MAKALAH SISTEM IMUN DEFISIENSI SISTEM IMUN

Kelompok Sukma Anugrah Refi Nurul Fazwah Shandy Giovani Ratu Nida Farihah 260110090092 260110090093 260110090094 260110090095

FAKULTAS FARMASI UNIVERSITAS PADJADJARAN 2011

DEFISIENSI SISTEM IMUN

I.

LATAR BELAKANG Dewasa ini,semakin banyak penyakit yang bermunculan.Penyakit sistem

imun adalah penyakit yang sedang ramai dibahas. Defisiensi sistem imun yang paling melekat di masyarakat adalahHIV/AIDS, padahal masih banyak penyakit sistem imun yang terdapat di sekitar kita. Defisiensi imun disebabkan oleh berbagai faktor. Misalnya virus, mutasi, antigen, genetik dan lain sebagainya.Melalui makalah ini, kami mencoba untuk memberikan informasi mengenai defisiensi sistem imun.

II.

ISI 1. Definisi Imunitas atau kekebalan adalah sistem mekanisme pada organisme yang melindungi tubuh terhadap pengaruh biologis luar dengan mengindentifikasi dan membunuh patogen serta sel tumor. Sistem ini mendeteksi berbagai macam pengaruh biologis luar yang luas, organisme akan melindungi tubuh dari infeksi, bakteri, virus sampai cacing parasit. Serta menghancurkan zatzat asing lain dan memusnahkan mereka dari sel organisme yang sehat dari jaringan agar tetap dapat berfungsi seperti biasa. a. Defisiensi Imun Defisiensi Imun muncul ketika satu atau lebih komponen sistem Imun tidak aktif, kemampuan sistem Imun untuk merespon patogen berkurang pada baik golongan muda dan golonga tua, respon imun berkurang pada usia 50 tahun, respon juga dapat terjadi karena penggunaan Alkohol dan narkoba adalah akibat paling umum dari fungsi imun yang buruk, namun, kekurangan nutrisi adalah akibat paling umum yang menyebabkan difisiensi imun di negara berkembang. Diet kekurangan cukup protein berhubungan dengan gangguan imunitas selular, aktivitas komplemen, fungsi fagosit, konsentrasi antibody, IgA

fisiologik c. menyebabkan munculnya infeksi. Sistem imun gagal untuk memusnahkan dengan tepat antara diri sendiri dan orang lain yang menyerang dari bagian tubuh. contohnya: Aids dan beberapa tipe kanker. reaksi toep lambat 2. Selenium.dan produksi sitokin. reaksi imun kompleks 4. Defisiensi nutrisi seperti zinc. Difisiensi imun juga dapat didapat dari chronic granulomatus disease (penyakit yang menyebabkan kemampuan fagosit untuk menghancurkan fagosit berkurang). Reaksi sitotoksik 3. b. seperti sindrom defisiensi imun dapatan (AIDS) yang disebabkan oleh retrovirus HIV. A. didapat . atau diproduksi oleh farmaseutikal atau infeksi. c. Penyakit Imun Penyakit defisiensi imun muncul ketika sistem imun kurang aktif daripada biasanya. Hipersensitivitas Adalah respon imun yang merusak jaringan tubuh sendiri. Mereka terbagi menjadi 4 kelas (tipe I-IV) yaitu: 1. zat besi. B6 dan asam folik (vitamin B9) juga mengurangi respon imun. tembaga. seperti severe combined immunodeficiency. Reaksi anafilaksi 2. Defisiensi Komplemen a. kongenital b. Defisiensi imun merupakan penyebab dari penyakit genetika. Autoimunitas Respon imun terlalu aktif menyebabkan disfungsi imun yang disebut autoimunitas. vitamin A. Defisiensi Imun nonspesifik 1. E. C.

