JURNAL : NATIONWIDE CHILIDREN’S

TWIN TO TWIN TRANFUSI QUENTERO

Apa itu Sindrom Transfusi Kembar ke Kembar?

Anak kembar bisa berupa saudara kembar atau identik. Sebagian besar adalah kembar fraternal –
masing-masing berkembang dari sel telur dan sperma yang terpisah.

Kembar fraternal masing-masing memiliki plasenta dan kantung ketuban sendiri. Karena setiap
kembaran berkembang dari sel telur yang berbeda dan sperma yang berbeda, kembaran ini mungkin
tidak mirip. Kembar fraternal bisa laki-laki, perempuan, atau salah satu dari keduanya.

Kembar identik lebih jarang terjadi. Kembar identik terjadi ketika satu sel telur yang telah dibuahi
membelah di awal kehamilan dan berkembang menjadi dua janin. Kembar identik mungkin berbagi
plasenta, namun setiap bayi biasanya memiliki kantung ketuban sendiri. Kembar identik adalah jenis
kelamin yang sama.

Kembar identik yang berbagi satu plasenta mungkin berisiko terkena Sindrom Transfusi Kembar-ke-
Kembar, atau TTTS. Masalah ini terjadi pada sekitar 15% kehamilan kembar identik. Plasenta tunggal ini
mengandung pembuluh darah yang mengalir dari satu bayi ke bayi lainnya. Hal ini biasanya seimbang
namun tidak seimbang pada setting TTTS. Dalam TTTS, darah dari saudara kembar “donor” yang lebih
kecil ditransfer ke saudara kembar “penerima” yang lebih besar melalui pembuluh darah yang saling
berhubungan, sehingga menyebabkan pertukaran darah yang tidak merata. Kembaran penerima lebih
besar dan berisiko mengalami gagal jantung karena menerima terlalu banyak darah dari kembaran
donor. Terlalu banyak darah memaksa jantung bekerja lebih keras. Akan ada banyak cairan ketuban di
sekitar bayi ini. Kembar donor lebih kecil karena dia mengirimkan darah ke saudara kembarnya. Ketika
penyakit ini berkembang, donor akan menghasilkan urin yang sangat sedikit sehingga kandung kemihnya
tidak terlihat pada USG. Selaput ketuban akan membungkus bayi, yang dikenal sebagai kembaran
“terjebak”. Pada kasus TTTS parah yang tidak diobati, tingkat kelangsungan hidup kurang dari 10%.

Apa Penyebab TTTS?

Penyebab pasti dari TTTS belum diketahui. TTTS tidak bersifat keturunan atau genetik. TTTS merupakan
kelainan pada plasenta yang terjadi secara acak. Ini bersifat bawaan, artinya terjadi sebelum bayi Anda
lahir.

Bagaimana Sindrom Transfusi Kembar ke Kembar Didiagnosis?

TTTS dapat ditemukan selama USG prenatal rutin. Jika dokter Anda mencurigai adanya masalah, tes
tambahan mungkin akan dilakukan. Tes-tes ini memungkinkan dokter Anda untuk menentukan tingkat
keparahan dan penentuan stadium TTTS. Tes-tes ini mungkin termasuk:

Ekokardiogram janin: Ekokardiogram janin adalah USG khusus yang digunakan oleh dokter jantung anak
(ahli jantung) untuk melihat secara dekat jantung bayi Anda dan pembuluh darah di sekitarnya.

Temuan USG yang menunjukkan bahwa kehamilan perlu diawasi secara ketat oleh dokter kandungan
berisiko tinggi meliputi:

Plasenta tunggal

Jenis kelamin yang sama

Selaput pemisah yang tipis dan sulit dilihat

Perbedaan ukuran pada si kembar

Polihidramin (kelebihan cairan ketuban) di kantung salah satu kembaran

Oligohidramnion (berkurang hingga tidak ada cairan ketuban) pada kantung kembarannya yang lain

MRI Janin: Jika perlu, MRI - studi pencitraan tambahan, mungkin diperlukan untuk mendeteksi adanya
cedera, yang diderita akibat TTTS, pada otak bayi Anda.

