Pembimbing:
Oleh:
106103003449
JAKARTA
2010
i
LEMBAR PENGESAHAN
ii
KATA PENGANTAR
“Alhamdulillahi Rabbil ‘alamin” Puji syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT
yang senantiasa melimpahkan rahmat dan hidayahNya sehingga penulis dapat
menyelesaikan makalah ini dengan baik. Shalawat dan salam semoga tetap
tercurahkan kepada junjungan kita Nabi Muhammad SAW.
Penulis mengucapkan terima kasih kepada dr. Nanok Edi Susilo, SpBA selaku
pembimbing makalah dan seluruh pihak yang telah membantu dalam penyusunan
makalah ini.
Penulis
iii
DAFTAR ISI
LEMBAR PENGESAHAN........................................................................................ ii
DAFTAR ISI.............................................................................................................. iv
iv
BAB I
PENDAHULUAN
Mikropenis adalah suatu kelainan pada pria berupa pertumbuhan penis lebih
kecil.daripada yang seharusnya. Seorang pria dikatakan memiliki mikropenis apabila
panjang penisnya kurang dari 2,5 standar deviasi rata-rata ukuran penis pria normal
pada usia tertentu. Acuan ukuran yang dapat dipakai adalah apabila ukuran penis
kurang dari 2 cm saat kelahiran, 2,5 cm saat berusia satu tahun, 4 cm di masa pubertas
dan 10 cm di akhir masa pubertas atau saat dewasa. Hal ini dapat disebabkan karena
faktor hormonal sejak seorang anak masih di kandungan, salah satunya adalah
kekurangan hormone androgen pada kehamilan dini.
v
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
vi
melalui skrotum selama pembentukan uretra pars kavernosa. Sulkus urogenitalis
dijembatani oleh lipatan uretra. C. Perkembangan uretra pars kavernosa. D. Pada bayi
baru lahir.
Sumber : Sadler,TW.Embriologi Kedokteran Langman.Edisi ketujuh.Jakarta:EGC.2000.
Pada akhir bulan ke-3, kedua lipatan uretra menutup di atas lempeng uretra,
sehingga membentuk uretra pars kavernosa. Saluran ini tidak berjalan hingga ke ujung
penis. Bagian uretra yang paling distal ini dibentuk pada bulan ke-4 ketika sel-sel
ectoderm dari ujung glans menembus masuk ke dalam dan membentuk sebuah korda
epitel yang pendek. Korda ini kemudian memperoleh rongga, sehingga membentuk
orifisium uretra eksternum.
Tonjol-tonjol kelamin pada pria yang dikenal sebagai tonjol skrotum mula-mula
terletak di daerah inguinal. Pada perkembangan selanjutnya, tonjol ini bergerak ke
kaudal dan tiap-tiap tonjolan lalu membentuk setengah skrotum. Kedua belahan
skrotum dipisahkan satu sama lain oleh sekat skrotum. 1
vii
Sistem endokrin terdiri dari kelenjar – kelenjar yang mensintesis dan
mensekresi zat yang disebut hormon. Hormon menyebabkan perubahan fisiologik
dan biokimia yang menjadi perantara berbagai pengaturan seperti yang telah
dibicarakan sebelumnya. 1,2,3
Hormon dapat diklasifikasikan dalam dua kategori besar berdasarkan pada
mekanisme pengiriman sinyal dan interaksi dengan reseptor sel target, yaitu (1)
steroid dan tironin (larut dalam lemak) berdifusi melewati membran sel target dan
bergabung dengan tempat reseptor intrasel, dan akhirnya mengirim sinyal mRNA
untuk mensintesis beberapa protein; (2) polipeptida dan ketekolamin (larut dalam
air) bergabung dengan permukaan sel target, yang kemudian menggunakan
messenger kedua (biasanya AMP siklik) dan akhirnya merubah beberapa fungsi sel
target. 1,2,3
Hormon steroid adalah hormon kortisol, aldosteron, gonad dan kolekalsiferol
(vitamin D). Hormon tironin yaitu tiroksin (T4) dan triiodotironin (T3). Contoh hormon
polipeptida adalah hormon pelepasan hipotalamus, hormon tropik hipofisis, hormon
paratiroid (PTH), kalsitonin, insulin, dan glukagon. Epinefrin dan norepinefrin dalah
contoh katekolamin. 1,2,3
C. Pubertas Normal
Pubertas adalah suatu periode dengan ciri – ciri seks sekunder mulai
berkembangan kemampuan reproduksi seksual mulai didapat. 6 Hal ini termasuk
dalam pertumbuhan dan maturitas dari karakteristik seksual primer yaitu gonad dan
genital, serta seks sekunder yaitu rambut sexual, perkembangan payudara pada
1,2,3
perempuan dan perubahan suara.
viii
Gambar 1. Anatomi sistem gonadotropin dan susunan gambar sekretorik FSH dan
LH pada masa pubertas.
