MAKALAH SISTEM IMUN DEFISIENSI SISTEM IMUN

Kelompok Sukma Anugrah Refi Nurul Fazwah Shandy Giovani Ratu Nida Farihah 260110090092 260110090093 260110090094 260110090095

FAKULTAS FARMASI UNIVERSITAS PADJADJARAN 2011

DEFISIENSI SISTEM IMUN

I.

LATAR BELAKANG Dewasa ini,semakin banyak penyakit yang bermunculan.Penyakit sistem

imun adalah penyakit yang sedang ramai dibahas. Defisiensi sistem imun yang paling melekat di masyarakat adalahHIV/AIDS, padahal masih banyak penyakit sistem imun yang terdapat di sekitar kita. Defisiensi imun disebabkan oleh berbagai faktor. Misalnya virus, mutasi, antigen, genetik dan lain sebagainya.Melalui makalah ini, kami mencoba untuk memberikan informasi mengenai defisiensi sistem imun.

II.

ISI 1. Definisi Imunitas atau kekebalan adalah sistem mekanisme pada organisme yang melindungi tubuh terhadap pengaruh biologis luar dengan mengindentifikasi dan membunuh patogen serta sel tumor. Sistem ini mendeteksi berbagai macam pengaruh biologis luar yang luas, organisme akan melindungi tubuh dari infeksi, bakteri, virus sampai cacing parasit. Serta menghancurkan zatzat asing lain dan memusnahkan mereka dari sel organisme yang sehat dari jaringan agar tetap dapat berfungsi seperti biasa. a. Defisiensi Imun Defisiensi Imun muncul ketika satu atau lebih komponen sistem Imun tidak aktif, kemampuan sistem Imun untuk merespon patogen berkurang pada baik golongan muda dan golonga tua, respon imun berkurang pada usia 50 tahun, respon juga dapat terjadi karena penggunaan Alkohol dan narkoba adalah akibat paling umum dari fungsi imun yang buruk, namun, kekurangan nutrisi adalah akibat paling umum yang menyebabkan difisiensi imun di negara berkembang. Diet kekurangan cukup protein berhubungan dengan gangguan imunitas selular, aktivitas komplemen, fungsi fagosit, konsentrasi antibody, IgA

zat besi.dan produksi sitokin. C. A. contohnya: Aids dan beberapa tipe kanker. vitamin A. menyebabkan munculnya infeksi. E. Sistem imun gagal untuk memusnahkan dengan tepat antara diri sendiri dan orang lain yang menyerang dari bagian tubuh. Mereka terbagi menjadi 4 kelas (tipe I-IV) yaitu: 1. Defisiensi nutrisi seperti zinc. atau diproduksi oleh farmaseutikal atau infeksi. reaksi imun kompleks 4. Hipersensitivitas Adalah respon imun yang merusak jaringan tubuh sendiri. Autoimunitas Respon imun terlalu aktif menyebabkan disfungsi imun yang disebut autoimunitas. Defisiensi imun merupakan penyebab dari penyakit genetika. didapat . c. Difisiensi imun juga dapat didapat dari chronic granulomatus disease (penyakit yang menyebabkan kemampuan fagosit untuk menghancurkan fagosit berkurang). fisiologik c. Penyakit Imun Penyakit defisiensi imun muncul ketika sistem imun kurang aktif daripada biasanya. Selenium. b. Reaksi anafilaksi 2. kongenital b. tembaga. reaksi toep lambat 2. Defisiensi Komplemen a. B6 dan asam folik (vitamin B9) juga mengurangi respon imun. seperti severe combined immunodeficiency. seperti sindrom defisiensi imun dapatan (AIDS) yang disebabkan oleh retrovirus HIV. Reaksi sitotoksik 3. Defisiensi Imun nonspesifik 1.

