ASSALAMMU'ALAIKU

M WR.WB.

Immunnodeficiency diseases
(Penyakit Defisiensi Imun)

Imunnodefisiensi adalah keadaan

dimana sistem kekebalan tubuh tidak

dapat berfungsi secaraadekuat,
sehingga infeksilebih sering terjadi,
lebih sering berulang, luar biasa
berat dan berlangsung lebih lama
dari biasanya.

Klasifikasi Defisiensi Imun:

Defesiensi imun non - spesifik

yang meliputi defesiensi

komplemen, interferon dan lisozim,
sel NK dan sistem fagositosit.
Defesiensi imun spesifik yang
meliputi defisiensi kongenital atau
primer dan defesiensi imun yang
didapat atau sekunder.

Defisiensi dari Resistensi yang

Non-spesifik
Termasuk didalamnya cacat

fungsi neutrofil, abnormalitas

system komplemen dan penyakit
sistemik seperti diabetes
mellitus. Mungkin ditemukan juga
berkurangnya rsistensi local
terhadap infeksi dibandingkan
pada penderita yang normal

Defisiensi dari Resistensi yang

Spesifik
Defisiensi Imun Primer : kelainan

imun yang disebakan karena genetic

yang terjadi pada bayi serta anak
kecil.
Defisiensi Imun Sekunder : kelainan

imun yang disebabkan akibat dari

proses penyakit atau efek obatobatan.

Defisiensi Imun Primer

Defisiensi Imun yang genetik, bukan hasil
dari suatu penyakit yang lain.
Terdiri dari :
Defisiensi limfosit-B
- Agammaglobulinemia tipe Burton
-Common variable immunodeficiency
Defisiensi fungsi limfosit-T
- Sindroma Di George
Defisiensi limfosit-T dan B
- Ataksia telangiektasia
- Sindroma Wiskott-Aldrich

Defisiensi Sel B
Agammaglobulinemia X-Linked/

agammaglobulinemia Bruton
merupakan akibat dari penurunan jumlah
atau tidak adanya limfosit B dari dalam
plasma, serta sangat rendahnya kadar
antibodi karena terdapat kelainan pada
kromosom X.
Tanda dan Gejalanya:

terjadi infeksi berat segera setelah lahir.

Agammaglobulinemia x-linked
Mutasi gen kodetirosin kinase Bruton

kegagalan pra-B- limfosit untuk

menjadi ke B-limfosit dewasa

tidak ada antibodi diproduksi

Infeksi

Common variable immunodeficiency

Penyakit ini terjadi akibat sangat

rendahnya kadar antibodi meskipun
jumlah limfosit B-nya normal
Tanda dan Gejala:

anemia pernisiosa, rentan terhadap

infeksi bakteri berkapsul, akan
mengalami penyakit autoimun (atritis
dan hipotiroid)

Common variable immunodeficiency

Infeksi berulang

sel B dalam darah yang memiliki antibodi IgG

pada permukaan lebih rendah dari normal

Tidak mampu melawan infeksi

Defisiensi sel T
Anomali DiGeorge

defisiensi sel T yang terjadi kalau kelenjar

Timusnya tidak dapat tuumbuh secara
normal selama embryogenesis
Tanda dan Gejala: hipokalsemia, wajah

yang abnormal, gangguan pada renal,

rentann terhadap infeksi, rentan terkena
penyakit seperti cacar, campak, serta
rubella)

Anomali DiGeorge
kelainan tidak memiliki kelenjar thimus

limfosit T tidak diproduksi

Tidak dapat melawan infeksi

Defisiensi sel B & T

Ataksia-telangiektasia

suatu penyakit keturunan yang menyerang

sistem kekebalan dan sistem saraf
Tanda dan Gejala: gerakan otot tidak

terkoordinasi, lesi vaskuler, infeksi secara

menyeluruh.

