Tinjauan Pustaka

Retinoblastoma

Diajukan Sebagai Salah Satu Tugas Dalam Menjalani Kepaniteraan Klinik

Senior pada Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran Universitas
Syiah Kuala Rumah Sakit Umum Daerah Zainal Abidin/RSUDZA Banda Aceh

Disusun oleh :

Rauzatil Aula Kasturi

Pembimbing :
dr. Siti Hajar, M. Kes (Oph), Sp.M

BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA
RSUD DR. ZAINOEL ABIDIN BANDA ACEH

2020
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT yang telah menciptakan
manusia dengan akal, budi, serta berkat rahmat dan hidayah-Nya sehingga kami dapat
menyelesaikan tinjauan pustaka yang berjudul “Retinoblastoma”. Shalawat beriring
salam kami sampaikan kepada nabi besar Muhammad SAW, atas semangat perjuangan
dan panutan bagi umatnya.
Adapun tinjauan pustaka ini diajukan sebagai salah satu tugas dalam menjalankan
kepaniteraan klinik senior pada bagian/SMF Mata Fakultas Kedokteran Universitas
Syiah Kuala, RSUDZA Banda Aceh. Kami mengucapkan terima kasih dan penghargaan
yang setinggi-tingginya kepada dr. Siti Hajar, M. Kes (Oph), Sp.M yang telah
meluangkan waktunya untuk memberikan arahan dan bimbingan dalam menyelesaikan
tugas ini.
Kami menyadari bahwa tinjauan pustaka ini masih jauh dari kesempurnaan. Saran
dan kritik dari dosen pembimbing dan teman-teman akan kami terima dengan tangan
terbuka, semoga dapat menjadi bahan pembelajaran dan bekal di masa mendatang.

Banda Aceh, Agustus 2020

Penulis

2
 DAFTAR ISI

Halaman
KATA PENGANTAR ........................................................................................ 2
DAFTAR ISI ....................................................................................................... 3
TINJAUAN PUSTAKA ..................................................................................... 4
Anatomi dan Fisiologi Retina .................................................................. 4
Definisi .................................................................................................... 6
Epidemiologi ........................................................................................... 6
Etiologi .................................................................................................... 7
Klasifikasi ................................................................................................ 7
Patofisiologi ............................................................................................. 9
Manifestasi klinis ..................................................................................... 10
Diagnosis banding ................................................................................... 10
Diagnosis ................................................................................................. 11
Penatalaksanaan ....................................................................................... 12
Prognosis ................................................................................................. 15
DAFTAR PUSTAKA ......................................................................................... 16

3
Anatomi dan Fisiologi Retina
Anatomi
Retina adalah lembaran jaringan saraf berlapis yang tipis dan
semitransparan yang melapisi bagian dalam 2/3 posterior dinding bola mata.
Retina membentang keluar anterios hampir sejauh corpus siliar dan berakhir pada
ora serrata dengan tepi yang tidak rata. Pada orang dewasa, ora serrata berada
sekitar 6,5 mm di belakang garis schwalbe pada sisi temporal dan 5,7 mm pada
sisi nasal. Permukaan luas retina sensoris bertumpuk dengan lapisan epitel
berpigmen retina sehingga juga berhubungan dengan membrana Bruch, koroid
dan skelera. Disebagian besar tempat, retina dan epitel pigmen retina mudah
terpisah hingga terbentuk suatu ruang subretina, tetapi pada diskus optikus dan ora
serrata, retina dan epitel pigmen retina saling melekat kuat.1,2

Retina tebalnya 1mm pada ora serrata dan 0,5 mm pada kutub posterior.
Ditengah-tengah retina posterior terdapat makula berdiameter 5,5 – 6 mm. Retina
terdiri dari 10 lapisan, mulai dari sisi dalam hingga luar, yaitu :
1. Membran limitans interna , yaitu membran hialin antara retina dan badan
kaca
2. Lapisan sel saraf, yang mengandung akson-akson sel ganglion yang berjalan
menuju nervus opticus. Dilapisan ini terletak sebagian besar pembuluh
darah retina
3. Lapisan sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron kedua