Defisiensi Imun spesifik 1. Defisiensi Interferon dan lisozim a. Defisiensi sel T : kerentanan meningkat terhadap virus. Defisiensi Interferon kongenital b. Usia lanjut 3. Stres 4. Defisiensi didapat 4. Defisiensi Imun fisiologik a. Penyinaran e. obat. jamur dan protozoa 2. AIDS . trauma. kehilanggan ig/leukosit g. Defisiensi Sel NK a. Penyakit berat f.2. Defisiensi Didapat atau sekunder a . Defisiensi Interferon dan lisozim didapat 3. Defisiensi Kuantitatif b. Defisiensi Kualitatif B. Kehamilan b. Defisiensi Sistem Fagosit a. Usia tahun pertama c. Defisiensi kongenital b. Defisiensi Kongiental atau primer Defisiensi sel B : infeksi rekuren oleh bakteri berupa gangguan perkembangan sel B. malnutrisi b. infeksi c. tindakan kateterisasi dan bedah d.

demam atau . C4 dan C2 dan mengakibatkan rusaknya kemampuan komplemen untuk melarutkan kompleks imun. C4 atau C2 mempunyai lupus-like syndrome.Contohnya adalah penyakit lupus eritematosus sistemik yang mengkonsumsi jalur klasik kompenen komplemen C1. Pada manusia. atau transkobalamin II) Defisiensi mineral (misal Seng pada Enteropati Akrodermatitis) d. Kelainan kromosom Anomali DiGeorge (delesi 22q11) Defisiensi IgA selektif (trisomi 18) e. Banyak pasien dengan defisiensi C1. abnormalitas rantai epsilon pada reseptor sel T) Kelainan multifaktorial dengan kerentanan genetik (misal common variable immunodeficiency) b. artralgia. Penyakit nutrisi dan metabolic Malnutrisi ( misal kwashiorkor)Protein losing enteropathy (misal limfangiektasia intestinal)Defisiensi vitamin (misal biotin. infeksi rubella kongenital) Defisiensi komplemen Aktivitas komplemen yang rusak biasanya terjadi sekunder terhadap penyakit yang menggunakan komplemen melalui jalur klasik atau alternatif. seperti ruam malar. defisiensi komponen komplemen yang diturunkan dikaitkan dengan sindrom klinik.3. Obat atau toksin Imunosupresan (kortikosteroid. defsiensi deaminase adenosin) Defek gen tunggal khusus pada sistem imun ( misal defek tirosin kinase pada Xlinked agammaglobulinemia. siklosporin)Antikonvulsan (fenitoin) c. InfeksiImunodefisiensitransien (pada campak dan varicella )Imunodefisiensi permanen (infeksi HIV. Penyebab Defisiensi Imun a. Defek genetik Defek gen-tunggal yang diekspresikan di banyak jaringan (misal ataksia-teleangiektasia. glomerulonefritis.

fungsi fagosit dan aktivitas komplemen dihubungkan dengan nutrisi yang buruk. Hilangnya protein yang sampai menyebabkan hipogamaglobulinemia dan hipoproteinemia terjadi terutama melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran cerna (protein-losing enteropathy). sehingga kadar IgM masih dapat normal meskipun kadar IgG serum dan albumin menurun. seperti pneumonia. Pasien dengan defisiensi C3 dapat terjadi secara primer atau sekunder. Protein juga dapat hilang dari saluran cerna melalui penyakit inflamatorius aktif seperti penyakit Crohn.Kerusakan produksi antibodi spesifik setelah imunisasi. terutama septikemia dan artritis. C7.Defisiensi protein menyebabkan perubahan yang mendalam pada banyak organ. C8 atau properdin dengan infeksi neiseria rekuren. Terdapat hubungan kuat antara defisiensi C5. contohnya defisiensi inhibitor C3b. seperti faktor I atau H akan meningkatkan risiko untuk terkena infeksi bakteri rekuren.Adanya defisiensi komponen komplenen jalur klasik ini menurunkan kemampuan individu untuk eliminasi kompleks imun. Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi. Defisiensi imun sekunder Penyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab primer. kolitis ulseratif dan penyakit seliak. septikemia dan meningitis. .Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi yang menurun atau katabolisme (³hilangnya´ komponen imun) yang dipercepat.vaskulitis kronik dan infeksi piogenik rekuren. Individu biasanya terkena infeksi yang mengancam nyawa. atau meningitis meningokukos rekuren. Defisiensi inhibitor C1 merupakan defisiensi sistem komplemen diturunkan yang paling sering dan penyebab angioedema herediter. C6.Biasanya pasien mempunyai infeksi gonokokus rekuren. Antinuklear dan antibodi anti-dsDNA dapat tidak ditemukan. dan membaik setelah suplementasi diet protein dan kalori yang cukup. termasuk sistem imun. dan defek pada imunitas seluler. Hilangnya imunoglobulin melalui renal setidaknya bersifat selektif parsial.