Defisiensi Imun spesifik 1. infeksi c. Kehamilan b. kehilanggan ig/leukosit g. Defisiensi Interferon dan lisozim didapat 3. AIDS .2. obat. Defisiensi sel T : kerentanan meningkat terhadap virus. Defisiensi Sel NK a. Defisiensi Interferon kongenital b. Defisiensi Sistem Fagosit a. Defisiensi Kuantitatif b. jamur dan protozoa 2. Defisiensi Interferon dan lisozim a. Penyakit berat f. tindakan kateterisasi dan bedah d. Defisiensi kongenital b. trauma. malnutrisi b. Defisiensi Imun fisiologik a. Penyinaran e. Defisiensi Kualitatif B. Stres 4. Defisiensi Didapat atau sekunder a . Usia tahun pertama c. Usia lanjut 3. Defisiensi Kongiental atau primer Defisiensi sel B : infeksi rekuren oleh bakteri berupa gangguan perkembangan sel B. Defisiensi didapat 4.

infeksi rubella kongenital) Defisiensi komplemen Aktivitas komplemen yang rusak biasanya terjadi sekunder terhadap penyakit yang menggunakan komplemen melalui jalur klasik atau alternatif.Contohnya adalah penyakit lupus eritematosus sistemik yang mengkonsumsi jalur klasik kompenen komplemen C1. artralgia. Obat atau toksin Imunosupresan (kortikosteroid. Banyak pasien dengan defisiensi C1. defisiensi komponen komplemen yang diturunkan dikaitkan dengan sindrom klinik. Pada manusia. seperti ruam malar. defsiensi deaminase adenosin) Defek gen tunggal khusus pada sistem imun ( misal defek tirosin kinase pada Xlinked agammaglobulinemia. Kelainan kromosom Anomali DiGeorge (delesi 22q11) Defisiensi IgA selektif (trisomi 18) e. Penyebab Defisiensi Imun a. Penyakit nutrisi dan metabolic Malnutrisi ( misal kwashiorkor)Protein losing enteropathy (misal limfangiektasia intestinal)Defisiensi vitamin (misal biotin. atau transkobalamin II) Defisiensi mineral (misal Seng pada Enteropati Akrodermatitis) d. demam atau . C4 atau C2 mempunyai lupus-like syndrome. InfeksiImunodefisiensitransien (pada campak dan varicella )Imunodefisiensi permanen (infeksi HIV. siklosporin)Antikonvulsan (fenitoin) c. abnormalitas rantai epsilon pada reseptor sel T) Kelainan multifaktorial dengan kerentanan genetik (misal common variable immunodeficiency) b. C4 dan C2 dan mengakibatkan rusaknya kemampuan komplemen untuk melarutkan kompleks imun. glomerulonefritis.3. Defek genetik Defek gen-tunggal yang diekspresikan di banyak jaringan (misal ataksia-teleangiektasia.

Hilangnya protein yang sampai menyebabkan hipogamaglobulinemia dan hipoproteinemia terjadi terutama melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran cerna (protein-losing enteropathy). Pasien dengan defisiensi C3 dapat terjadi secara primer atau sekunder. Defisiensi inhibitor C1 merupakan defisiensi sistem komplemen diturunkan yang paling sering dan penyebab angioedema herediter. C7. Defisiensi imun sekunder Penyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab primer.Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi yang menurun atau katabolisme (³hilangnya´ komponen imun) yang dipercepat.vaskulitis kronik dan infeksi piogenik rekuren. Antinuklear dan antibodi anti-dsDNA dapat tidak ditemukan.Biasanya pasien mempunyai infeksi gonokokus rekuren.Kerusakan produksi antibodi spesifik setelah imunisasi. dan membaik setelah suplementasi diet protein dan kalori yang cukup. dan defek pada imunitas seluler. seperti faktor I atau H akan meningkatkan risiko untuk terkena infeksi bakteri rekuren. termasuk sistem imun. Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi. Protein juga dapat hilang dari saluran cerna melalui penyakit inflamatorius aktif seperti penyakit Crohn. sehingga kadar IgM masih dapat normal meskipun kadar IgG serum dan albumin menurun. Individu biasanya terkena infeksi yang mengancam nyawa. C6. kolitis ulseratif dan penyakit seliak. terutama septikemia dan artritis. Hilangnya imunoglobulin melalui renal setidaknya bersifat selektif parsial. seperti pneumonia. . fungsi fagosit dan aktivitas komplemen dihubungkan dengan nutrisi yang buruk. septikemia dan meningitis. contohnya defisiensi inhibitor C3b. atau meningitis meningokukos rekuren.Defisiensi protein menyebabkan perubahan yang mendalam pada banyak organ. C8 atau properdin dengan infeksi neiseria rekuren.Adanya defisiensi komponen komplenen jalur klasik ini menurunkan kemampuan individu untuk eliminasi kompleks imun. Terdapat hubungan kuat antara defisiensi C5.

