Wajah bulat seperti bulan

LBM 4
STEP 1
1. Buffalo hump
- Punuk kerbau pada punggung
2. Acanthosis nigricans
- Suatu kondisi dimana kulit menjadi gelap dan tebal, terutama di lekuk
aksila dan puting
3. Corticotropin releasing hormon
- Hormon yang dilepaskan oleh hipotalamus yang sel targetnya ada di
ardenal
STEP 2

1. Mengapa terjadi timbul buffalo hump dan acantholisis nigricans serta

moon face?
2. Diagnosis?
3. Definisi cushing syndrom?
4. Etiologi?
5. Klasifikasi?
6. Patofisiologi?
7. Patogenesis?
8. Manifestasi?
9. Penatalaksanaan?
10.Cara mendiagnosis?
11.Terapi?
12.Komplikasi?
13.Prognosis?
14.Diagnosis banding?
STEP 3
1. Mengapa terjadi timbul buffalo hump dan acantholisis nigricans serta
moon face?
Penggunaan kortikosteroid dalam jangka waktu lama menyebabkan kondisi
hiperkortisme sehingga menimbulkan gambaran habitus Cushing. Kortikosteroid
yang berlebihan akan memicu katabolisme lemak sehingga terjadi redistribusi lemak
di bagian tertentu tubuh. Gejala yang timbul antara lain moon face, buffalo hump,
penumpukan lemak supraklavikular, ekstremitas kurus, striae, acne dan hirsutism.
Moon face dan buffalo hump disebabkan redistribusi/akumulasi lemak di wajah dan
punggung. Striae (parut kulit berwarna merah muda) muncul akibat peregangan kulit
(stretching) di daerah perut yang disebabkan oleh akumulasi lemak subkutan. ( ingat
kutipan paragraf sebelumnya, steroid berperan dalam metabolisme lipolisis dan
mobilisasi asam amino, itu sebabnya terjadi moon face, karena terjadi redistribusi
lemak pada wajah
KELEBIHAN KORTIKOSTEROID
Paparan kortikosteroid yang berlebihan, baik akibat kelebihan pembentukan kortikosteroid

oleh kelenjar adrenal atau akibat konsumsi kortikosteroid yang berlebihan, menyebabkan
terjadinya sindroma Cushing.
Kelainan pada kelenjar hipofisa (misalnya tumor) bisa menyebabkan
pembentukan kortikotropin yang berlebihan (kortikotropin adalah hormon yang
mengendalikan kelenjar adrenal). Karsinoma sel kecil di paru-paru dan tumor lainnya diluar
kelenjar hipofisa juga bisa menghasilkan kortikotropin (keadaan ini disebut sindroma
kortikotropin ektopik). Sindroma ini merupakan penyebab tersering dari fungsi korteks
adrenal yang berlebihan.
Meskipun kadar kortikotropin rendah, kadang kelenjar adrenal menghasilkan sejumlah besar
kortikosteroid. Hal ini terjadi jika terdapat tumor jinak (adenoma) pada kelenjar adrenal.
Kortikosteroid mengubah jumlah dan penyebaran lemak tubuh, karena itu penderita sindroma
Cushing biasanya memiliki wajah yang lebar dan bulat (moon face). Penimbunan lemak yang
berlebihan ditemukan di seluruh batang tubuh, terutama di puncak punggung (buffalo hump,
punuk kerbau). Otot kehilangan massanya, sehingga menjadi lemah. Jari-jari tangan, tangan
dan kaki biasanya menjadi ramping. Kulit menipis, mudah memar dan jika mengalami luka
akan sukar sembuh. Diatas perut terbentuk goresan keunguan yang menyerupai tanda
peregangan.

Kadar kortikosteroid yang tinggi dalam jangka panjang akan menyebabkan

peningkatan tekanan darah, osteoporosis, dan mengurangi perlawanan terhadap
infeksi. Resiko terjadinya batu ginjal dan diabetes meningkat dan bisa terjadi
perubahan mental (misalnya depresi dan halusinasi). Penderita wanita biasanya
memiliki siklus menstruasi yang tidak teratur. Anak-anak mengalami pertumbuhan
yang lambat dan tetap pendek. Pada beberapa penderita, kelenjar adrenal juga
menghasilkan sejumlah besar steroid androgenik, sehingga terjadi peningkatan
pertumbuhan rambut wajah dan tubuh, kebotakan dan peningkatan gairah seksual.
http://m.medicastore.com/index.php?mod=penyakit&id=763
2. Diagnosis?
cushing syndrom
3. Bagaimana tes supresi deksametason? Alasan!
Interpretasi!