Pasien dengan obat untuk mencegah penolakan organ transplan juga dapat timbul infeksi oportunsistik meskipun tidak biasa. yang menyebabkan peningkatan permeabilitas .Gangguan yang paling jelas adalah pada imunitas selular.Obat imunosupresif mempengaruhi beberapa aspek fungsi sel. dan dilakukan melalui berbagai mekanisme yaitu efek sitopatik + langsung dan tidak langsung. Bentuk iatrogenik lain dari defisiensi imun sekunder adalah yang berhubungan dengan splenektomi. namun hipogamaglobulinemia berat jarang terjadi.Leukemia limfositik kronik yang tidak diobati umumnya berhubungan dengan hipogamaglobulinemia dan infeksi rekuren yang cenderung bertambah berat dengan progresifitas penyakit. meskipun sulit membedakan efek imunosupresif dari penyakit ataupun efek pengobatan. Risiko infeksi pasien dengan mieloma multipel 5-10 kali lebih tinggi dibandingkan kelompok kontrol. namun imunoglobulin serum masih normal sampai fase akhir penyakit.AIDS adalah penyakit yang menunjukkan adanya sindrom defisiensi imun selular sebagai akibat infeksi HIV. Beberapa efek sitopatik langsung dari HIV terhadap sel T CD4+ antara lain: y Pada produksi virus HIV terjadi ekspresi gp41 di membran plasma dan budding partikel virus.Penyebab terpenting kurangnya sel T CD4 pada pasien HIV adalah efek sitopatik langsung.Frekuensi infeksi oportunistik pada pasien dengan keganasan diseminata menandakan adanya defek imun.Penyakit Hodgkin biasanya berhubungan dengan kerusakan yang nyata dari imunitas seluler.Limfoma Non-Hodgkin mungkin berhubungan dengan defek pada imunitas humoral dan seluler. terutama limfosit dan polimorf.Pasien dengan penyakit limfoproliferatif sangat rentan terhadap infeksi. Infeksi HIV menyebabkan terganggunya fungsi sistem imun alamiah dan didapat. Infeksi HIV Infeksi HIV adalah penyakit yang diakibatkan oleh infeksi virus HIV (Human Immunodeficiency Virus).

dan syncytia jarang ditemukan pada pasien AIDS. dan akan membentuk multinucleated giant cells atau syncytia. Fenomena ini banyak diteliti in vitro. Produksi virus dapat mengganggu sintesis dan ekspresi protein dalam sel sehingga menyebabkan kematian sel.4. umum. Proses ini menyebabkan kematian sel-sel T yang bergabung tersebut. bervariasi (hipogamaglobulinemia didapat) o Defisiensi imun dengan hiperIgM y y y y y Defisiensi IgA selektif Defisiensi imun IgM selektif Defisiensi sub kelas IgG selektif Defisiensi sel B sekunder berhubungan dengan obat.1 Defisiensi imun primer a. kehilangan protein Penyakit limfoproliferatif x-linked b. 4. Klasifikasi Defisiensi 2. y Membran plasma sel T yang terinfeksi HIV akan bergabung dengan sel T CD4+ yang belum terinfeksi melalui interaksi gp120-CD4. Defisiensi imun selular (sel T) Aplasia timus kongenital (sindrom DiGeorge)Kandidiasis mukokutaneus kronik dengan atau tanpa endokrinopati)Defisiensi sel T berhubungan dengan defisiensi purin nukleosid fosforilase .membran plasma dan masuknya sejumlah besar kalsium yang akanmenginduksi apoptosis atau lisis osmotik akibat masuknya air. Defisiensi imun humoral (sel B) Hipogamaglobulinemia x-linked (hipogamaglobulinemia kongenital) Hipogamaglobulinemia transien (pada bayi) Defisiensi imun tak terklasifikasi. y DNA virus yang terdapat bebas di sitoplasma dan RNA virus dalam jumlah besar bersifat toksik terhadap sel tersebut.

