MAKALAH SISTEM IMUN DEFISIENSI SISTEM IMUN

Kelompok Sukma Anugrah Refi Nurul Fazwah Shandy Giovani Ratu Nida Farihah 260110090092 260110090093 260110090094 260110090095

FAKULTAS FARMASI UNIVERSITAS PADJADJARAN 2011

DEFISIENSI SISTEM IMUN

I.

LATAR BELAKANG Dewasa ini,semakin banyak penyakit yang bermunculan.Penyakit sistem

imun adalah penyakit yang sedang ramai dibahas. Defisiensi sistem imun yang paling melekat di masyarakat adalahHIV/AIDS, padahal masih banyak penyakit sistem imun yang terdapat di sekitar kita. Defisiensi imun disebabkan oleh berbagai faktor. Misalnya virus, mutasi, antigen, genetik dan lain sebagainya.Melalui makalah ini, kami mencoba untuk memberikan informasi mengenai defisiensi sistem imun.

II.

ISI 1. Definisi Imunitas atau kekebalan adalah sistem mekanisme pada organisme yang melindungi tubuh terhadap pengaruh biologis luar dengan mengindentifikasi dan membunuh patogen serta sel tumor. Sistem ini mendeteksi berbagai macam pengaruh biologis luar yang luas, organisme akan melindungi tubuh dari infeksi, bakteri, virus sampai cacing parasit. Serta menghancurkan zatzat asing lain dan memusnahkan mereka dari sel organisme yang sehat dari jaringan agar tetap dapat berfungsi seperti biasa. a. Defisiensi Imun Defisiensi Imun muncul ketika satu atau lebih komponen sistem Imun tidak aktif, kemampuan sistem Imun untuk merespon patogen berkurang pada baik golongan muda dan golonga tua, respon imun berkurang pada usia 50 tahun, respon juga dapat terjadi karena penggunaan Alkohol dan narkoba adalah akibat paling umum dari fungsi imun yang buruk, namun, kekurangan nutrisi adalah akibat paling umum yang menyebabkan difisiensi imun di negara berkembang. Diet kekurangan cukup protein berhubungan dengan gangguan imunitas selular, aktivitas komplemen, fungsi fagosit, konsentrasi antibody, IgA

Reaksi sitotoksik 3. didapat . reaksi imun kompleks 4. c. kongenital b. tembaga. Hipersensitivitas Adalah respon imun yang merusak jaringan tubuh sendiri. Difisiensi imun juga dapat didapat dari chronic granulomatus disease (penyakit yang menyebabkan kemampuan fagosit untuk menghancurkan fagosit berkurang). reaksi toep lambat 2. A. Autoimunitas Respon imun terlalu aktif menyebabkan disfungsi imun yang disebut autoimunitas. atau diproduksi oleh farmaseutikal atau infeksi. Defisiensi imun merupakan penyebab dari penyakit genetika. Sistem imun gagal untuk memusnahkan dengan tepat antara diri sendiri dan orang lain yang menyerang dari bagian tubuh. b. Defisiensi Imun nonspesifik 1. zat besi. C. fisiologik c. seperti sindrom defisiensi imun dapatan (AIDS) yang disebabkan oleh retrovirus HIV. E. Defisiensi nutrisi seperti zinc. contohnya: Aids dan beberapa tipe kanker.dan produksi sitokin. B6 dan asam folik (vitamin B9) juga mengurangi respon imun. seperti severe combined immunodeficiency. menyebabkan munculnya infeksi. Reaksi anafilaksi 2. Defisiensi Komplemen a. Mereka terbagi menjadi 4 kelas (tipe I-IV) yaitu: 1. vitamin A. Penyakit Imun Penyakit defisiensi imun muncul ketika sistem imun kurang aktif daripada biasanya. Selenium.

