ANEMIA DEFISIENSI BESI

Etiologi :
-Malnutrisi (kurang vit c, sayur hijau, daging),
-Kelainan pica, cacingan (askaris, trichuris  bisa bikin obstruksi usus  usus rusak ga bisa
nyerap besi zat besi kurang, perdarahan kronis
Anamnesis: gejala 5L (lemas, letih, lesu, lunglai, lemah)
PF:
KHAS : angular chellitis (fissure pada ujung bibir/ luka di sudut bibir mulut), stomatitis,atrofi
lidah(palpasi: lidah licin, mengkilat), kuku sendok (koilonicha)
Staging :
1. Deplesi Fe (kurang ferritin (cadangan besi) TIBC masih normal
2. Iron deficient erythropoietin (cadangan besi dipake terus sampai hampir habis) 
meningkatkan TIBC naik sebagai kompensasi dengan cara meningkatkan transferrin
(protein pengangkut besi), saturasi tranferin rendah , TAPI Hb belum turun
3. Anemia defisiensi besi  Ferritin makin turun, (TIBC naik drastis >400), Hb turun
PP  Sediaan darah tepi : anisositosis (ukuran ga seragam, pencil cell (cigarette cell),
poikilositosis (bentuk tidak normal) karena pencil cell, anemia mikrositik hipokrom, rdw
meningkat

Status besi  Ferritin turun, SI turun, TIBC naik, Transferrin naik, Saturasi transferin turun,
Hb turun
Tatalaksana
Anemia gravis (Hb<7)  transfusi PRC
Sulfas serosus
Dosis sediaan 325 mg, kandungan besi elemental 65 mg. Contoh: BB 50 kg (3-6) x50 (150-
300 mg elemental/hari)  300/65  3x1 tab
-Monitoring tablet besi ADB
Cek DPL per minggu sampe normal  baru cek indeks besi per bulan sampai indeks besi
normal
Hasil pertama dari eritropeisis
1. Retikulosit meningkat (1 minggu)
2. DPL (HB, Ht) mulai meningkat pada 2 minggu (normal 2 bulan)
3. Indeks besi (normal 3-4 bulan)
Minum tablet besi sampe indeks besi normal sekitar 3-4 bulan

ANEMIA MEGALOBLASTIK  Hypersegmented neutrophil

Kurang bahan baku yaitu vit B12 dan B9 untuk membelah eritrosit
1. Anemia Pernisiosa (def vitamin B12)
2. Anemia Defisiensi Asam Folat (vitamin B9)
Perbedaan def vit B12 vs def vit B9
1. Gejala neuropati perifer : B12 tangan kaki baal kesemutan pada telapak, B9 gaada
2. Ibu hamil : Riwayat melahirkan NTD (neural tube defect) defisiensi vit B9
3. Kelainan gaster/hepar: b12 diserap di sel parietal (sel parietal rusak karena ulkus,
gastrektomi  ga bisa absorbs b12 akhirnya langsung dibuang  b12 kurang)
4. B9 disimpan di hepar  kerusakan hepar (sirosis ec alcohol, hepatitis, obat
hepatotoksik (obat anti konvulsan fenitoin, obat kemoterapi, dll)  cadangan b9
kurang
5. Tes Schilling (+)  defisiensi vitamin B12
PP  Anemia makrositik, leukosit ikut gede  neutrophil meningkat  hipersegementasi
neutrophil (inti sel >5)

Tes Schilling  menurun b12, normal b9

Tatalaksana 
Def b12  vitamin b12 parenteral (IM/SC)
Asam folat  suplementasi asam folat 1-5 mg/hari selama 1-4 bulan

ANEMIA HEMOLITIK  Gejala 5L +icterus

Terdiri dari 2 jenis
1. Ekstravaskuler (pemecahan di PD + limfa)  kalau limfa dipakai terus-menerus 
splenomegaly
a. Intrinsic  Genetic (def G6PD, hemoglobinopati, defek membrane: sferositosis
herediter)
DEFISIENSI G6PD

Heinz body  denaturasi protein

Heiz body digigit sama karofag  bile cells pecah  anemia hemolitik
Anti oksidasi  primaquine, cotrimoksazol, fava beans, kamper  pemicu def G6PD
Talak  edukasi menghindari pemicu zat oksidan, hb <7 transfusi, kalau hb normal
dirujuk

