CUSHING SYNDROME

1. Definisi

Cushing Syndrome atau sindrom cushing adalah gangguan hormonal yang

disebabkan oleh paparan berkepanjangan akibat hormone kotisol yang tinggi.
Gangguan ini juga sering disebut dengan hypercortisolism. Sindrom cushing relatif
langka dan paling sering mempengaruhi orang dewasa berusia 20 tahun sampai 50
tahun. Orang yang gemuk dan menderita penyakit diabetes tipe 2 dengan hipertensi
dan memiliki control buruk akan kadar gula darah, memiliki peningkatan risiko yang
lebih besar pada gangguan tersebut (Sylvia, 2006).

2. Etiologi
a) Iatrogenik: pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis
farmakologi.
b) Spontan: sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis
hipotalamus- hipofisis- adrenal.
c) Tumor kelenjar: kelenjar yang menghasilkan ACTH dan menstimulus
korteks adrenal untuk peningkatan sekresi hormonnya.
d) Pemberian obat kortikosteroid atau ACTH.
e) Hyperplasia atau neoplasma adrenal.(Brunner & Suddarth, 2002)

3. Faktor resiko

Faktor resiko

1 Pemberian glukokortikoid jangka panjang

2 Tumor jinak adrenal/ tumor ganas adrenal
3 Hyperplasia kortiko hipofisis
4 Adenoma hipofisis
5 Hyperplasia adrenal kortiko autoimun
6 Usia ( menyerang usia 24-40 tahun)
7 Jenis kelamin ( lebih sering menyerang wanita dengan rasio 5:1) (Arthur &
John, 2007)

4. Klasifikasi

Menurut Price and Wilson 2005 Sindrom cushing dapat dibagi menjadi 2
yaitu:

1 Dependen ACTH (Adrenocorticotropic hormone)

 a Hiperfungsi korteks adrenal mungkin disebabkan oleh sekresi ACTH kalenjar
hipofisis yang abnormal dan berlebihan.
b Sindrom ACTH ektopik : Tumor ini jarang terjadi, dimana tumor terbentuk
pada organ yang tidak memproduksi ACTH, kemudian tumor menghasilkan
ACTH dalam jumlah berlebihan. Tumor ini bisa jinak atau ganas, dan
biasanya ditemukan pada paru-paru seperti oat cell carcinoma dari paru dan
tumor karsinoid dari paru, pankreas (tumor pankreas), kelenjar tiroid
(karsinoma moduler tiroid), atau thymus (tumor thymus).
2 Independen ACTH
a Hiperplasia korteks adrenal autonom
b Hiperfungsi korteks adrenal tumor (KMB : lebih sedikit kejadiannya daripada
tumor hipofisis)
Adenoma (jinak) : Sebuah tumor jinak dari kelenjar hipofise yang
menghasilkan ACTH dalam jumlah yang berlebihan, sehingga
menstimulasi kelenjar adrenal untuk membuat kortisol lebih banyak
Karsinoma (ganas)

5. Epidemiologi

Penyakit ini disebabkan ketika kelenjar adrenal pada tubuh tarlalu banyak
memproduksi hormon kortisol, komplikasi yang menyebabkan kecacatan pada
penderita, yang akan mengakibatkan keterbatasan aktivitas, citra diri yang kurang
bahkan kematian. Maraknya penyakit ini semakin menambah tantangan bagi tenaga
kesehatan dan semakin meresahkan masyarakat. Masyarakat merupakan sasaran
utama bagi tim kesehatan, keresahan masyarakat adalah keresahan tim kesehatan.
Berdasarkan penelitian dan survey terhadap rumah sakit di Indonesia tentang
penyakit Cushings Sindrom pada tahun 2000-2001, hasil menyebutkan bahwa
kejadian Cushings Sindrom terjadi pada 200 orang dewasa berusia antara 20-30
tahun. Pada kelompok usia 20-30 tahun, risiko terkena Cushings Sindrom mencapai
10 persen.