dan dilakukan melalui berbagai mekanisme yaitu efek sitopatik + langsung dan tidak langsung. namun hipogamaglobulinemia berat jarang terjadi. terutama limfosit dan polimorf.Gangguan yang paling jelas adalah pada imunitas selular.Frekuensi infeksi oportunistik pada pasien dengan keganasan diseminata menandakan adanya defek imun. yang menyebabkan peningkatan permeabilitas . Beberapa efek sitopatik langsung dari HIV terhadap sel T CD4+ antara lain: y Pada produksi virus HIV terjadi ekspresi gp41 di membran plasma dan budding partikel virus.Obat imunosupresif mempengaruhi beberapa aspek fungsi sel. Infeksi HIV menyebabkan terganggunya fungsi sistem imun alamiah dan didapat.Penyebab terpenting kurangnya sel T CD4 pada pasien HIV adalah efek sitopatik langsung. Infeksi HIV Infeksi HIV adalah penyakit yang diakibatkan oleh infeksi virus HIV (Human Immunodeficiency Virus).Limfoma Non-Hodgkin mungkin berhubungan dengan defek pada imunitas humoral dan seluler. meskipun sulit membedakan efek imunosupresif dari penyakit ataupun efek pengobatan. namun imunoglobulin serum masih normal sampai fase akhir penyakit.Leukemia limfositik kronik yang tidak diobati umumnya berhubungan dengan hipogamaglobulinemia dan infeksi rekuren yang cenderung bertambah berat dengan progresifitas penyakit.Pasien dengan obat untuk mencegah penolakan organ transplan juga dapat timbul infeksi oportunsistik meskipun tidak biasa.Penyakit Hodgkin biasanya berhubungan dengan kerusakan yang nyata dari imunitas seluler. Bentuk iatrogenik lain dari defisiensi imun sekunder adalah yang berhubungan dengan splenektomi.Pasien dengan penyakit limfoproliferatif sangat rentan terhadap infeksi. Risiko infeksi pasien dengan mieloma multipel 5-10 kali lebih tinggi dibandingkan kelompok kontrol.AIDS adalah penyakit yang menunjukkan adanya sindrom defisiensi imun selular sebagai akibat infeksi HIV.

Proses ini menyebabkan kematian sel-sel T yang bergabung tersebut.4. Defisiensi imun selular (sel T) Aplasia timus kongenital (sindrom DiGeorge)Kandidiasis mukokutaneus kronik dengan atau tanpa endokrinopati)Defisiensi sel T berhubungan dengan defisiensi purin nukleosid fosforilase . dan akan membentuk multinucleated giant cells atau syncytia. Fenomena ini banyak diteliti in vitro. 4. kehilangan protein Penyakit limfoproliferatif x-linked b. Defisiensi imun humoral (sel B) Hipogamaglobulinemia x-linked (hipogamaglobulinemia kongenital) Hipogamaglobulinemia transien (pada bayi) Defisiensi imun tak terklasifikasi. dan syncytia jarang ditemukan pada pasien AIDS. Klasifikasi Defisiensi 2.membran plasma dan masuknya sejumlah besar kalsium yang akanmenginduksi apoptosis atau lisis osmotik akibat masuknya air. y DNA virus yang terdapat bebas di sitoplasma dan RNA virus dalam jumlah besar bersifat toksik terhadap sel tersebut.1 Defisiensi imun primer a. y Membran plasma sel T yang terinfeksi HIV akan bergabung dengan sel T CD4+ yang belum terinfeksi melalui interaksi gp120-CD4. Produksi virus dapat mengganggu sintesis dan ekspresi protein dalam sel sehingga menyebabkan kematian sel. bervariasi (hipogamaglobulinemia didapat) o Defisiensi imun dengan hiperIgM y y y y y Defisiensi IgA selektif Defisiensi imun IgM selektif Defisiensi sub kelas IgG selektif Defisiensi sel B sekunder berhubungan dengan obat. umum.