4
 4. Lapisan pleksiform dalam, yang mengandung sambungan sel ganglion
dengan sel amakrin dan sel bipolar
5. Lapisan inti dalam badan – badan sel bipolar, amakrin dan horisontal
6. Lapisan pleksiform luar, yang mengandung sambungan sel bipolar dan sel
horisontal dengan fotoreseptor
7. Lapisan inti luar sel fotoreseptor, merupakan susunan lapis nukleus sel
kerucut dan batang. Ketiga lapis diatas avaskular dan mendapat
metabolisme dari kapiler koroid
8. Membrana limitans eksterna merupaka membran ilusi
9. Lapisan fotoreseptor, merupakan lapisan terluar retina terdiri atas sel batang
dan sel kerucut
10. Epitel pigmen retina
Retina menerima darah dari 2 sumber, yaitu : koriokapilaris yang berada
ditepat di luar membran Bruch, yang mendarahi 1/3 luar retina, termasuk lapisan
pleksiform luar dan lapisan inti luar, fotoreseptor dan lapisan epitel pigmen retina;
serta cabang – cabang dari arteria centralis retina, yang mendarahi 2/3 dalam
retina. 2,3

Fisiologi Retina

Retina adalah jaringan kompleks di mata. Untuk melihat, mata harus

berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks badan sebagai
suatu transducens yang efektif. Sel-sel batang dan kerucut dilapisan fotoreseptor
mampu mengubah rangsangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang
dihantarkan oleh lapisan, serta saraf optikus dan akhirnya ke konteks penglihatan.2
Dipusat bagian posterior retina terdapat daerah lonjong kekuningan, yaitu
makula.7 Makula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik
dan untuk penglihatan warna dan sebagian besar selnya adalah sel kerucut.
Makula terutama digunakan untuk ketajaman sentral dan warna (fotopik)
sedangkan bagian retina lainnya yang besar terdiri dari fotoreseptor batang
digunakan untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik).2

5
Definisi
Retinoblastoma merupakan suatu tumor ganas intraokular yang
ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor
berasal dari jaringan retinoembrional.1,4 Retinoblastoma merupakan suatu
neoplasma yang berasal dari neurotina (sel batang dan sel kerucut) atau sel glia
yang ganas yang berproliferasi dari neuroglia seperti yang terjadi pada saraf otak
dan optik, dan terjadi pada anak-anak yang muncul pada salah satu mata atau
kedua mata dibawah umur 5 tahun. Sebagian kasus bilateral bersifat herediter
yang diwariskan melalui kromosom.1,2,4 Gejala klinis retinoblastoma beraneka
ragam dan biasanya tidak disadari sampai tumbuh cukup besar, seperti adanya
leukokoria, strabismus, dan peradangan.2 Anak dibawa ke dokter jika terdapat
refleks pupil berwarna kuning yang disebut mata kucing. Jika tidak diobati maka
akan terjadi tahapan-tahapan menjadi keganasan, yaitu:
1. Tahap tanpa gejala berlangsung 6 bulan sampai 1 tahun;
2 . Tahap glukoma;
3 . Tahapan ekstensi ekstraokuler dan
4 . T ahapan metastasis.1

Epidemiologi
Dua pertiga kasus munul sebelum akhir tahun ketiga, kasus-kasus yang
jarang dilaporkan hampir disegala usia. Tumor bersifat bilateral pada sekitar 30%
kasus. Umumnya, hal ini merupakan tanda dari penyakit herediter, tetapi lebih
dari sepertiga kasus–kasus keturunan terjadi unilateral.2
Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi
perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selama
memiliki kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan
ke saudara sebesar 4-7%.4
Di USA sekitar 300 anak-anak dan remaja di bawah 20 tahun didiagnosis
retinoblastoma tiap tahun. Kasus-kasus terbesar terjadi pada anak-anak, sekitar
2/3 (63%) kasus retinoblastoma terjadi pada usia dibawah 2 tahun dan
95% terjadi sebelum usia 5 tahun. 5

6
Etiologi

Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya

cenderung diturunkan.7 Suatu alel dalam pita kromosom 13q14 mengontrol tumor
baik bentuk herediter maupun nonherediter. Gen retinablastoma normal, yang
terdapat pada semua orang, adalah suatu gen supresor atau anti-onkogen. Individu
dengan bentuk penyakit yang herediter memiliki satu alel terganggu disetiap sel
tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh mengalami
mutasi spontan, terbentuklah tumor.2
Pada bentuk yang nonherediter, kedua alel gen retinoblastoma normal di sel
retina yang sedang tumbuh dinonaktifkan oleh mutasi spontan. Pengidap bentuk
herediter yang bertahan hidup (5% dari kasus baru yang orang tuanya sakit atau
mereka yang mengalami mutasi sel germinativum) memiliki kemungkinan hampir
50% menghasilkan anak yang sakit.2