Dalam penelitian secara global didapat hasil sedikitnya 1 dari tiap 5 orang
populasi dunia berkemungkinan terkena kelainan ini tanpa membedakan jenis
kelamin. Namun sumber lain mengatakan rasio kejadian antara wanita dan pria
untuk sindrom cushing adalah sekitar 5:1 berhubungan dengan tumor adrenal atau
pituitary.

6. Manifestasi klinis

Manifestasi klinis yang mungkin muncul dari sindrom cushing, yaitu :

a Obesitas
Merupakan manifestasi klinis yang paling sering dijumpai. Keadaan ini secara
klasik bersifat sentral, terutama mengenai wajah, leher, badan dan abdomen dan
bersifat relatif di ekstremitas. Akumulasi lemak menyebabkan moon facies yang khas
terdapat pada 75 % kasus dan disertai dengan pletora fasial pada sebagian besar
pasien. Sedangkan akumulasi lemak pada leher terutama pada jaringan lemak
supraklavikular dan dorsoservikal (punuk sapi).
Tidak terdapat obesitas pada sejumlah kecil pasien yang tidak mengalami
peningkatan BB, lemak didistribusikan di daerah sentral, serta gambaran wajah yang
khas.

b Perubahan-perubahan pada kulit

Hal ini diakibatkan oleh kortisol yang berlebihan. Atropi pada jaringan ikat
dibawahnya menyebabkan penipisan kulit serta pletora fasial, penipisan kulit
mengakibatkan juga muka tampak merah sampai keunguan, timbul strie dan
ekimosis
c Hirsutisme
Hirsutisme adalah tumbuhnya rambut yang berlebihan di daerah kemaluan
dan ketiak. Terjadi 80% pada perempuan akibat hiersekresi antrogen adrenal. Hal
tersebut dapat menyebabkan timbulnya akne dan seborea.
d Hipertensi
Diastol biasanya lebih dari 100 mmHg, 50% penderita, 75% pada hipertensi
klasik. Hipertensi dan komplikasinya menjadi penyebab utama morbiditas dan
mortalitas dari sindrom cushing.
e Disfungsi gonad
Terjadi akibat peningkatan androgen pada wanita dan kortisol pada laki-laki.
Sehingga wanita mengalami amenore pada usia premenopause disertai infertilitas
dengan presentasi 75%, sedang pada laki-laki menyebabkan penurunan libido,
sebagian mengalami penurunan rambut tubuh dan testis melunak.
f Gangguan Psikologi
Labilitas emosional dan peningkatan iritabilitas. Ansietas, depresi, konsentrasi
buruk, ingatan buruk, euforia, gangguan tidur/insomnia dapat timbul.
g Kelemahan otot
Terjadi sekitar 50% kasus. Terjadi pada bagian proksoimal dan paling
dominan pada ekstremitas bawah.
h Osteoporosis
Terdapat nyeri dibagian belakang tubuh yang merupakan keluhan awal pada
58% kasus. Fraktur terjadi pada iga dan korpus vertebra.
i Batu ginjal
Terjadi akibat hiperkolsiuria disebabkan oleh glukokortikoid, terjadi pada
sekitar 15% pasien biasanya terjadi kolik ginjal.
j Haus poliuria
Terjadi akibat hiperglikemia berat dan diabetes melitus terjadi pada sekitar
10% pasien, lebih sering dijumpai intoleransi glukosa yang asimtomatik.
k Hipernatremia
l Hipokalemia

7. Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan diagnostic Cushing Syndrom
a Uji Supresi Dekamentason
Untuk membantu menegakkan diagnosis penyebab sindrom cushing, apakah
hipofisit atau adrenal
b Pengambilan sampel darah
Membantu adanya variasi diurnal yang normal pada kadar konaid, plasma
c Pengumpulan Urine 24 jam
Untuk memeriksa kadar 17-hitroksikotikorsteroid serta 17-ketosteroid yang
merupakan metabolic kortisol dan andiogen didalam urin
d Stimulasi CRF
Untuk membedakan tumor hipofisis dengan tempat tempat trofi
e Pemeriksaan Radioimmunoassay
Mengendalkan penyebab sindrom cushing
f Pemindai CT, USG, MRI
Menentukan lokasi jaringanadrenal dan mendeteksi tumor pada kelenjar
adrenal
8. Patofisiologi