trauma. Usia lanjut 3. Defisiensi Sistem Fagosit a. Defisiensi Kuantitatif b. Defisiensi Kongiental atau primer Defisiensi sel B : infeksi rekuren oleh bakteri berupa gangguan perkembangan sel B. AIDS . Usia tahun pertama c.2. Kehamilan b. Defisiensi Interferon dan lisozim a. Defisiensi didapat 4. infeksi c. obat. Defisiensi Interferon kongenital b. Defisiensi Imun spesifik 1. Defisiensi Imun fisiologik a. tindakan kateterisasi dan bedah d. Penyakit berat f. Defisiensi Interferon dan lisozim didapat 3. jamur dan protozoa 2. Stres 4. Defisiensi Didapat atau sekunder a . malnutrisi b. Defisiensi Sel NK a. Defisiensi sel T : kerentanan meningkat terhadap virus. Defisiensi kongenital b. Defisiensi Kualitatif B. kehilanggan ig/leukosit g. Penyinaran e.

demam atau . infeksi rubella kongenital) Defisiensi komplemen Aktivitas komplemen yang rusak biasanya terjadi sekunder terhadap penyakit yang menggunakan komplemen melalui jalur klasik atau alternatif. artralgia.3. glomerulonefritis. defsiensi deaminase adenosin) Defek gen tunggal khusus pada sistem imun ( misal defek tirosin kinase pada Xlinked agammaglobulinemia. seperti ruam malar. C4 dan C2 dan mengakibatkan rusaknya kemampuan komplemen untuk melarutkan kompleks imun.Contohnya adalah penyakit lupus eritematosus sistemik yang mengkonsumsi jalur klasik kompenen komplemen C1. abnormalitas rantai epsilon pada reseptor sel T) Kelainan multifaktorial dengan kerentanan genetik (misal common variable immunodeficiency) b. siklosporin)Antikonvulsan (fenitoin) c. InfeksiImunodefisiensitransien (pada campak dan varicella )Imunodefisiensi permanen (infeksi HIV. defisiensi komponen komplemen yang diturunkan dikaitkan dengan sindrom klinik. Penyebab Defisiensi Imun a. Obat atau toksin Imunosupresan (kortikosteroid. Penyakit nutrisi dan metabolic Malnutrisi ( misal kwashiorkor)Protein losing enteropathy (misal limfangiektasia intestinal)Defisiensi vitamin (misal biotin. C4 atau C2 mempunyai lupus-like syndrome. atau transkobalamin II) Defisiensi mineral (misal Seng pada Enteropati Akrodermatitis) d. Banyak pasien dengan defisiensi C1. Kelainan kromosom Anomali DiGeorge (delesi 22q11) Defisiensi IgA selektif (trisomi 18) e. Pada manusia. Defek genetik Defek gen-tunggal yang diekspresikan di banyak jaringan (misal ataksia-teleangiektasia.

vaskulitis kronik dan infeksi piogenik rekuren. seperti pneumonia. fungsi fagosit dan aktivitas komplemen dihubungkan dengan nutrisi yang buruk. dan membaik setelah suplementasi diet protein dan kalori yang cukup. sehingga kadar IgM masih dapat normal meskipun kadar IgG serum dan albumin menurun. Terdapat hubungan kuat antara defisiensi C5. seperti faktor I atau H akan meningkatkan risiko untuk terkena infeksi bakteri rekuren. Protein juga dapat hilang dari saluran cerna melalui penyakit inflamatorius aktif seperti penyakit Crohn. Individu biasanya terkena infeksi yang mengancam nyawa. Pasien dengan defisiensi C3 dapat terjadi secara primer atau sekunder. dan defek pada imunitas seluler.Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi yang menurun atau katabolisme (³hilangnya´ komponen imun) yang dipercepat. C7. Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi. C8 atau properdin dengan infeksi neiseria rekuren. termasuk sistem imun. septikemia dan meningitis. Hilangnya imunoglobulin melalui renal setidaknya bersifat selektif parsial. Antinuklear dan antibodi anti-dsDNA dapat tidak ditemukan.Adanya defisiensi komponen komplenen jalur klasik ini menurunkan kemampuan individu untuk eliminasi kompleks imun.Kerusakan produksi antibodi spesifik setelah imunisasi. .Defisiensi protein menyebabkan perubahan yang mendalam pada banyak organ. terutama septikemia dan artritis. Defisiensi imun sekunder Penyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab primer. C6. Hilangnya protein yang sampai menyebabkan hipogamaglobulinemia dan hipoproteinemia terjadi terutama melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran cerna (protein-losing enteropathy). Defisiensi inhibitor C1 merupakan defisiensi sistem komplemen diturunkan yang paling sering dan penyebab angioedema herediter. contohnya defisiensi inhibitor C3b.Biasanya pasien mempunyai infeksi gonokokus rekuren. kolitis ulseratif dan penyakit seliak. atau meningitis meningokukos rekuren.

