DEFISIENSI IMUN

Inge Prihatini Rachim (15330006)

Inggit Aprilia N (15330050)
Winner P.S (15330083)
Fahrummisa Abdullah (15330155)
Ulfi Alfiqraini (18330705)
 DEFINISI DEFISIENSI IMUN

• Immunodefisiensi adalah keadaan di mana komponen system imun

tidak dapat berfungsi secara normal. Akibatnya, penderita
imunodefisiensi lebih rentan terhadap infeksi virus, jamur atau
bakteri, kanker, dan juga infeksi berulang (reaktivasi infeksi laten) .
 PENYEBAB
• Defek genetic. Defek gen-tunggal yang diekspresikan di banyak jaringan (misal ataksia-
teleangiektasia, defsiensi deaminase adenosin) Defek gen tunggal khusus pada sistem imun ( misal
defek tirosin kinase pada X-linked agammaglobulinemia; abnormalitas rantai epsilon pada
reseptor sel T)   Kelainan multifaktorial dengan kerentanan genetik  (misal common variable
immunodeficiency) 

• Penyakit nutrisi dan metabolikMalnutrisi ( misal kwashiorkor)Protein losing enteropathy (misal

limfangiektasia intestinal)Defisiensi vitamin (misal biotin, atau transkobalamin II)

• Obat atau toksin Imunosupresan (kortikosteroid, siklosporin) Antikonvulsan (fenitoin)

• Kelainan kromosom Defisiensi IgA selektif.

• Infeksi Imunodefisiensi transien (pada campak dan varicella )Imunodefisiensi permanen (infeksi
HIV, infeksi rubella kongenital)
 PEMBAGIAN DEFISIENSI IMUN
A. Defisiseni imun spesisfik B. Defisiensi imun Non-spesifik

1. defisisensi imun Primer 1. Defisiensi Komplemen

2. defisisensi imun fisiologik 2. Defisiensi Interferon dan
3. defisisensi imun skunder lisozim
4. HIV/AIDS 3. Defisiensi sel Nk
4. Defisiensi sistem fagosit
 1. DEFISIENSI IMUN SPESIFIK

1. 1. Defisiensi imun primer

Gangguan immunodefisiensi primer (PID) merujuk beragam
gangguan yang ditandai dengan berkurangnya atau tidak adanya
salah satu atau lebih komponen dari sistem kekebalan tubuh.
Gangguan tersebut dapat bersifat kronis dan biasanya merupakan
gangguan yang cukup penting. IPD menyebabkan pasien tidak dapat
merespon secara adekuat infeksi yang ada sehingga respon terhadap
gangguan infeksi tidak adekuat
 KLASIFIKASI DEFISEINSI IMUN PRIMER

1. Defisiensi imun humoral (sel B)

Defisiensi sel B dapat berupa gangguan perkembangan sel B. Pasien biasanya

secara berulang dan sering parah menderita infeksi sinopulmonary seperti otitis
media, sinusitis, dan pneumonia.. Gangguan khas yang termasuk dalam kategori
ini meliputi: agammaglobulinemia Xlinked (XLA, juga dikenal sebagai
agammaglobulinemia Bruton's), Common Variable Immunodeficiencies (CVID),
2. Defisiensi imun selular (sel T)
Kegagalan dalam signaling sel T disebabkan adanya mutasi pada gen yang
mengkode berbagai protein sel T, dimana akan mempengaruhi ekspresi CD4+ atau
CD 8+.Sangat rentan terhadap infeksi virus, jamur, dan protozoa.

3. Defisiensi imun gabungan humoral (sel B) dan selular (sel

T)
Penyakit ini dikarakteristikan dengan defisiensi dari sel B maupun sel T atau
hanya sel T.
• Defisiensi imun berat gabungan :
• sintesis imunoglobulin (sindrom Nezelof)
• Defisiensi imun dengan ataksia teleangiektasis.
• Defisiensi imun dengan defisiensi adenosin deaminase
 1.2 DEFISIENSI IMUN FISIOLOGI
a. Kehamilan
Defisiensi imun selular dapat ditemukan pada masa kehamilan, disebabkan antara lain
terjadinya peninhkatan aktivitas sel Ts atau efek supresif factor humoral yang dibentuk
troboflas.

b. Usia Lanjut
Disebabkan karena atropi timus sehingga kualitas respons sel T menurun,

c. Usia tahun pertama

Sistem imun pada anak usia tahun pertama samapai 5 tahun masih belum matang.
 1.3 DEFISIENSI IMUN SEKUNDER

Penyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab

primer. Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi yang
menurun atau katabolisme (“hilangnya” komponen imun) yang dipercepat.
Defisiensi imun sekunder terjadi sebagai akibat dari

1. Malnutrisi
2. infeksi
3. Obat
4. Penyinaran
5. Kehilangan imunoglobin
 1.4 AIDS/HIV
• Infeksi HIV adalah penyakit yang diakibatkan oleh infeksi virus HIV
(Human Immunodeficiency Virus). AIDS adalah penyakit yang
menunjukkan adanya sindrom defisiensi imun selular sebagai akibat
infeksi HIV.