Pada masa prapubertas, kadar kedua hormon ini tidak terlalu tinggi, namun
pada masa pubertas terjadi lonjakan peningkatan aktivitas hormonal, terutama
hormon seks.1,2,3,4,5
Hormon hormon yang dikeluarkan oleh hipofisis anterior dijelaskan dalam
tabel dibawah ini.
ix
Tabel. 1. Ringkasan Hormon Utama
Kelenjar Hormon Sel Taget Fungsi Utama
Endokrin
x
Tabel. 2. Ringkasan Hormon Utama (Lanjutan)
GONAD
xi
Gambar 2. Aktivasi aksis hipothalamus – hipofisis – gonad
xii
Terdapat mekanisme feed back negatif pada poros hipotalamus-hipofisis-gonad
yang mengatur fungsi reproduksi laki-laki dan perempuan. Mekanisme feed back
negatif diketahui dengan adanya penurunan sekresi FSH dan LH apabila terdapat
kenaikan testosteron. FSH berpengaruh pada sel Sertoli dalam tubulus seminiferus
dalam proses spermatogenesis. Sedangkan LH berpengaruh pada sel interstisial
menstimulasi sekresi testosterone. Testosteron memberi efek inhibisi yang nyata
terhadap LH dan hanya sedikit memberi efek inhibisi pada FSH. Efek inhibisi
testosteron terhadap FSH dan LH dapat terjadi Secara tidak langsung dengan
mempengaruhi hipotalamus sehinggga terjadi penurunan frekwensi sekresi GnRH yang
kemudian berpengaruh pada hipofisis. Secara langsung dengan mempengaruhi pars
1,2,3,4,5,6,7
anterior hipofisis, sehingga terjadi penurunan sekresi hormon FSH dan LH.
Pada masa pubertas antara laki – laki dan perempuan berbeda. Pada
perempuan, pubertas timbul lebih awal, yaitu usia 10 tahun, dan berakhir pada usia
rata – rata 14 tahun. Sedangkan pria perkembangan testisnya masih terus
berkembang hingga antara usia 15 – 16 tahun. 8
xiii
E. Pertumbuhan Testis
Masa pubertas pria bermula dengan mulai bertambah besarnya testis, rata –
rata pada umur 11.5 tahun, dengan rentang antara 9,5 – 13,5 tahun. Pengukuran
testis dilakukan dengan orkidometer Prader, suatu rentetan ukuran testis yang diberi
angka 1 sampai 25. 8
Gambar 5. Arkidometer
Pada bayi ukurannya 1, pada awal pubertas 4, dan pada masa dewasa pada
umumnya diatas 10. Jadi ukuran testis di atas 4 dapat dianggap sudah masuk
dalam masa pubertas (angka–angka tersebut menyatakan volume testis dalam ml). 8
xiv
Rambut ketiak biasanya baru tumbuh kalau rambut pubi sudah mencapai P4.
Kumis dan janggut biasanya baru tumbuh setelah rambut ditempat – tempat lainnya
tumbuh. 8
G. Perubahan suara
Perubahan suara pada pria remaja terjadi sebagai akibat bertambah
panjangnya pita suara yang mengikuti pacu tumbuh laring. Hal ini terjadi bila proses
pubertas sudah berlangsung beberapa waktu. 8
H. Gangguan Pubertas
Pada masa pubertas yang paling berpengaruh adalah aktivitas aksis
hipothalamus – hipofisis – gonad. Mekanisme skematik atas terjadinya gangguan
pubertas dijelaskan oleh tabel dibawah ini, yaitu:
xv
Gambar 7. Gambaran skematik aksis hipothalamus- Pituitari – Gonad.
I. Definisi Mikropenis
Suatu keadaan yang ditandai dengan pembentukan anatomi penis yang normal,
namun panjang dari peregangan penis dibawah 2,5 standar deviasi berdasarkan usia.
Panjang peregangan normal penis pada anak yang baru lahir adalah 3.5cm (-2.5
standar deviasi yaitu 1.8cm). Pengukuran panjang penis dilakukan dengan
meregangkan penis secara maksimal pada bagian yang lembeknya. Pengukurannya
dengan menggunakan sebuah penggaris dan dilakukan penekanan kembali di ramus
pubik, hingga menekan lapisan lemak suprapubik. Peregangan penis dilakukan
dengan cara menggenggam kepala penis diantara ibu jari dan jari telunjuk.
Pengukuran panjang penis dari dorsum penis hingga ujung dari kepala penis, namun
tidak termasuk frenulumnya jika ada. Kecermatan pada pemeriksaan dan pengukuran
xvi
sangat penting dalam menentukan kehadiran mikropenis pada anak laki – laki.
Mikropenis harus dibedakan dengan “hidden penis”, dimana pada “hidden penis”
adalah normal penis namun terhalang karena lapisan lemak suprapubik atau suatu
2,3,4,5,6,7
anomali kongenital yang ditandai dengan penis yang seperti membungkuk.