Infeksi HIV Infeksi HIV adalah penyakit yang diakibatkan oleh infeksi virus HIV (Human Immunodeficiency Virus).Limfoma Non-Hodgkin mungkin berhubungan dengan defek pada imunitas humoral dan seluler.Leukemia limfositik kronik yang tidak diobati umumnya berhubungan dengan hipogamaglobulinemia dan infeksi rekuren yang cenderung bertambah berat dengan progresifitas penyakit.Obat imunosupresif mempengaruhi beberapa aspek fungsi sel. terutama limfosit dan polimorf. yang menyebabkan peningkatan permeabilitas .Penyakit Hodgkin biasanya berhubungan dengan kerusakan yang nyata dari imunitas seluler. meskipun sulit membedakan efek imunosupresif dari penyakit ataupun efek pengobatan.Gangguan yang paling jelas adalah pada imunitas selular.Pasien dengan penyakit limfoproliferatif sangat rentan terhadap infeksi.AIDS adalah penyakit yang menunjukkan adanya sindrom defisiensi imun selular sebagai akibat infeksi HIV. Bentuk iatrogenik lain dari defisiensi imun sekunder adalah yang berhubungan dengan splenektomi. namun imunoglobulin serum masih normal sampai fase akhir penyakit.Penyebab terpenting kurangnya sel T CD4 pada pasien HIV adalah efek sitopatik langsung.Frekuensi infeksi oportunistik pada pasien dengan keganasan diseminata menandakan adanya defek imun. Infeksi HIV menyebabkan terganggunya fungsi sistem imun alamiah dan didapat. Risiko infeksi pasien dengan mieloma multipel 5-10 kali lebih tinggi dibandingkan kelompok kontrol. Beberapa efek sitopatik langsung dari HIV terhadap sel T CD4+ antara lain: y Pada produksi virus HIV terjadi ekspresi gp41 di membran plasma dan budding partikel virus.Pasien dengan obat untuk mencegah penolakan organ transplan juga dapat timbul infeksi oportunsistik meskipun tidak biasa. dan dilakukan melalui berbagai mekanisme yaitu efek sitopatik + langsung dan tidak langsung. namun hipogamaglobulinemia berat jarang terjadi.

umum. 4. y DNA virus yang terdapat bebas di sitoplasma dan RNA virus dalam jumlah besar bersifat toksik terhadap sel tersebut.1 Defisiensi imun primer a. Defisiensi imun selular (sel T) Aplasia timus kongenital (sindrom DiGeorge)Kandidiasis mukokutaneus kronik dengan atau tanpa endokrinopati)Defisiensi sel T berhubungan dengan defisiensi purin nukleosid fosforilase . y Membran plasma sel T yang terinfeksi HIV akan bergabung dengan sel T CD4+ yang belum terinfeksi melalui interaksi gp120-CD4. Produksi virus dapat mengganggu sintesis dan ekspresi protein dalam sel sehingga menyebabkan kematian sel. Klasifikasi Defisiensi 2.4. Proses ini menyebabkan kematian sel-sel T yang bergabung tersebut. bervariasi (hipogamaglobulinemia didapat) o Defisiensi imun dengan hiperIgM y y y y y Defisiensi IgA selektif Defisiensi imun IgM selektif Defisiensi sub kelas IgG selektif Defisiensi sel B sekunder berhubungan dengan obat. dan syncytia jarang ditemukan pada pasien AIDS. Fenomena ini banyak diteliti in vitro. Defisiensi imun humoral (sel B) Hipogamaglobulinemia x-linked (hipogamaglobulinemia kongenital) Hipogamaglobulinemia transien (pada bayi) Defisiensi imun tak terklasifikasi. dan akan membentuk multinucleated giant cells atau syncytia.membran plasma dan masuknya sejumlah besar kalsium yang akanmenginduksi apoptosis atau lisis osmotik akibat masuknya air. kehilangan protein Penyakit limfoproliferatif x-linked b.