Disfungsi fagosit Penyakit granulomatosis kronikDefisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase Defisiensi mieloperoksidase y y y y y Sindrom Chediak-Higashi Sindrom Job Defisiensi tuftsin Sindrom leukosit malas Peninggian IgE. 1991) Penyebab defisiensi antibodi primer . sporadik)Defisiensi imun selular dengan gangguan sintesis imunoglobulin (sindrom Nezelof)Defisiensi imun dengan ataksia teleangiektasis y y y y y y y y Defisiensi imun dengan eksim dengan trombositopenia (sindrom Wiskott-Aldrich) Defisiensi imun dengan timoma Defisiensi imun dengan short-limbed dwarfism Defisiensi imun dengan defisiensi adenosin deaminase Defisiensi imun dengan defisiensi nukleosid fosforilase Defisiensi karboksilase multipel yang tergantung biotin Penyakit graft-versus-host Sindrom defisiensi imun didapat (AIDS) d. defek kemotaksis dan infeksi rekuren (Dikutip dari AJ Amman. x-linked.y y Defisiensi sel T berhubungan dengan defek glikoprotein membran Defisiensi sel T berhubungan dengan absen MHC kelas I dan atau kelas II (sindrom limfosit telanjang) c. Defisiensi imun gabungan humoral (sel B) dan selular (sel T) Defisiensi imun berat gabungan (autosom resesif.

2 Defisiensi imun sekunder Penyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab primer. . sehingga kadar IgM masih dapat normal meskipun kadar IgG serum dan albumin menurun. namun jarang <2 agammaglobulinaemiaHyper-IgM with immunoglobulin deficiency Selective antibody deficienciesCommon 3-15 variable immunodeficiencySelective IgA deficiency Selective antibody deficienciesCommon 16-50 variable immunodeficiencySelective IgA deficiency > 50 Antibody deficiencies with thymoma 2. Hilangnya imunoglobulin melalui renal setidaknya bersifat selektif parsial.4. namun jarangDapat terjadi. kolitis ulseratif dan penyakit seliak. Protein juga dapat hilang dari saluran cerna melalui penyakit inflamatorius aktif seperti penyakit Crohn. Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi yang menurun atau katabolism ³hilangnya´ komponen imun) yang dipercepat.Usia (tahun) Anak Transient hypogammaglobulinaemia of infancyX-linked Dewasa Dapat terjadi. Hilangnya protein yang sampai menyebabkan hipogamaglobulinemia dan hipoproteinemia terjadi terutama melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran cerna (protein-losing enteropathy).

dan defek pada imunitas seluler. 6. dan membaik setelah suplementasi diet protein dan kalori yang cukup. termasuk sistem imun. Mortalitas penderita defisiensi imun humoral adalah sekitar 29%. dan gangguan gizi dapat diatasi dengan baik bila belum disertai defek imunologik yang menetap.Defisiensi protein menyebabkan perubahan yang mendalam pada banyak organ. persalinan dan morbiditas yang ditemukan sejak lahir secara detail. Beberapa penderita defisiensi IgA selektif dilaporkan sembuh spontan Sedangkan hampir semua penderita defisiensi imun berat gabungan akan meninggal pada usia dini.Walaupun penyakit defisiensi imun tidak mudah untuk didiagnosis. sejak masa kehamilan. Tetapi pada umumnya dapat dikatakan bahwa perjalanan penyakit defisiensi imun primer buruk dan berakhir fatal. terutama yang berhubungan dengan keadaan fisiologik (pertumbuhan. Defisiensi imun ringan. Prognosis Prognosis penyakit defisiensi imun untuk jangka pendek dipengaruhi oleh beratnya komplikasi infeksi. Pada bentuk defisiensi antibodi kongenital. infeksi.Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi. secara klinis Sesuai dengan gejala dan tanda klinis tersebut maka dapat diarahkan terhadap kemungkinan penyakit defisiensi imun. penting ditanyakan riwayat kesehatan pasien dan keluarganya.Untuk jangka panjang sangat tergantung dari jenis dan penyebab defek sistem imun. Defisiensi antibodi primer yang didapat lebih sering terjadi dibandingkan dengan yang diturunkan. Manifestasi Klinis dan Diagnosis Dalam penegakan diagnosis defisiensi imun. seperti juga halnya pada beberapa penyakit defisiensi imun sekunder (AIDS). Diperkirakan sepertiga dari penderita defisiensi imun meninggal pada usia muda karena komplikasi infeksi. kehamilan).Kerusakan produksi antibodi spesifik setelah imunisasi. Bentuk iatrogenik lain dari defisiensi imun sekunder adalah yang berhubungan dengan splenektomi 5. fungsi fagosit dan aktivitas komplemen dihubungkan dengan nutrisi yang buruk. dan 90% muncul setelah usia 10 tahun. infeksi rekuren biasanya terjadi mulai usia 4 bulan .

Gejala yang sering dijumpai Gagal tumbuh atau retardasi tumbuhJarang ditemukan kelenjar atau tonsil yang membesarInfeksi oleh mikroorganisma yang tidak lazim Lesi kulit (rash. seperti IgA dan IgG. teleangiektasi. Pemeriksaan laboratorium penting untuk diagnosis. 7. seperti IgA atau grup isotop. Beberapa defisiensi antibodi primer bersifat diturunkan melalui autosom resesif atau X-linked. warts yang hebat). Gejala Klinis Defisiensi Imun a. bahkan pasien yang sakit berat pun masih mempunyai IgM dan IgG yang dapat dideteksi. Pada darah normal. Gejala yang biasanya dijumpai Infeksi saluran napas atas berulang Infeksi bakteri yang berat Penyembuhan inkomplit antar episode infeksi. abses nekrotik/noma. Sel B matur yang tidak ada pada individu dengan defisiensi antibodi membedakan infantile X-linked agammaglobulinaemia dari penyebab lain defisiensi antibodi primer dengan kadar sel B normal atau rendah. Imunoglobulin yang sama sekali tidak ada (agamaglobulinemia) jarang terjadi. eksim. ketombe.sampai 2 tahun. atau respons pengobatan inkomplit b. . karena IgG ibu yang ditransfer mempunyai proteksi pasif selama 3-4 bulan pertama.Pengukuran imunoglobulin serum dapat menunjukkan abnormalitas kuantitatif secara kasar. Beberapa individu gagal memproduksi antibodi spesifik setelah imunisasi meskipun kadar imunoglobulin serum normal. pioderma. Sel B yang bersirkulasi diidentifikasi dengan antibodi monoklonal terhadap antigen sel B. Defek sintesis antibodi dapat melibatkan satu isotop imunoglobulin. alopesia.Defisiensi imunoglobulin sekunder lebih sering terjadi dibandingkan dengan defek primer. sel-sel tersebut sebanyak 5-15% dari populasi limfosit total.

neutropenia. anemia hemolitik. 2005) .y y y y y y y Oral thrush yang tidak menyembuh dengan pengobatan Jari tabuh Diare dan malabsorpsi Mastoiditis dan otitis persisten Pneumonia atau bronkitis berulang Penyakit autoimun Kelainan hematologis (anemia aplastik. Gejala yang jarang dijumpai Berat badan turunDemamPeriodontitis y y y y y y y y y y y y y y y y Limfadenopati Hepatosplenomegali Penyakit virus yang berat Artritis atau artralgia Ensefalitis kronik Meningitis berulang Pioderma gangrenosa Kolangitis sklerosis Hepatitis kronik (virus atau autoimun) Reaksi simpang terhadap vaksinasi Bronkiektasis Infeksi saluran kemih Lepas/puput tali pusat terlambat (> 30 hari) Stomatitis kronik Granuloma Keganasan limfoid (Dikutip dari Stiehm. trombositopenia) c.

Pencitraan timus dab fungsinya. Foto sinar X dada : ukuran timus Uji lanjutan: Enumerasi subset sel T (CD3. kandida. Analisis aktivasi sel. Pemeriksaan Lanjutan a. Biopsi kelenjar. Titer antibodi natural (Anti Streptolisin-O/ASTO. Respons antibodi terhadap antigen khusus misal phage antigen. Riset aktivasi sel T. Analisis mutasi b. Defisiensi Sel B  Uji Tapis: Kadar IgG. Defisiensi sel T  Uji tapis: Hitung limfosit total dan morfologinya.8. Ig-survival in vivo. Hitung sel T dan sub populasi sel T : hitung sel T total. difteri. E. Sintesis Ig in vitro. CD8). Enzyme assay (adenosin deaminase. Analisis sitokin dan sitokin reseptor. Titer isoaglutinin. Cytotoxic assay (sel NK dan CTL). Kadar Ig sekretoris. Kadar subklas IgG. Analisis kromosom  Riset: Advance flow cytometr. CD4. Respons proliferatif terhadap mitogen. Analisis mutasi c. HLA typing. Th dan Ts. fosforilase nukleoside urin/PNP). antigen dan sel alogeneik. Analisis reseptor sel T. tuberculin.influenzae)  Uji lanjutan: Enumerasi sel-B (CD19 atau CD20). vaksin tifoid dan pneumokokus. Respons antibodi terhadap. IgM dan IgA. Kadar IgE dan IgD.coli. Biopsi. Defisiensi fagosit . H. toksoid tetanus. Riset apoptosis. Uji kulit tipe lambat (CMI) : mumps. Foto faring lateral untuk mencari kelenjar adenoid  Riset: Fenotiping sel B lanjut. Respon antibodi pada vaksin (Tetanus.

 Uji tapis: Hitung leukosit total dan hitung jenis. G6PD. kebutuhan oksigen. Oxidative metabolism. . Activation assays (C3a. Pengobatan suportif meliputi perbaikan keadaan umum dengan memenuhi kebutuhan gizi dan kalori. Enzyme assays (mieloperoksidase. Aktivitas CH50  Uji lanjutan: Opsonin assays. Titer IgE  Uji lanjutan: Reduksi dihidrorhodamin. Morfologi special. serta melakukan usaha pencegahan infeksi. C5a)  Riset: Aktivitas jalur alternative. serum hipergamaglobulin. sesuai dengan kondisi klinis. leukosit. menjaga keseimbangan cairan. atau kausal.Substitusi dilakukan terhadap defisiensi komponen imun. C4d. Bactericidal assays  Riset: Adhesion molecule assays (CD11b/CD18. substitusi. enzim. NADPH). gamaglobulin. imunomodulasi. ligan selektin). White cell turn over.Kebutuhan tersebut diberikan untuk kurun waktu tertentu atau selamanya. plasma beku. Uji NBT (Nitro blue tetrazolium). Kemotaksis dan mobilitas random. kemiluminesensi : fungsi metabolik neutrofil. immune adherence) 9. imunoglobulin spesifik. elektrolit. mekanisme dasar. dan kelainan klinisnya maka pengobatan penyakit defisiensi imun sangat bervariasi. Penilaian fungsi(faktor kemotaktik. C4a. Defisensi komplemen  Uji tapis: Titer C3 dan C4. dan asam-basa. Phagocytosis assay. Component assays. misalnya dengan memberikan eritrosit. Pengobatan Sesuai dengan keragaman penyebab.Pada dasarnya pengobatan tersebut bersifat suportif. Analisis mutasi c.

Obat yang diberikan antara lain adalah faktor tertentu (interferon).Transplantasi sumsum tulang merupakan . Tandur (graft) sel imunokompeten yang masih hidup merupakan sarana satusatunya untuk perbaikan respons imun. produk biologik (timosin). sumsum tulang) atau rekayasa genetik. beberapa memang bermanfaat dan ada yang hasilnya kontroversial. Terapi kausal adalah upaya mengatasi dan mengobati penyebab defisiensi imun. diberikan dengan interval 2-3 minggu. serta bahan sintetik seperti inosipleks dan levamisol.Untuk mencegah infeksi maka bayi dirawat di area dengan tekanan udara positif.Defisiensi imun primer hanya dapat diobati dengan transplantasi (timus. suplemen gizi. khususnya penyakit kronik pada paru dan usus. terutama pada defisiensi imun sekunder (pengobatan infeksi. dosis infus dipertahankan di atas batas normal.Vaksin hidup dapat mengakibatkan infeksi diseminata.Preparat dapat berupa intravena atau dan subkutan. termasuk SCID tidak hanya melibatkan terapi antimikrobial namun juga penggunaan profilaksis. setelah mencapai kadar yang stabil (setelah 6 bulan). pengobatan keganasan. Imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan pilihan terapi. hati.Terapi komplikasi. tergantung besar pada pasien keparahan dengan hipogamaglobulinemia Sebagian hipogamaglobulinemia memerlukan 400-600 mg/kg/bulan imunoglobulin untuk mencegah infeksi atau mengurangi komplikasi.Pada pasien yang terbukti atau dicurigai defek sel T harus dihindari imunisasi dengan vaksin hidup atau tranfusi darah.Pengobatan imunomodulasi masih diperdebatkan manfaatnya. Tatalaksana defisiensi antibodi Terapi pengganti imunoglobulin (immunoglobulin replacement therapy) merupakan keharusan pada anak dengan defek produksi antibodi. sedangkan tranfusi darah dapat menyebabkan penyakit graft-versus-host. Pemantauan dilakukan terhadap imunoglobulin serum. antibodi monoklonal. Tatalaksana defek imunitas seluler Tatalaksana pasien dengan defek berat imunitas seluler. produk mikroba (BCG). komponen darah atau produk darah. dan lain-lain).

