATOLOGI DAN
ANAK IMUNOLOGI