y y Defisiensi sel T berhubungan dengan defek glikoprotein membran Defisiensi sel T berhubungan dengan absen MHC kelas I dan atau kelas II (sindrom limfosit telanjang) c. x-linked. Disfungsi fagosit Penyakit granulomatosis kronikDefisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase Defisiensi mieloperoksidase y y y y y Sindrom Chediak-Higashi Sindrom Job Defisiensi tuftsin Sindrom leukosit malas Peninggian IgE. 1991) Penyebab defisiensi antibodi primer . sporadik)Defisiensi imun selular dengan gangguan sintesis imunoglobulin (sindrom Nezelof)Defisiensi imun dengan ataksia teleangiektasis y y y y y y y y Defisiensi imun dengan eksim dengan trombositopenia (sindrom Wiskott-Aldrich) Defisiensi imun dengan timoma Defisiensi imun dengan short-limbed dwarfism Defisiensi imun dengan defisiensi adenosin deaminase Defisiensi imun dengan defisiensi nukleosid fosforilase Defisiensi karboksilase multipel yang tergantung biotin Penyakit graft-versus-host Sindrom defisiensi imun didapat (AIDS) d. defek kemotaksis dan infeksi rekuren (Dikutip dari AJ Amman. Defisiensi imun gabungan humoral (sel B) dan selular (sel T) Defisiensi imun berat gabungan (autosom resesif.

Hilangnya protein yang sampai menyebabkan hipogamaglobulinemia dan hipoproteinemia terjadi terutama melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran cerna (protein-losing enteropathy).Usia (tahun) Anak Transient hypogammaglobulinaemia of infancyX-linked Dewasa Dapat terjadi. namun jarang <2 agammaglobulinaemiaHyper-IgM with immunoglobulin deficiency Selective antibody deficienciesCommon 3-15 variable immunodeficiencySelective IgA deficiency Selective antibody deficienciesCommon 16-50 variable immunodeficiencySelective IgA deficiency > 50 Antibody deficiencies with thymoma 2. Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi yang menurun atau katabolism ³hilangnya´ komponen imun) yang dipercepat.2 Defisiensi imun sekunder Penyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab primer. kolitis ulseratif dan penyakit seliak.4. namun jarangDapat terjadi. Protein juga dapat hilang dari saluran cerna melalui penyakit inflamatorius aktif seperti penyakit Crohn. sehingga kadar IgM masih dapat normal meskipun kadar IgG serum dan albumin menurun. Hilangnya imunoglobulin melalui renal setidaknya bersifat selektif parsial. .

secara klinis Sesuai dengan gejala dan tanda klinis tersebut maka dapat diarahkan terhadap kemungkinan penyakit defisiensi imun. Bentuk iatrogenik lain dari defisiensi imun sekunder adalah yang berhubungan dengan splenektomi 5. dan gangguan gizi dapat diatasi dengan baik bila belum disertai defek imunologik yang menetap. termasuk sistem imun. dan 90% muncul setelah usia 10 tahun. persalinan dan morbiditas yang ditemukan sejak lahir secara detail.Walaupun penyakit defisiensi imun tidak mudah untuk didiagnosis.Untuk jangka panjang sangat tergantung dari jenis dan penyebab defek sistem imun. terutama yang berhubungan dengan keadaan fisiologik (pertumbuhan. infeksi rekuren biasanya terjadi mulai usia 4 bulan . seperti juga halnya pada beberapa penyakit defisiensi imun sekunder (AIDS). 6. Diperkirakan sepertiga dari penderita defisiensi imun meninggal pada usia muda karena komplikasi infeksi. Manifestasi Klinis dan Diagnosis Dalam penegakan diagnosis defisiensi imun. kehamilan). Beberapa penderita defisiensi IgA selektif dilaporkan sembuh spontan Sedangkan hampir semua penderita defisiensi imun berat gabungan akan meninggal pada usia dini. infeksi. Defisiensi imun ringan.Kerusakan produksi antibodi spesifik setelah imunisasi. Defisiensi antibodi primer yang didapat lebih sering terjadi dibandingkan dengan yang diturunkan. dan defek pada imunitas seluler.Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi. Pada bentuk defisiensi antibodi kongenital. sejak masa kehamilan.Defisiensi protein menyebabkan perubahan yang mendalam pada banyak organ. Prognosis Prognosis penyakit defisiensi imun untuk jangka pendek dipengaruhi oleh beratnya komplikasi infeksi. dan membaik setelah suplementasi diet protein dan kalori yang cukup. penting ditanyakan riwayat kesehatan pasien dan keluarganya. Tetapi pada umumnya dapat dikatakan bahwa perjalanan penyakit defisiensi imun primer buruk dan berakhir fatal. Mortalitas penderita defisiensi imun humoral adalah sekitar 29%. fungsi fagosit dan aktivitas komplemen dihubungkan dengan nutrisi yang buruk.