Klasifikasi
Klasifikasi Reese-Ellsworth adalah metode penggolongan retinoblastoma
intraokular yang paling sering digunakan, tetapi klasifikasi ini tidak
menggolongkan Retinoblastoma ekstraokular. Klasifikasi diambil dari
perhitungan jumlah, ukuran, lokasi tumor dan dijumpai atau tidak dijumpai
adanya vitreous seeding.6

1. Klasifikasi Reese-Ellsworth
 Group I
a. Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter disc, pada atau dibelakang
equator
b. Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter disc, semua pada atau
dibelakang equator

 Group II
a. Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter disc, pada atau dibelakang equator
b. Tumor Multipel, ukuran 4-10 diameter disc, dibelakang equator

7
  Group III
a. Ada lesi dianterior equator
b. Tumor Soliter lebih besar 10 diameter disc dibelakang equator.
 Group IV
a. Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar dari 10 diameter disc
b. Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata
 Group V
a. Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah retina
b. Vitreous seeding

2. Klasifikasi Internasional 6
 Group A Kecil
Ukuran < 3mm

 Group B Besar
Ukuran >3mm
a. Makula : Lokasi di macula (< 3 mm dari Foveola)
b. Juxtapapillary : Lokasi di Juxtapapillary (< 1.5 mm dari papil)
c. Cairan sub retina : Dengan cairan sub retina, 3 mm dari margin

 Group C Penyebaran local, Retinoblastoma dengan :

a. Penyebaran sub retina < 3mm dari RB
b. Penyebaran Vitreous < 3 mm dari RB
c. Penyebaran sub retina dan vitreous < 3 mm dari RB

 Group D Penyebaran difus RB dengan :

a. Penyebaran sub retina > 3mm dari RB
b. Penyebaran vitreous > 3 mm dari RB
c. Penyebaran sub retina dan vitreous > 3 mm dari RB

 Group E Penyebaran Ekstensif

a. Melibatkan > 50% dari bola mata atau Glaukoma Neovaskular

8
 b. Media opaque akibat perdarahan bilik mata depan, vitreous atau ruang
subretina.
c. Invasi nervus optic post laminar,koroid (>2mm),sclera,orbit dan bilik mata
depan.

Patofisiologi

a. Histologi
Khas gambaran histopatologis Retinoblastoma yang biasanya dijumpai
adanya FlexnerWintersteiner rosettes dan gambaran fleurettes yang jarang.
Keduanya dijumpai pada derajat terbatas pada diferensiasi sel retina. Homer-
Wright rosettes juga sering dijumpai tapi kurang spesifik untuk Retinoblastoma
karena sering juga dijumpai pada tumor Neuroblastik lain. Kalsifikasi luas biasa
dijumpai. Tumor terdiri dari sel basophilic kecil (Retinoblast), dengan nukleus
hiperkhromotik besar dan sedikit sitoplasma. Kebanyakan Retinoblastoma tidak
dapat dibedakan, tapi macam-macam derajat diferensiasi
Retinoblastoma ditandai oleh pembentukan Rosettes, yang terdiri dari 3
tipe:
 Flexner-wintersteiner Rosettes, yang terdiri dari lumen central yang
dikelilingi oleh sel kolumnar tinggi. Nukleus sel ini lebih jauh dari lumen.
 Homer-Wright Rosettes, rosettes yang tidak mempunyai lumen dan sel
terbentuk mengelilingi masa proses eosinophilik.
 Flerettes adalah fokus sel tumor, yang mana menunjukkan differensiasi
fotoreseptor, kelompok sel dengan proses pembentukan sitoplasma dan tampak
menyerupai karangan bunga.2,4,7

b. Pola penyebaran tumor

 Pola pertumbuhan endofitik (dalam). Retinoblastoma endofiltik akan meluas
kedalam vitreus. Pola pertumbuhan eksofitik (luar) meluas ke ruang
subretinal, yang menyebabkan ablasi retina
 Invasi saraf optik , dengan penyebaran tumor dari subarchnoid sampai ke
otak
 Infiltrasi difus di retina, tanpa pertumbuhan eksopilik maupun endopilik

