TERMINOLOGI

1) Moon Face
> Kondisi saat wajah membengkak secara bertahap sehingga menjadi
bulat.
2) Bufallo Hump
> Menumpuknya jaringan lemak pada bagian posterios leher serta
bagian posterior supra clavicular.
3) Striae
>Munculnya lesi liniae yang menyerupai jaringan parut pada daerah
kulit.
Rumusan Masalah
1) Apa yang menyebabkan Ny.S mengalami gatal diseluruh tubuh yang hilang timbul dapat setahun dan sudah mengkomsumsi obat
di warung?
> Jawab: Gatal bias di sebabkan karna alergi

2) Jenis golongan obat apakah yang di konsumsi Ny.S sehingga menyebabkan keluhan tersebut?
>Jawab: Kemungkinan obat tersebut golongan kortikosteroid seperti dexametason,betametason yang mana obat tersebut dapat di
gunakan untuk mengatasi gatal.

3) Mengapa pada akhir-akhir ini dia merasa lelah bahkan untuk mengangkat lengan pun terasa berat?
>Jawab: Lelah->Glukokortikoid->Efek katabolic dan antinabolik pada
protein,menyebabkan kemampuan sel-sel pembentuk protein mensintesis protein.
Akibatnya->kehilangan protein pada jaringan kulit,otot,dan tulang.

4) Apa penyebab Ny.S merasakan kulitnya semakin tipis,siklus haid yang tidak teratur dan tekanan darah naik?
>Jawab:- Terjadi hiperglukokortikoid->efek katabolisme protein yang berlebihan->Tubuh menurun protein
->kulit dan jaringan subkutan menjadi tipis.
-Gangguan siklus haid ->hormon kortisol juga di kenal sebagai hormon stres karna banyak di produksi saat seorang stres->Stres
tersebut dapat mempengaruhi tubuh salah satunya berpengaruh pada siklus haid.

5) Bagaimana hasil interpretasi dari PX fisik pada Ny.s?

>Jawab: -Hipertensi->TD 160/90 mmHg->terjadi karna kordisol memiliki kerja mineral kortikoid->retensi Na dan air di dalam
tubulus distal ginjal sehingga terjadi hipertensi.
-Moon face->kadar glukokortikoid berlebihan->distribusi jaringan adiposa sehingga terkumpul di daerah sentral tubuh seperti
wajah dan tonjolan seruko clorsal(buffalo hump).
-Kulit tipis <protein ->kulit di paksa menegang secara drastis(striae).
6) Apa PX penunjang pada Ny.s?
>Jawab: -PX kadar kortisol plasma
-PX kadar kortisol bebas /17 hidrokortikosteroid urin dalam 24Jam.
-Tes supresi adrenal

7) Apa DX dan DD?

>Jawab: DX :Cushing sindrom
DD : -ACTH dependent: -*S.C Pada hipofisis
-*Sindrom ACTH ektopik
-ACTH independent:-*Adenoma adrenal
-*Karsinoma adrenal
-Obesitas

8) Bagaimana tatalaksana?
>Jawab:-Optimalisasi dosis dan rute dari glukokortikoid
-Bedah(transphenoidal microsurgery)
-Radiasi(Seperti:Konvensional,gamma khife radiosurgery)
-Obat-obatan->kotekonazole,metirapan,Aminoglutetimid

9) Bagaimana prognosis dan komplikasi?

>Jawab: -Prognosis S.C tidak diobati->fatal
-Penyulit->hipertensi,tromboemboli dan mudah terinfeksi
-Komplikasi : *Obes sentral
*Gangguan toleransi glukosa
*Dislipidemia
*thrombosis
Jump 4: Skema
Kelainan endokrin

Korteks adrenal syndrom Paratiroid

Cushing syndrome Addison desease

Etiologi
Epidemiologi
Patogenesis
Manifestasi Klinis
Farmako
Tatalaksana
Non Farmako
JUMP 5: Learning objective