eksim. Gejala yang biasanya dijumpai Infeksi saluran napas atas berulang Infeksi bakteri yang berat Penyembuhan inkomplit antar episode infeksi. pioderma. Pemeriksaan laboratorium penting untuk diagnosis. 7. Defek sintesis antibodi dapat melibatkan satu isotop imunoglobulin. Sel B matur yang tidak ada pada individu dengan defisiensi antibodi membedakan infantile X-linked agammaglobulinaemia dari penyebab lain defisiensi antibodi primer dengan kadar sel B normal atau rendah. Imunoglobulin yang sama sekali tidak ada (agamaglobulinemia) jarang terjadi. teleangiektasi. Sel B yang bersirkulasi diidentifikasi dengan antibodi monoklonal terhadap antigen sel B. alopesia. seperti IgA dan IgG. bahkan pasien yang sakit berat pun masih mempunyai IgM dan IgG yang dapat dideteksi.sampai 2 tahun. . warts yang hebat). Pada darah normal. Beberapa defisiensi antibodi primer bersifat diturunkan melalui autosom resesif atau X-linked. atau respons pengobatan inkomplit b. abses nekrotik/noma. Beberapa individu gagal memproduksi antibodi spesifik setelah imunisasi meskipun kadar imunoglobulin serum normal. sel-sel tersebut sebanyak 5-15% dari populasi limfosit total. seperti IgA atau grup isotop.Defisiensi imunoglobulin sekunder lebih sering terjadi dibandingkan dengan defek primer. Gejala yang sering dijumpai Gagal tumbuh atau retardasi tumbuhJarang ditemukan kelenjar atau tonsil yang membesarInfeksi oleh mikroorganisma yang tidak lazim Lesi kulit (rash. karena IgG ibu yang ditransfer mempunyai proteksi pasif selama 3-4 bulan pertama.Pengukuran imunoglobulin serum dapat menunjukkan abnormalitas kuantitatif secara kasar. Gejala Klinis Defisiensi Imun a. ketombe.

trombositopenia) c. anemia hemolitik. 2005) .y y y y y y y Oral thrush yang tidak menyembuh dengan pengobatan Jari tabuh Diare dan malabsorpsi Mastoiditis dan otitis persisten Pneumonia atau bronkitis berulang Penyakit autoimun Kelainan hematologis (anemia aplastik. neutropenia. Gejala yang jarang dijumpai Berat badan turunDemamPeriodontitis y y y y y y y y y y y y y y y y Limfadenopati Hepatosplenomegali Penyakit virus yang berat Artritis atau artralgia Ensefalitis kronik Meningitis berulang Pioderma gangrenosa Kolangitis sklerosis Hepatitis kronik (virus atau autoimun) Reaksi simpang terhadap vaksinasi Bronkiektasis Infeksi saluran kemih Lepas/puput tali pusat terlambat (> 30 hari) Stomatitis kronik Granuloma Keganasan limfoid (Dikutip dari Stiehm.

Pencitraan timus dab fungsinya. Foto faring lateral untuk mencari kelenjar adenoid  Riset: Fenotiping sel B lanjut. difteri. Defisiensi fagosit . Kadar IgE dan IgD. HLA typing. Enzyme assay (adenosin deaminase. Analisis reseptor sel T. E.coli. Respons antibodi terhadap.influenzae)  Uji lanjutan: Enumerasi sel-B (CD19 atau CD20). vaksin tifoid dan pneumokokus. CD4. Defisiensi Sel B  Uji Tapis: Kadar IgG. Analisis sitokin dan sitokin reseptor. Respons antibodi terhadap antigen khusus misal phage antigen. kandida. Riset apoptosis. Respon antibodi pada vaksin (Tetanus. fosforilase nukleoside urin/PNP). Cytotoxic assay (sel NK dan CTL). Defisiensi sel T  Uji tapis: Hitung limfosit total dan morfologinya. Analisis kromosom  Riset: Advance flow cytometr. Titer antibodi natural (Anti Streptolisin-O/ASTO. Kadar Ig sekretoris. Biopsi kelenjar. Uji kulit tipe lambat (CMI) : mumps. Analisis aktivasi sel. Riset aktivasi sel T. antigen dan sel alogeneik. Kadar subklas IgG.8. Hitung sel T dan sub populasi sel T : hitung sel T total. Respons proliferatif terhadap mitogen. toksoid tetanus. H. CD8). tuberculin. Th dan Ts. Pemeriksaan Lanjutan a. Sintesis Ig in vitro. Ig-survival in vivo. Foto sinar X dada : ukuran timus Uji lanjutan: Enumerasi subset sel T (CD3. Analisis mutasi b. Analisis mutasi c. Titer isoaglutinin. Biopsi. IgM dan IgA.

imunoglobulin spesifik. menjaga keseimbangan cairan. G6PD. White cell turn over. C5a)  Riset: Aktivitas jalur alternative. kebutuhan oksigen. dan asam-basa. Kemotaksis dan mobilitas random. Enzyme assays (mieloperoksidase. . substitusi. Penilaian fungsi(faktor kemotaktik. mekanisme dasar. Uji NBT (Nitro blue tetrazolium). imunomodulasi. sesuai dengan kondisi klinis. misalnya dengan memberikan eritrosit. enzim. leukosit. dan kelainan klinisnya maka pengobatan penyakit defisiensi imun sangat bervariasi. Aktivitas CH50  Uji lanjutan: Opsonin assays.Substitusi dilakukan terhadap defisiensi komponen imun. kemiluminesensi : fungsi metabolik neutrofil. serta melakukan usaha pencegahan infeksi. Pengobatan suportif meliputi perbaikan keadaan umum dengan memenuhi kebutuhan gizi dan kalori. Titer IgE  Uji lanjutan: Reduksi dihidrorhodamin. gamaglobulin. C4a. serum hipergamaglobulin. atau kausal. Pengobatan Sesuai dengan keragaman penyebab.Kebutuhan tersebut diberikan untuk kurun waktu tertentu atau selamanya. Component assays. C4d. Oxidative metabolism.Pada dasarnya pengobatan tersebut bersifat suportif. elektrolit. Bactericidal assays  Riset: Adhesion molecule assays (CD11b/CD18. Activation assays (C3a. Phagocytosis assay. Morfologi special. Defisensi komplemen  Uji tapis: Titer C3 dan C4. Analisis mutasi c. Uji tapis: Hitung leukosit total dan hitung jenis. ligan selektin). immune adherence) 9. NADPH). plasma beku.

beberapa memang bermanfaat dan ada yang hasilnya kontroversial. Tandur (graft) sel imunokompeten yang masih hidup merupakan sarana satusatunya untuk perbaikan respons imun. hati. tergantung besar pada pasien keparahan dengan hipogamaglobulinemia Sebagian hipogamaglobulinemia memerlukan 400-600 mg/kg/bulan imunoglobulin untuk mencegah infeksi atau mengurangi komplikasi. suplemen gizi. serta bahan sintetik seperti inosipleks dan levamisol.Transplantasi sumsum tulang merupakan .Preparat dapat berupa intravena atau dan subkutan. diberikan dengan interval 2-3 minggu. Obat yang diberikan antara lain adalah faktor tertentu (interferon). Imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan pilihan terapi.Vaksin hidup dapat mengakibatkan infeksi diseminata.Untuk mencegah infeksi maka bayi dirawat di area dengan tekanan udara positif. Tatalaksana defisiensi antibodi Terapi pengganti imunoglobulin (immunoglobulin replacement therapy) merupakan keharusan pada anak dengan defek produksi antibodi. sedangkan tranfusi darah dapat menyebabkan penyakit graft-versus-host.Terapi komplikasi. dosis infus dipertahankan di atas batas normal.Defisiensi imun primer hanya dapat diobati dengan transplantasi (timus. antibodi monoklonal. setelah mencapai kadar yang stabil (setelah 6 bulan). produk mikroba (BCG). khususnya penyakit kronik pada paru dan usus.Pengobatan imunomodulasi masih diperdebatkan manfaatnya. sumsum tulang) atau rekayasa genetik. termasuk SCID tidak hanya melibatkan terapi antimikrobial namun juga penggunaan profilaksis.Pada pasien yang terbukti atau dicurigai defek sel T harus dihindari imunisasi dengan vaksin hidup atau tranfusi darah. Terapi kausal adalah upaya mengatasi dan mengobati penyebab defisiensi imun. Tatalaksana defek imunitas seluler Tatalaksana pasien dengan defek berat imunitas seluler. dan lain-lain). terutama pada defisiensi imun sekunder (pengobatan infeksi. komponen darah atau produk darah. pengobatan keganasan. Pemantauan dilakukan terhadap imunoglobulin serum. produk biologik (timosin).

