Lo 1.

Definisi,etiologi dan faktor risiko cushing sindrom

Definisi
Cushing Syndrome merupakan suatu kumpulan tanda dan gejala klinis yang disebabkan oleh
meningkatnya kadar hormon glukokortikoid darah (hiperkortisolisme) dalam waktu yang lama.
Sindrom Cushing dapat disebabkan oleh penggunaan obat kortisol yang berlebihan,
seperti yang terlihat pada pengobatan asma kronis atau artritis reumatoid ( sindrom
Cushing iatrogenik ), kelebihan produksi kortisol dari tumor di kelenjar adrenal atau
di tempat lain di tubuh ( sindrom Cushing ektopik ) atau tumor kelenjar hipofisis
yang mengeluarkan hormon adrenokortikotropik (ACTH) yang merangsang produksi
kortisol berlebih dari kelenjar adrenal (penyakit Cushing).
Berdasarkan penyebabnya cushing syndrome dapat berasal dari dalam (endogen) seperti kelainan
pada kelenjar hipofisis, dan kelainan pada kelenjar adrenal atau bisa juga karena penyebab dari luar
(eksogen) yaitu karena pemakaian obat-obatan.
Sindrom Cushing secara khas muncul dengan perubahan kulit seperti kebanyakan wajah, mudah
memar, dan striae ungu dan dengan manifestasi metabolik seperti hiperglikemia, hipertensi, dan
timbunan lemak berlebih di wajah, belakang leher, dan organ visceral. Penyakit Cushing, di mana
kelebihan kortikotropin diproduksi oleh tumor jinak hipofisis, terjadi pada sekitar 60% hingga 70%
pasien dengan sindrom Cushing karena produksi kortisol endogen. Evaluasi pasien dengan
kemungkinan sindrom Cushing dimulai dengan mengesampingkan penggunaan steroid eksogen.
Skrining untuk peningkatan kortisol dilakukan dengan tes kortisol bebas urin 24 jam atau tes kortisol
ludah larut malam atau dengan mengevaluasi apakah kortisol ditekan pada pagi hari setelah dosis
deksametason malam. Kadar kortikotropin plasma dapat membantu membedakan antara penyebab
hiperkortisolisme adrenal (kortikotropin yang ditekan) dan bentuk hiperkortisolisme yang bergantung
pada kortikotropin (kadar kortikotropin pertengahan normal hingga tinggi). Pencitraan resonansi
magnetik hipofisis, pengambilan sampel sinus petrosus inferior bilateral, dan pencitraan adrenal atau
seluruh tubuh dapat membantu mengidentifikasi sumber hiperkortisolisme tumor. Penatalaksanaan
sindrom Cushing dimulai dengan pembedahan untuk menghilangkan sumber kelebihan produksi
kortisol endogen diikuti dengan pengobatan yang mencakup penghambat steroidogenesis adrenal,
obat yang menargetkan hipofisis, atau penghambat reseptor glukokortikoid. Untuk pasien yang tidak
responsif terhadap pembedahan dan pengobatan, terapi radiasi dan adrenalektomi bilateral
mungkin tepat.

Etiologi

Hiperfungsi korteks adrenal dapat bergantung pada hormon adrenokortikotropik (ACTH) atau
tidak bergantung pada ACTH.
Hiperfungsi yang bergantung pada ACTH dapat terjadi akibat
 Hipersekresi ACTH oleh kelenjar hipofisis (penyakit Cushing)
 Sekresi ACTH oleh tumor non-hipofisis, seperti karsinoma sel kecil di paru-
paru atau tumor karsinoid (sindrom ACTH ektopik)
 Pemberian ACTH eksogen
Hiperfungsi ACTH-independen biasanya disebabkan oleh
 Pemberian terapeutik kortikosteroid
 Adenoma atau karsinoma adrenal
Penyebab langka dari hiperfungsi ACTH-independen termasuk displasia adrenal nodular
berpigmen primer (biasanya pada remaja) dan hiperplasia makronodular bilateral (pada orang
dewasa yang lebih tua).
Istilah sindrom Cushing mengacu pada gambaran klinis akibat kelebihan kortikosteroid karena
sebab apa pun, sedangkan penyakit Cushing mengacu pada hiperfungsi korteks adrenal akibat
kelebihan ACTH hipofisis. Pasien dengan penyakit Cushing hampir selalu memiliki adenoma
kecil pada kelenjar hipofisis

Faktor Risiko Syndroma Cushing

Syndroma Cushing tiga kali lipat lebih berisiko menyerang wanita dibandingkan dengan

pria. Syndroma Cushing lebih mungkin terjadi pada orang-orang yang perlu menerima obat

kortikosteroid dalam jangka panjang. Contohnya adalah :

 Berumur 30-50 tahun

 Penderita asma kronis

 Penderita Rheumatoid arthritis

 Penderita lupus

 Penerima transplantasi organ