Biosintesis Hemoglobin
Biosintesis Hemoglobin
HEMOGLOBIN
(PORFIRIN)
Oleh:
Dr. Husnil Kadri, M.Kes
3
Beberapa Hemoprotein
Protein Fungsi
4
Sintesis Heme di Mitokondria
6
Sintesis Heme di Mitokondria
7
Sintesis Heme di Sitosol
9
Sintesis Heme di Sitosol
12
Sintesis Heme di Sitosol
13
Sintesis Heme di Mitokondria
15
Sintesis Heme di Mitokondria
16
Sintesis Heme di Mitokondria
17
Sintesis Heme di Mitokondria
18
Sintesis Heme
19
Pengaturan Sintesis Heme
21
Sifat Porfirin
Berbagai porfirinogen tidak berwarna.
Sedangkan semua porfirin berwarna,
karena adanya ikatan rangkap yang
menyatukan cincin pirol.
Porfirin yg terlarut dalam asam mineral kuat
atau pelarut organik disinari dgn UV, maka
akan mengeluarkan cahaya fluorecen
merah.
Sifat porfirin ini digunakan untuk
menegakkan diagnosis porfiria dengan
menggunakan spektrofotometer.
22
Porfirin pada Sel Kanker
Sel kanker tertentu mengambil lebih
banyak porfirin daripada sel normal.
Sifat fotodinamik porfirin dimanfaatkan
untuk fototerapi kanker.
Metode terapi;
- Penderita tumor diberi hematoporfirin,
- kemudian tumor tsb disinari dengan laser
argon yang akan memicu porfirin menjadi
sitotoksik.
23
Porfiria
25
Dasar Biokimia Porfiria
Fotosensitifitas
27
Terapi Porfiria
Hanya simptomatik.
Represor ALA-sintase;
- glukosa
- hematin (bentuk hidroksida dari heme)
- -karoten untuk fotosensitifitas
- preparat tabir surya
Kontraindikasi;
- preparat anestesi
- alkohol
- griseofulvin & barbiturat
28
Tipe Porfiria
1. Anemia sideroblastik terangkai-X (eritropoitik)
- defisiensi ALA-sintase
- gejala: anemia
- Lab: hitung eritrosit & hemoglobin menurun
8. Protoporfiria (eritropoitik)
- defisiensi ferrokelatase
- gejala: fotosensitifitas
- Lab: protoporfirin feses positif
protoporfirin sel darah merah positif 31
Kepustakaan