Cushing Disease/ corticotroph adenoma, pituitary dependent Cushing’s syndrome.

Definisi
Cushing disease adalah salah satu penyebab dari cushing syndrome. Cushing disease terjadi
apabila ada masalah pada kelenjar pituitary/hipofisis dengan memproduksi hormon ACTH
yang berlebihan. (contoh tumor hipofisis).

Etiologi/faktor resiko
- Tumor pada kelenjar hipofisis yang menyebabkan produksi ACTH berlebih.

Epidemiologi
Hiperekresi ACTH hipofisis (penyakit Cushing) sekarang diakui sebagai penyebab paling
umum dari hiperkortisolisme endogen (sindrom Cushing) dan harus dibedakan dari bentuk
lain dari kelebihan adrenokortiko- steroid — sindrom ACTH ektopik dan tumor adrenal (lihat
Bab 9 ).
Kisaran usia yang biasa adalah 20 hingga 40 tahun, tetapi penyakit Cushing telah dilaporkan
pada bayi dan pada pasien di atas 70 tahun. Ada rasio wanita: pria sekitar 8: 1.

Manifestasi klinis

Tidak seperti pasien dengan bentuk klasik sindrom ACTH ektopik, pasien dengan penyakit
Cushing kadang mengalami hipokalemia, penurunan berat badan, anemia, atau
hiperpigmentasi.

Diagnosis dan diagnosis banding

Diagnosis:
- Memastikan bahwa penyebab hipercortisolism adalah endogen, dengan dikonfirmasi
dengan peningkatan urinary free cortisol secretion
- Dexamethasone Suppression test
Deksametason, glukokortikoid kuat, biasanya menekan pelepasan ACTH hipofisis
dengan penurunan yang dihasilkan dalam kortisol plasma dan urin, sehingga menilai
penghambatan umpan balik dari sumbu HPA.
- Membedakan cushing disease dan penyebab lain dari cushing syndrome dengan
studi biokimia
- Pengukuran kadar ACTH basal dan pengambilan sampel vena sentral, untuk
mendeteksi konsentrasi ACTH dari sentral ke perifer.
- Gambaran sella (MRI).

Diagnosis banding:
- Ectopic Cushing syndrome
Merupakan tumor pada organ selain hipofisis yang menyebabkan organ tersebut
men sekresi ACTH
- Adrenal tumor
Merupakan tumor pada kelenjar adrenal yang menyebabkan hiperproduksi dari
hormon kortisol
Treatment
- Transsphenoidal surgery
Reseksi transsfenoid selektif dari adenoma hipofisis yang mensekresi ACTH adalah
pengobatan awal pilihan. Di operasi, eksplorasi cermat isi intrasellar oleh ahli bedah
saraf berpengalaman diperlukan. Tumor, yang biasanya ditemukan dalam jaringan
lobus anterior, diangkat secara selektif, dan kelenjar normal dibiarkan utuh.
- Radioterapi
Radioterapi kelenjar pituitary bermanfaat pada pasien yang persisten atau berulang.
Radioterapi dapat menyebabkan kehilangan fungsi kelenjar pituitary.
- Medical treatment (obat)
Obat yang menghambat sekresii kortisol dari adrenal.
Ketoconazole
Bekerja menghambat cytochrome P450 enzymes P450scc and P450c11

Metyrapone, which inhibits P450c11

Etomidate menghambat P450c11, diberikan melalui intravena.

Mifepristone is a glucocorticoid- receptor antagonist

Prognosis
Kematian pasien dengan cushing syndrome yang disebabkan cushing disease persisten
setelah operasi memiliki kemungkinan kematian lebih tinggi dibandingkan cushing
syndrome yang disebabkan faktor lain.
Pasien dengan cushing syndrome memiliki kemungkinan kematian 2 kali lipat dari yang tidak
memiliki penyakit.

Komplikasi
- Osteoporosis
- Rentan terkena infeksi
- Hirsutisme
- Diabetes melitus
- Hipertensi
- Resiko adrenal crisis
- Panhypopituitarism
- Diabetes insipidus