Referat

Hirschsprung

Oleh :

Definov Tacsa Meta

(1408465572)

Pembimbing :
dr. Ade Irena Kurnia, SpRad
BAGIAN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU
RSUD ARIFIN ACHMAD PEKANBARU
2016

Pendahulua
n

Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit yang

terjadi pada usus, dan paling sering pada usus
besar. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion
Meissners dan pleksus myenteric (Aurbachs)
pada usus besar bagian distal tidak ditemukan.
Kelainan ini telah dikemukakan oleh Ruysch pada
1961 dan dipopulerkan oleh Hirschsprung pada
1886
Penyakit Hirschsprung terdapat pada 1 dari 5000
kelahiran dan secara genetik terbagi 2 tipe yaitu
grup besar sebanyak 80% disebut short-segment
aganglionik dan grup kecil disebut long-segment
aganglionik

Pendahulua
n
Anatomi

Pendahulua
n
Anatomi

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri

dari 3 pleksus :
Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot
sirkuler dan longitudinal
Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam
otot sirkuler
Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.

Pendahulua
n
Anatomi
Etiologi

Kegagalan migrasi dari sel-sel neural crest vagal

servikal dari esofagus ke anus
Secara embriologis sel-sel neuroenterik bermigrasi
dari
krista
neuralis
menuju
saluran
gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya
meneruskan kearah distal
Pada minggu ke lima kehamilan sel-sel saraf
tersebut akan mencapai esofagus, pada minggu
ke tujuh mencapai mid-gut dan akhirnya mencapai
kolon pada minggu ke dua belas
Proses migrasi mula pertama menuju ke dalam
pleksus Auerbach dan selanjutnya menuju kedalam
pleksus submukosa Meissneri.
Apabila terjadi gangguan pada proses migrasi selsel kristaneuralis ini maka akan menyebabkan
terjadinya segmen usus yang aganglionik dan
terjadilah penyakit Hirschsprung

Pendahulua
n
Anatomi
Etiologi
Patofisiologi

Tidak terdapatnya ganglion meisner

dan aurbach

Gangguan pergerakan
usus

Terjadi gangguan
defekasi

Pendahulua
n
Anatomi
Etiologi
Patofisiologi
Gambaran
klinis

Distensi abdomen, muntah berwarna hijau,

konstipasi dan penurunan nafsu makan.

Pendahulua
n
Anatomi

Foto polos
abdomen

Etiologi
Patofisiologi
Gambaran
klinis
Gambaran
radiologi

Foto polos abdomen pada bayi umur 5 hari,

tampak distensi dari kolon yang mengandung gas
dan pada posisi lateral tampak rektum sangat
mengecil dibandingkan dengan ukuran kolon dan
terdapat zona transisi antara nondilated (N) dan
dilated (D) pada kolon

Colon in loop

Colon in loop, Tampak zona transisi (tanda panah)

antara kolon distal yang tidak berganglion dan
kolon proksimal yang berganglion. Tampak rektum
yang menyempit

USG

CT Scan

B
a. dilatasi bagian proksimal rectum dan
recosigmoid junction yang berisi feses; b. zona
transisi dan penyempitan dan penebalan dinding
bagian distal rectum15

Pendahulua
n
Anatomi
Etiologi
Patofisiologi
Gambaran
klinis
Gambaran
radiologi
Penatalaksa
naan

Penatalaksanaan
definitif
pada
penyakit
Hirschsprung adalah operasi, tetapi pengobatan
medis
sebelumnya
sangat
penting
untuk
menstabilkan pasien sebagai persiapan untuk
melakukan operasi, terutama pada pasien dengan
enterocolitis.

Terima kasih