Defisiensi imun gabungan humoral (sel B) dan selular (sel T) Defisiensi imun berat gabungan (autosom resesif. defek kemotaksis dan infeksi rekuren (Dikutip dari AJ Amman. x-linked. Disfungsi fagosit Penyakit granulomatosis kronikDefisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase Defisiensi mieloperoksidase y y y y y Sindrom Chediak-Higashi Sindrom Job Defisiensi tuftsin Sindrom leukosit malas Peninggian IgE.y y Defisiensi sel T berhubungan dengan defek glikoprotein membran Defisiensi sel T berhubungan dengan absen MHC kelas I dan atau kelas II (sindrom limfosit telanjang) c. 1991) Penyebab defisiensi antibodi primer . sporadik)Defisiensi imun selular dengan gangguan sintesis imunoglobulin (sindrom Nezelof)Defisiensi imun dengan ataksia teleangiektasis y y y y y y y y Defisiensi imun dengan eksim dengan trombositopenia (sindrom Wiskott-Aldrich) Defisiensi imun dengan timoma Defisiensi imun dengan short-limbed dwarfism Defisiensi imun dengan defisiensi adenosin deaminase Defisiensi imun dengan defisiensi nukleosid fosforilase Defisiensi karboksilase multipel yang tergantung biotin Penyakit graft-versus-host Sindrom defisiensi imun didapat (AIDS) d.

Usia (tahun) Anak Transient hypogammaglobulinaemia of infancyX-linked Dewasa Dapat terjadi. namun jarang <2 agammaglobulinaemiaHyper-IgM with immunoglobulin deficiency Selective antibody deficienciesCommon 3-15 variable immunodeficiencySelective IgA deficiency Selective antibody deficienciesCommon 16-50 variable immunodeficiencySelective IgA deficiency > 50 Antibody deficiencies with thymoma 2. .2 Defisiensi imun sekunder Penyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab primer. Protein juga dapat hilang dari saluran cerna melalui penyakit inflamatorius aktif seperti penyakit Crohn. Hilangnya imunoglobulin melalui renal setidaknya bersifat selektif parsial. kolitis ulseratif dan penyakit seliak. Hilangnya protein yang sampai menyebabkan hipogamaglobulinemia dan hipoproteinemia terjadi terutama melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran cerna (protein-losing enteropathy).4. sehingga kadar IgM masih dapat normal meskipun kadar IgG serum dan albumin menurun. Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi yang menurun atau katabolism ³hilangnya´ komponen imun) yang dipercepat. namun jarangDapat terjadi.

secara klinis Sesuai dengan gejala dan tanda klinis tersebut maka dapat diarahkan terhadap kemungkinan penyakit defisiensi imun. seperti juga halnya pada beberapa penyakit defisiensi imun sekunder (AIDS). Manifestasi Klinis dan Diagnosis Dalam penegakan diagnosis defisiensi imun. penting ditanyakan riwayat kesehatan pasien dan keluarganya.Defisiensi protein menyebabkan perubahan yang mendalam pada banyak organ. persalinan dan morbiditas yang ditemukan sejak lahir secara detail. Prognosis Prognosis penyakit defisiensi imun untuk jangka pendek dipengaruhi oleh beratnya komplikasi infeksi. Tetapi pada umumnya dapat dikatakan bahwa perjalanan penyakit defisiensi imun primer buruk dan berakhir fatal. dan defek pada imunitas seluler. Bentuk iatrogenik lain dari defisiensi imun sekunder adalah yang berhubungan dengan splenektomi 5. Defisiensi imun ringan. dan 90% muncul setelah usia 10 tahun. dan gangguan gizi dapat diatasi dengan baik bila belum disertai defek imunologik yang menetap.Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi. Mortalitas penderita defisiensi imun humoral adalah sekitar 29%.Walaupun penyakit defisiensi imun tidak mudah untuk didiagnosis. kehamilan). termasuk sistem imun. infeksi. 6. infeksi rekuren biasanya terjadi mulai usia 4 bulan . terutama yang berhubungan dengan keadaan fisiologik (pertumbuhan.Kerusakan produksi antibodi spesifik setelah imunisasi. Defisiensi antibodi primer yang didapat lebih sering terjadi dibandingkan dengan yang diturunkan. Diperkirakan sepertiga dari penderita defisiensi imun meninggal pada usia muda karena komplikasi infeksi. dan membaik setelah suplementasi diet protein dan kalori yang cukup. sejak masa kehamilan. Pada bentuk defisiensi antibodi kongenital. Beberapa penderita defisiensi IgA selektif dilaporkan sembuh spontan Sedangkan hampir semua penderita defisiensi imun berat gabungan akan meninggal pada usia dini.Untuk jangka panjang sangat tergantung dari jenis dan penyebab defek sistem imun. fungsi fagosit dan aktivitas komplemen dihubungkan dengan nutrisi yang buruk.

