PENYAKIT CUSHING

SINDROM CUSHING
 SINDROM CUSHING
• Sekumpulan gejala dan tanda klinis akibat meningkatnya kadar
glukokortikoid (kortisol) dalam darah.
• Tahun 1932 : Harvey Cushing pertama kali melaporkan sindrom
ini dan menyimpulkan bahwa penyebab primer sindrom ini
adalah adenoma hipofisis. Sehingga penyakit ini disebut
Penyakit cushing ( Cushing disease).

• Insiden : jarang terjadi

• Kejadian meningkat akibat peningkatan pemakaian preparat
glukokortikoid dalam pengobatan  sindrom cushing.
 Klasifikasi dan etiologi

• Berdasarkan pengaruh hormon adrenokortikotropik

terhadap terjadinya hipersekresi glukokortikoid, maka
sindrom Cushing dapat dibagi menjadi 2 kelompok :

• 1. ACTH- dependent

• 2. ACTH - independent
Sindrom Cushing ACTH-dependent
• Hipersekrsi glukokortikoid disebabkan oleh hipersekresi
ACTH.
• Terdiri dari :
• 1. Adenoma hipofisis (penyakit Cushing)
• 2. Sindrom ACTH ektopik : tumor jar. non endokrin yang
mensekresi ACTH atau CRH, Ex. Tumor paru, timus,
pankreas, tiroid, ovarium
 Sindrom Cushing tidak tergantung ACTH

• Tidak ditemukan adanya pengaruh sekresi ACTH terhadap

hipersekresi glukokortikoid atau hipersekresi glukokortikoid
tidak berada di bawah pengaruh jaras hipotalamus-hipofisis.
• Tipe ini  peningkatan kadar glukokortikoid dalam darah,
sedangkan kadar ACTH menurun karena mengalami
penekanan.
• Tdd :
• 1. Tumor adrenokortikal ( adenoma : sekresi glukokortd >>)
• 2. Hiperplasia adrenal nodular ( primari pigmental nodular
adrenocortical disease, sindrom McCune Albright)
• 3. Iatrogenik ( pemberian obat obat glukokortd jk waktu lama
 meningkatkan kadar glukokortd dalam darah).
 Gambaran klinis : (sindrom cushing)

• Obesitas dg distribusi lemak sentripetal

• Hipertensi
• Bentuk wajah bulat, dagu ganda, buffalo hump.
• Tinggi Badan memberi kesan perawakan pendek  ada
retardasi pertumbuhan
• Kulit tipis , ada striae ungu pada abdomen, paha, bokong,
lengan atas.
• Hirsutism
• Kulit mudah memar, inf jamur.
 Diagnosis

• 1. Kecurigaan berdasarkan tanda dan gejala pasien

• 2. Hiperkortisolemia
• 3. Menentukan penyebabnya

 Klinis dan pem. Laboratorium

 Pem. Laboratorium

A.Apakah diagnosis sindrom cushing sudah benar.

Ada 3 pem yg dilakukan :
• 1. Pem.Kadar kortisol plasma
– Dalam keadaan normal sesuai dg irama sirkadian ,
atau periode diurnal, yaitu pagi hari mencapai 5-25
Ug/dl (140-160 mmol/L), pada malam hari turun
menjadi kurang dari 50%.
– Bila pada malam hari kadarnya tidak menurun atau
tetap berarti irama sirkadian sudah tidak ada, dg
demikian sindrom cushing sudah bisa ditegakkan.
– Pem ini tidak dapat digunakan pada anak < 3tahun
2. Kadar kortisol bebas atau 17-hidroksikortikosteroid urin 24 jam
Pada sindrom cushing , kadar dalam urin 24 jam meningkat.

3. Tes supresi adrenal ( tes supresi deksametason dosis tunggal)

Deksametason 0,3mg/m2 po pada pkl. 23.00 – 08.00 esok harinya
kadar kortisol plasma diperiksa.
Bila < 5ug/dl makan telah terjadi penekanan terhadap sekresi
kortisol plasma dan
Kesimpulannya normal.
pada sindrom cushing kadar kortisol plasma > 5 ug/dl.
B.Menelusuri penyebabnya:

• 1. Pem. Supresi deksametason dosis tinggi

• 2. Pem. Kadar ACTH plasma
C. Menentukan lokasi penyebab primer

• Pada kel. Hipofisis  MRI dan CT scan kepala

 Tatalaksana

• 1. Sindrom cushing : disesuaikan dg penyebab, sarana dan

sumber daya yang tesedia.
• 2. Penyakit cushing : tuj. Untuk mengendalikan hipersekresi
hormon ACTH ;
a. Bedah mikro trnasfenoid
b. Radiasi ( gamma knife radiosurgery, implantasi radioaktif)
c. Obat-obatan (siproheptadin
 Krisis adrenal

Adalah :
Suatu kondisi yg terjadi akibat kegagalan kelj adrenal memproduksi
hormon glukokortikoid dan atau mineralokortikoid secara normal.
Penyebab :
Salah satu penyebabnya: hiperplasi adrenal kongenital (HAK)
HAK :
Kelainan bwaan yg diturunkan secara autosomal resesif yg terjadi akibat
deffisiensi salah 1 dari 5 enzim yang dibutuhkan untuk sintesis kortisol
pada kelj adrenal.
• Krisis adrenal merupakan kegawatan pada HAK.

• Faktor risiko terjadinya krisis adrenal pada HAK adalah :

Keterlambatan pengobatan, dosis obat tidak adekuat,
minum obat tidak teratur, keadaan stres atau sakit
(demam, muntah, nyeri, hipoglikemia, hipotermia, operasi)
 Gejala klinis :

• Neonatus:
• Dapat terjadi pada usia 6 dan 14 hari, kadang pada usia 3-8
minggu.

• Letargi, mual, muntah, diare, tidak mau menyusu, BB turun,

turgor kulit menurun, dehidrasi, sesak nafas, keringat >>>,
hiponatremia, hiperkalemia, asidosis

• Dapat terjadi kematian mendadak tanpa gejala dehidrasi

dan gagal sirkulasi akibat aritmia dan henti jantung akibat
hiperkalemia
 Diagnosis

• Sulit, sebab gejala yg tidak spesifik.

• Kecurigaan harus lebih ditingkatkan jika menemukan bayi

yg ambigus genitalia dan tidak teraba testis, terutama
dengan adanya pigmentasi yang meningkat pada genitalia,
puting susu, atau lipatan kulit.

• Adanya riw. kematian mendadak neonatus dalam kelg

atau adanya kelg lain yg memiliki penyakit yg sama
 Tatalaksana Krisis adrenal
• Pertahankan jalan napas dan sirkulasi
• Atasi syok atau dehirasi : IVFD NaCl 0,9%, RL (20ml/kgbb
secepatnya)
• Dekstrose diberikan bila ada hipoglikemia ( bolus Dekstrose
10% sebanyak 3ml/kgbb)
• Hidrokortison suksinat (Solucortef) dosis stress.
• Dosis initial : 50-75 mg/m2 per hari IV dibagi 4 dosis.

• Dapat diberikan IM bila akses IV (-)

Dapat diberikan
• Metilprednisolon dosis 10-15 mg/m2 atau deksametason
1,5-2 mg/m2 yg setara dengan dosis hidrokortison 50-75
mg/m2 jika tidak tersedia sediaan hidrokortison IV.