Hiperfungsi korteks adrenal mungkin disebabkan oleh sekresi ACTH

kelenjar hipofisis yang abnormal dan berlebihan. ACTH juga dapat disekresi
berlebihan pada pasien-pasien dengan neoplasma yang memiliki kemampuan
untuk mensintesis dan melepaskan peptide mirip ACTH baik secara kimia
maupun secara fisiologis. ACTH yang berlebihan menyebabkan rangsangan
yang berlebihan terhadap sekresi kortisol oleh korteks adrenal.
Hiperfungsi korteks adrenal juga dapat terjadi tanpa tergantung pada
control ACTH seperti pada tumor atau hiperplasia korteks adrenal nodular
bilateral dengan kemampuannya untuk menyekresi kortisol secara autonom
dalam korteks adrenal. Adenoma korteks adrenal dapat menyebabkan
sindrom cushing berat, namun biasanya berkembang secara lambat, dan
gejala dapat timbul bertahun-tahun sebelum diagnosis ditegakkan.
Sebaliknya, karsinoma adrenokortikal berkembang secara cepat.

9. Penatalaksanaan

a) Hipofisektomi
Hipofisektomi adalah pengobatan terpilih bagi sindrom Cushing yang
tergantung pada hipofisis. Operasi pengangkatan tumor melalui hipofisektomi
transfenoidalis, biasanya penyebabnya adalah tumor hipofisis
b) Adrenalektomi
 Jika penyakit ini adrenal primer dilakukan adrenalektomi. Jika lesi berupa
adenoma korteks benigna, adrenalektomi unilateral terindikasi. Namun, juga
bisa dilakukan adrenalektomi bilateral, bila dilakukan bilateral diikuti dengan
terapi penggantian menggunakan kortisol 20-40 mg/hari dan fludrokortison
0,1 mg/hari atau dengan hormon hormon kortex adrenal seumur hidup.
Kelebihan kortisol juga dapat ditanggulangi dengan adrenalektomi total dan
diikuti pemberian kortisol dosis fisiologik atau dengan kimia yang mampu
mrnghambat atau merusak sel-sel korteks adrenal yang mensekresi kortisol.
c) Metirapon
Metirapon adalah inhibitor kompetitif untuk beta-hidrolaksilasi II pada
korteks adrenal dan bisa digunakan untuk membantu mengendalikan
gejala sindrom Cushing, atau menyiapkan pasien untuk menjalani
pembedahan. Obat ini menghambat produksi kortisol dan bisa digunakan
sebagai tes untuk fungsi hipofisis anterior.
d) Siproheptadin
Siproheptadin merupakan antagonis serotonin yang bekerja secara sentral
yang memblokade pelepasan ACTH. Penyembuhan biasanya tidak bertahan
setelah terapi dihentikan.

Selain yang telah disebutkan diatas, pada Cushing Syndrome pengobatan

tergantung ACTH tidak seragam dan bergantung apakah sumber ACTH adalah
hipofisis / ektopik.

1 Jika dijumpai tumor hipofisis, sebaiknya diusahakan reseksi tumor

tranfenoida.
2 Jika terdapat bukti hiperfungsi hipofisis namun tumor tidak dapat ditemukan
maka sebagai gantinya dapat dilakukan radiasi kobait pada kelenjar hipofisis.
3 Jika dijumpai tumor pada adrenal, dapat dilakukan adrenalektomi total yang
selanjutnya pasien diberikan pemberian kortisol dalam dosis fisiologik.
4 Bila kelebihan kortisol disebabkan oleh neoplasma disusul kemoterapi pada
penderita dengan karsinoma/ terapi pembedahan.
5 Digunakan obat dengan jenis metyropone, amino gluthemide bisa
mensekresikan kortisol.
Preparat penyekat enzim adrenal (metyrapon, aminoglutethimide, mitotone,
ketokonazol) untuk mengurangi hiperadrenalisme jika penyebabnya adalah
 tumor yang tidak dapat dihilangkan secara tuntas. Obat-obatan yang
mampu merusak sel-sel korteks adrenal : mitotane