1. Kelainan Korteks Adrenal

a. Addison Disease

b. Cushing syndrome

2. Kelainan Kalenjar Paratiroid

Kelainan Korteks Adrenal
1. Addison Disease
Insufisiensi adrenokortikal :
insufisiensi adrenokortikal primer  kerusakan atau
disfungsi korteks adrenal
insufisiensi adrenokortikal sekunder  defisien sekresi
ACTH hipofisis
Patofisiologi
 Kerusakan kongenital dari enzim yg terjadi akibat “inborn
errors of metabolism” dapat menyebabkan defisien sekresi
kortisol
 Demikian juga obat2 (metyrapone, amphenone & mitotane) 
defisiensi sekresi kortisol
Etiologi
Patofisiologi
A. Insuf adrenokortikal primer
Destruksi adrenokortikal gradual, seperti pada autoimun, tuberculous
& btk invasif lain menghasilkan penurunan cadangan (reserve)
glukokortikoid adrenal
Bersama hilangnya jaringan kortikal, bahkan sekresi basal
glukokortikoid & mineralokortikoid mjd defisien menyebabkan
manifestasi klinik insuf adrenal kronik
Penurunan kortisol plasma menurunkan feedback penghambatan
sekresi ACTH dari hipofisis dan kadar ACTH plasma meningkat
 Destruksi adrenokortikal secara cepat seperti pada sepsis atau
adrenal hemorrage menyebabkan kehilangan sekresi
glukokortikoid & mineralokortikoid secara tiba2
menyebabkan adrenal crisis
B. Secondary Adrenocortical Insufficiency
 Terjadi ketika dosis besar Tx glukokortikoid sebagai antiinflamasi
& imunosupresif pada pengobatan asma, artritis rematoid, kolitis
ulseratif dan peny lain
 Jika terapi diperpanjang 4 – 5 minggu, menyebabkan penekanan yg
lama dari sekresi CRH, ACTH dan kortisol endogen
 Jika penghentian terapi secara mendadak, maka hipotalamus &
hipofisis tidak dapat berespon secara normal terhadap penurunan
kadar glukokortikoid insufisiensi adrenal kronik
Manifestasi klinik
 Manifestasi klinik
• Kronik, lelah
• Kelemahan otot
• Kehilangan appetite
• Kehilangan BB
• Nausea
• Vomiting
• Diare
• Tekanan darah turun ketika berdiri menyebabkan bingung
• Perubahan kulit dg hiperpigmentasi atau gelap
• Iritabilitas dan depresi
• Hipoglikemia
• Pada wanita siklus mens tidak teratur atau berhenti
Adrenal krisis
 Acute adrenal crisis dapat terjadi pada pasien yg tidak terdiagnosa
defisiensi ACTH atau pada pasien dg terapi kortikosteroid tetapi
tidak dilakukan peningkatan dosis selama periode stress. (infeksi,
trauma, pembedahan, dan dehidrasi)
 Jika tidak diobati, coma, hipotensi berat atau shock unresponsive
terhadap vasopresor  menyebabkan kematian
Manifestasi klinik adrenal crisis
 High fever
 Weakness
 Apathy
 Confusion
 Anorexia, nausea dan vomitingdeplesi volume &
dehidrasi
 Hiponatremia, limfositosis, eosinofilia & hipoglikemia
sering tjd
Hiperpigmentasi
Profil kadar elektrolit pada individu normal & pasien gangguan
adrenokortikal

Na + K+ Cl- HCO3-
(mEq/L) (mEq/L) (mEq/L) (mEq/L)

Normal 142 4,5 105 25

Adrenal insufisiensi 120 6,7 85 45
Primary hyperaldosteronism 145 2,4 96 41
Hypoaldosteronism
145 6,7 105 25
DIAGNOSIS

 ACTH Stimulation Test

-merupakan test spesifik
- Px dg addison’s disease (adrenal insuff) akan kurang /tidak berespon
 CRH Stimulation Test
- Px dg adrenal insuff primer mempunyai ACTH tinggi ttp tidak menghasilkan kortisol
-Px dg adrenal insuff sekunder →deficient cortisol responses ttp tdk ada atau lambat
thd respon ACTH.
Jk tidak ada respon →penyebab : pituitary
Jk respon lambat→ penyebab : hypothalamus
 Test lain
x ray pada abdomen →deposit Ca menunjukkan TB (atau dg test tuberkulin)
 Imaging
utk melihat bentuk & ukuran kel. Adrenal pada insuff adrenal sekunder, paling
banyak dg CT scan (imaging secara cross sectional dan test utk melihat fungsi
dan kemampuan memproduksi hormon)
TERAPI

 Replacing atau substituting hormon

Pemberian sintetik glukokortikoid (hidrokortison tablet) 1 - 2
tab per hari
Jk defisien aldosteron dpt diberikan mineralokortikoid
(fludrokortison) 1 tablet per hari
 Pembedahan (insuff adrenal kronik)
Standart Tx addisonian crisis :
 Inj IV Hidrokortison
 Saline (NaCl)
 Dextrose
 Fludrokortison → defisien aldosteron
II. Cushing Syndrome
Cushing syndrome adalah kondisi klinik sebagai akibat
dari paparan kronik glukokortikoid menyebabkan kadar
glukokortikoid dlm sirkulasi berlebihan.
disebut juga sebagai :
- hiperadrenokortikalisme
- Hiperadrenalkortikalisme
- Hiperkortisolisme
Penyebab paling umum : sekresi berlebih ACTH dari kelenjar
hipofisis anterior (Cushing’s disease)
ETIOLOGI
 Cushing’s disease, dapat terjadi krna:
 secara spontan cushing’s syndrome spontaneous atau ,
merupakan penyebab terbesar, kejadian kira2 2 – 4 kasus
/ juta populasi dan pd wanita 9 X lebih banyak drpd laki-
laki
 sebagai hasil pemberian kronik (jangka panjang)
kortikosteroid Cushing’s syndrome iatrogenic
Patofisiologi
Patofisiologi
 Penyebab dapat dibagi 2 kategori :
 ACTH-dependent peningkatan kadar kortisol
tergantung pada ACTH dan tidak dapat menekan sekresi
ACTH dari hipofisis
 ACTH-independent peningkatan kadar kortisol tidak
tergantung ACTH (autonom) dan dapat menekan sekresi
ACTH dari hipofisis
Klasifikasi
- ACTH dependent
Cushing’s disease
Ectopic ACTH syndrome
Ectopic corticotropin-releasing hormone syndrome*
- ACTH independent
Iatrogenic
Adrenal adenoma
Micronodular hyperplasia*
Macronodular hyperplasia*
Manifestasi Klinik
Gejala
 Obesitas tubuh bagian atas, muka bulat, peningkatan lemak sekitar
leher, lengan dan kaki kurus, pada anak-anak pertumbuhan lambat.
 Gejala lain : kulit fragile, kurus, memar dan tidak sehat, kulit warna
ungu pink pada perut, paha, lengan dan payudara.(striae)
 Tulang rapuh dan bengkok, patah tulang (fraktur) pada tulang rusuk
(iga) dan tulang belakang.
 Sangat lelah, otot lemah, tek. darah dan kadar gula darah tinggi,
irritabilitas, ansietas, depresi.
 Pertumbuhan rambut pada muka, leher, dada, perut dan paha (pada
wanita)
 Periode menstruasi tidak teratur/ terhenti.
 Penurunan libido sex pada laki-laki
Terapi Farmakologi

 Steroid inhibitor
 Adrenolitik agent
mitotan
 Neuromodulator
agent
 Antagonis reseptor
glukokortikoid
Penderita Cushing Syndrome
Penderita Cushing’s Syndrome anak
Moonface
Striae pada stomach
Buffalohump (punggung menebal)
Exogenous Cushing Syndromme
Kelainan Kalenjar Paratiroid
 Struktur Kelenjar Paratiroid

 Kelenjar paratiroid terdiri dari 4 struktur

kecil,yang tertanam dalam permukaan
belakang kelenjar tiroid,dimana
diantaranya tertanam dalam kutub
inferior dan superior tiroid, lebih
jelasnya dapat dilihat pada gambar
disamping.
 Kelenjar ini mensekresikan hormon
parathormon(PTH) yaitu suatu
polipeptida yang terlibat dalam
pengontrolan konsentrasi ion kalsium
dalam darah
  Kelenjar Paratiroid tumbuh dari jaringan
endoderm yaitu sulcus pharyngeus
ketiga dan keempat
 Kelenjar paratiroid yang berasal dari
sulcus pharyngeus keempat cenderung
bersatu dengan kutub atas kelenjar
tiroid yang membentuk kelenjar
paratinoid di bagian kranial.
 Kelenjar yang berasal dari sulcus
pharyngeus ketiga merupakan kelenjar
paratiroid bagian kaudal, yang kadang
menyatu dengan kutub bawah tiroid.

Anatomi kelenjar paratiroid

 Secara normal ada empat buah kelenjar paratiroid pada
manusia, yang terletak tepat dibelakang kelenjar tiroid, dua
tertanam di kutub superior kelenjar tiroid dan dua di
kutub inferiornya.
 Setiap kelenjar paratiroid panjangnya kira-kira 6 milimeter,
lebar 3 milimeter, dan tebalnya 2 milimeter serta memiliki
gambaran mikroskopik lemak coklat kehitaman.
 Kelenjar paratiroid orang dewasa terutama mengandung
sel utama (chief cell) dan sel oksifil.
 Fisiologi kelenjar paratiroid