Ataksia-telangiektasia
cacat pada gen Ataksia
Telangiektasia
Tidak dapat menduplikasi DNA
Ketidakstabilan kromosom DNA,
kelainan pada rekombinasi genetik,
dan tidak adanya program
pematian sel
Sensitif terhadap sinar X
Rentan terjadi kanker

 Sindroma Wiskott-Aldrich

menyerang anak laki-laki dan

menyebabkan eksim, penurunan jumlah
trombosit serta kekurangan limfosit T dan
limfosit B yang menyebabkan terjadinya
infeksi berulang
Tanda dan Gejala: Terjadi infeksi fatal yang

menyeluruh.

Sindroma Wiskott-Aldrich
cacat (mutasi) pada WS
Trombost di hapus oleh Limpa
jumlah trombosit rendah
Produksi sel B dan T sedikit
Peningkatan kerentanan terhadap infeksi,
eksim, dan perdarahan

Defisiensi Imun sekunder

Defisiensi imun sekunder terjadi sebagai akibat
dari penyakit lain, umur, trauma, atau
pengobatan.
Contohnya termasuk :
Defisiensi protein
Keganasan hematologic atau keganasan lanjut
Infeksi akut
Gagal ginjal akut
Pengobatan imunosupresif, pengobatan kanker
Splenektomi
Radioterapi
Darkoidosis
AIDS

Acquired imunodeficiency syndrom

(AIDS)

AIDS adalah penyakit

yang disebabkan infeksi

virus (HIV)

Penularan HIV
Kontak seksual
Homoseksual, biseksual atau

heteroseksual
Jarum suntik, sirng injeksi
Produk transfusi darah, pemakain
jarum suntik/siring bersama diantara
pecandu obat bius injeksi
Penularan secara vertikal
Dari ibu ke anak melelui plasenta atau
melalui air susu ibu

AIDS
Virus HIV

Elektron mikroskop HIV

Gejala klinis AIDS

Kebanyakan orang yang terinfeksi HIV

tidak menunjukkan gejala pada awal masa

infeksi HIV, tetapi beberapa orang
menunjukkan gejala mirip penyakit flu
dalam waktu satu atau dua bulan setelah
infeksi
Terasa kelemahan yang sangat
Bobot badan menurun drastis
Demam dan berkeringat terus menerus
Terjadi infeksi persisten karena jamur (oral
atau vaginal)


( Human Immunodeficiency Virus, HIV )

Gambaran klinis

THERAPY-AIDS
Sampai sekarang penelitian mengenai

pengobatan HIV masih terus berlanjut, sementara

obat yang diperoleh seperti nucleoside reverse
transcriptase inhibitor (RTi), nucleoside analog
(AZT), dan sebagainya telah dicobakan dan
hanya dapat memperlambat transmisi HIV dalam
tubuh dan menunda infeksi bakteri oportunis.

Penyebab Defesiensi Imun

Defek genetic
Obat atau toksin
Penyakit nutrisi dan metabolic
Kelainan kromosom
Infeksi Imunodefisiensi transien (pada

campak dan varicella)

Imunodefisiensi permanen (infeksi
HIV, infeksi rubella kongenital).

Pengobatan Penyakit
Imunodefisiensi
Pengobatan suportif

pengobatan yang diarahkan untuk

menjaga integritas fisiologis atau
fungsional pasien sampai pengobatan
yang lebih definitif dapat dilaksanakan,
atau sampai daya penyembuhan pasien
berfungsi untuk meniadakan kebutuhan
perawatan lebih lanjut.

 Pengobatan substitusi

pengobatan dengan cara menggantikan

zat-zat yang seharusnya dibuat oleh organ
tubuh yang sakit
Pengobatan imunomodulasi

senyawa tertentu yang dapat meningkatkan

mekanismepertahanan tubuhbaiksecara
spesifikmaupunnonspesifik, danterjadi
induksinonspesifikbaikmekanismepertah
ananselulermaupunhumoral

 Terapi kausal

pengobatan dengan cara meniadakan

atau memusnahkan penyebab penyakitnya
Defisiensi imun primer hanya dapat diobati

dengan transplantasi (timus, hati, sumsum

tulang) atau rekayasa genetik.

SYUKRON

Disusun Oleh:
Aisyatul Widaad
Gendy Yogo N
Indra Hermawan
Rizky Ramadhan
Syifa Nur Isnaini
Siti Maisaroh