• Infeksi HIV menyebabkan terganggunya fungsi sistem imun alamiah

dan didapat. Gangguan yang paling jelas adalah pada imunitas selular,
dan dilakukan melalui berbagai mekanisme yaitu efek sitopatik
langsung dan tidak langsung. Penyebab terpenting kurangnya sel T
CD4+ pada pasien HIV adalah efek sitopatik langsung.
 PENGARUH HIV TERHADAP
SYSTEM IMUN
HIV menginfekri limfosit CD4 atau T helper (Th), sehingga akan
menurunkan jumlahnya dan juga fungsinya. Th mempunyai fungsi sentral dalam
mengatur system imunitas tubuh, jika terinveksi dengan antigen Th akan
merangsang baik respon imun seluler maupun respon imun humoral, sehingga
semua system akan terpengaruh.

Jadi, dengan adanya virus HIV akan terjadinya gangguan jumlah maupun
fungsi TH yang menyebabkan hampir keseluruhan respon imunitas tubuh tidak
berlangsung normal.
PATOGENESIS
 2. DEFISIENSI IMUN NON- SPESIFIK

2.A Defisiensi Komplemen

• Kongenital
Defisiensi pada inhibitor esterase c1, defisiensi c2 dan c4,defisiensi c3,
defisiensi c5, defisiensi c6, c7, c8.
• Fisiologik
Hanya ditemukan di neonates yang di sebabkan kadar c3, c5, masih
rendah.
• Didapat
Di sebabkan oleh depresi sintesis, misalnya pada sirosis hati dan
malnutrisi protein/kalori.
 2.B Defisiensi Interferon dan lisozim
• Defisiensi Interferon kongenital
Defisiensi Interferon kongenital, dapat menimbulkan infeksi
mononucleosis yang fatal.

• Defisiensi Interferon dan lisozim didapat

Defisiensi Interferon dan lisozim didapat, dapat di temukan pada mal
nutrisi protein/ kalori.

2.C Defisiensi Sel NK

• Defisiensi kongenital
Di temukan pada penderita dengan osteopetrosis, kadar IgG, IgA
dan kekerapan auto antibody meningkat.
 
• Defisiensi didapat
Didapat terjadi akibat imunosupresi radiasi.

2.D Defisiensi Sistem Fagosit

• Defisiensi Kuantitatif
Neutropenia atau granulositopenia dapat di sebabkan oleh penurunan produksi
atau peningkatan destruksi. Penurunan dektruksi dapat di sebabkan pemberian
depresan pada sumsum tulang ( kemoterapi pada kanker ), leukemia. peningkatan
dekstruksi disebabkan pemberian obat tertentu ( kuinidin).

• Defisiensi Kualitatif
Defisiensi Kualitatif mengenai fungsi fagosit kemotaksis, menelan/memakan dan
membunuh mikroba intraselular.
 
 PENYAKIT DEFISIENSI IMUM
Penyakit Kelainan / Kerusakan yang disebabkan Dampak klinis

Rentan terhadap infeksi virus, fungi, dan

Defisiensi imunitas kombinasi (Severe Penurunan jumlah sel T, sel B, sel NK, dan/atau
bakteri karena kecacatan pada sistem
Combined Immunodeficiency/SCID) antibody
kekebalan seluler dan humoral.

Kegagalan maturasi sel B di sumsum tulang Penurunan atau sama sekali tidak ada
X-linked agammaglobulinemia belakang produksi sel B dan antibodi

Ketidaksempurnaan perkembangan organ timus Rentan terhadap infeksi virus dan fungi
Sindrom DiGeorge dan kegagalan maturasi sel T karena kegagalan sistem imunitas humoral

Cacat fungsi trombosit, sel T, dan kekurangan Rentan terhadap ekzema atopik dan infeksi
Sindrom Wiskott-Aldrich antibodi (terutama IgA) yang mudah kambuh

Kadar IgM di dalam tubuh menjadi

Cacat pada sel B sehingga tidak dapat melakukan berlebihan dan kekurangan IgA, IgG, dan
Hyper-IgM syndrome pergantian kelas antibodi (imunoglobulin) IgE. Hal ini menyebabkan sering terjadinya
infeksi berulang.
 GEJALA KLINIS DEFISIENSI IMUN

a. Gejala yang biasanya dijumpai

c. Gejala yang jarang dijumpai
• > 8 kali gangguan infeksi telinga dalam jangka
waktu satu tahun
• > 2 kali infeksi sinus yang serius dalam jangka • Berat badan turun
waktu satu tahun
• > 2 bulan penggunaan antibiotika dengan efek
• Demam Periodontitis
yang sangat kecil • Limfadenopati
• > 2 kali pneumonia dalam jangka waktu satu tahun
• Kegagalan pertumbuhan normal bayi (berat badan
• Penyakit virus yang berat
dan tumbuh kembang) • Hepatitis kronik (virus atau
• Kekambuhan abses pada kulit atau organ
autoimun)
• Infeksi jamur yang persistent pada mulut atau kulit.
• > 2 infeksi dengan jangkauan lokasi yang cukup • Bronkiektasis
dalam
• Infeksi saluran kemih
 PENGOBATAN

1. Pengobatan suportif meliputi perbaikan keadaan umum dengan memenuhi

kebutuhan gizi dan kalori, menjaga keseimbangan cairan, elektrolit, dan
asam-basa, kebutuhan oksigen, serta melakukan usaha pencegahan infeksi.

2. Substitusi dilakukan terhadap defisiensi komponen imun, misalnya dengan

memberikan eritrosit, leukosit, plasma beku, enzim, serum
hipergamaglobulin, gamaglobulin, imunoglobulin spesifik. Kebutuhan
tersebut diberikan untuk kurun waktu tertentu atau selamanya, sesuai
dengan kondisi klinis.
3. Pengobatan imunomodulasi , Obat yang diberikan antara lain adalah faktor

tertentu (interferon), antibodi monoklonal, produk mikroba (BCG), produk

biologik (timosin), komponen darah atau produk darah, serta bahan sintetik
seperti inosipleks dan levamisol

4. Terapi kausal adalah upaya mengatasi dan mengobati penyebab defisiensi

imun, terutama pada defisiensi imun sekunder (pengobatan infeksi, suplemen
gizi, pengobatan keganasan, dan lain-lain). Defisiensi imun primer hanya dapat
diobati dengan transplantasi (timus, hati, sumsum tulang) atau rekayasa
genetik.
 PENGOBATAN ATAU TERAPI PENGGANTIAN
IMMUNOGLOBULIN (IG)
Imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan produk darah intravena. Ini berisi IgG
menggenang (imunoglobulin (antibodi) G). Hal ini terutama digunakan sebagai pengobatan dalam
kategori utama:

• kekurangan kekebalan tubuh seperti, agammaglobulinemia X-linked,

hypogammaglobulinemia (defisiensi imun primer), dan diperoleh dikompromikan
kondisi kekebalan (defisiensi imun sekunder) menampilkan tingkat antibodi yang
rendah.
• autoimmune penyakit, mis: Immune trombositopenia ITP dan penyakit inflamasi
misalnya Kawasaki penyakit. Infeksi akut.
• Pada pasien kekurangan kekebalan tubuh, IVIG diberikan untuk mempertahankan
tingkat antibodi yang cukup untuk mencegah infeksi dan menganugerahkan kekebalan
pasif. Pengobatan diberikan setiap 3-4 minggu
 PENGOBATAN PADA HIV/AIDS

• Pemberian antivirus ( antiretroviral)

• Vaksinasi yaitu untuk mencegah penyebaran AIDS,
 KESIMPULAN
• Defisiensi sistem imun merupakan penyebab utama menurunnya pertahanan tubuh
terhadap antigen. Defisiensi sistem imun dapat disebabkan karena infeksi virus,
hipersensitivitas, mutasi genetik pada sistem imun, faktor psikologis dan usia.  

• Primary Immunodeficiencies dapat terjadi pada sel B dan sel T. Kegagalan atau
gangguan ini terjadi karena adanya kegagalan ekspresi faktor yang mempengaruhi
proses pematangan sel B atau sel T dan/atau keduanya.

• Gangguan Imunodefisiensi Primer akan berdampak pada kurang adekuatnya sel

tubuh membentuk pertahanan untuk mengikat patogen. Kegagalan ini pada
umumnya disebabkan oleh karena mutasi gen atau faktor biokimia lain seperti enzym.
• imunodefisiensi sekunder disebabkan oleh infeksi atau cedera tersering
HIV/AIDS yang disebabkan virus retro HIV-1
• Pengobatan infeksi hiv dengan obat antiretrovirus dapat menurunkan jumlah
virus, tetapi tidak dapat menyembuhk penyakit.
TERIMA KASIH
AGAMMAGLOBULINEMIA XLINKED
HIV