Perawatan Selama Kehamilan Anda

Jika hasil tes menunjukkan bahwa Anda mengandung bayi dengan TTTS, Anda akan terus menerima
perawatan dari dokter kandungan Anda. Jika Anda dirujuk ke The Fetal Center di Nationwide Children’s,
Anda akan menerima perawatan terkoordinasi dari dokter kandungan yang berspesialisasi dalam
menangani kehamilan yang terkena dampak transfusi kembar-ke-kembar.

Seorang koordinator akan memandu perawatan Anda sejak Anda dirujuk, menjadwalkan tes, dan
mengatur janji temu dengan spesialis berdasarkan kebutuhan Anda. Koordinator tersedia untuk
menjawab pertanyaan Anda dan akan berfungsi sebagai satu-satunya sumber informasi Anda.

Dokter Anda akan mengawasi kehamilan Anda dengan cermat. Anda akan melahirkan bayi Anda di
rumah sakit yang siap merawat bayi berisiko tinggi seperti Anda. Rencana persalinan dan persalinan
Anda sebaiknya didiskusikan dengan dokter spesialis kandungan Anda. Hubungi dokter Anda segera jika
Anda memiliki kekhawatiran.
Untuk memantau TTTS, idealnya dilakukan USG setiap dua minggu untuk mengevaluasi volume cairan
ketuban pada kedua kantung, penilaian kandung kemih pada kedua bayi, menguji aliran darah melalui
berbagai pembuluh darah pada kedua bayi dan terakhir, setiap 4 minggu untuk mengevaluasi
pertumbuhan keduanya. bayi.

Tingkat keparahan TTTS dapat berkisar dari ringan hingga berat. Pengukuran ultrasonografi mingguan
terhadap kadar cairan, fungsi jantung janin, dan aliran darah melalui tali pusat digunakan untuk
menentukan seberapa parah masalahnya dan apakah pengobatan diperlukan.

Pementasan Quintero

Sindrom Transfusi Kembar ke Kembar Tahap 1

Tahap I – Perbedaan kadar cairan ketuban yang signifikan (penerima mengukur cairan ketuban lebih dari
8 cm, donor mengukur cairan ketuban kurang dari 2 cm). Kandung kemih kembaran donor terlihat.
Aliran darah- Indeks Doppler (UA, UV dan DV) pada kedua kembar adalah normal.

Sindrom Transfusi Kembar ke Kembar Tahap 2

Tahap II – Perbedaan signifikan dalam kadar cairan ketuban masih ada. Namun, kandung kemih kembar
donornya kosong. Aliran darah -Indeks Doppler (UA, UV, dan DV) pada kedua kembar normal.

Sindrom Transfusi Kembar ke Kembar Tahap 3

Tahap III – Perbedaan signifikan antara kadar cairan ketuban dan kandung kemih donor yang kosong
tetap ada. Namun, aliran darah abnormal (indeks Doppler) terdeteksi: Setidaknya ada satu dari hal
berikut pada salah satu kembar: kecepatan diastolik akhir tidak ada atau terbalik pada UA, aliran terbalik
pada gelombang DV, atau aliran pulsatil pada gelombang DV. UV terdapat aliran darah yang tidak
normal melalui pembuluh darah di tali pusat atau pembuluh di sekitar jantung bayi.

Sindrom Transfusi Kembar ke Kembar Tahap 4

Tahap IV – Adanya hidrops di atas DAN janin (akumulasi cairan abnormal di dua dari empat ruang cairan
potensial) pada satu kembar

Tahap V – Kehilangan salah satu atau kedua anak kembar

Selain itu, Anda mungkin memiliki tanda-tanda peringatan peningkatan ukuran rahim secara tiba-tiba,
termasuk:

Sensasi pertumbuhan yang cepat

Rahim yang berukuran besar untuk kurma

Sakit atau sesak di perut, atau kontraksi rahim

Peningkatan berat badan secara tiba-tiba

Bagaimana Pengobatan TTTS?

Istirahat di tempat tidur mungkin disarankan sebagai pengobatan, namun belum terbukti secara ilmiah
manfaatnya. Namun secara umum, pengobatan tergantung pada usia kehamilan dan tingkat keparahan
TTTS. Penatalaksanaan ekspektasi untuk kasus yang tidak terlalu parah dan fotokoagulasi Laser selektif
(SFLP) untuk kasus yang lebih parah.

Tidak ada bukti ilmiah bahwa suplemen nutrisi seperti Pastikan atau Boost membantu pengobatan TTTS,
namun banyak pasien yang menggunakannya karena tidak menimbulkan banyak risiko selama Anda
terus minum cairan lain dan mengonsumsi makanan sehat.
Amnioreduksi menghilangkan kelebihan cairan ketuban dengan jarum tipis. Karena pendekatan ini tidak
mengatasi penyebab utama TTTS, kelebihan cairan ketuban dapat muncul kembali, sehingga
memerlukan beberapa kali amnioreduksi.

Septostomi menggunakan jarum untuk membuat lubang sangat kecil pada selaput pemisah si kembar,
sehingga cairan ketuban akan seimbang. Ini adalah pengobatan yang paling jarang dilakukan, namun
terbukti menurunkan jumlah total perawatan amnioreduksi yang diperlukan selama kehamilan.
Amnioreduksi serial dan septostomi bukannya tanpa keterbatasan dibandingkan dengan pengobatan
standar, fotokoagulasi laser selektif pada pembuluh darah plasenta.

Fotokoagulasi laser pada pembuluh plasenta menggunakan energi laser untuk memutus sambungan
pembuluh darah di permukaan plasenta, sehingga setiap janin memiliki suplai darah masing-masing.
Prosedur ini menghentikan aliran darah dari satu kembar ke kembar lainnya, sehingga menghilangkan
sindrom tersebut. Operasi ini hanya dilakukan di pusat janin tertentu di AS, dan Anda mungkin akan
dirujuk ke salah satu lokasi tersebut. Prosedur ini memiliki risiko paling besar, namun penelitian
menunjukkan bahwa prosedur ini paling efektif dalam mengobati penyebab penyakit.

Perawatan Berkelanjutan Selama Kehamilan Anda

Setelah perawatan, USG mingguan pada kehamilan kembar ini direkomendasikan hingga persalinan.
Selain perawatan TTTS oleh dokter spesialis kandungan risiko tinggi, diperlukan pula kunjungan rutin ke
dokter spesialis kandungan setempat untuk pemeriksaan kehamilan rutin.

Keluarga yang mengandung anak kembar dengan TTTS mungkin menghadapi keputusan sulit. Penyakit
ini bisa berubah dengan cepat dan tanpa peringatan. Dokter mempunyai beberapa cara untuk mengukur
bagaimana keadaan bayi, namun terkadang hasil dan waktu kejadian yang akan datang tidak dapat
diprediksi.

Tujuan pengobatan adalah agar kedua bayi mencapai usia di mana mereka dapat tinggal di luar ibu
mereka (setidaknya 28 minggu secara umum) dan dirawat di unit perawatan intensif neonatal (NICU).
Dalam situasi terbaik, ketika pengobatan telah efektif atau penyakitnya tidak terlalu parah, kehamilan ini
terjadi pada minggu ke 34 hingga 36.

Dokter Anda akan mendiskusikan apakah persalinan pervaginam atau operasi caesar yang terbaik untuk
Anda dan bayi Anda. Hal ini mungkin baru diputuskan sebelum persalinan.

Perawatan Setelah Melahirkan

Setelah lahir, pengobatan bergantung pada usia kehamilan bayi saat lahir dan kebutuhan spesifiknya.
Biasanya, masalah prematuritas menentukan seberapa besar perawatan yang dibutuhkan bayi.

Semua orang tua bertanya apakah satu bayi lebih berisiko dibandingkan bayi lainnya, saat berada di
dalam rahim atau setelah lahir. Jawabannya adalah keduanya berisiko karena alasan yang berbeda.
Risiko bagi bayi penerima berhubungan dengan terlalu banyak aliran darah dan cairan. Risiko bayi donor
adalah karena cairan dan aliran darahnya terlalu sedikit.

Melihat ke depan

Setelah melahirkan, Anda sebaiknya mencari dokter anak setempat untuk melakukan pemeriksaan rutin
dan imunisasi, serta mengukur pertumbuhan, perkembangan, dan nutrisi.

Koordinator perawat dapat membantu jika diperlukan.