9
  Pertumbuhan metastasis ke kelenjar regional, paru – paru, otak dan tulang 2,7

Manifestasi klinis

a. Leukokoria / white pupillary reflex (60%) yang digambarkan sebagai mata

yang bercahaya, berkilat, atau cat’s-eye appearance 7
b. Strabismus (20%) karena penurunan penglihatan dan apabila letak tumor di
makula.7
c. Kerusakan sekunder yaitu glaukoma yang disertai dengan buphthalmos7
d. Inflamasi orbital
e. Invasi orbital dengan proptosis
f. Hypema, hypopion (bila sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior)
g. Tanda-tanda peradangan pada vitreus (vitreus seeding) yang menyerupai
endoftalmis
h. Penurunan visus sampai buta
i. Lesi kecil yang ditemukan pada pemeriksaan rutin

Gambar (a) Leukokoria , (b) Invasi orbital

Diagnosis Banding

Diagnosa banding untuk penyakit retinoblastoma adalah semua penyakit

yang masuk kedalam kelompok leukokoria
a. Penyakit Coats, merupakan suatu penyakit mata idiopatik yang muncul secara
predominan pada anak laki – laki. Ciri dari penyakit ini adalah telengiektasi
pembuluh darah retina yang bocor dan terjadi akumulasi dari cairan subretinal
dan lipid yang terlihat seperti leukokoria. Penyakit ini sering salah diagnosis

10
 dengan retinoblastoma, namun bisa disingkarkan dengan tidak adanya
kalsifikasi dari retina.
b. Primary Persistent Hyperplastic Vitreus, merupakan kelainan anomaly
kongenital yang mempunyai ciri khas, yaitu menetapnya jaringan mesenkim
embrio yang terdapat pada cavitas. Pada pasien sering muncul leukokoria,
namun tidak ada massa yang muncul.
c. Katarak Kongenital, merupakan penyebab leukokoria pada anak-anak.
Muncul pada saat lahir dan merupakan kelainan idiopatik, familial atau
berhubungan dengan penyakit yang berhubungan dengan penyakit maternal
seperti rubella, sifilis dan laktosemia. Pemeriksaan dengan slit lamp dapat
mengindentifikasi katarak.
d. Toxocara infection, dapat menyebabkan retinichroidal dan inflamasi dari
cairann vitreus, hal ini dapat membuat distorsi dari bentuk retina normal dan
bermaifestasi seperti leukokoria pada opthalmoskop. Serum enzyme-linked
immunosorbent assay untuk toxocara canis dapat digunakan untuk
menegakkan diagnosis
e. Retinophaty of Prematurity (ROP), merupakan kegagalan dari retina normal
yang terjadi pada bayi yang lahir prematur yang terpapar oksigen konstrasi
tinggi selama postnatal. Ini berhubungan dengan vaskularisasi yang
abnormal, fibrosis dan lepasnya retina yang dapat mengakibatkan refleks
putih dan harus diperhatikan pada bayi prematur.

Diagnosis
a. Anamnesis
b. Pemeriksaan fisik dilihat dari gejala klinis
c. Pemeriksaan penunjang
 Pemeriksaan dengan anastesi (Examination under anesthesia/EUA)
diperlukan pada semua pasien untuk mendapatkan pemeriksaan yang
lengkap dan menyeluruh. Lokasi tumor multipel harus dicatat secara jelas.
Tekanan intra okular dan diameter cornea harus diukur saat operasi
 USG menunjukkan ciri khas kalsifikasi dalam tumor, ukuran tumor dan
membantu mendiagnosis lesi simulasi seperti penyakit Coats.

11
  CT Scan juga membantu dalam menentukan kalsifikasi tumor tetapi
memerlukan dosis radiasi yang signifikan, dan jarang dilakukan.
 MRI lebih disukai sebagai modal diagnostik untuk menilai nervus optikus,
orbita dan otak. MRI tidak hanya memberikan resolusi jaringan lunak yang
lebih baik, tapi juga menghindari bahaya terpapar radiasi
 Evaluasi metastasis sistemik, khususnya sumsum tulang dan lumbal punksi.
Tidak diindikasikan pada anak tanpa abnormalitas neurologis atau adanya
bukti perluasan ekstraokular. Jika diperkirakan adanya perluasan ke saraf
optikus, lumbal punksi dilakukan
 Genetik, orang tua dan saudara kandung harus diperiksa untuk membuktikan
Retinoblastoma atau Retinoma yang tidak diterapi, sebagai bukti untuk
predisposisi heriditer terhadap penyakit.4,7