Fase pertama adalah penurunan jumlah virus dalam plasma secara cepat dengan waktu paruh kurang dari 1 hari. Tatalaksana pada penderita HIV Pada penderita HIV atau yang terpapar HIV harus lengkap. dan terapi. Terapi obat dikembangkan untuk menghambat semua produksi HIV yang terdeteksi untuk beberapa tahun. Virus HIV dalam darah diproduksi oleh sel T CD4+ yang terinfeksi dan sebagian kecil oleh sel lain yang terinfeksi. Pemberian serta imunisasi panduan harus yang mempertimbangkan status imunologis berlaku. Biasanya progresivitas penyakti HIV tidak dipengaruhi oleh pemakaian AZT.Tetapi bila simtomatik.pilihan terapi pada semua bentuk SCID. selama asimtomatik.Pengobatan infeksi HIV dan AIDS sekarang menggunakan paling tidak 3 kelas anti virus. meskipun belum ada yang mampu mengeradikasi virus dalam bentuk DNA proviral pada stadium dorman di sel CD4 memori. dengan sasaran molekul virus dimana tidak ada homolog manusia. tatalaksana psikologis dan penanganan sisi social yang akan berperan dalam kepatuhan program pemantauan situasi klinis. termasuk vaksin hidup. semua jenis vaksin dapat diberikan. yaitu Azidothymidine (AZT) suatu analog nukleosid deoksitimidin yang bekerja pada tahap penghambatan kerja enzim transkriptase riversi. karena pada jangka panjang virus HIV berevolusi membentuk mutan yang resisten terhadap obat. tatalaksana medikamentosa.Penurunan ini menunjukkan bahwa virus diproduksi oleh sel yang hanya hidup .Penurunan viremia sebagai efek pemberian ARV dibagi dalam 3 fase. meliputi pemantauan tumbuh kembang. nutrisi.Obat pertama ditemukan pada tahun 1990. Terapi gen sedang dikembangkan dan diharapkan dapat mengatasi defek gen.Riset mengenai obat ARV terjadi sangat pesat. secara bermakna dapat mengurangi kadar RNA HIV plasma selama beberapa bulan atau tahun. imunisasi.Panduan imunisasi WHO berkenaan dengan anak pengidap HIV adalah. maka pemberian vaksin polio oral dan BCG sebaiknya dihindari. Bila obat ini digunakan sendiri. Pengobatan penting adalah pemberian antiretrovirus atau ARV.

