Tinjauan Pustaka

MIKROTIA
Diajukan Sebagai Salah Satu Tugas Dalam Menjalani Kepaniteraan Klinik Senior
Pada Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher
Rumah Sakit Umum Daerah Meuraxa Banda Aceh/
Fakultas Kedokteran Universitas Abulyatama

Oleh:
Aninda Fadilla, S.Ked

Pembimbing:
dr. Azwar Abdullah, Sp.THT-BKL

Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher

Rumah Sakit Umum Daerah Meuraxa Banda Aceh
Fakultas Kedokteran Universitas Abulyatama
2023

i
 KATA PENGANTAR

Segala puji bagi Allah SWT semesta alam atas limpahan rahmat dan karunia-Nya
sehingga Penulis dapat menyelesaikan tinjauan pustaka ini. Shalawat beserta salam
kepada junjungan islam, Nabi Muhammad SAW yang telah memberikan contoh teladan
dan membuka wawasan cakrawala umat manusia.
Tinjauan Pustaka “Mikrotia “ ini sebagai rangkaian untuk memenuhi tugas akhir
kegiatan Kepaniteraan Klinik pada Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Telinga Hidung
Tenggorok Bedah Kepala Leher Fakultas Kedokteran Universitas Abulyatama di Rumah
Sakit Umum Daerah Meuraxa Banda Acehh.
Tinjauan Pustaka ini juga diperuntukkan guna menambah wawasan pengetahuan.
Penulis ingin menyampaikan ucapan terima kasih atas bantuan dan kerjasama yang telah
diberikan selama penyusunan tinjauan pustaka ini kepada dr. Azwar Abdullah, Sp. THT-
BKL selaku pembimbing Kepaniteraan Klinik senior THT-BKL Rumah Sakit Umum
Daerah Meuraxa dan teman seperjuangan yang telah memberikan dorongan dan motivasi
sehingga laporan kasus ini dapat di selesaikan.
Penulis menyadari bahwa penulisan tinjauan pustaka ini jauh dari sempurna,
oleh karena itu, saran dan masukan yang bersifat konstruktif dari semua pihak senantiasa
Penulis harapkan guna perbaikan di masa yang akan datang sehingga dapat menghasilkan
karya yang lebih bermutu dan bermanfaat bagi dunia penelitian kesehatan dalam uapaya
meningkatkan derajat kesehatan masyarakat Indonesia.

Banda Aceh, September 2023

Nama Penulis

I
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR...............................................................................................................I
DAFTAR ISI............................................................................................................................II
BAB I PENDAHULUAN.........................................................................................................1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA..............................................................................................2
2.1 Definisi........................................................................................................................2
2.2 Embriologi Secara Umum...........................................................................................2
2.3 Embriologi Telinga Dalam..........................................................................................5
2.4 Telinga Tengah............................................................................................................6
2.5 Telinga Luar................................................................................................................7
2.6 Klasifikasi Mikrotia.....................................................................................................8
2.7 Patofisiologi...............................................................................................................10
2.8 Rekontruksi...............................................................................................................11
BAB III KESIMPULAN........................................................................................................12
DAFTAR PUSTAKA.............................................................................................................13

II
 BAB I

PENDAHULUAN

Mikrotia adalah kelainan bawaan dari telinga tengah dan luar dengan derajat kelainan
yang bervariasi. Grabb dan Kaseff mendapatkan mikrotia pada 1 dari setiap 6000 kelahiran.
Faktor-faktor herediter dan kelainan vaskuler dalam kandungan diperkirakan sebagai faktor
yang menyebabkan mikrotia. Mikrotia biasanya merupakan bagian dari kelainan bawaan
multipel. Yang paling sering berhubungan dengan mikrotia adalah Goldenhar syndrome
dan Treacher Collins syndrome.1.2
Beberapa medikasi (terutama thalidomide dan isotretinoin) dikatakan sebagai
penyebab kelainan kongenital seperti mikrotia. Dalam tinjauan kepustakaan ini akan
dibicarakan embriologi dari mikrotia dan sekilas mengenai anatomi normal telinga serta
patofisiologinya. Perkembangan manusia dimulai dengan pertemuan spermatozoa dan oosit
membentuk suatu organisme baru yang disebut zigot. Zigot akan menjalani serangkaian
pembelahan mitosis sampai menjadi morula1,2
Pada embrio berumur kurang lebih 22 hari timbul penebalan ectoderm permukaan
pada kedua sisi rombensefalon. Penebalan ini, plakoda telinga, melakukan invaginasi dengan
cepat dan membentuk gelembung telinga (otokista). Telinga tengah dan tuba eustachius
terbentuk dari endoderm kantong faring pertama Telinga Telinga luar berasal berasal dari
pharyngeal pharyngeal cleft and pouch pertama. Perkembangan dimulai pada minggu
keempat gestasi.3
Pada awal bulan ketiga, sel epitel pada dasar liang ini berproliferasi, sehingga
membentuk suatu lempeng epitel padat, sumbat meatus, yang menghilang pada bulan ke7
iskemia jaringan (penurunan aliran darah) akibat dari obliterasi arteri merupakan penyebab
gangguan pertumbuhan aurikula. Adanya ketulian dan mikrotia karena rubella ( German
measles ) selama ) selama trimester trimester pertama pertama kehamilan kehamilan sudah
banyak diketahui. Demikian pula pemakaian obat-obat tertentu selama periode kritis ini dapat
menjadi penyebab seperti thalidomide, accutane , clomid dan retinoic acid.3

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Mikrotia adalah kelainan bawaan anak lahir dengan telinga berukuran kecil dan tidak
sempurna. Penyebabnya belum diketahui, multifaktorial dan masih diteliti. Beberapa
penelitian mengatakan kejadian mikrotia ini berhubungan dengan paparan teratogen seperti
thalidomide, isotretinoin, serta beberapa sindrom. Mikrotia adalah kelainan bawaan dari
telinga tengah dan luar dengan derajat kelainan yang bervariasi. Grabb dan Kaseff
mendapatkan mikrotia pada 1 dari setiap 6000 kelahiran. Faktor-faktor herediter dan kelainan
vaskuler dalam kandungan diperkirakan sebagai faktor yang menyebabkan mikrotia. Mikrotia
biasanya merupakan bagian dari kelainan bawaan multipel. Yang paling sering berhubungan
dengan mikrotia adalah Goldenhar syndrome dan Treacher Collins syndrome.1
2.2 Embriologi Secara Umum
Perkembangan manusia dimulai dengan pertemuan spermatozoa dan oosit
membentuk suatu organisme baru yang disebut zigot. Zigot akan menjalani serangkaian
pembelahan mitosis sampai menjadi morula. Sel bagian dalam morula merupakan masa sel
dalam, yang akan membentuk jaringan embrio yang sebenarnya, sedangkan sel sekitarnya
membentuk masa sel luar yang akan menjadi trofoblas, yang kemudian ikut membentuk
plasenta.2
Pada hari ketiga atau keempat setelah pembuahan, mulailah terlihat suatu rongga di
pembuahan, mulailah terlihat suatu rongga di antara sel morula yang berisi cairan, bentuk
baru ini disebut disebut sebagai sebagai blastokista. blastokista. Trofoblas berdiferensiasi
menjadi (a) sitotrofoblas, satu lapisan dalam yang aktif; dan (b) sinsitiotrofoblas sebagai satu
lapisan luar. Sinusoid ibu makin terkikis oleh sinsitiotrofoblas, darah ibu memasuki lakuna,
dan menjelang akhir minggu kedua mulailah sirkulasi utero-plasenta. Menjelang akhir
minggu kedua, blastokista telah tertanam seluruhnya ke seluruhnya ke dalam lapisan e dalam
lapisan endometrium. ndometrium.3
Masa sel Masa sel bagian dalam dari blastokista blastokista atau embrioblas
embrioblas berdiferensiasi menjadi berdiferensiasi menjadi epiblas dan epiblas dan hipoblas,
yang hipoblas, yang keduanya bersama-sama membentuk cakram embrio bilaminer. Sel

2
ectoderm dari e dari epiblas sedangkan piblas sedangkan sel endoderm dari hipoblas.
Gastrulasi terjadi pada minggu ke 3, yaitu proses yang membentuk ketiga lapisan germinal
pada embrio. Dimulai dengan munculnya garis primitif yang pada ujung kepalanya terdapat
nodus primitif. Di daerah nodus dan garis ini sel-sel epiblas mengalami invaginasi
membentuk lapisan sel baru: endoderm dan mesoderm .3

Gambar 1. Fertilisasi sampai awal nidasi

Gambar 2. Fertilisasi

3
 Gamabar 4. Zigot

Setelah penutupan neural tube dan gut dimana ectoderm terdapat pada terdapat pada
permukaan luar permukaan luar dari embryo, dari embryo, perkembangan bentuk tubuh
bagian luar dimulai. Tubuh flexi dengan arah cranio-caudal cranio-caudal dan terjadi terjadi
pergerakan prochordal prochordal plate. Timbul cekungan pada bucco-pharyngeal
membrane yang disebut disebut stomodeum , merupakan mulut yang sedang berkembang.
Di bagian luar pharyngeal pharyngeal apparatus apparatus ditandai dengan 4 ectodermal
pharyngeal clefts . Sedang di bagian dalam embryonic pharynx ditandai dengan
5 pharyngeal pouches yang dilapisi endoderm . Di antara tiap pouch dan cleft terdapat
mesodermal pharyngeal arch . Bagian ini mengandung unsur skeletal, vaskuler, saraf dan otot
primordial.3

4
 Gambar 4. Branchial apparatus dan Potongan Potongan melintang melintang branchial
apparatus
Perkembangan jaringan mesenkim dari pharyngeal arch pertama dan kedua
membentuk enam hillocks mengelilingi meatus primitif yang akhirnya bersatu membentuk
aurikula. Aurikula primitif telah terbentuk pada akhir bulan ketiga.3

2.3 Embriologi Telinga Dalam

Pada embrio berumur kurang lebih 22 hari timbul penebalan ectoderm permukaan
pada kedua sisi rombensefalon. Penebalan ini, plakoda telinga, melakukan invaginasi dengan
cepat dan membentuk gelembung telinga (otokista). Selanjutnya masing-masing gelembung
terbagi menjadi (a) unsur ventral yang membentuk sacculus dan duktus koklearis dan (b)
unsur dorsal yang membentuk utriculus , canalis semicirkularis dan duktus endolimfatikus.4

5
Gambar 5. Perkembangan Perkembangan telinga telinga dalam pada embrio usia 2 -4 minggu

2.4 Telinga Tengah

Telinga tengah dan tuba eustachius terbentuk dari endoderm kantong faring pertama.
Kantung ini tumbuh mencapai ectoderm , kemudian menyempit membentuk tuba auditorius
sementara recessus tubotympanicus membentuk kavum timpani. Malleus dan incus berasal
dari tulang rawan pharyngeal pharyngeal arch pertama yaitu tulang rawan Meckel , dan
stapes berasal dari arch ke-2 yaitu tulang rawan Reichart .4

Gambar 6. Perkembangan telinga tengah pada embrio usia 7 minggu

6
2.5 Telinga Luar

Telinga Telinga luar berasal berasal dari pharyngeal pharyngeal cleft and
pouch pertama. Perkembangan dimulai pada minggu keempat gestasi. Pada awal bulan
ketiga, sel epitel pada dasar liang ini berproliferasi, sehingga membentuk suatu lempeng
epitel padat, sumbat meatus, yang menghilang pada bulan ke 7. Daun telinga berkembang
dari enam buah proliferasi mesenkim yang terletak di ujung dorsal pharyngeal ar pharyngeal
arch pertama dan kedua, yang mengelilingi pharyngeal pharyngeal cleft pertama. Tonjol
( hillocks ) ini masing- ini masingmasing tiga buah pada tiap sisi liang telinga luar, kelak
menyatu dan membentuk daun telinga tetap.4
Tonjol pertama pertama membentuk membentuk tragus ; tonjol kedua membentuk
crus helicis ; tonjol ketiga membentuk helix ; tonjol keempat membentuk antihelix ; tonjol
kelima membentuk antitragus ; dan tonjol ke enam membentuk lobulus telinga.(5) Aurikula
mirip bentuk dewasa pada minggu ke 2. Mikrotia terjadi ketika tonjol-tonjol ini tidak
menyatu dan berkembang lebih lanjut. Secara umum, makin berat kelainan mikrotia mikrotia
telinga telinga tengah makin kurang terbentuk. terbentuk. Oleh karena penyatuan tonjol-
tonjol daun telinga berlangsung agak rumit, kelainan perkembangan daun telinga sering
terjadi. Pada saat kelahiran, liang telinga dibatasi oleh bony tympanic ring di medial dan
bagian membran tulang rawan di lateral. Setelah lahir bony tympani.4

Gambar 6. Perkembangan telinga

7
 Gambar 7. Daun Telinga Normal

2.6 Klasifikasi Mikrotia

 Derajat 1

Pinna mengalami malformasi dan lebih k lebih kecil dari normal. dari normal.
Kebanyakan Kebanyakan karakteristik karakteristik pinna , seperti helix, fosa triangularis,
dan scaphae , nampak dalam bentuk yang relatif baik.5

Gambar. 8 Mikrotia Derajat 1

8
 Derajat 2

Pinna lebih kecil dan kurang berbentuk berbentuk bila dibandingkan dibandingkan
derajat derajat I. Helix tidak sepenuhnya terbentuk. Fosa triangularis , scaphae dan
antihelix tidak terbentuk dengan jelas.5

Gambar. 9 Mikrotia Derajat 2

 Derajat 3

Pinna pada umumnya tidak ada, hanya berupa sisa kulit berbentuk sosis vertikal.
Aspek superior d Aspek superior dari sisa kulit berbent ari sisa kulit berbentuk sosis terdiri
uk sosis terdiri dari tulang rawan yang tidak dari tulang rawan yang tidak beraturan di
bawahnya, beraturan di bawahnya, dan aspek inferior dari sisa kulit itu terdiri dari lobulus
yang terbentuk relatif baik.5

9
 Gambar 10. Mikrotia Derajat 3

 Derajat 4

Anotia: pinna sama sekali tidak ada.5

Gambar 11. Anotia ( Mikrotia Derajat 4)

2.7 Patofisiologi

Melalui survey yang intensi Melalui survey yang intensif yang dilakuk yang
dilakukan terhadap 171 penderita mikrotia yang berasal dari 96 keluarga, Takahashi dan
Maeda menyimpulkan bahwa pola penurunan merupakan hal yang bersifat multifaktor
dengan laju rekurensi 5,7 %. Meskipun Tanzer Tanzer menemukan menemukan bahwa

10
hampir 25 % dari 43 penderita mikrotia berhubungan dengan pharyngeal arch syndrome ,
mikrotia hanya ditemukan pada 4 kasus. Resiko rekurensi pada pasangan dengan dua anak
mikrotia sekitar 15 %. 5

McKenzie dan Craig and Poswillo mengemukan teori bahwa iskemia jaringan
(penurunan aliran darah) akibat dari obliterasi arteri merupakan penyebab gangguan
pertumbuhan aurikula. Adanya ketulian dan mikrotia karena rubella selama trimester
trimester pertama pertama kehamilan kehamilan sudah banyak diketahui. Demikian pula
pemakaian obat-obat tertentu selama periode kritis ini dapat menjadi penyebab seperti
thalidomide, accutane , clomid dan retinoic acid .5

2.8 Rekontruksi
Rekonstruksi aurikula total pertama kali dikerjakan pada abad ke enam belas.
Dieffenbach pada tahun 1840 memperkenalkan prosedur rekontruksi yang menggunakan flap
kulit temporal. Stephenson memperluas helix dengan membuat insisi radier pada kartilago
helix. Dibuat jahitan matras di belakang kartilago agar tetap tegak, sehingga memperluas
helix sementara untuk membentuk antihelix dibuat jahitan Lembert. 6
Musgrave menggunakan graft kartilago dari concha untuk mencegah batas helix yang
tidak rata dan memperluas graft ke bentuk kipas untuk meningkatkan kekuatannya. Kislov,
yang membagi telinga menjadi bagian atas dan bawah, memasukkan flap aurikulotemporal
untuk membuat aurikula lebih panjang. Penggunaan kartilago kosta dimulai oleh Tanzer
Tanzer pada tahun 1959 yang memperkenalkan memperkenalkan prosedur gaft kartilago
kosta autogenus untuk rekonstruksi bentuk aurikula.6

BAB III

11
 KESIMPULAN

Mikrotia adalah kelainan bawaan lahir yang menyebabkan bayi terlahir dengan bentuk
daun telinga yang tidak normal. Sebagian besar penderita mikrotia mengalami gangguan
pendengaran. Mikrotia merupakan penyakit telinga pada bayi yang jarang terjadi. Kondisi ini
umumnya memengaruhi telinga bagian luar, tepatnya bentuk daun telinga. Bahkan, mikrotia
juga bisa menyebabkan bayi terlahir tanpa daun dan liang telinga. Kelainan kongenital atau
bawaan pada telinga ini bisa terjadi pada salah satu telinga atau kedua telinga.

Mikrotia dapat terjadi ketika ada kelainan atau mutasi genetik pada janin di dalam
kandungan yang membuat bentuk telinganya bermasalah. Kelainan genetik ini bisa saja
terjadi meskipun kedua orang tua bayi tidak memiliki masalah genetik. Karena bentuk telinga
yang kurang sempurna, penderita mikrotia rentan mengalami gangguan pendengaran. Hal ini
dikarenakan suara tidak dapat menjangkau bagian tengah dan dalam telinga dengan mudah.
Masalah pendengaran yang umum menimpa bayi atau anak-anak dengan mikrotia adalah tuli
konduktif.

DAFTAR PUSTAKA

12
1. Zhang, et al. (2019). International Consensus Recommendations on Microtia, Aural
Atresia and Functional Ear Reconstruction. The Journal of International Advanced
Otology.
2. Ali, K., Mohan, K., & Liu, Y. (2017). Otologic and Audiology Concerns of Microtia
Repair. Seminars in Plastic Surgery.
3. Centers for Disease Control and Prevention (2020). Facts about
Anotia/Microtia.Boston Children's Hospital. Microtia.
4. Gotter, A. Healthline (2018). Microtia.
5. Lin, S.J. Medscape (2021). Microtia.
6. Odunze, M. Verywell Health (2020). Microtia: Birth Defect of the Ear.

13