Penatalaksanaan
Pengobatan retinoblastoma ialah enuklasi bulbi yang disusul dengan radiasi.
Apabila retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan
eksentrasi orbita disusul dengan radiasi.4,6
a. Untuk Tumor kecil (diameter <3 mm , tebal 2 mm)
 Photokoagulan
Xenon dan Argon Laser (532 nm) secara tradisional digunakan untuk terapi
Retinoblastoma yang tinggi apek kurang dari 3mm dengan dimensi basal
kurang dari 10 mm, 2-3 siklus putaran Photocoagulation merusak suplai darah
tumor, selanjutnya mengalami regresi. Laser yang lebih berat digunakan
untuk terapi langsung pada permukaan tumor. Laser diode (8-10mm)
digunakan sebagai hyperthermia. Penggunaan langsung pada permukaan
tumor menjadikan temperatur tumor sampai 45-60oC dan mempunyai
pengaruh sitotoksik langsung yang dapat bertambah dengan Kemoterapi dan
Radioterapi.
 Krioterapi
Efektif untuk tumor dengan ukuran dimensi basal kurang dari 10mm dan
ketebalan apical 3mm. Krioterapi digunakan dengan visualisasi langsung

12
 dengan Triple Freeze-Thaw Technique. Khususnya Laser Photoablation
dipilih untuk tumor pada lokasi posterior dan cryoablation untuk tumor yang
terletak lebih anterior.Terapi tumor yang berulang sering memerlukan kedua
tekhnik tersebut. Selanjut di folow up pertumbuhan tumor atau komplikasi
terapi.
 Kemoterapi
Kemoterapi tanpa pengobatan lainnya dapat mengobati tumor makula, tetapi
ada risiko terjadinya tumor lagi.
b. Untuk Tumor ukuran Sedang (diameter 12 mm, tebal 6 mm)
 Brakioterapi
Teknik ini secara umum dapat digunakan pada tumor yang dengan
diameter basal kurang dari 16mm dan ketebalan apical 8 mm. Isotop yang
lebih sering digunakan adalah lodine 125 dan Ruthenium 106. Indikasinya
untuk tumor anterior tanpa vitreous seeding.
 Kemoterapi Primer
Dengan Kemoterapi sistemik primer (chemoreduction) diikuti oleh terapi lokal
sering digunakan vision-sparing tecnique. Kebanyakan studi Chemoreduction
untuk Retinoblastoma menggunakan Vincristine, Carboplatin, dan
Epipodophyllotoxin, lainya Etoposide atau Teniposide, tambahan lainya
Cyclosporine. Agen pilihan sebaiknya bervariasi dalam jumlah dan siklus
menurut lembaga masing-masing. Kemoterapi jarang berhasil bila digunakan
sendiri, tapi pada beberapa kasus terapi lokal ( Kriotherapy, Laser
Photocoagulation, Thermotherapy atau Plaque Radiotherapy) dapat
digunakan tanpa Kemoterapi. Efek samping terapi Chemoreduction antara lain
hitung darah yang rendah, rambut rontok, tuli, toksisitas renal, gangguan
neurologik dan jantung. Leukemia myologenous akut pernah dilaporkan
setelah pemberian regimen chemoreduction termasuk etoposide. Pemberian
kemoterapi lokal sedang diteliti, berpotensi meminimalkan komplikasi
sistemik.
 External Beam Radiotherapy
Tumor Retinoblastoma respon terhadap radiasi, digunakan teknik terbaru yang
dipusatkan pada terapi radiasi megavoltage, sering memakai Lens-Sparing