Sel B yang bersirkulasi diidentifikasi dengan antibodi monoklonal terhadap antigen sel B. Imunoglobulin yang sama sekali tidak ada (agamaglobulinemia) jarang terjadi. Beberapa defisiensi antibodi primer bersifat diturunkan melalui autosom resesif atau X-linked. Gejala Klinis Defisiensi Imun a. Pada darah normal. alopesia. teleangiektasi.Defisiensi imunoglobulin sekunder lebih sering terjadi dibandingkan dengan defek primer. warts yang hebat). atau respons pengobatan inkomplit b. Pemeriksaan laboratorium penting untuk diagnosis. 7. abses nekrotik/noma. Defek sintesis antibodi dapat melibatkan satu isotop imunoglobulin. sel-sel tersebut sebanyak 5-15% dari populasi limfosit total. pioderma. seperti IgA atau grup isotop. ketombe. karena IgG ibu yang ditransfer mempunyai proteksi pasif selama 3-4 bulan pertama. seperti IgA dan IgG.sampai 2 tahun. Gejala yang sering dijumpai Gagal tumbuh atau retardasi tumbuhJarang ditemukan kelenjar atau tonsil yang membesarInfeksi oleh mikroorganisma yang tidak lazim Lesi kulit (rash. Gejala yang biasanya dijumpai Infeksi saluran napas atas berulang Infeksi bakteri yang berat Penyembuhan inkomplit antar episode infeksi. Beberapa individu gagal memproduksi antibodi spesifik setelah imunisasi meskipun kadar imunoglobulin serum normal. .Pengukuran imunoglobulin serum dapat menunjukkan abnormalitas kuantitatif secara kasar. bahkan pasien yang sakit berat pun masih mempunyai IgM dan IgG yang dapat dideteksi. Sel B matur yang tidak ada pada individu dengan defisiensi antibodi membedakan infantile X-linked agammaglobulinaemia dari penyebab lain defisiensi antibodi primer dengan kadar sel B normal atau rendah. eksim.

y y y y y y y Oral thrush yang tidak menyembuh dengan pengobatan Jari tabuh Diare dan malabsorpsi Mastoiditis dan otitis persisten Pneumonia atau bronkitis berulang Penyakit autoimun Kelainan hematologis (anemia aplastik. neutropenia. 2005) . trombositopenia) c. anemia hemolitik. Gejala yang jarang dijumpai Berat badan turunDemamPeriodontitis y y y y y y y y y y y y y y y y Limfadenopati Hepatosplenomegali Penyakit virus yang berat Artritis atau artralgia Ensefalitis kronik Meningitis berulang Pioderma gangrenosa Kolangitis sklerosis Hepatitis kronik (virus atau autoimun) Reaksi simpang terhadap vaksinasi Bronkiektasis Infeksi saluran kemih Lepas/puput tali pusat terlambat (> 30 hari) Stomatitis kronik Granuloma Keganasan limfoid (Dikutip dari Stiehm.

