IMUNODEFISIENSI

A. DEFINISI

Imunodefisiensi adalah keadaan dimana terjadi penurunan atau ketiadaan respon

imun normal. Keadaan ini dapat terjadi secara primer, yang pada umumnya disebabkan oleh
kelainan genetik yang diturunkan, serta secara sekunder akibat penyakit utama lain seperti
infeksi, pengobatan kemoterapi, sitostatika, radiasi, obat-obatan imunosupresan (menekan
sistem kekebalan tubuh) atau pada usia lanjut dan malnutrisi (Kekurangan gizi).

B. PATOGENESIS
C. KLASIFIKASI

Imunodefisiensi terbagi menjadi dua, yaitu imunodefisiensi primer yang hampir

selalu ditentukan faktor genetik. Sementara imunodefisiensi sekunder bisa muncul sebagai
komplikasi penyakit seperti infeksi, kanker, atau efek samping penggunaan obat-obatan dan
terapi.
1. Imunodefisiensi Primer
Para peneliti telah mengidentifikasi lebih dari 150 jenis imunodefisiensi primer.
Imunodefisiensi dapat mempengaruhi limfosit B, limfosit T, atau fagosit. Gangguan
imunodefisiensi, diantaranya:

Defisiensi IgA (imunoglobulin)

Imunoglobin ditemukan terutama di air liur dan cairan tubuh lain sebagai
perlindungan pertama tubuh. Penyebabnya genetik maupun infeksi toksoplasma,
virus cacar, dan virus lainnya. Orang yang kekurangan IgA cenderung memiliki alergi
atau mengalami pilek dan infeksi pernapasan lain walaupun tidak parah.

Granulomatos kronis (CGD)

Penyakit imunodefisiensi yang diwariskan sehingga penderitanya rentan terhadap
infeksi bakteri atau jamur tertentu. Penderitanya tidak dapat melawan infeksi kuman
yang umumnya ringan pada orang normal.
Bruton's Agammaglobulinemia
Kelainan yang ditandai kegagalan prekursor limfosit B karena cacat pada gen
kromosom X. Penyakit ini paling sering ditemukan pada pria walaupun secara
sporadik terjadi juga pada wanita. Penyakit mulai terlihat pada usia 6 bulan setelah
imunoglobin maternal mulai habis.

Severe combined immunodeficiency (SCID)

SCID adalah gangguan sistem kekebalan tubuh serius karena limfosit B dan limfosit
T. Mereka yang kekurangan hampir mustahil melawan infeksi. Bayi yang mengalam
SCID umumnya mengalami kandidiasis oral, diaper rash, dan kegagalan berkembang.

Sindroma DiGeorge (thymus displasia)

Sindrom cacat lahir dengan penderita anak-anak yang lahir tanpa kelenjar timus.
Tanda sindroma ini antara lain menurunnya level sel T, tetanus, dan cacat jantung
bawaan. Telinga, wajah, mulut dan wajah dapat menjadi abnormal.

Sindroma Chediak-Higashi
Ditandai dengan ketidakmampuan neutrofil untuk berfungsi sebagai fagosit secara
normal.

Hyper IgM syndrome

Penyakit ini ditandai dengan produksi IgM tetapi defisiensi IgA dan IgE. Akibatnya
terjadi cacat pada respon imun sel T helper dan maturasi sel B dalam sekresi
imunoglobin terhambat.

Wiskott -Aldrich Syndrome

Penyakit yang terkait dengan kromosom X ditandai dengan trombositopenia, eksema,
dan rentan infeksi sehingga menyebabkan kematian dini.
2. Imunodefisiensi Sekunder
Penyakit ini berkembang umumnya setelah seseorang mengalami penyakit. Penyebab
yang lain termasuk akibat luka, kurang gizi atau masalah medis lain. Sejumlah obat-
obatan juga menyebabkan gangguan pada fungsi kekebalan tubuh. Immunodefisiensi
sekunder, diantaranya:
Infeksi
HIV (human immunodeficiency virus) dan AIDS (acquired immunodeficiency
syndrome) adalah penyakit umum yang terus menghancurkan sistem kekebalan tubuh
penderitanya. Penyebabnya adalah virus HIV yang mematikan beberapa jenis limfosit
yang disebut sel T-helper. Akibatnya, sistem kekebalan tubuh tidak dapat
mempertahankan tubuh terhadap organisme biasanya tidak berbahaya. Pada orang
dewasa pengidap AIDS, infeksi HIV dapat mengancam jiwa.