Pasien dengan mikropenis diklasifikasikan dalam 4 kategori besar, yaitu:
1. Hipogonadotropik hipogonadisme.
Yang ditandai dengan abnormalitas aksis hipotalamus – pituitari berupa
inadekuat dari produksi androgen. Kelainan yang termasuk dalam kategori ini yaitu,
Kallmann’s syndrome, Prader Willie syndrome, Laurence–Moon syndrome, Rud’s
syndrome, dan suatu kondisi defiiensi multipel hormon pituitari. 2,3,4,5,6,7
xvii
Etiologi Hipogonadotropik Hipogonadisme
2. Hipergonadotropik hipogonadisme
Ditandai dengan kegagalan gonad primer. disebabkan oleh kerusakan
testis, dimana kadar testosteron rendah sedangkan gonadotropin meningkat.
Kondisi yang termasuk kedalam kelainan ini yaitu Klinefelter syndrome dan
xviii
kelainan lain pada polisomi kromosom X ,Robinow syndrome, trisomy 21,
Noonan’s syndrome, dan Laurence–Moon syndrome.2,3,4,5,6,7
xix
J. Penyebab
Mikropenis dapat diakibatkan oleh zat kimia yang disebut endocrine disrupter
chemicals (EDC) yang dapat mengganggu atau mengubah fungsi endokrin sehingga
terjadi penghambatan kerja androgen, terutama mengganggu substansi yang
bertanggung jawab dalam pembentukan organ seksual dan perkembangan karakteristik
sekunder laki-laki. Salah satu contoh EDC adalah zat yang terdapat di dalam pestisida
kimia seperti diklorodifenil-trikoloetan (DDT). Zat pengganggu tersebut dapat bereaksi
dengan estrogen atau reseptor androgen serta sebagai senyawa antagonis yang
melawan hormon endogen. Dalam dunia kedokteran mikropenis tidak dapat disamakan
dengan penis tersembunyi (concealed penis) yang diakibatkan malposisi penis (salah
letak) meskipun keduanya menunjukkan abnormalitas ukuran penis. Dalam kasus
seperti ini concealed penis, penis tetap memiliki badan uretral, corporal dan kelenjar
yang normal namun letaknya terhalang oleh lemak suprapubis.
xx
K. Komplikasi
L. Tatalaksana
Untuk pengobatan mikropenis, dapat ditempuh terapi sejak dini, bahkan sejak
bayi menggunakan intramuscular testosterone atau gel dihidrotestosteron topikal.
Terapi yang dilakukan sebaiknya sebelum masa pubertas atau sebelum berusia 14
tahun. Terapi diberikan 4 kali setiap 3-4 minggu dengan total sebanyak 4 suntikan.
Terapi ini memiliki beberapa efek samping seperti seringnya terjadi ereksi memacu
penutupan lempeng tulang, dan memacu pubertas apabila terapi diberikan secara
berlebihan. Apabila terapi hormone tidak berhasil dilakukan, pengobatan yang dapat
ditempuh adalah bedah orchiopexy. Bedah ini dapat dilakukan dengan
mempertimbangkan faktor fisiologis, teknis dan risiko apabila operasi diadakan terlalu
dini. Secara fisiologis, waktu yang tepat untuk melakukan operasi ini adalah saat
kelahiran sampai usia 6 bulan. Usia 6-12 bulan, bayi mulai memiliki kesadaran diri dan
kewaspadaan akan dipisahkan dengan ibunya. Kewaspadaan ini meningkat pada usia
1-3 tahun sehingga apabila anak pada usia tersebut dioperasi maka harus didampingi
ibunya. Pada usia 3-6 tahun, akan lebih mudah untuk melakukan operasi namun di atas
usia 6 tahun, mereka mulai cemas dengan operasi kelamin yang akan dijalani. Secara
teknis, orchiopexy dapat dilakukan oleh ahli pediatric dengan bantuan bius yang baik.
xxi
testosteron harus ditentukan. Pemeriksaan kadar GnRH dan atau hCG dapat
membantu mengegakkan etiologi.
Kemampuan respon penis terhadap hormon androgen dapat dinilai dengan
pemberian testosteron atau hCG pada bayi baru lahir. Pengobatan dengan testosteron
intramuskular pada bayi atau anak – anak telah direkomendasikan untuk memperbaiki
penampilan dari penis dan untuk memfasilitasi pelatihan toilet. Pengobatan ini diberikan
setelah usia dua atau tiga bulan, berupa 25mg testosteron enanthate per bulan untuk
dua sampai empat bulan. Berdasarkan konsensus internasional, tujuan utama terapi
testosteron adalah untuk mengganti kadar testosteron sedapat mungkin seperti
konsentrasi pada kondisi fisiologis. Pengukuran akurat dari penis harus dilakukan,
sekali terdapat respons penis, maka pengobatan perlu dihentikan. Jika tidak ada
respon yang diperoleh, maka perlu dipertimbangkan kembali pengulangan pengobatan.
Efek samping pada pengobatan ini sangat minimal, termasuk percepatan sementara
pada pertumbuhan, dan kemajuan dari usia tulang dan efek samping lainnya yang
disebabkan terap testosteron. Terapi penggantian pubertas mungkin diperlukan dalam
beberapa individu. 2,3,4,5,6,7
xxii
BAB III
DAFTAR PUSTAKA
xxiii