 Kelenjar paratiroid mengeluarkan hormon paratiroid (PTH) yang

bersama-sama dengan vitamin D, dan kalsitonin mengatur kadar kalsium
dalam darah.
 Sintesis PTH dikendalikan oleh kadar kalsium plasma, yaitu dihambat
sintesisnya bila kadar kalsium tinggi dan dirangsang bila kadar kalsium
rendah.
 PTH akan merangsang reabsorbsi kalsium pada tubulus ginjal,
meningkatkan absorbsi kalsium pada usus halus, dan menghambat
raebsorbsi fosfat dan melepaskan kalsium dari tulang
 mekanisme kerja kelenjar
paratiroid
 Bila kadar kalsium dalam darah
turun,kelenjar paratiroid akan
dirangsang untuk mensekresikan PTH
hingga di dapatkan kadar kalsium yang
normal.
 Sebaliknya,bila kadar kalsium dalam
darah meningkat,maka pengeluaran
hormon PTH dari kelenjar paratiroid
di tekan,sehingga kadar kalsium
kembali normal
 Hormon yang dihasilkan kelenjar paratiroid

 Kelenjar paratiroid menghasilkan hormon paratiroid/parathormon

(PTH) yang berfungsi untuk mengatur konsentrasi ion kalsium dalam
cairan ekstraselular dengan cara mengatur absorbsi kalsium oleh
ginjal, dan pelepasan kalsium dari tulang.
 Fungsi utama hormon paratiroid adalah meningkatkan kadar kalsium
dalam darah.
 Hormon paratiroid (PTH) sekresinya secara langsung ditingkatkan
oleh penurunan konsentrasi kalsium plasma, bekerja pada tulang, ginjal,
dan usus untuk meningkatkan.
 GANGGUAN FUNGSI KELENJAR PARATIROID

Hiperparatiroidisme Hipoparatiroidisme

Hiperparatiroidisme primer . Hipoparatiroidisme temporer

Hiperparatiroidisme sekunder . Hipoparatiroidisme temporer

 HiperparatOidisme
Hiperparatiodisme
merupakan Keadaan dimana
terdapat kelebihan hormon
PTH, keadaan ini
mengakibatkan terjadinya
penyakit tulang dengan
tanda-tanda yang berupa
pengeroposan beberapa
bagian tulang.
hiperparatiroidisme sekunder terjadi karena
kelenjar paratiroid terlalu aktif sehingga
menghasilkan hormon yang juga berlebih.
hiperparatiroidisme sekunder terjadi biasanya
karena penyakit gagal ginjal yang menyebabkan
kelenjar paratiroid terlalu aktif dan menghasilkan
hormon paratiroid berlebih.
 Gejala hiperparatiroidisme

 Gejala hiperparatiroidisme adalah sebagai berikut : nyeri pada tulang dan

sendi, peningkatan kerentanan terhadap fraktur, sakit punggung, nyeri otot,
kelelahan, mual, kehilangan nafsu makan, dam defresi serta perubahan
kepribadian lainnya.
 Penyakit ini paling sering terjadi pada orang di atas usia 60, tetapi juga
dapat terjadi pada orang dewasa yang lebih muda. Wanita lebih beresiko
mengidap penyakit ini di bandingkan laki-laki.
 Hiperparatiroidisme pada masa kecil sangat jarang terjadi. Radiasi pada
kepala dan leher meningkatkan resiko seseorang untuk mengalami
Hiperparatiroidisme. Kadang-kadang penyakit ini disebabkan oleh kanker
kelenjar paratiroid.
Hipoparatiroidisme
 Hipoparatiroidisme adalah suatu keadaan dimana sekresi
hormon PTH terlalu sedikit. Akibatnya, jumlah kalsium
dalam darah berkurang. Keadaan ini menyebabkan tetani,
dimana terjadi kejang otot dan sensasi nyeri pada
ekstremitas. Gejala ini dapat diringankan dengan
pemberian kalsium
 Hipoparatiroidisme temporer lebih sering
diderita oleh bayi yang baru lahir sampai usia 4
minggu. Bayi dapat menderita hipoparatiroidisme
temporer bila lahir prematur, ibu menderita diabetes,
atau ibu menderita hipoparatiroidisme.
 Hipoparatiroidisme permanen biasanya muncul
bersamaan dengan sindrom DiGeorge, penyakit
Addison, gangguan autoimun
 Gejala hipoparatiroidisme

 Gejala utama dari hipoparatiroidisme adalah tetani yang dalam tahap

awal menyebabkan kesemutan, kram, dan kaku pada tungkai. Jika tidak
diobati, maka akan berkembang menjadi kejang pada saluran
pernapasan, gangguan pada kerja jantung, edema pupil, dan mati rasa
pada tungkai.
 Pada anak-anak, hipoparatiroidisme dikenali lewat pertumbuhan gigi
yang lambat dan tidak teratur dengan email gigi yang tidak teratur.
 Kulit juga dapat menjadi kering dan bersisik, serta kuku tumbuh
dengan tidak normal. Semua gejala tersebut berkaitan dengan peran
hormon paratiroid yang berperan dalam pertumbuhan