THALASEMIA
Bedain thalsemia dan anemia def besi  Mentzer index
(MCV/RBC)
<13, thalassemia >13, ADB
1. Apa yang dimaksud dengan thalassemia
Thalasemia adalah suatu kelainan genetik dimana terjadi masalah pada sintesis
rantai globin sehingga menyebabkan anemia
2. Jelaskan thalasemia alfa : Kelainan delesi pada kromosom 16  dia hasilin 2
kromosom alfa karena manusia itu sepasang kromosom  4 rantai alfa
Ada 4 klasifikasi.
a. Carier (defek pada 1 genetik alfa)  asimtomatik
b. Minor (defek pada 2 genetik alfa)  asimtomatik
 c. Hb H disease (defek pada 3 genetik alfa)  splenomegaly, anemia mikrositik
hemolitik
d. Hb Barts (defek pada 4 genetik alfa)  edema anasarca, hydrops fetalis
3. Jelaskan thalassemia beta : Kelainan mutasi satu titik kromosom 11  dia hasilin 1
kromosom beta karena manusia itu sepasang kromosom  2 rantai beta
a. Minor (1 defek rantai beta)  asimtomatik
b. Intermediate (2 rantai beta), sama kayak tipe minor asimptomatik, tapi
anemianya masih ringan, faktor pencetusnya pos partum , KLL
c. Mayor (2 rantai beta), anemia berat (Hb 2-5 gr/dl), hepatosplenomegali, facies
cooley
4. Tanda khas pada pemeriksaan penunjang pada thalassemia
Anemia mikrositik hipokrom, RDW rendah, ditemukan target cell, tear drop cell,
Howell Jeley
5. Kapan diberikan tranfusi PRC pada thalassemia? Hb<8 gr/dl, atau Hb>8 gr/dl dengan
keadaan umum kurang baik, gangguan pertumbuhan, splenomegali, gangguan pada
nutrisi
6. Mengapa terjadi facies cooley? Karena terjadi eritropoesis ekstra medullar, jadi
memaksa tulang2 pipi dan maksilla untuk membentuk eritrosit
Sickle Cell Anemia  defek mutase titik pada rantai beta globin (jadi Hbs)
Gambaran seperti bulan sabit (sickle cell)  obstruksi menyumbat pembulah darah yang
lebih sempit cairan yang berada di daerah distal akan pindah ke intersisial  edema
pitting (hand foot syndrome) terjadi di daerah ekskremitas distal
Tatalaksana  hidroksiurea 2x 500mg untuk mengurangi obstruksi (vena occlusion
obstructive)

Defek membrane : sferositosis herediter 

Diturunkan secara autosomal dominan. mutase gen sehingga sitoskeleton tidak stabil
PP : osmotic fragility test
b. Ekstrinsik  (harus ada faktor pemicunya dulu) ex: infeksi (malaria),
mikroangiopati, autoimun (AIHA)
 AIHA  reaksi hipersensivitas tipe 2

TALAK

IgG  warm  Kortikosteroid (prednison 1-1,5 mg/KgBB), rujuk ke spesialis

dalam 7 harisambil diberi kortikosteroid, splenectomi
IgM  cold  hindari pemicu dingin, talak kortiksoteroid (prednisone
1-1,5mg/kgBB, splenoktomi)

Pemeriksaan direct coombs test

(+)  aglutinasi  AIHA

Sebelum pemeriksaan tranfusi darah  indirect coombs test

(+) aglutinasi  ga boleh ditranfusi

2. Intravaskular  ex inkompatibilitas rhesus (reaksi hipersensivitas tipe 4)

First hit  fase sensitisasi
Second hit 
Ibu bule Rh (-), nikah sama bapak local Rh (+)
Kalau lahirin anak 1 rh (+)  sensitisasi  terbentuk AB lolos
Anak 2 rh(+)  jangan sampe lolos  bakal kena anemia hemolitik

Cegah  saat hamil anak 1 dengan pemberian immunoglobulin

ANEMIA APLASTIK  Pansitopenia yang disebabkan oleh sumsum tulang rusak
Etiologi : benzene (kutek), radiasi, obat-obatan sitotoksis
PP  biopsi sumsum tulang. Gambaran hiposeluler, banyak terisi sel lemak
Talak  Tranfusi, rujuk (marrow stimulants, marrow transplation)

