HEMOFILIA

Fakhri Nur Shafly ( 210102024 )

Sendi Eka Dirgantara ( 210102068)

 Hemofilia adalah penyakit

genetik/turunan, merupakan suatu bentuk
kelainan perdarahan yang diturunkan dari
orang tua kepada anaknya dimanaprotein AN
PENGERTI
yang diperlukan untuk membekukan darah
tidak ada atau jumlahnya banyaksangat HEMOFILIA
sedikit. Hemofilia terbagi atas dua jenis,
yaitu :
1. Hemofilia A
2. Hemofilia B
 ANATOMI FISIOLOGI
Ciri -c iri Fisik da n K im ia D ar i Tr om bo sit
kr am ov al de ng an di am et er 2 sa m pa i 4
​Trombosit berbentuk bulat kecil atau ca
su m su m tu la ng da ri m eg ak ar os it, ya itu se l yang
mikrometer. Trombosit dibentuk di ah
da la m su m su m tu la ng ya ng m em ec
sangat besar dalam susunan hemopoetik ra h,
sum tu la ng at au se ge ra se te la h m em as uk i da
m en ja di trom bosit, ba ik da la m su m
as uk i ka pile r pa ru . M eg ak ar io sit tid ak
khususnya ketika mencoba untuk mem sit
m em as uki da rah. K on se nt ra si no rm al trom bo
men ingg al kan sum sum tula ng un tu k
an ta ra 15 0.00 0 da n 35 0.00 0 pe rm ikro liter .
dalam darah ialah

 1. Darah mengandung: 2. Patogenesis

A.Darah Plasma Trombosit tidak dapat
B. Darah Beku : menghasilkan AHF (Anti
Hemophiliacfaktor). Sehingga
- eritrosit
AHF darah kurang dari standart
PATOFISIOLOGI - Leukosit
AHF ini berfungsimendukung
- Trombosit stabilisasi serat usntuk
mengadakan pembekuan karena
AHFkurang dari normal, sehingga
darah sukar terjadi pembekuan.
 Adanya anak perempuan dari seorang pria
penderita hemofilia menjadi seorang karier.

Kemungkinan 50% anak lelaki dari keturunan

anak wanita yang menjadi karier hemofilia.

Anak yang dilahirkan dari ayah yang menderita

hemofilia dan ibu yang menderita karier hemofilia.

Hemofilia paling banyak di derita hanya pada

pria.

ETIOLOGI Sebagai penyaki yang di turunkan

Trombosit tidak dapat Penderita hemofilia parah/berat yang hanya

membuat faktor VIII (AHF). memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang
dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya
Faktor Penunjang :
penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami
perdarahan dibandingkan berat hemofilia
 GEJALA
HEMOFILIA

Gejala yang mudah diketahui adalah bila terjadi luka yang menyebabkan sobeknya kulit
permukaan tubuh, maka darah akan mengalir dan memerlukan waktu berhari-hari untuk
membeku. Bila lukaterjadi di bawah kulit karena terbentur, maka akan timbul memar/
lebamkebiruan disertai rasa nyeri yang hebat pada bagian tersebut.
 AN HEMOFILIA
TINGKAT

m 3 tin ka t an , y a situ :
di g olon g g k a n d a la
Hemofilia A dan B
Klasifikasi
tor IX d i d a la m da r ah
r fa ctor V II da n fa c
Kada
Berat :
ri ju m la h n o r m a ln ya
Kurang dari 1% da
Sedang :
m la h n or m a ln ya
1% - 5% dari ju
a r i ju m la h n o r m a ln y a
5% - 30% d
 DIAGNOSIS KEPERAWATAN

1. Resiko cedera b.d ketidak normalan profil darah (D.0136)

2. Resiko perdarahan b.d gangguan koagilasi (D.0012)
3. Ketidakmampuan koping keluarga b.d resistensi keluarga
terhadap perawatan/pengonbatan yang komples (D.0093)
 KOMPLIKASI AKIBAT HEMOFILIA

Penghambat timbulnya

Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang

Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B

dan hepatitis yang ditularkan melalui faktor
konsentratpada waktu sebelumnya

PERTANYAAN
Fitriani : Mengapa penyandang
hemofilia sebagian besar tjd pd
laki-laki, mengapa demikian dan
apakah ada faktor yang
mempengaruhinya?
Jawaban: Penyandang hemofilia
sebagian besar adalah laki-
laki,dalam hal ini,perempuan
hanya bersifat sebagai
pembawa dan penerus gen
hemofilia. Hal itu terjadi karena
hemofilia merupakan penyakit
yang melelat pada kromosom X
dan diturunkan secara genetik.
DAN JAWABAN
Alifah : Pengaruh apa yang Ryan : Apakah penyakit
akan dirasakan pada penderita hemofilia dapat menular atau
hemofilia parah yang hanya tidak?
memiliki kadar faktor villatau dan Jawaban: Berpatokan pada
faktor IX kurang dari 1% dari pengertian hemofilia sebagai
jumlah normal di dalam gangguan genetik, artinya
darahnya? penyakit ini merupakan warisan
Jawaban: Darah sukar membeku dan tak menular.
sehingga menyebabkan
perdarahan sulit berhenti atau
berlangsung lebih lama dan
dapat menyebabkan
pendarahan yang
membahayakan nyawa.
 e r it a h e m o filia h a ru s
A p a ka h y a n g haru s d i w a sp a d a i o le h Sefi : Mengapa pend
W iwit :
ar i te rja d in y a lu k a y ang
an g g u a n h e m o fili a ? menghind
penderita g a n g b k a n p e n d a r a h a n?
p em b e k u a n d a ra h y meny e b a
n : K a re n a a da n ya h e m o filia
Jawaba o ivid u d e n g a n
t, pa r a p e n d e rit a he m o fili a a k a n b e ris ik Jawaban: Tubuh inid b e k u
terlam b a s a tu fa k to r p e m
n d e rita a n e m ia. A n e m ia y a n g d iala m i tidak memiliki salah h y a ng
ting g i m e lit kto r pe m b e ku d a ra
r e n a p e r d a ra h a n s u dar a h a tau k ad a r fa
ka
dapat menjadi parah ia y a ng re nd a h , s e hin g g a ti d a k te rb e n tu k
la -g e ja la a n e m dim ilik iny a
untuk berhenti. Geja a h a n g fib rin . K e a d a a n ini
a p a t b e ru p a pu s in g , le m a s, m u d benang-ben
dira s a k a n d r a h s u lit m e m b e k u ,
lela h , d a n te r lih a t p u c a t. mengakibatkan da ng
h a n ak a n b er la n g s u

akibatnya perdara al.
d in g k a n o ra n g no rm
lebih lama diban

Terima
Kasih