Analisis mutasi b. Analisis reseptor sel T. Defisiensi Sel B  Uji Tapis: Kadar IgG. Foto sinar X dada : ukuran timus Uji lanjutan: Enumerasi subset sel T (CD3. Pencitraan timus dab fungsinya. Kadar Ig sekretoris. Riset aktivasi sel T. HLA typing. Cytotoxic assay (sel NK dan CTL). Biopsi. CD8). tuberculin. Kadar subklas IgG. Sintesis Ig in vitro. Titer antibodi natural (Anti Streptolisin-O/ASTO. kandida. E. Foto faring lateral untuk mencari kelenjar adenoid  Riset: Fenotiping sel B lanjut. Enzyme assay (adenosin deaminase. Respon antibodi pada vaksin (Tetanus. Hitung sel T dan sub populasi sel T : hitung sel T total. Analisis sitokin dan sitokin reseptor. Analisis kromosom  Riset: Advance flow cytometr. Uji kulit tipe lambat (CMI) : mumps. Respons antibodi terhadap. Pemeriksaan Lanjutan a. Th dan Ts. fosforilase nukleoside urin/PNP). Defisiensi fagosit . Kadar IgE dan IgD. CD4.coli. Titer isoaglutinin. Respons antibodi terhadap antigen khusus misal phage antigen. Defisiensi sel T  Uji tapis: Hitung limfosit total dan morfologinya. H. Analisis mutasi c. antigen dan sel alogeneik. Riset apoptosis. IgM dan IgA.influenzae)  Uji lanjutan: Enumerasi sel-B (CD19 atau CD20). Ig-survival in vivo. Biopsi kelenjar. toksoid tetanus. Respons proliferatif terhadap mitogen. vaksin tifoid dan pneumokokus. difteri.8. Analisis aktivasi sel.

Activation assays (C3a. elektrolit. gamaglobulin. Enzyme assays (mieloperoksidase. Morfologi special. C5a)  Riset: Aktivitas jalur alternative. enzim. plasma beku. Pengobatan suportif meliputi perbaikan keadaan umum dengan memenuhi kebutuhan gizi dan kalori. Uji tapis: Hitung leukosit total dan hitung jenis. substitusi. imunoglobulin spesifik. sesuai dengan kondisi klinis. mekanisme dasar. NADPH). atau kausal.Substitusi dilakukan terhadap defisiensi komponen imun. Penilaian fungsi(faktor kemotaktik. menjaga keseimbangan cairan. . C4a. Oxidative metabolism. kebutuhan oksigen. Component assays. leukosit. Uji NBT (Nitro blue tetrazolium).Pada dasarnya pengobatan tersebut bersifat suportif. serta melakukan usaha pencegahan infeksi. Defisensi komplemen  Uji tapis: Titer C3 dan C4. imunomodulasi. dan kelainan klinisnya maka pengobatan penyakit defisiensi imun sangat bervariasi. G6PD. Analisis mutasi c. Aktivitas CH50  Uji lanjutan: Opsonin assays. Phagocytosis assay. White cell turn over. Bactericidal assays  Riset: Adhesion molecule assays (CD11b/CD18. Pengobatan Sesuai dengan keragaman penyebab. immune adherence) 9. C4d. Titer IgE  Uji lanjutan: Reduksi dihidrorhodamin. dan asam-basa. ligan selektin). misalnya dengan memberikan eritrosit.Kebutuhan tersebut diberikan untuk kurun waktu tertentu atau selamanya. Kemotaksis dan mobilitas random. kemiluminesensi : fungsi metabolik neutrofil. serum hipergamaglobulin.

sumsum tulang) atau rekayasa genetik. pengobatan keganasan. sedangkan tranfusi darah dapat menyebabkan penyakit graft-versus-host. suplemen gizi. Tatalaksana defisiensi antibodi Terapi pengganti imunoglobulin (immunoglobulin replacement therapy) merupakan keharusan pada anak dengan defek produksi antibodi. Imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan pilihan terapi.Pada pasien yang terbukti atau dicurigai defek sel T harus dihindari imunisasi dengan vaksin hidup atau tranfusi darah.Preparat dapat berupa intravena atau dan subkutan. Terapi kausal adalah upaya mengatasi dan mengobati penyebab defisiensi imun. setelah mencapai kadar yang stabil (setelah 6 bulan). produk biologik (timosin).Untuk mencegah infeksi maka bayi dirawat di area dengan tekanan udara positif.Vaksin hidup dapat mengakibatkan infeksi diseminata. produk mikroba (BCG). Obat yang diberikan antara lain adalah faktor tertentu (interferon). beberapa memang bermanfaat dan ada yang hasilnya kontroversial. tergantung besar pada pasien keparahan dengan hipogamaglobulinemia Sebagian hipogamaglobulinemia memerlukan 400-600 mg/kg/bulan imunoglobulin untuk mencegah infeksi atau mengurangi komplikasi.Defisiensi imun primer hanya dapat diobati dengan transplantasi (timus. hati.Terapi komplikasi. termasuk SCID tidak hanya melibatkan terapi antimikrobial namun juga penggunaan profilaksis. Tatalaksana defek imunitas seluler Tatalaksana pasien dengan defek berat imunitas seluler.Pengobatan imunomodulasi masih diperdebatkan manfaatnya. komponen darah atau produk darah. dan lain-lain). terutama pada defisiensi imun sekunder (pengobatan infeksi. serta bahan sintetik seperti inosipleks dan levamisol. dosis infus dipertahankan di atas batas normal. Pemantauan dilakukan terhadap imunoglobulin serum. khususnya penyakit kronik pada paru dan usus. antibodi monoklonal. diberikan dengan interval 2-3 minggu. Tandur (graft) sel imunokompeten yang masih hidup merupakan sarana satusatunya untuk perbaikan respons imun.Transplantasi sumsum tulang merupakan .

