IMUNODEFISIE

NSI
DI SUSUN OLEH:
RIZKI NURUL FITRIAH
UUS YULIANA PUTRI

Definisi
Immunodefisiensi : fungsi sistem imun yang menurun dan
tidak dapat berfungsi secara normal.
Akibatnya, penderita imundefisiensi menjadi lebih rentan
terhadap infeksi virus, jamur, bakteri, keganasan dan infeksi
berulang (reaktivasi infeksi laten).
Imunodefisiensi dapat disebabkan oleh penyakit genetik,
infeksi atau diperoleh seperti pada AIDS karena HIV.

Etiologi
Imunodefisiensi dibagi menjadi dua berdasarkan etiologinya yaitu:
1.Imunodefisiensi Primer (bawaan)
Disebabkan oleh defek genetik dalam sistem imum, mengakibatkan kegagalan
esensial sistem imun untuk berkembang, gejala ini mulai tampak dari saat masih bayi
atau anak anak.
2. Imunodefisiensi Sekunder ( dapatan )
Disebabkan oleh berbagai faktor antara lain infeksi virus yang dapat merusak sel
limfosit, malnutrisi, penggunaan obat-obat sitotoksik dan kortikosteroid, serta akibat
penyakit kanker seperti penyakit Hodgkin, leukemia, myeloma, limfositik kronik dal
lain-lain.

Macam-macam Penyakit Defisiensi Imun

Secara garis besar ada dua macam penyakit defisiensi imun yaitu:
1.Penyakit defisiensi imun kongenital atau primer
Ada empat macam penyakit defisiensi imun karena kadar antibody
yang rendah yaitu:
Common Variable Immunodefisiensi
Merupakan Immunodefisiensi yang berubah-ubah terjadi pada pria dan wanita pada
usia berapapun, tetapi biasanya baru muncul pada usia 10-20 tahun. Penyakit ini terjadi
akibat sangat rendahnya kadar antibodi meskipun jumlah limfosit B nya normal.

Kekurangan antibody selektif

Pada penyakit ini, kadar antibodi total adalah normal, tetapi terdapat
kekurangan antibodi jenis tertentu. Yang paling sering terjadi adalah
kekurangan IgA. Kadang kekurangan IgA sifatnya diturunkan, tetapi
penyakit ini lebih sering terjadi tanpa penyebab yang jelas.

 Hippogammaglobulin sementara pada bayi

Keadaan ini lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang lahir
prematur karena selama dalam kandungan, mereka menerima
antibodi ibunya dalam jumlah yang lebih sedikit
Agammaglobulinemia X-linked
hanya menyerang anak laki-laki dan merupakan akibat dari
penurunan jumlah atau tidak adanya limfosit B serta sangat
rendahnya kadar antibodi karena terdapat kelainan pada
kromosom X.
Bayi akan menderita infeksi paru-paru, sinus dan tulang, biasanya
karena bakteri (misalnya Hemophilus dan Streptococcus) dan
bisa terjadi infeksi virus yang tidak biasa di otak.

2. Kelainan limfosit T dan B

a) Ataksia-telangiektasia
b) Penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat
c) Sindroma Wiskott-Aldrich
3. Penyakit dimana terjadi kelainan pada fungsi pembunuh dari sel darah
putih
4. Penyakit dimana terdapat kelainan pada sistem komplemen

Contoh
imunodefisiensi
sekunder:

Penyakit Acquired Immune

Deficiency Syndrome (AIDS)
AIDS
disebabkan
oleh
infeksi
Human Immunodeficiency Virus (HIV).
Diketahui terdapat dua jenis virus HIV,
yaitu HIV 1 dan HIV 2. Kelainan sistem
imun penderita AIDS ditandai dengan
penurunan jumlah dan fungsi sel
limfosit T-penolong (Th), peningkatan
jumlah sel limfoid yang prematur dan
peningkatan aktifitas sel T-penekan
(Ts). Selain itu juga dijumpai adanya
gangguan fagosit, dimana sel monosit
dan makrofag tidak bisa berfungsi
dengan baik.

C.
Patofisiologi
Menurut Underwood (1999) imunodefisiensi
primer berdasarkan patogenesisnya dibagi
menjadi tiga yaitu:
1. Cacat pada limfosit-B
cacatnya fungsi limfosit b diturunkan secara genetik.defekini
menyebabkan pre-sel b mengalami kegagalan berdiferesiensi
menjadi limfosit B. Akibatnya kelenjar limfe tidak memiliki
sentrum germinativum, maka jaringan tidak berisi sel plasma
dan limfoid B tidak terdapat dalam darah (Underwood, 1999).
Defisiensi sel B yang gagal berdiferensiasi menjadi sel plasma
penghasil IgA berakibat defisiensi immunoglobulin.

2. Cacat pada fungsi limfosit-T

Terjadi karna defek genetik yaitu delesi kromosom 22q11.
Pada masa embrio perkembangan lengkung brakial ketida
dan keempat terganggu mengakibatkan tidak terbentuknya
sebagian besar timus dan kelenjar paratiroid. Oleh karena
terjadi hipoparatiroid berakibat menurunnya lifosit yang
beredar yaitu limfosit T yang berperan untuk memproduksi
immunoglobulin spesifik pada antigen. Meskipun
immunoglobulin normal tetapi karna tidak adanya aktivitas
sel T helper maka immunoglobulin spesifik tidak terbentuk
(Underwood, 1999).

3. Cacat campuran fungsi limfosit T dan B

Mutasi genetik pada rantai gamma yang menggandung
reseptor IL-2, IL-4, IL-7, IL-9, dan IL-15 mengakibatkan
disfungsi sitotoksin. Reseptor IL-7 yang terganggu
mengakibatkan pematangan limfosit T terhambat.
Gangguan reseptor IL-2 menghambat proliferasi sel T, B,
dan NK (McPhee, 2010).

VIDIO

Terimakasih