Tatalaksana pada penderita HIV Pada penderita HIV atau yang terpapar HIV harus lengkap. Pemberian serta imunisasi panduan harus yang mempertimbangkan status imunologis berlaku. meskipun belum ada yang mampu mengeradikasi virus dalam bentuk DNA proviral pada stadium dorman di sel CD4 memori.Fase pertama adalah penurunan jumlah virus dalam plasma secara cepat dengan waktu paruh kurang dari 1 hari. yaitu Azidothymidine (AZT) suatu analog nukleosid deoksitimidin yang bekerja pada tahap penghambatan kerja enzim transkriptase riversi. Terapi gen sedang dikembangkan dan diharapkan dapat mengatasi defek gen. maka pemberian vaksin polio oral dan BCG sebaiknya dihindari. nutrisi. meliputi pemantauan tumbuh kembang. Biasanya progresivitas penyakti HIV tidak dipengaruhi oleh pemakaian AZT. secara bermakna dapat mengurangi kadar RNA HIV plasma selama beberapa bulan atau tahun. imunisasi. dengan sasaran molekul virus dimana tidak ada homolog manusia. termasuk vaksin hidup.pilihan terapi pada semua bentuk SCID. tatalaksana medikamentosa. semua jenis vaksin dapat diberikan.Obat pertama ditemukan pada tahun 1990. Pengobatan penting adalah pemberian antiretrovirus atau ARV.Panduan imunisasi WHO berkenaan dengan anak pengidap HIV adalah.Penurunan viremia sebagai efek pemberian ARV dibagi dalam 3 fase.Tetapi bila simtomatik.Pengobatan infeksi HIV dan AIDS sekarang menggunakan paling tidak 3 kelas anti virus. Terapi obat dikembangkan untuk menghambat semua produksi HIV yang terdeteksi untuk beberapa tahun.Riset mengenai obat ARV terjadi sangat pesat. karena pada jangka panjang virus HIV berevolusi membentuk mutan yang resisten terhadap obat. selama asimtomatik.Penurunan ini menunjukkan bahwa virus diproduksi oleh sel yang hanya hidup . tatalaksana psikologis dan penanganan sisi social yang akan berperan dalam kepatuhan program pemantauan situasi klinis. Bila obat ini digunakan sendiri. Virus HIV dalam darah diproduksi oleh sel T CD4+ yang terinfeksi dan sebagian kecil oleh sel lain yang terinfeksi. dan terapi.

Karena masa hidup yang panjang dari sel memori. IVIG diberikan untuk mempertahankan tingkat antibodi yang cukup untuk mencegah infeksi dan menganugerahkan kekebalan pasif. Pada pasien kekurangan kekebalan tubuh. Dalam kasus pasien dengan penyakit autoimun. Fase kedua penurunan HIV plasma dengan waktu paruh 2 minggu menyebabkan jumlah virus dalam plasma berkurang hingga di bawah ambang deteksi. IVIG berguna dalam beberapa kasus infeksi akut seperti infeksi HIV pediatrik dan sindrom Guillain-Barre. Hal ini terutama digunakan sebagai pengobatan dalam tiga kategori utama: kekebalan kekurangan seperti agammaglobulinemia X-linked. imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan produk darah intravena. IVIG dapat .Infeksi akut. Pengobatan diberikan setiap 3-4 minggu.sebentar (short-lived) yaitu sel T CD4+ yang merupakan reservoir utama (93 ± 97% dari seluruh sel T) dan sumber virus.Hal ini menunjukkan berkurangnya reservoir virus dalam makrofag. IVIG diberikan dengan dosis tinggi (biasanya 1-2 gram IVIG per kg berat badan) untuk mencoba mengurangi keparahan penyakit autoimun seperti dermatomiositis. IVIG's terakhir antara 2 minggu dan 3 bulan efek. dan diperoleh dikompromikan kondisi kekebalan (defisiensi imun sekunder) menampilkan tingkat antibodi yang rendah. autoimmune penyakit mis Immune trombositopenia ITP dan penyakit inflamasi misalnya Kawasaki penyakit. hypogammaglobulinemia (defisiensi imun primer).Fase ketiga yang sangat lambat menunjukkan terdapat penyimpanan virus di sel T memori yang terinfeksi secara laten. Ini berisi IgG menggenang (imunoglobulin (antibodi) G) diekstraksi dari plasma lebih dari seribu donor darah. IVIG diberikan sebagai terapi plasma protein pengganti (IgG) untuk pasien kekurangan kekebalan tubuh yang telah menurun atau dihapuskan kemampuan produksi antibodi. Mekanisme yang tepat di mana IVIG menekan peradangan berbahaya belum definitif dibentuk namun diyakini melibatkan reseptor Fc penghambatan. diperlukan berpuluh-puluh tahun untuk menghilangkan reservoir virus ini.

faktor psikologis dan usia. gangguan makrofag (inflamasi). KESIMPULAN Defisiensi sistem imunmerupakan penyebabutamamenurunnya pertahanan tubuh terhadap antigen. Gangguan pada sistem imun meliputi gangguan limfosit B dan T.Defisiensi sistem imun dapat disebabkan karena infeksi virus.bekerja melalui model multi-langkah dimana bentuk disuntikkan pertama IVIG jenis kompleks kekebalan pada pasien. hipersensitivitas. mutasi genetik pada sistem imun. sel B. maupun gangguan imunitas sistemik. atau peraturan dari fagositosis makrofag.IVIG juga dapat mengatur respon imun dengan mereaksikan dengan sejumlah reseptor membran pada sel-sel T. mereka berinteraksi dengan mengaktifkan reseptor Fc pada sel dendritik yang kemudian menengahi anti -inflamasi efek membantu untuk mengurangi keparahan penyakit autoimun atau negara inflamasi. . yang menyebabkan kerusakan menurun oleh sel-sel. III. gangguan sistem komplemen. Setelah imun kompleks ini terbentuk. dan monosit yang berkaitan dengan autoreactivity dan induksi toleransi diri. Dan salah satu penyakit yang umum diderita terkait dengan infeksi gastrointestinal adalah HIV/AIDS.IVIG juga blok reseptor antibodi pada sel-sel kekebalan tubuh (makrofag).

Imunologi Dasar. Edisi ke-3.2009. W.wordpress. 2004.wordpress. 353-76. Fakultas Kedokteran UI. Lichtman AH.2010.co.html [diakses 17 Mei 2011] Sanders.DAFTAR PUSTAKA Abbas AK.Immunologic disorders in infants and children.1992.Pober JS.edisi ke-6.B. Penyakit Defisiensi Imun.cc /2011/05/kendala-pengembangan-vaksin-hiv-human. Bratawidjaja. Jakarta Judarwanto. 1991. Dalam: Cellular and molecular immunology. K.com/2009/05/19/penyakitdefisiensi-imun/ [diakses tanggal 23 Mei 2011] Mayariance.Kendala Pengembangan Vaksin HIV http://www.com/2010/05/04/defisiensi-imunitas/ [diakses 19 Mei 2011] Tom.2010. Philadelphia.G.http://childrenallergyclinic. Philadelphia: WB Saunders. ..Defisienis Imunitas. Disease caused by humoral and cell-mediated immune reactions. http://mayariance.zonabawah.