6 Obat-obatan kimia yang mampu menyekat terbentuknya kortisol :

ketokonazole, aminoglutetimid
7 Pengobatan sindrom ACTH ektopik adalah dengan reseksi neoplasma yang
mensekresi ACTH atau adrenalektomi atau supresi kimia fungsi adrenal
seperti dianjurkan pada penderita sindrom cushing jenis tergantung ACTH
hipofisis.
8 Radiasi kelenjar hipofisis, untuk mengendalikan gejala.
Terapi penggantian temporer dengan hidrokortison selama beberapa bulan
sampai kelenjar adrenal mulai memperlihatkan respon yang normal.

10. Asuhan keperawatan

A. Pengkajian
1. Identitas klien : nama ,umur, jenis kelamin, perkerjaan ,dll
2. Riwayat kesehatan saat ini
Keluhan utama : adanya memar pada kulit, lemah, kenaikan berat
badan
3. Riwayat kesehatan terdahulu
Kaji penggunaan obat-obatan kortikosteroid dalam jangka waktu
panjang
4. Riwayat keluarga
Kaji riwayat penyakit sindrom cushing atau kelainan adrenal lainnya
5. Pemeriksaan fisik :
a. Keadaan umum : biasanya dilihat dari ekspresi klien, kesadaran
:biasanya dilihat dari status neurologi, TTV: tekanan darah,
nadi,suhu, RR, TB dan BB
b. Kepala dan leher : terdapat cuping hidung, wajah moon face
c. Thoraks dan dada : jantung dan paru (inspeksi, palpasi, perkusi,
auskultasi), pada jantung ictus cordis tidak terlihat, pekak, s1 dan
s2 tunggal. Pada paru terdapat suara sonor.
d. Payudara dan ketiak
e. Punggung dan tulang belakang
f. Abdomen : inspeksi, palpasi, perkusi,auskultasi
g. Genetalia dan anus : inspeksi dan palpasi
h. Kulit dan kuku : adanya perubahan warna kulit, berminyak, jerawat
 6. Pemeriksaan penunjang : foto rontgen tulang, pielografi, laminografi,
arteriografi, scanning, USG
7. Pola kebiasaan sehari-hari:
a. Pola aktivitas / istirahat :
Gejala : insomnia , sensivitas meningkat, otot lemah
Tanda : penurunan kekuatan, aktifitas berkurang
b. Pola sirkulasi
Tanda : hipertensi
c. Pola eliminasi
Gejala : perubahan frekuensi dan karakteristik urin
Tanda : poliuria
d. Pola integritas/ego
Gejala : ketidakmampuan mengatasi stress
Tanda : ansietas , iritabilitas, depresi, emosi labil
e. Pola makan/cairan
Gejala : anoreksia, mual, muntah
Tanda : turgor kulit jelek, kulit kering dan pecah-pecah
f. Pola neurosensori
Gejala :pusing, kelemahan otot dan tulang, penurunan toleransi
stress
Tanda : iritabilitas, cemas, gangguan penglihatan,
kecacatan mental
g. Pola nyeri/kenyamanan
Gejala : nyeri pada kepala, otot dan tulang
h. Pola pernapasan
Gejala : dispnea
Tanda : kecepatan nafas, takipnea
i. Pola keamanan
Gejala : intoleransi terhadap panas
Tanda : hiperpigmentsi, hipertermi
j. Pola seksualitas
Gejala : masalah impotensi pada pria,uritilitas, infertilitas,
penurunan fertilitas dan libido