13
 Technique, untuk melepaskan 4000-4500 cGy dengan interval terapi lebih dari
4-6 minggu. Khusus untuk terapi pada anak Retinoblastoma bilateral yang
tidak respon terhadap Laser atau Krioterapi. Keselamatan bola mata baik,
dapat dipertahankan sampai 85%. Fungsi visual sering baik dan hanya dibatasi
oleh lokasi tumor atau komplikasi sekunder. 2 Dua hal penting yang
membatasi pada penggunaan External Beam Radiotherapy dengan teknik
sekunder adalah :
1. Gabungan mutasi germline gen RB1 dengan peningkatan umur hidup pada
resiko kedua, tidak tergantung pada keganasan primer (seperti osteosarcoma)
yang dieksaserbasisi oleh paparan External Beam Radiotherapy.
2. Sequele yang dihubungkan dengan kekuatan Radiotheraphy meliputi
midface hypoplasia, Radiation Induced-Cataract , dan Radiation Optic
Neuropathy dan Vasculopathy.
Bukti menunjukkan kemampuan terapi yang dikombinasi menggunakan
External Beam Radiotherapy dosis rendah dan Kemoterapi diperbolehkan
untuk meningkatkan keselamatan bola mata dengan menurunkan morbiditas
radiasi. Sebagai tambahan penggunaan kemoterapi sistemik dapat
memperlambat kebutuhan E xternal Beam Radiotherapy, memberikan
perkembangan orbita yang baik dan secara bermakna menurunkan resiko
malignansi sekunder sewaktu anak berumur satu tahun
c. Untuk Tumor ukuran Besar
 Kemoterapi
 Enuklasi, yaitu mengangkat bola mata dan diganti dengan bola maat
prothease (buatan). Enukleasi masih menjadi terapi definitif
untuk retinoblastoma. Walaupun beberapa dekade terakhir terjadi
penurunan frekuensi enukleasi baik pada kasus unilateral maupun bilateral
12. Enukleasi dipertimbangkan sebagai intervensi yang tepat jika :
- Tumor melibatkan lebih dari 50% bola mata
- Dugaan terlibatnya orbita dan nervus optikus
- Melibatkan segmen anterior dengan atau tanpa Glaukoma Neovaskular.7
Setelah Radioterapi atau Kemoterapi, regresi tumor menjadi massa
kalsifikasi “Cottage-Cheese”, Fish-Flesh Translucent Mass, gabungan keduanya

14
atau Scar Atropi Datar. Tumor baru dapat berkembang pada pasien dengan
Retinoblastoma yang diwariskan, khususnya yang diterapi pada umur sangat
muda.Tumor ini cenderung ke anterior dan tidak dapat dicegah dengan kemoterapi
karena tidak ada pasokan darah. Rekuren tumor lokal biasanya terjadi dalam 6
bulan terapi.7
Jika Retinoblastoma diterapi secara konservatif, pemeriksaan tanpa anastesi
diperlukan setiap 2-8 minggu hingga umur 3 tahun, setelah waktu ini pemeriksaan
tanpa anastesi dilakukan setiap 6 bulan sampai umur sekitar 5 tahun, kemudian
setiap tahun hingga umur 10 tahun.7
MR Orbita diindikasikan pada kasus resiko tinggi pada sekitar 18 bulan, jika
pada anak mempunyai resiko berkembangnya neoplasma ganas sekunder, orang
tua harus diberi pengarahan supaya waspada terhadap gambaran sakit dan
bengkak serta berhak untuk meminta perhatian medis jika tidak ada perbaikan
dalam 1 minggu.7

Prognosis
Prognosisnya jika tidak diobati maka akan buruk, pasien bisa meninggal.
Angka kesembuhan keseluruhan >90%, meskipun ketahanan hidup sampai dekade
ke tiga dan keempat yang mungkin dapat menurunn akibat insidensii keganasan
sekunder yang tinggi. Kesembuhan yang terjadi pada penderita dengan orbita
yang masif atau keterlibatan syaraf mata yang luas pada waktu diagnosis, yang
mungkin mempunyai perluasan intrakranial dan metastasis jauh. Jika pemeriksaan
mikroskopik menunjukkan tumor dijaringan syaraf mata ada kemungkinan kecil
ketahan hidup jangka panjang dengan radiasi dan kemoterapi.1,4
 Bila masih terbatas diretina kemungkinan hidup 95 %
 Bila metastase ke orbita kemungkinan hidup 5 %
 Bila metastase ke tubuh kemungkinan hidup 0 % 4,6

15
 DAFTAR PUSTAKA

1. Miller, J.H. Stephen. Parsons Disease of the Eye. Churchil Livingstons.

2. Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P. Oftalmologi Umum edisi ke 17.
EGC. Jakarta: 2012.
3. Ilyas Sidarta, Prof. Dr. H. SpM. Ilmu Penyakit Mata . Edisi kelima. Badan
Penerbit FKUI. Jakarta: 2016.
4. Manjsoer, Arif, dkk. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ketiga Jilid Pertama.
FKUI. Jakarta: 2001.
5. Jhon L. Young, Malcom L smith. Retinoblastoma. Tersedia pada:
http:/seer.cancer.gov/publications/chilhood/retinoblastoma
6. Szila´rd Kiss, MD, Yannek I. Leiderman, MD, PhD, Shizuo Mukai, MD.
Diagnosis, Classification, and Treatment of Retinoblastoma.
7. Kansky, Jack, Brad Bowling. Clinical Opthalmology a systematic approach
seventh edition. Elsevier Sunders. New York: 2011.

16