Pengobatan diberikan setiap 3-4 minggu. Fase kedua penurunan HIV plasma dengan waktu paruh 2 minggu menyebabkan jumlah virus dalam plasma berkurang hingga di bawah ambang deteksi.Infeksi akut.Fase ketiga yang sangat lambat menunjukkan terdapat penyimpanan virus di sel T memori yang terinfeksi secara laten. Pada pasien kekurangan kekebalan tubuh. Ini berisi IgG menggenang (imunoglobulin (antibodi) G) diekstraksi dari plasma lebih dari seribu donor darah. Mekanisme yang tepat di mana IVIG menekan peradangan berbahaya belum definitif dibentuk namun diyakini melibatkan reseptor Fc penghambatan. IVIG diberikan untuk mempertahankan tingkat antibodi yang cukup untuk mencegah infeksi dan menganugerahkan kekebalan pasif. IVIG diberikan sebagai terapi plasma protein pengganti (IgG) untuk pasien kekurangan kekebalan tubuh yang telah menurun atau dihapuskan kemampuan produksi antibodi. IVIG diberikan dengan dosis tinggi (biasanya 1-2 gram IVIG per kg berat badan) untuk mencoba mengurangi keparahan penyakit autoimun seperti dermatomiositis. Karena masa hidup yang panjang dari sel memori. diperlukan berpuluh-puluh tahun untuk menghilangkan reservoir virus ini. Hal ini terutama digunakan sebagai pengobatan dalam tiga kategori utama: kekebalan kekurangan seperti agammaglobulinemia X-linked. IVIG berguna dalam beberapa kasus infeksi akut seperti infeksi HIV pediatrik dan sindrom Guillain-Barre. hypogammaglobulinemia (defisiensi imun primer). imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan produk darah intravena. IVIG's terakhir antara 2 minggu dan 3 bulan efek. Dalam kasus pasien dengan penyakit autoimun. autoimmune penyakit mis Immune trombositopenia ITP dan penyakit inflamasi misalnya Kawasaki penyakit. dan diperoleh dikompromikan kondisi kekebalan (defisiensi imun sekunder) menampilkan tingkat antibodi yang rendah. IVIG dapat .sebentar (short-lived) yaitu sel T CD4+ yang merupakan reservoir utama (93 ± 97% dari seluruh sel T) dan sumber virus.Hal ini menunjukkan berkurangnya reservoir virus dalam makrofag.

Defisiensi sistem imun dapat disebabkan karena infeksi virus. sel B. III. Setelah imun kompleks ini terbentuk. hipersensitivitas. mutasi genetik pada sistem imun.IVIG juga dapat mengatur respon imun dengan mereaksikan dengan sejumlah reseptor membran pada sel-sel T. faktor psikologis dan usia. atau peraturan dari fagositosis makrofag. KESIMPULAN Defisiensi sistem imunmerupakan penyebabutamamenurunnya pertahanan tubuh terhadap antigen. Gangguan pada sistem imun meliputi gangguan limfosit B dan T. gangguan sistem komplemen. . gangguan makrofag (inflamasi). yang menyebabkan kerusakan menurun oleh sel-sel.IVIG juga blok reseptor antibodi pada sel-sel kekebalan tubuh (makrofag). Dan salah satu penyakit yang umum diderita terkait dengan infeksi gastrointestinal adalah HIV/AIDS. mereka berinteraksi dengan mengaktifkan reseptor Fc pada sel dendritik yang kemudian menengahi anti -inflamasi efek membantu untuk mengurangi keparahan penyakit autoimun atau negara inflamasi. dan monosit yang berkaitan dengan autoreactivity dan induksi toleransi diri.bekerja melalui model multi-langkah dimana bentuk disuntikkan pertama IVIG jenis kompleks kekebalan pada pasien. maupun gangguan imunitas sistemik.

Edisi ke-3.DAFTAR PUSTAKA Abbas AK. Imunologi Dasar. Philadelphia: WB Saunders.Kendala Pengembangan Vaksin HIV http://www.zonabawah.G.wordpress. Philadelphia. 2004.Defisienis Imunitas.2010.. Disease caused by humoral and cell-mediated immune reactions.Immunologic disorders in infants and children.B. Lichtman AH. http://mayariance. 353-76. 1991. K.2010.html [diakses 17 Mei 2011] Sanders.wordpress.1992.http://childrenallergyclinic.2009. Bratawidjaja. Penyakit Defisiensi Imun. Fakultas Kedokteran UI.com/2010/05/04/defisiensi-imunitas/ [diakses 19 Mei 2011] Tom.com/2009/05/19/penyakitdefisiensi-imun/ [diakses tanggal 23 Mei 2011] Mayariance. .edisi ke-6.co.Pober JS. Jakarta Judarwanto. W.cc /2011/05/kendala-pengembangan-vaksin-hiv-human. Dalam: Cellular and molecular immunology.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful