Imunodefisiensi

1. Pengertian
Imunodefisiensi adalah keadaan dimana terjadi penurunan atau ketiadaan
responimun normal. Keadaan ini dapat terjadi secara primer, yang pada umumnya
disebabkanoleh kelainan genetik yang diturunkan, serta secara sekunder akibat
penyakit utama lainseperti infeksi, pengobatan kemoterapi, sitostatika, radiasi, obat-
obatan imunosupresan(menekan sistem kekebalan tubuh) atau pada usia lanjut dan
malnutrisi (Kekurangangizi).
2. Klasifikasi
Imunodefisiensi terbagi menjadi dua, yaitu imunodefisiensi primer yang
hampir selalu ditentukan faktor genetik. Sementara imunodefisiensi sekunder bisa
muncul sebagai komplikasi penyakit seperti infeksi, kanker, atau efek samping
penggunaan obat-obatan dan terapi.
a. Imunodefisiensi Primer
Para peneliti telah mengidentifikasi lebih dari 150 jenis imunodefisiensi
primer.Imunodefisiensi dapat mempengaruhi limfosit B, limfosit T, atau fagosit.
Gangguan imunodefisiensi, diantaranya:
- Defisiensi IgA (imunoglobulin)
Imunoglobin ditemukan terutama di air liur dan cairan tubuh lain sebagai
perlindungan pertama tubuh. Penyebabnya genetik maupun infeksi toksoplasma,
virus cacar, dan virus lainnya. Orang yang kekurangan IgA cenderung memiliki
alergi atau mengalami pilek dan infeksi pernapasan lain walaupun tidak parah.
- Granulomatos kronis (CGD)
Penyakit imunodefisiensi yang diwariskan sehingga penderitanya rentan terhadap
infeksi bakteri atau jamur tertentu.Penderitanya tidak dapat melawan infeksi
kuman yang umumnya ringan pada orang normal.
- Severe combined immunodeficiency (SCID)
SCID adalah gangguan sistem kekebalan tubuh serius karena limfosit B dan limfosit
T. Mereka yang kekurangan hampir mustahil melawan infeksi. Bayi yang mengalam
SCID umumnya mengalami kandidiasis oral, diaper rash, dan kegagalan
berkembang.

- Sindroma DiGeorge (thymus displasia)

- Sindrom cacat lahir dengan penderita anak-anak yang lahir tanpa kelenjar timus.
Tanda sindroma ini antara lain menurunnya level sel T, tetanus, dan cacat jantung
bawaan. Telinga, wajah, mulut dan wajah dapat menjadi abnormal.
 - Wiskott -Aldrich Syndrome
Penyakit yang terkait dengan kromosom X ditandai dengan trombositopenia,
eksema, dan rentan infeksi sehingga menyebabkan kematian dini.

b. Imunodefisiensi Sekunder
Penyakit ini berkembang umumnya setelah seseorang mengalami penyakit.
Penyebab yang lain termasuk akibat luka, kurang gizi atau masalah medis lain.
Sejumlah obat-obatan juga menyebabkan gangguan pada fungsi kekebalan tubuh.
Immunodefisiensi sekunder, diantaranya:
 Infeksi
HIV (human immunodeficiency virus) dan AIDS (acquired immunodeficiency
syndrome) adalah penyakit umum yang terus menghancurkan sistem kekebalan tubuh
penderitanya.Penyebabnya adalah virus HIV yang mematikan beberapa jenis limfosit
yang disebut sel T-helper.Akibatnya, sistem kekebalan tubuh tidak dapat
mempertahankan tubuh terhadap organisme biasanya tidak berbahaya.Pada orang
dewasa pengidap AIDS, infeksi HIV dapat mengancam jiwa.
 Kanker
Pasien dengan kanker yang menyebar luas umumnya mudah terinfeksi
mikroorganisma.Tumor bone marrow dan leukimia yang muncul di sumsum tulang
belakang dapat mengganggu pertumbuhan limfosit dan leukosit.Tumor juga
menghambat fungsi limfosit seperti pada penyakit Hodgkin.
 Obat-obatan
o Beberapa obat menekan sistem kekebalan tubuh, seperti obat kemoterapi yang
tidak hanya menyerang sel kanker tetapi juga sel-sel sehat lainnya, termasuk
dalam sum-sum tulang belakang dan sistem kekebalan tubuh.Selain itu,
gangguan autoimun atau mereka yang menjalani transplantasi organ dapat
mengurangi kekebalan tubuh melawan infeksi.
 Pengangkatan Lien
o Pengangkatan lien sebagai terapi trauma atau kondisi hematologik
menyebabkan peningkatan suspeksibilitas terhadap infeksi terutama
Streptococcus pneumoniae.
3. Etiologi
Beberapa penyebab dari immunodefisiensi yang didapat:
 Penyakit keturunan dan kelainan metabolism
 Diabetes, Sindroma Down, gagal ginjal, malnutrisi, penyakit sel sabit
 Bahan kimia dan pengobatan yang menekan sistem kekebalan:
 Kemoterapi kanker, kortikosteroid, obat immunosupresan, terapi penyinaran
 Infeksi:
 Infeksi HIV (AIDS), mononukleosis infeksiosa, infeksi bakteri yang berat, infeksi
jamur yang berat, tuberkulosis yang berat
 Penyakit darah dan kanker
 Agranulositosis, semua jenis kanker, anemia aplastik, histiositosis, leukemia,
limfoma, mielofibrosis, mieloma
 Pembedahan dan trauma:
 Luka bakar, pengangkatan limpa

4. Tanda dan Gejala

Gejala klinis yang menonjol pada Imunodefisiensi adalah infeksi berulang
atau berkepanjangan atau oportunistik atau infeksi yang tidak umum yang tidak
memberikan respon yang adekuat terhadap terapi antimikroba.Telah diketahui bahwa
reaksi imunologi pada infeksi merupakan interaksi antara berbagai komponen dalam
sistem imun yang sangat komplek. Kelainan pada sistem fagosit, limfosit T dan
limfosit B mapun dalam sistem komplemen dapat menampilkan gejala klinik yang
sama sehingga sulit dipastikan komponen mana dari sistem imun yang mengalami
gangguan. Penderita dengan defisiensi limfosit T biasanya menunjukan kepekaan
terhadap infeksi virus, protozoa, dan jamur yang biasanya dapat diatasi dengan respon
imun seluler.Gejala penyakit imunodefisiensi berbeda-beda tergantung pada jenisnya
dan individu.

5. Pemeriksaan Penunjang
Selain pertanyaan mengenai gejala yang dirasakan, riwayat penyakit autoimun
dalam keluarga, sejumlah tes juga dilibatkan dalam penentuan penyakit
immunodefisiensi yaitu:
 Tes darah, yang dapat mengungkap kelainan dalam sistem kekebalan tubuh. Tes
termasuk mengukur sel-sel darah dan sel imun.
 Identifikasi infeksi, untuk menganalisis infeksi dan penyebabnya apabila pasien tidak
merespon pengobatan standar.
 Uji Pre-natal, dilakukan orangtua yang memiliki anak dengan gangguan
imunodefisiensi untuk melakukan pengecekan apakah gangguan tersebut juga dialami
janin pada kehamilan berikutnya.

6. Pengobatan dan Pencegahan

 Pengobatan immunodefisiensi termasuk pencegahan, pengobatan infeksi dan
meningkatkan sistem kekebalan tubuh, meliputi:
 Pola hidup sehat untuk melindungi dari infeksi
 Pengobatan infeksi virus dan bakteri dengan antiviral dan antibiotik
 Terapi pengganti imunoglobulin, bisa melalui IV atau injeksi subkutan. IV lebih
menguntungkan dan efektif walaupun tindakan hanya bisa dilakukan di rumah sakit
 Pengobatan terbaik kekurangan sel T adalah transplantasi sum-sum tulang belakang
dari donor yang cocok
 Pengobatan lain yang masih dalam fase eksperimen termasuk, sitosin, transplantasi
thymic, terapi gen dan transplantasi sel induk.