Immunodefisiensi

Sistim pertahanan

Tubuh memiliki sistem pertahanan dan keamanan yang rumit.

1. Epitel yang menyusun kulit, mukosa saluran napas, saluran
cerna dengan sekresi enzim antimikroba untuk melawan kuman
yang akan masuk
2. Sel-sel fagosit seperti makrofag yang berjaga di lini depan,
sel dendritik berfungsi sebagai intelijen yang melaporkan
serangan patogen ke jaringan limfoid terdekat
3. Sel limfosit T dan B pada imunitas adaptif yang berperan
sebagai pasukan khusus yang akan menghancurkan kuman
spesifik dengan bantuan imunoglobulin.
 Immunodefisiensi
Gangguan karena kerusakan sistem
imun disebut Immuno defisiensi

Apabila salah satu dari bagian sistem

imun ini tidak ada , rusak, tidak
berfungsi dengan baik maka infeksi
akan mudah terjadi.
 Imunodefisiensi primer: Penyakit yang
diakibatkan oleh kerusakan pada satu atau
beberapa komponen sistem imun.

Imun sekunder (didapat): Gangguan sistem

imun diakibatkan oleh infeksi (misalnya HIV),
malnutrisi, atau pengobatan yang menekan
berbagai komponen sistem imun.
 Beberapa penyakit imunodefisiensi primer

Penyakit imunodefisiensi primer yang sekarang diketahui cukup banyak

yaitu sekitar 350 penyakit.
Apabila kerusakan terjadi di sel B dan sel T maka penyakit ini,akan timbul
gejala infeksi saat bayi (<6 bulan) karena tidak ada pertahanan dari dalam
tubuh.
Penyakit ini disebut severe combined immunodeficiency dan terjadi pada 1
dari 150.000-500.000 orang.

Kerusakan terjadi pada imunitas humoral (diferensiasi sel B dan produksi

immunoglobulin) gejala yang ditunjukkan terutama :
saluran nafas seperti infeksi sinus, telinga dan bronkiektasis yang
diakibatkan oleh kuman . Penyakit ini dapat timbul saat kadar antibodi dari
ibu sudah menurun.
 Gejala imunodefisiensi primer

Terjadi infeksi pada telinga dalam satu tahun ( 4x)

Infeksi sinus yang serius dalam satu tahun (2x)

Penggunaan antibiotik selama dua bulan / lebih tdk memberikan efek

Pneumonia dalam satu tahun ( 2x /lebih)

Berat badan tidak naik-naik atau gagal tumbuh pada bayi

Abses berulang pada organ atau jaringan kulit

Infeksi jamur yang menetap pada kulit dan mulut

Infeksi organ dalam (2x /lebih)

Adanya Riwayat keluarga kasus imunodefisiensi

 Immunodefisiensi
• Kelainan kongenital / primer immuno
kelainan genetika
• Kekurangan immuno / sekunder
immuno
 Congenital
immunodeficiencies
• Cacat AGenetic block di:
* pematangan
* fungsi

Peningkatan kerentanan terhadap infeksi:

* parah
* ringan.

Cacat dalam pematangan limfosit

* B limfosit
* T limfosit
* B & T limfosit (SCID)
 B cell immunodefisiensi
• X terkait agamma globulinemia =
agathaglobulinemia Bruton

Mutasi pada tirosin kinase sel B

B limfosit
Serum imunoglobulin
 T cell immuno defisiensi
• Sindrom Digeorge
Perkembangan yang tidak lengkap dari
timus dan kelenjar paratiroid.

Kegagalan pematangan sel T

Peningkatan seiring bertambahnya usia

Sel T , B sel normal Ig / normal
 Perawatan Imunodefisiensi
• Transplantasi sumsum tulang
(matching)
Ig dari donor, kekebalan pasif
terutama untuk Xterkait
• agamma globulinemi
Penggantian terapi gen
 Terganggunya aktivasi dan
fungsi limfosit
• Limfosit matang secara normal namun fungsi
aktivasi dan efektor sel tidak berfungsi.
X terkait sindrom hyper IgM.
* B isotipe rantai berat sel
* Defisiensi imunitas seluler yang parah
* IgM adalah antibodi serum mayor
= disebabkan oleh mutasi pada ligan CD40
(CD40L)
T sel B tergantung respon sel
Aktivitas macrofag sel tergantung sel
 Cacat pada imunitas
bawaan
• Penyakit granulomatosa kronis.
• Mutasi pada enzim oksidase fagosit,
Reaktif mikrobisida dalam lisosom.
• Neutrofil & macrofag tidak dapat
membunuh mikroba.
• Kekurangan adhesi Leukosit
leucocyte tidak mengikat secara
tegas endotelium vaskular, dan tidak
direkrut secara normal ke tempat
infeksi.
• C3 kekurangan, infeksi berat & fatal
• C2, C4  kompleks yang dimediasi
penyakit menyerupai lupus.
• Chediak higashi sindrom
butiran lysosomal, leukosit tdk
berfungsi secara normal.

fagosit, cacat sel NK meningkatkan

kerentanan terhadap infeksi bakteri.
 Kelainan limfosit berhubungan dengan
infeksi penyakit lainnya.
• Sindrom Wiskott-Aldrich
eksim
trombositopenia
imunodefisiensi

Trombosit & leukosit adalah berimigrasi normal

Ataksia telangiektasia
-ataxia
-telangiektasia
-imunodefisiens
 Mendapatkan
imunodefisiensi
• Yang paling serius dari kelainan ini adalah
infeksi HIV, dan penyebab paling sering
adalah kanker.
• obat kemoterapi & iradiasi  merusak sel
yang berproliferasi
• perawatan dalam transplantasi 
menekan respon imun
• Malnutrisi kalori protein - kekurangan
dalam komponen sistem kekebalan tubuh
 Acquired immunodeficiency
syndrome
• Sejak tahun 1980 telah menjadi
salah satu penderitaan paling
dahsyat dalam sejarah umat
manusia
• Disebabkan oleh infeksi HIV
• Lebih dari 42 juta orang yang
terinfeksi HIV di dunia, 70% berada
di Afrika
• Selama infeksi HIV, sumber utama
partikel virus menular diaktifkan.
• Reservoir infeksi adalah sel CD4 + T,
sel dendritik dan makrofag.
• Penipisan sel T CD4 + setelah infeksi
HIV disebabkan oleh efek sitostatik
virus.