TERAPI PRINSIP TERAPI 1.

Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal kasus (individual) dan mengendalikan eritropoesis dengan flebotomi. 2. Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/ polisitemia yang belum terkendali. 3. Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment) 4. Menghindari obat yang mutagenik, teragenik dan berefek sterilisasi pada pasien usia muda. 5. Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu atau kemoterapi sitostatik pada pasien di atas 40 tahun bila didapatkan: Trombositosis persisten di atas 800.00/mL, terutama jika disertai gejala trombosis Leukositosis progresif Splenomegali yang simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.

Media Pengobatan 1. Flebotomi Flebotomi dapat merupakan pengobatan yang adekuat bagi seorang pasien polisitemia selama bertahun-tahun dan merupakan pengobatan yang dianjurkan. Indikasi flebotomi : Polisitemia sekunder fisiologis hanya dilakukan jika Ht >55% (target Ht <55%) Polisitemia sekunder non fisiologis bergantung pada derajat beratnya gejala yang ditimbulkan akibat hiperviskositas dan penurunan shear rate, atau sebagai penatalaksanaan terbatas gawat darurat sindrom paraneoplastik

Pada PV tujuan prosedur flebotomi tersebut ialah mempertahankan hematokrit < 42% pada perempuan, dan <47 % pada pria untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan penurunan shear rate. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada permulaan penyakit, dan pada pasien yang masih dalam usia subur. Proses flebotomi :

a. Pada permulaan, 250-500 cc darah dapat dikeluarkan mood donor collection set standart setiap 2 hari. Pada pasien dengan usia >55 tahun atau dengan penyakit vaskular aterosklerotik yang serius, flebotomi hanya boleh dilakukan dengan prinsip isovolemik yaitu mengganti plasma darah yang dikeluarkan dengan cairan pengganti plasma setiap kali, untuk mencegah timbulnya bahaya iskemia serebral atau jantung karena hipovolemik b. Sekitar 200mg besi dikeluarkan pada setiap 500 cc darah. Defisiensi besi merupakan efek samping pengobatan flebotomi berulang. Gejala defisiensi besi seperti glositis, keilosis, disfagia, dan astenia dapat cepat hilang dengan pemberian preparat besi. 2. Fosfor Radiokatif (P32) Isotop radioaktif (terutama fosfor 32) digunakan sebagai salah satu cara untuk menekan sumsum tulang. Selanjutnya jika setelah 3-4 minggu pemberian pertama P32 Mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu. Jika diperlukan dapat diulang akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan. Tidak mendapatkan hasil, selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis pertama, dan diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis pertama.

3. Kemoterapi Biologi (Sitokin) Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera terutama untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit . 800.00/mm3). Produk biologi yang digunakan adalah Interferon (Intron-A, Roveron-) digunakan terutama pada keadaan trombositemia yang tidak dapat dikendalikan. Kebanyakan klinisi mengkombinasikannya dengan sitostatik Siklofosfamid (Cytoxan).

Pengobatan Suportif Hiperurisemia diobati dengan alopurinol 100-600 mg/hari oral pada pasien dengan penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi ginjal. Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, jika diperlukan dapat diberikan Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range A (PUVA). Gastritis/ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2. Antiagregasi trombosit Analgrelide turunan dari Quinazolin disebutkan juga dapat menekan trombopoesis.

Prognosis Polisitemia adalah penyakit konis dan keseriusan penyakit polisitemia vera ditegaskan bahwa faktanya survival median pasien sesudah terdiagnosa tanpa diobati 1,5-3 tahun sedang yang dengan pengobatan lebih dari 10 tahun. Penyebab utama morbiditi dan mortaliti adalah : Trombosis dilaporkan pada 15-60% pasien, tergantung pada pengendalian penyakit tersebut dan 10-405% penyebab utama kematian Komplikasi perdarahan timbul 15-35% pada pasien PV dan 6-30% menyebabkan kematian Terdapat 3-10% pasien polisitemia vera berkembang menjadi mielofibrosis dan pansitopenia Polisitemia vera dapat berkembang menjadi leukemia akut dan sindrom mielodisplasia pada 1,5% pasien dengan pengobatan hanya flebotomi. Peningkatan resiko transformasi 13,5% dalam 5 tahun dengan pengobatan klorambusil dan 10,2% dalam 6-10 tahun pada pasien dengan pengobatan 32P. Terdapat juga 5,9% dalam 15 tahun risiko terjadinya transformasi pada pasien dengan pengobatan hydroxyurea.