Buku Ajar Bedah By David C. Sabiston

-

Tes supresi adrenal ( tes supresi deksametason dosis tunggal)

o 23.00: Deksametason 0,3 mg/m2 diberikan per oral
o 08.00: Periksa kadar kortisol plasma
Normal: kortisol plasma < 5g/dl
Cushing: kortisol plasma > 5 g/dL
Pemeriksaan supresi deksametason tinggi
o Deksametason 20 mg/kg setiap 6 jam selama 2 hari berturutturut
o Sindrom Cushing: Kadar kortisol plasma < 7 g/dL
Kortisol bebas 17-hidroksikortikosteroid dalam urin 24 jam
ocw.usu.ac.id/.../mk_end_slide_sindrom_cushing.pdf

4. Definisi cushing syndrom?

KAMUS DORLAND

Kumpulan gejala yang disebabkan oleh hiperadrenokortisisme akibat neoplasma

korteksadrenal atau adenohipofisis, atau asupan glukokortikoid yang berlebihan.
Bila terdapatsekresi sekunder hormon adrenokortikoid yang berlebihan akibat
adenoma hipofisis dikenalsebagai Cushing Disease .
WILIAM F. GANANG , FISIOLOGI KEDOKTERAN
Suatu kumpulan dari Gejala klinis yang timbul akibat peningkatan
glukokortikoid plasma jangka panjang dalam dosis farmakologik
IDI , EDISI III JILID I
Suatu keadaan yang disebabkan oleh sekresi berlebihan steroid
adrenokortial terutamakortisol
ILMU KESEHATAN ANAK, EDISI 15
Suatu keadaan yang diakibatkan rumatan dari kadar kortisol darah yang tinggi
secaraabnormal karena hiperfungsi korteks adrenal.
SYLVIA, PATOFISIOLOGI
Suatu keadaan yang diakibatkan oleh efek metabolic gabungan dari peninggian
kadarglikokortikoid dalam darah yang menetap.
5. Etiologi?

http://www.pituitarysociety.org/public/specific/cushing/cushings.pdf
Ada dua tipe Cushing Sindrom :

Eksogen dan Endogen

Gejala dari kedua tipe itu sama, yang membedakan hanyalah penyebab dari keduanya.
TIPE 1
EKSOGEN CUSHING SYNDROME ( IATROGEN)
Terjadi pada pasien yang mengkonsumsi obat kortison seperi prednisone. Obat ini
digunakandalam mengatasi inflamasi seperti asma dan rheumatoid arthritis, atau
untuk menekansystem imun setelah transplantasi organ.Tipe ini bersifat sementara dan akan segera hilang setelah pasien berhenti
mengkonsumsiobat tersebut.
TIPE 2
ENDOGEN CUSHING SYNDROME ( SPONTAN)
Jarang terjadi dengan progresifitas lambat dan sulit untuk di diagnoseTipe ini diakibatkan karena gangguan pada kelenjar adrenal atau pituitary
a. Pada Kelenjar Adrenal
Disebabkan oleh tumor (biasanya non-kanker) yangmenghasilkan terlalu banyak
kortisol
b. Pada Kelenjar Hipofisis
Disebabkan oleh tumor yang menghasilkan ACTH terlalubanyak.
(James W. Findling, MD dan William F. YoungJr, MD)
6. Patofisiologi?

7. Patogenesis?
Sel kortikotrof yang timbul spontan dari adenoma hipofisis merupakan
penyebab primer dan akibat dari hiperplasia acth serta hiperkortisolisme
meyebabkan timbulnya normalitas abnormalitas endokrin yang khas serta
disfungsi hipotalamus
8. Manifestasi klinis?

http://www.persify.com/id/perspectives/medical-conditionsdiseases/sindrom-cushing-_-951000103360

tanda-tanda utama dan gejala ditunjukkan dalam tabel?. tidak semua

orang dengan
kondisi memiliki semua tanda-tanda ini dan gejala. beberapa orang
memiliki sedikit atau
Gejala-gejala "ringan" - mungkin hanya penambahan berat badan dan
periode menstruasi tidak teratur.
orang lain dengan bentuk yang lebih "parah" dari penyakit mungkin
memiliki hampir semua