Kanker
Pasien dengan kanker yang menyebar luas umumnya mudah terinfeksi
mikroorganisma. Tumor bone marrow dan leukimia yang muncul di sumsum tulang
belakang dapat mengganggu pertumbuhan limfosit dan leukosit. Tumor juga
menghambat fungsi limfosit seperti pada penyakit Hodgkin.

Obat-obatan
Beberapa obat menekan sistem kekebalan tubuh, seperti obat kemoterapi yang tidak
hanya menyerang sel kanker tetapi juga sel-sel sehat lainnya, termasuk dalam sum-
sum tulang belakang dan sistem kekebalan tubuh. Selain itu, gangguan autoimun atau
mereka yang menjalani transplantasi organ dapat mengurangi kekebalan tubuh
melawan infeksi.

Pengangkatan Lien
Pengangkatan lien sebagai terapi trauma atau kondisi hematologik menyebabkan
peningkatan suspeksibilitas terhadap infeksi terutama Streptococcus pneumoniae.
D. PENYEBAB

Beberapa penyebab dari immunodefisiensi yang didapat:

1) Penyakit keturunan dan kelainan metabolisme:
Diabetes
Sindroma Down
Gagal ginjal
Malnutrisi
Penyakit sel sabit
2) Bahan kimia dan pengobatan yang menekan sistem kekebalan:
Kemoterapi kanker
Kortikosteroid
Obat immunosupresan
Terapi penyinaran
3) Infeksi:
Cacar air
Infeksi sitomegalovirus
Campak Jerman (rubella kongenital)
Infeksi HIV (AIDS)
Mononukleosis infeksiosa
Campak
Infeksi bakteri yang berat
Infeksi jamur yang berat
Tuberkulosis yang berat
4) Penyakit darah dan kanker:
Agranulositosis
Semua jenis kanker
Anemia aplastik
Histiositosis
Leukemia
 Limfoma
Mielofibrosis
Mieloma
5) Pembedahan dan trauma:
Luka bakar
Pengangkatan limpa
6) Lain-lain:
Sirosis karena alkohol
Hepatitis kronis
Penuaan yang normal
Sarkoidosis
Lupus eritematosus sistemik

E. GEJALA

Gejala klinis yang menonjol pada Imunodefisiensi adalah infeksi berulang atau
berkepanjangan atau oportunistik atau infeksi yang tidak umum yang tidak memberikan
respon yang adekuat terhadap terapi antimikroba. Telah diketahui bahwa reaksi imunologi
pada infeksi merupakan interaksi antara berbagai komponen dalam sistem imun yang sangat
komplek. Kelainan pada sistem fagosit, limfosit T dan limfosit B mapun dalam sistem
komplemen dapat menampilkan gejala klinik yang sama sehingga sulit dipastikan komponen
mana dari sistem imun yang mengalami gangguan. Penderita dengan defisiensi limfosit T
biasanya menunjukan kepekaan terhadap infeksi virus, protozoa, dan jamur yang biasanya
dapat diatasi dengan respon imun seluler. Gejala penyakit imunodefisiensi berbeda-beda
tergantung pada jenisnya dan individu. Tanda dan gejala imunodefisiensi meliputi:

1) Pneumonia, bronkitis, infeksi sinus, infeksi telinga, meningitis, atau infeksi kulit yang
berulang

1. Infeksi darah

2. Peradangan dan infeksi organ dalam

3. Kelainan darah, seperti jumlah trombosit yang rendah atau anemia

4. Masalah pencernaan, seperti kram, kehilangan nafsu makan, mual, dan diare

5. Pertumbuhan dan perkembangan lambat atau tertunda

 6. Gangguan autoimun, seperti lupus, rheumatoid arthritis, atau diabetes tipe 1

F. LABORATORIUM EVALUASI