B. Diagnosa Keperawatan
1. Resiko cedera
2. Kerusakan integritas kulit
3. Gangguan citra tubuh
4. Nyeri

C. Rencana Asuhan Keperawatan

1. Resiko cedera
Data : penurunan kekuatan, kelemahan otot dan tulang
Etiologi : kemampuan sintesis protein menurun, sehingga matriks
tulang berkurang, osteophorosis, resiko tinggi fraktur patologis
 Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1x24 jam
resiko cedera klien berkurang
Kriteria hasil : sesuai indikator NOC
NOC : Falls occurance, physical injury severity
NIC : Enviromental management, physical resctraiht
2. Kerusakan integritas kulit
Data : terdapat memar dan luka sukar sembuh
Etiologi : tumor adrenokortikol, hiperplasia adrenal, sekresi kortisol,
kadar kortisol dalam darah, produksi protein, protein kulit hilang
Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam,
kerusakan integritas kulit klien dapat teratasi
Kriteria hasil : sesuai indikator NOC
NOC : Skin integrity : skin & mucouse menbrane
NIC : Skin care, topical treatment, medication topical
3. Gangguan citra tubuh
Data : penolakan terhadap perubahan aktual, perasaan negatif
mengenai bagian tubuh, keputusasaan, adanya moon face
Etiologi : pemakaian obat glukortikoid jangka panjang sehingga
menyebabkan distribusi jaringan adipose terganggu, muncul
manifestasi seperti moon face, bufallo hump
Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2x 24 jam,
pencitraan klien kembali normal
Kriteria hasil : sesuai indikator NOC
NOC : Body image
NIC : Body image enhancement

4. Nyeri
Data : melaporkan nyeri baik secara verbal maupun non verbal,
gelisah, meringis
Etiologi : terdapat ulkus pada lambung karena penggunaan obat
glukokotikoid dalam jangka waktu panjang
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1x24 jam ,
nyeri klie berkurang
Kriteria hasil: sesuai indikator NOC
NOC : Pain level, pain control
NIC : Pain management
 DAFTAR PUSTAKA

Brunner dan suddarth. 2014. Keperawatan medikal bedah alih bahasa Devi Yulianti,
Ameia Kimin. Jakarta : EGC

Gloria M. Bulechek et all. 203. Nursing intervention classification(NIC). Amerika:

Elsevier Mosby

Sue, Moorhead et all. 2013. Nursing outcomes classification(NOC). Amerika:

Elsevier Mosby

Aini, Aresy Quratul., et.al. 2011. Keperawatan Medikal Bedah II : Sindrom

Cushing. Jakarta : UIN Syarif Hidayatullah

Hermaningsih, Yetti ., et. al. 2005. Cushing Syndrome In Pregnancy. Sindroma

Cushing Pada Kehamilan. Clinical Pathology and Medical Laboratory.
Vol. 12 - No. 1 / 2005-11. (online)
http://journal.unair.ac.id/detail_jurnal.php? id=802&med=9&bid=3

Brunner & Suddarth. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah. Ed.8, vol.2.
Jakarta: EGC.

Arthur C, Hall & John E. 2007.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Ed. 11. Jakarta: EGC
Price, Sylvia A, Wilson, Lorraine M. 2006. Patofisiologi 2. Jakarta : EGC

Smeltzer C. Suzanne, Brunner & Suddarth 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal
Bedah, Jakarta : EGC

Price, Sylvia A. & Wilson, Lorraine M. Tanpa Tahun. Patofisiologi: Konsep Klinis
Proses-Proses Penyakit. Terjemahan Pendit, Brahm U. 2005. Jakarta: EGC

Price, Sylvia A. 2005. Patofisiologi Konsep Klinis Proses- proses Penyakit Edisi 6
Vol. 2. Jakarta: EGC.
Sylvia A. Price; Patofisiolgi Konsep klinis Proses-Proses Penyakit ; 2006 EGC;
Jakarta