gejala. gejala yang paling umum pada orang dewasa adalah kenaikan
berat badan (terutama
di bagasi, dan sering tidak disertai dengan kenaikan berat badan di lengan
dan
kaki), tekanan darah tinggi (hipertensi), dan perubahan dalam memori,
suasana hati dan
konsentrasi. masalah-masalah tambahan seperti kelemahan otot timbul
karena
hilangnya protein dalam jaringan tubuh
9. Cara mendiagnosis?
Diagnosis sindrom Cushing bergantung pada kadar produksi kortisol dan
kegagalan menekan produksi kortisol secara normal bila diberikan
deksametason.
a. Untuk skrining awal dilakukan ters supresi deksametason tengah
malam. Pada kasus sulit (Obesitas), pengukuran kortisol bebas urin 24
jam juga bisa digunakan sebagai tes skrining awal. Bila kadar kortisol
bebas urin lebih tinggi dari 275 nmol/dl (100 mikrogram/dL), diagnosis
defenitif ditetapkan bila gagal menurunkan kortisol urin menuju ke
<80nmol atau kortisol plasma turun ke <140nmol setelah tes supresi
deksametason dosis-rendah standar (0,5 mg setiap 6 jam selama 48
jam). Langkah yang digunakan untuk membedakan pasien dengan
ACTHsecreting pituitarymicroadenoma atau hypothalamic pituitary disf
unctiondengan bentuk sindrom Cushing yang lain adalah dengan
menentukan respon pengeluaran kortisol terhadap pemberian
deksametason dosis tinggi (2 mg setiap 6 jam selama 2 hari).
b. Kadar ACTH plasma digunakan untuk membedakan berbagai
penyebab sindrom Cushing, terutama memisahkan penyebab
tergantung-ACTH dari tak tergantung-ACTH. Pada sindrom ACTH
ektopik , kadar ACTH bisa meningkat diatas 100 pmol/L (500pg/mL),
dan kebanyakan pasien kadar ACTH berada di atas 40pmol/L
(200pg/mL). Pada sindrom Cushing sebagai akibat mikroadenoma atau
disfungsi hipothalamik pituitari, kadar ACTH berkisar dari 6-30pmol/L
(30-150pg/mL)[normal <14pmol/L(<60pg/mL)]
c. Beberapa pemeriksaan tambahan seperti tes infus metirapon dan
CRH, sedangkan pasien dengan tumor yang memproduksi ACTH
ektopik tidak. Penggunaan tes infus CRH tidak memastikan karena
jumlah penelitian yang telah dilakukan terbatas dan CRH tidak
tersedia.
d. Diagnosis adenoma adrenal yang menghasilkan kortisol disangkatkan
dengan peningkatan tidak proporsional kadar kortisol bebas basal urin
dengan hanya perubahan sedang pada 17-ketosteroid urin atau DHEA
sulfat plasma. Sekresi estrogen adrenal pada pasien ini biasanya
menurun sehubungan dengan supresi ACTH yang diinduksi-kortisol dan
involusi zona retikularis yang menghasilkan andrgogen.

e.

f.

Diagnosis karsinoma adrenal disangkatkan dengan massa abdomen

yang teraba dan peningkatan nilai basal 17-ketosteroid urin dan DHEA
sulfat plasma.
Evaluasi radiologik berupa CT scan bernilai untuk menemukan
lokalisasi tumor adrenal dan untuk mendiagnosis hiperplasia bilateral.
Semua pasien hipersekresi ACTH hipofisis harus mengalami
pemeriksaan pencitraan MRI scan hipofisis dengan bahan kontras
gadolinium.
Guyton & Hall. 2006. Medical Physiology Eleventh Edition Philadelphia:
Elsevier Saunders

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis sindrom Cushing

dan mengidentifikasi penyebabnya adalah:
1. kadar kortisol serum
2. kadar kortisol saliva
3. Dexamethasone supression test
4. urine 24 jam untuk kortisol dan kreatinin
5. kadar ACTH
6. uji stimulasi ACTH
7. CT scan abdomen
8. MRI hipofisis
9. Kepadatan tulang, yang diukur dengan dual x-ray absorptiometry (DEXA)
http://www.medicalera.com/3/25477/cushing-syndrome
10.Terapi?
1. Sindrom Cushing yang disebabkan oleh penggunaan kortikosteroid:
Perlahan-lahan mengurangi dosis obat (jika memungkinkan) di bawah
pengawasan medis. Jika tidak bisa berhenti minum obat karena penyakit,
tekanan darah, kadar gula darah, kadar kolesterol, dan kepadatan tulang harus
dimonitor.
2. Sindrom Cushing disebabkan oleh tumor hipofisis atau tumor yang
melepaskan ACTH (Penyakit Cushing):
a. Pembedahan untuk mengangkat tumor
b. Radiasi setelah pengangkatan tumor hipofisis (dalam beberapa kasus)
c. Mungkin diperlukan terapi hidrokortison (kortisol) pengganti seumur hidup
setelah operasi
3. Sindrom Cushing disebabkan oleh tumor adrenal atau tumor lainnya:
a. Pembedahan untuk mengangkat tumor
b. Jika tumor tidak dapat diambil, perlu obat-obatan untuk menghambat
pelepasan kortisol
http://www.medicalera.com/3/25477/cushing-syndrome
Karena lebih banyak Sindrom Cushing yang disebabkan oleh
tumor hipofisisdibanding tumor korteks adrenal, maka penanganannya
sering ditujukankepadakelenjar hipofisis.Operasi pengangkatan tumor
melalui hipofisektomitransfenoidalis merupakan terapi pilihan yang utama

dan angka keberhasilannyasangat tinggi (90%). Jika operasi ini dilakukan

oleh tim bedah yang ahli. Radiasikelenjar hipofisis juga memberikan hasil
yang memuaskan meskipun di perlukanwaktu beberapa bulan untuk
mengendalikan gejala. Adrenalektomi merupakan terapi pilihan bagi
pasien dengan hipertropi adrenal primer
Setelah pembedahan, gejala infusiensi adrenal dapat mulai terjadi 12 hingga 48 jamkemudian sebagai
akibat dari penurunan kadar hormon adrenal dalam darah yangsebelumnya tinggi. Terapi penggantian
temporer dengan hidrokortison mungkindiperlukan selama beberapa bulan sampai kelenjar adrenal
mulai memperlihatkanrespon yang normal terhadap kebutuhan tubuh. Jika kedua kelenjar
diangkat(adrenalektomi bilateral), terapi penggantian denganhormon

hormon korteksadrenal harus dilakukan seumur hidup.Preparat penyekat enzim adrenal (yaitu,
metyrapon, aminoglutethhimide, mitotane,ketokonazol) dapat digunakan untuk mengurangi
hiperadrenalisme jika sindromtersebut disebabkan oleh sekresi ektopik ACTH oleh tumor yang tidak
dapatdihilangkan secara tuntas. Pemantauan yang ketat diperlukan karena dapat terjadigejala
insufisuensi adrenal dan efek samping akibat obat

obat tersebut.JikaSindrom Cushing merupakan akibat dari pemberian kortikosteroid

eksternal(eksogen), pemberian obat tersebut harus diupayakan untuk dikurangi atau dihentikansecara
bertahap hingga tercapai dosis minimal yang adekuat untuk mengobati proses penyakit yang ada
dibaliknya (misalnya, penyakit otoimun serta alergi dan penolakanterhadap organ yang
ditransplantasikan). Biasanya terapi yang dilakukan setiap duahari sekali akan menurunkan
gejala SindromCushing dan memungkinkan pemulihandaya responsif kelenjar adrenal terhadap
ACTH
11.Komplikasi?
Komplikasi Cushing syndrome antara lain:
1. Diabetes
2. Pembesaran tumor hipofisis
3. Patah tulang karena osteoporosis
4. Tekanan darah tinggi
5. Batu ginjal
6. Infeksi berat
http://www.medicalera.com/3/25477/cushing-syndrome

http://www.persify.com/id/perspectives/medical-conditionsdiseases/sindrom-cushing-_-951000103360
12.Prognosis?
Most people who have a tumor that is causing Cushing syndrome have a
bright outlook for their prognosis. If it is a tumor, the patient needs to be
monitored closely in the event that it grows back and can cause the same
problems again. There is always a chance that these conditions could
return with patients that have recovered.

http://www.cushingssyndrome.net/3.html
Kebanyakan orang yang memiliki tumor yang menyebabkan sindrom
Cushing memiliki prospek cerah untuk prognosis mereka. Jika tumor,
pasien perlu dipantau secara ketat dalam hal itu tumbuh kembali dan
dapat menyebabkan masalah yang sama lagi. Selalu ada kemungkinan
bahwa kondisi ini bisa kembali dengan pasien yang telah sembuh.
13.Diagnosis banding?
14.Apa stimulasi CRH
Pemeriksaan Stimulasi CRH
Jika pemeriksaan stimulasi ACTH memberikan hasil yang abnormal, maka pemeriksaan
stimulasi CRH dapat dilakukan untuk membantu menentukan penyebab insufisiensi
adrenal. Pada penyakit Addison, dengan pemberian CRH sintetik akan menghasilkan
ACTH yang tinggi tetapi tanpa kortisol. Pada insufisiensi adrenal sekunder maka akan
didapatkan pelepasan ACTH yang lambat atau tidak ada. Tidak adanya respon
pengeluaran ACTH menunjukkan adanya gangguan pada kelenjar hipofise sebagai
penyebabnya. Respon pengeluaran ACTH yang lambat menunjukan gangguan pada
kelenjar hipotalamus sebagai penyebabnya.
http://m.medicastore.com/index.php?mod=diagnosa&id=762