Dr.Insan Sosiawan A.

Tunru,PhD
Fakultas kedokteran
Universitas Yarsi
Defisiensi Imun

Bila ditemukan :
. Rentan terhadap infeksi dan jenis infeksi
tergantung dari komponen sistem imun
. Rentan terhadap kanker tertentu
. Akibat dari defek pematangan limfosit atau
aktivasi atau dalam mekanisme efektor
imunitas nonspesifik/spesifik
. Berhubungan dengan peningkatan insidens
autoimun
. Defisiensi imun primer relatif jarang
dibandingkan sekunder
. Disebabkan berbagai faktor sesudah lahir
. Lebih sering mengenai
limfosit,komplemen,dan
sel fagosit
. Def.Kongenital jarang dibawah usia 3-4 bulan
. Organ tubuh yang paling sering terkena:
saluran
nafas,oleh bakteri piogenik atau jamur.
. Def.IgA menyebabkan infeksi kronik saluran
nafas.
. Gejala lain: ruam kulit,diare,pertumbuhan
terganggu,hati,limfa membesar,abses
rekuren,osteomielitis
Pembagian defisiensi imun :

Def.Imun nonspesifik
A. Def.Komplemen
1. Def.Komplemen kongenital
Biasanya menimbulkan infeksi yang berulang atau penyakit
kompleks imun seperti LES dan glomerulonefritis

2. Def.Komplemen fisiologik
Ditemukan pada neonatus yang disebabkan kadar C3,C5 dan
faktor B yang masih rendah

3. Def.Komplemen diperoleh
Disebabkan oleh depresi sintesis,mis: pada sirosis hati dan
anemia sel sabit, ditemukan gangguan aktivasi komplemen
yang meningkatkan risiko infeksi salmonella dan
pneumokokus
B. Defisiensi interferon dan lisozim
1. Def.Interferon kongenital
Menimbulkan infeksi mononukleosis yang fatal
2. Def.Interferon dan lisozim diperoleh
Ditemukan pada malnutrisi protein/kalori
C. Def. Sel NK
1. Kongenital
Ditemukan pada pasien Osteopetrosis (defek osteoklas dan
monosit)
2. Diperoleh
Akibat imunosupresif atau radiasi

D. Def.Sistem Fagosit
1. Def.kuantitatif
Neutropenia atau granulositopenia dapat disebabkan oleh
penurunan produksi atau peningkatan destruksi
2. Def,kualitatif
Dapat mengenai fungsi fagosit seperti
kemotaksis,menelan/memakan/ membunuh mikroba intraseluler
B. Defisiensi Imun Spesifik
1. Def. Kongenital atau primer
Jarang terjadi
Def.sel B.ditandai dengan infeksi rekuren oleh
bakteri
Def.sel T ditandai dengan infeksi virus,jamur dan
protozoa yang rekuren
2. Def. Imun spesifik fisiologik
Pada kehamilan: ini diperlukan untuk kelang-
sungan hidup janin yg merupakan allograf
dengan antigen paternal
Peningkatan sel T sup.atau efek supresif faktor
humoral oleh trofoblast
2. Usia tahun pertama
Anak < 5 tahun masih belum matang
Jumlah sel T tinggi,masih berupa sel(naif),respon
tidak adekuat
Ab janin disintesis pada minggu ke 20,IgG
dewasa baru pada usia 5 tahun
Bayi prematur sedikit menerima Ig
3. Usia lanjut
Lebih sering mendapat infeksi
Atrofi Timus,fungsi menurun
Banyak sel T naif,kualitas respon menurun
Sel T memori meningkat tapi sulit berkembang
 C. Defisiensi didapat atau sekunder
Sering ditemukan
Mengenai fungsi fagosit dan limfosit, malnutrisi,terapi
sitotoksik

1. Infeksi
Menimbulkan defisiensi imun
Malaria dan rubella kongenital dapat berhubungan dengan
def.Ab
Campak berhubungan dengan defek imunitas seluler-----
reaktivasi TB
Kehilangan imunitas seluler terjadi pada peny.campak,
mononukleosis, hepatitis virus,sifilis,bruselosis,lepra,TB
milier,dan parasit.
 2. Obat,trauma,tindakan kateterisasi dan bedah
Obat tertentu dapat menimbulkan defisiensi
imun(tetrasiklin menekan imun
seluler,gentamisin,tobramisin,-- kemotaksis
netrofil,khloramfenikol--Ab,Rifampisin---humoral/seluler)
Bedah dan kateterisasi--- imunokompromais (Penurunan
fungsi sistem imun)
Steroid menekan fungsi sel T/inflamasi.

3. Penyinaran
Dosis tinggi ----seluruh jar.limfoid
Dosis rendah---aktivitas sel T sup.
4. Penyakit berat
Penyakit menyerang jaringan limfoid:
Hodgkin,mieloma multipel,leukemia dan limfo
saroma

5. Kehilangan Ig
Kehilangan Protein (ginjal,diareprotein losing
enteropaty)

6. Agamaglobulinemia (sel B)
 Beberapa peny.def.imun primer:

1. X-Linked agammaglobulinemia: Bruton disease,

ad: kegagalan pre sel B berdiffrensiasi menjadi sel B,
sehingga
didalam darah Gamma Globulin tidak terbentuk.

Pematangan sel B terhenti setelah pembentukan

rantai berat Ig oleh karena pd Tyrosin Kinase
(Bruton tyrosin kinase) yang bertanggung jawab utk
pematangan sel B.
2. Hipoplasia Timus(Digeorge syndrome)

Kegagalan pertumbuhan kel.timus secara kongenital

Defisiensi sel limfosit T
Sel limfosit B tidak berfungsi
Penderita mudah terserang infeksi mikroorganisme
Severe combined immunodefisiency
Kegagalan produksi dari respon imun:
humoral dan sel imun
Mudah terjadi infeksi
Etiologi: 50% X-linked
 kegagalan rantai Y,reseptor untuk: Il-2,Il-4,Il-7,Il-
9,Il-15.
Il-7 utk: merangsang survival/expansi immmature
sel B/sel T pada sum-sum tulang
40-50% akibat resesif autosom,mutasi pada
adenosin deaminase(ADA)---
menghambat DNA sintesis dan toksik thdp limfosit.
Th : transplantasi sum-sum tulang.
Acquired immuno defisiency syndrome ( AIDS )

Etiologi : HIV
Kurang lebih 35 juta orang terinfeksi HIV diseluruh
dunia
50 % di Afrika
Penyebaran melalui : kontak seksual, parenteral,ibu
yang
terinfeksi hiv-keanak,transfusi,dsb
Imuno patogenesa :
kerusakan/kegagalan sel limfosit T penolong (Th/CD4)
Makrofag
 Gambaran klinik : . mudah terjadi infeksi
mis.pneumonia- pneumocystis carinii
neoplasma : kaposi sarkoma,non hogkin
limfoma, ca pada leher Rahim
Gangguan pada susunan saraf pusat

Morfologi :.Pembesaran kelenjar limfe,

stadium awal terjadi pembesaran
(follicular hyperplasia).
medulla terlihat plasmasitosis,
hiv dapat terlihat pada bagian
stroma,makropag,dan sel limfosit T
(CD4)