PERBEDAAN ANEMIA APLASTIK VS MDS

Dua2nya pansitopenia

AA  rusak pabrik dari sumsum tulang, bukan suatu keganasan

MDS  lesi pre kanker  leukemia

MDS  gangguan genetic/mutase, acquired (obat-obatan sitotoksik), calon suatu keganasan (ada
invasive, ex ada pembesaran organ-organ lain, pembesaran KGB)
GANGGUAN KOAGULASI
1. Apa yang terjadi pada hemostasis primer? Vaskonstriksi dan agregasi trombosit
2. Apa yang terjadi pada hemostasis sekunder? Terjadi pembentukan fibrin
3. Pemeriksaan penunjang pada hemostasis primer? DPL dan BT
4. Pemeriksaan penunjang pada hemostasis sekunder? CT
5. Faktor yang termasuk faktor intrinsik dan ekstrinsik? Faktor intrinsic (APTT) : 8,9,11,12
Dan faktro ekstrinsik (PT) : 7
6. Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII
7. Hemofilia B disebabkan kekurangan faktor IX
8. Hemofilia C disebabkan karena kekurangan faktor XI
9. BT normal APPT meningkat PT meningkat kemungkinan ada gangguan faktor koagulasi
10. BT normal , APTT normal, PT normal kemungkinan ada gangguan faktor 13
11. BT normal, APTT meningkat, PT normal keumungkinan ada gangguan hemofilia
12. BT meningkat, APTT meningkat kemungkinan ada gangguan VWD
13. Tes penunjang untuk VWD adalah tes ritocetin
14. Tatalaksana untuk VWD tatalaksan kriopresipitat,(desmopressin)
15. Nama lain hemofilia B adalah Christmas Disease
16. CT meningkat bisa karena faktor intrinsik/ faktor ekstrinsik/ fatkor intrisik+ekstrinsik
17. VWF sering carry out faktor 8
18. BT meningkat (ada gangguan perlekatan)  cek APTT meningkat  VWF
(kekurangan faktor 8)
HEMOFILIA

Diagnosis hemofilia

- Riwayat perdarahan pada pria, kalau wanita cuma carrier aja

- Hemofilia berat  terjadi dari bayi
- Hemofilia ringan  harus ada pemicunya

TALAK

Kriopresipitat

(+) konsentrasi pekat, menurunkan risiko overload

(-) gaada faktor 9

FFP

(+) punya semua faktor

(-) konsentrasi elbih rendah  encer  meningkatkan vikositas untuk overload

 Diagnosis hemofilia

- Riwayat perdarahan pada pria, kalau wanita cuma carrier aja

DIC : DPL, BT, CT abnormal, D-dimer meningkat

- Diagnosis DIC skor 5 atau lebih

- Kalau skor <5 tesnya sebaiknya diulang dalam 1-2 hari
- Pada screening DIC, apa saja nilai yang abnormal  DPL, BT,CT abnormal, D-dimer ,
meningkat, dari skor DIC 5 atau lebih, kalau <5  tes ulang 1-2 hari kemudian
-
-
ITP
 Tanda khas ITP adalah adanya Riwayat infeksi sebelumnya tapi sudah sembuh,
sekarang keadaan trombositopenia
 Tatalaksana ITP adalah prednisone 1mg/kgBB lalu kita rujuk ke Sp.PD
 Beda ITP dan HSP adalah purpura pada ITP itu bentuk macula dan tidak bisa
dipalpasi, kalau purpura HSP itu bentuk plak apabila dipalpasi teraba ada
peninggian. HSP : ada bitnik-bintik merah tapi nilai DPL normal. Penyebabnya
deposit antibody di subcutan sehingga timbul bitnik-bintik merah
Indikasi tranfusi PRC pada ITP

Anak <20.000, <50.000 (sebelum operasi)

Dewasa <10.000, <20.000 (sebelum operasi)

Perdarahan aktif berapapun nilai trombositnya

Talak: prednsion 1mg/kgBB (per oral)

HSP  deposit IgA di sendi, vascular, ginjal

Ginjal  nefropati IgA (berger disease)  sindrom nefritik (gejala HT dan hematuria)
KEGANASAN HEMATOLOGI

Leukemia

Akut  sel blast banyak >20%

Kronik  sel blast <20%

PP  biopsy sumsum tulang

1. AML  sel blast (myleoblas) >20% (akut), terjadi pada orang dewasa, myeloperoksidase (+)
karena myeloblast, sel Auer Rod (seperti ada gambaran batang di perifer), kalau myeloblast
sudah menginvasi (leukemia cutis), gusi (hyperplasia gingiva)

2. ALL  sel blast (limfoblas) >20% (akut), terjadi pada anak-anak, myeloperoksidase (-), sel
Auer Rod (-), karena masih ada pertumbuhan tulang pada anak, karena menginvasi tulang 
nyeri pada tulang

3. CML  Myeloblas <20%, terjadi pada dewasa (tapi bisa juga pada anak-anak), kromosom
Philadelphia (+), dwarf megakariosit, gout

4. CLL  Limfoblas <20%, smudge cell/basket cell

Blast crisis vs ALL

1. Sel blast lebih >30% (blat crisis)  invasi berbagai organ

Limfoma dibagi menjadi 2 

1. Limfoma Hodgkin  soliter, menyebar ke nodus/ jaringan ekstranodus sekitar, reed-

stenberg cell/ owl eye positif<, EBV
2. Limfoma Non-Hodgkin  multiple, menyebar tidak bahaya, penyebab autoimun, bisa terjadi
pada semua keganasan

Burkitt lymphoma  nyeri abdomen mirip appendicitis/intusepsi VAS>8, mikroskopik  starry sky
pattern