Bila obat ini digunakan sendiri. termasuk vaksin hidup. maka pemberian vaksin polio oral dan BCG sebaiknya dihindari.Tetapi bila simtomatik. Terapi gen sedang dikembangkan dan diharapkan dapat mengatasi defek gen. Terapi obat dikembangkan untuk menghambat semua produksi HIV yang terdeteksi untuk beberapa tahun. tatalaksana psikologis dan penanganan sisi social yang akan berperan dalam kepatuhan program pemantauan situasi klinis. dengan sasaran molekul virus dimana tidak ada homolog manusia. Pemberian serta imunisasi panduan harus yang mempertimbangkan status imunologis berlaku. selama asimtomatik. secara bermakna dapat mengurangi kadar RNA HIV plasma selama beberapa bulan atau tahun. dan terapi. Tatalaksana pada penderita HIV Pada penderita HIV atau yang terpapar HIV harus lengkap. karena pada jangka panjang virus HIV berevolusi membentuk mutan yang resisten terhadap obat.Riset mengenai obat ARV terjadi sangat pesat. meliputi pemantauan tumbuh kembang.Pengobatan infeksi HIV dan AIDS sekarang menggunakan paling tidak 3 kelas anti virus. Virus HIV dalam darah diproduksi oleh sel T CD4+ yang terinfeksi dan sebagian kecil oleh sel lain yang terinfeksi.Obat pertama ditemukan pada tahun 1990. imunisasi.Fase pertama adalah penurunan jumlah virus dalam plasma secara cepat dengan waktu paruh kurang dari 1 hari.Penurunan viremia sebagai efek pemberian ARV dibagi dalam 3 fase. meskipun belum ada yang mampu mengeradikasi virus dalam bentuk DNA proviral pada stadium dorman di sel CD4 memori. yaitu Azidothymidine (AZT) suatu analog nukleosid deoksitimidin yang bekerja pada tahap penghambatan kerja enzim transkriptase riversi. tatalaksana medikamentosa.Panduan imunisasi WHO berkenaan dengan anak pengidap HIV adalah.pilihan terapi pada semua bentuk SCID. nutrisi. Pengobatan penting adalah pemberian antiretrovirus atau ARV. Biasanya progresivitas penyakti HIV tidak dipengaruhi oleh pemakaian AZT. semua jenis vaksin dapat diberikan.Penurunan ini menunjukkan bahwa virus diproduksi oleh sel yang hanya hidup .

sebentar (short-lived) yaitu sel T CD4+ yang merupakan reservoir utama (93 ± 97% dari seluruh sel T) dan sumber virus. IVIG's terakhir antara 2 minggu dan 3 bulan efek.Infeksi akut. Hal ini terutama digunakan sebagai pengobatan dalam tiga kategori utama: kekebalan kekurangan seperti agammaglobulinemia X-linked. Pada pasien kekurangan kekebalan tubuh. Ini berisi IgG menggenang (imunoglobulin (antibodi) G) diekstraksi dari plasma lebih dari seribu donor darah. autoimmune penyakit mis Immune trombositopenia ITP dan penyakit inflamasi misalnya Kawasaki penyakit. IVIG berguna dalam beberapa kasus infeksi akut seperti infeksi HIV pediatrik dan sindrom Guillain-Barre.Fase ketiga yang sangat lambat menunjukkan terdapat penyimpanan virus di sel T memori yang terinfeksi secara laten. IVIG dapat . IVIG diberikan untuk mempertahankan tingkat antibodi yang cukup untuk mencegah infeksi dan menganugerahkan kekebalan pasif. Fase kedua penurunan HIV plasma dengan waktu paruh 2 minggu menyebabkan jumlah virus dalam plasma berkurang hingga di bawah ambang deteksi. IVIG diberikan sebagai terapi plasma protein pengganti (IgG) untuk pasien kekurangan kekebalan tubuh yang telah menurun atau dihapuskan kemampuan produksi antibodi.Hal ini menunjukkan berkurangnya reservoir virus dalam makrofag. imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan produk darah intravena. diperlukan berpuluh-puluh tahun untuk menghilangkan reservoir virus ini. Dalam kasus pasien dengan penyakit autoimun. IVIG diberikan dengan dosis tinggi (biasanya 1-2 gram IVIG per kg berat badan) untuk mencoba mengurangi keparahan penyakit autoimun seperti dermatomiositis. hypogammaglobulinemia (defisiensi imun primer). Pengobatan diberikan setiap 3-4 minggu. Mekanisme yang tepat di mana IVIG menekan peradangan berbahaya belum definitif dibentuk namun diyakini melibatkan reseptor Fc penghambatan. Karena masa hidup yang panjang dari sel memori. dan diperoleh dikompromikan kondisi kekebalan (defisiensi imun sekunder) menampilkan tingkat antibodi yang rendah.

Setelah imun kompleks ini terbentuk. hipersensitivitas.IVIG juga dapat mengatur respon imun dengan mereaksikan dengan sejumlah reseptor membran pada sel-sel T. sel B.bekerja melalui model multi-langkah dimana bentuk disuntikkan pertama IVIG jenis kompleks kekebalan pada pasien. Gangguan pada sistem imun meliputi gangguan limfosit B dan T. KESIMPULAN Defisiensi sistem imunmerupakan penyebabutamamenurunnya pertahanan tubuh terhadap antigen. dan monosit yang berkaitan dengan autoreactivity dan induksi toleransi diri. maupun gangguan imunitas sistemik. gangguan sistem komplemen. Dan salah satu penyakit yang umum diderita terkait dengan infeksi gastrointestinal adalah HIV/AIDS. atau peraturan dari fagositosis makrofag. mereka berinteraksi dengan mengaktifkan reseptor Fc pada sel dendritik yang kemudian menengahi anti -inflamasi efek membantu untuk mengurangi keparahan penyakit autoimun atau negara inflamasi.IVIG juga blok reseptor antibodi pada sel-sel kekebalan tubuh (makrofag). yang menyebabkan kerusakan menurun oleh sel-sel. gangguan makrofag (inflamasi). .Defisiensi sistem imun dapat disebabkan karena infeksi virus. faktor psikologis dan usia. III. mutasi genetik pada sistem imun.

G.2009.com/2010/05/04/defisiensi-imunitas/ [diakses 19 Mei 2011] Tom. W. Penyakit Defisiensi Imun. 2004. Bratawidjaja.com/2009/05/19/penyakitdefisiensi-imun/ [diakses tanggal 23 Mei 2011] Mayariance.1992.wordpress.edisi ke-6. Edisi ke-3. Imunologi Dasar.2010.cc /2011/05/kendala-pengembangan-vaksin-hiv-human.DAFTAR PUSTAKA Abbas AK.Immunologic disorders in infants and children.Pober JS.zonabawah. 1991. Lichtman AH. Philadelphia.http://childrenallergyclinic. K.Kendala Pengembangan Vaksin HIV http://www. ..B.wordpress. Dalam: Cellular and molecular immunology. Jakarta Judarwanto.2010. Disease caused by humoral and cell-mediated immune reactions. Philadelphia: WB Saunders. 353-76.co.html [diakses 17 Mei 2011] Sanders.Defisienis Imunitas. Fakultas Kedokteran UI. http://mayariance.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful