MAKALAH SISTEM IMUN DEFISIENSI SISTEM IMUN

Kelompok Sukma Anugrah Refi Nurul Fazwah Shandy Giovani Ratu Nida Farihah 260110090092 260110090093 260110090094 260110090095

FAKULTAS FARMASI UNIVERSITAS PADJADJARAN 2011

DEFISIENSI SISTEM IMUN

I.

LATAR BELAKANG Dewasa ini,semakin banyak penyakit yang bermunculan.Penyakit sistem

imun adalah penyakit yang sedang ramai dibahas. Defisiensi sistem imun yang paling melekat di masyarakat adalahHIV/AIDS, padahal masih banyak penyakit sistem imun yang terdapat di sekitar kita. Defisiensi imun disebabkan oleh berbagai faktor. Misalnya virus, mutasi, antigen, genetik dan lain sebagainya.Melalui makalah ini, kami mencoba untuk memberikan informasi mengenai defisiensi sistem imun.

II.

ISI 1. Definisi Imunitas atau kekebalan adalah sistem mekanisme pada organisme yang melindungi tubuh terhadap pengaruh biologis luar dengan mengindentifikasi dan membunuh patogen serta sel tumor. Sistem ini mendeteksi berbagai macam pengaruh biologis luar yang luas, organisme akan melindungi tubuh dari infeksi, bakteri, virus sampai cacing parasit. Serta menghancurkan zatzat asing lain dan memusnahkan mereka dari sel organisme yang sehat dari jaringan agar tetap dapat berfungsi seperti biasa. a. Defisiensi Imun Defisiensi Imun muncul ketika satu atau lebih komponen sistem Imun tidak aktif, kemampuan sistem Imun untuk merespon patogen berkurang pada baik golongan muda dan golonga tua, respon imun berkurang pada usia 50 tahun, respon juga dapat terjadi karena penggunaan Alkohol dan narkoba adalah akibat paling umum dari fungsi imun yang buruk, namun, kekurangan nutrisi adalah akibat paling umum yang menyebabkan difisiensi imun di negara berkembang. Diet kekurangan cukup protein berhubungan dengan gangguan imunitas selular, aktivitas komplemen, fungsi fagosit, konsentrasi antibody, IgA

B6 dan asam folik (vitamin B9) juga mengurangi respon imun. seperti sindrom defisiensi imun dapatan (AIDS) yang disebabkan oleh retrovirus HIV. Difisiensi imun juga dapat didapat dari chronic granulomatus disease (penyakit yang menyebabkan kemampuan fagosit untuk menghancurkan fagosit berkurang). Mereka terbagi menjadi 4 kelas (tipe I-IV) yaitu: 1. E. Penyakit Imun Penyakit defisiensi imun muncul ketika sistem imun kurang aktif daripada biasanya. menyebabkan munculnya infeksi. kongenital b. fisiologik c. c. Defisiensi nutrisi seperti zinc. Hipersensitivitas Adalah respon imun yang merusak jaringan tubuh sendiri. Reaksi sitotoksik 3. reaksi imun kompleks 4. Reaksi anafilaksi 2.dan produksi sitokin. zat besi. Sistem imun gagal untuk memusnahkan dengan tepat antara diri sendiri dan orang lain yang menyerang dari bagian tubuh. reaksi toep lambat 2. atau diproduksi oleh farmaseutikal atau infeksi. didapat . A. seperti severe combined immunodeficiency. tembaga. Defisiensi Imun nonspesifik 1. vitamin A. Defisiensi Komplemen a. Autoimunitas Respon imun terlalu aktif menyebabkan disfungsi imun yang disebut autoimunitas. Selenium. Defisiensi imun merupakan penyebab dari penyakit genetika. C. contohnya: Aids dan beberapa tipe kanker. b.

kehilanggan ig/leukosit g. Defisiensi Kualitatif B. Defisiensi Imun spesifik 1. Defisiensi didapat 4. malnutrisi b. Penyinaran e.2. tindakan kateterisasi dan bedah d. Defisiensi sel T : kerentanan meningkat terhadap virus. Defisiensi Interferon dan lisozim a. trauma. Stres 4. AIDS . Defisiensi Sistem Fagosit a. Penyakit berat f. Usia lanjut 3. Defisiensi Kuantitatif b. Defisiensi kongenital b. infeksi c. Defisiensi Didapat atau sekunder a . Usia tahun pertama c. Defisiensi Interferon kongenital b. Kehamilan b. Defisiensi Sel NK a. obat. Defisiensi Kongiental atau primer Defisiensi sel B : infeksi rekuren oleh bakteri berupa gangguan perkembangan sel B. Defisiensi Interferon dan lisozim didapat 3. jamur dan protozoa 2. Defisiensi Imun fisiologik a.

InfeksiImunodefisiensitransien (pada campak dan varicella )Imunodefisiensi permanen (infeksi HIV. C4 atau C2 mempunyai lupus-like syndrome. defisiensi komponen komplemen yang diturunkan dikaitkan dengan sindrom klinik. Pada manusia. Defek genetik Defek gen-tunggal yang diekspresikan di banyak jaringan (misal ataksia-teleangiektasia. Obat atau toksin Imunosupresan (kortikosteroid. seperti ruam malar. atau transkobalamin II) Defisiensi mineral (misal Seng pada Enteropati Akrodermatitis) d. Penyebab Defisiensi Imun a. Kelainan kromosom Anomali DiGeorge (delesi 22q11) Defisiensi IgA selektif (trisomi 18) e. Penyakit nutrisi dan metabolic Malnutrisi ( misal kwashiorkor)Protein losing enteropathy (misal limfangiektasia intestinal)Defisiensi vitamin (misal biotin. C4 dan C2 dan mengakibatkan rusaknya kemampuan komplemen untuk melarutkan kompleks imun. defsiensi deaminase adenosin) Defek gen tunggal khusus pada sistem imun ( misal defek tirosin kinase pada Xlinked agammaglobulinemia.Contohnya adalah penyakit lupus eritematosus sistemik yang mengkonsumsi jalur klasik kompenen komplemen C1. abnormalitas rantai epsilon pada reseptor sel T) Kelainan multifaktorial dengan kerentanan genetik (misal common variable immunodeficiency) b. glomerulonefritis. demam atau . siklosporin)Antikonvulsan (fenitoin) c. artralgia.3. Banyak pasien dengan defisiensi C1. infeksi rubella kongenital) Defisiensi komplemen Aktivitas komplemen yang rusak biasanya terjadi sekunder terhadap penyakit yang menggunakan komplemen melalui jalur klasik atau alternatif.

dan defek pada imunitas seluler. Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi.Defisiensi protein menyebabkan perubahan yang mendalam pada banyak organ. C7. Hilangnya protein yang sampai menyebabkan hipogamaglobulinemia dan hipoproteinemia terjadi terutama melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran cerna (protein-losing enteropathy). C6. seperti faktor I atau H akan meningkatkan risiko untuk terkena infeksi bakteri rekuren. Hilangnya imunoglobulin melalui renal setidaknya bersifat selektif parsial. Defisiensi inhibitor C1 merupakan defisiensi sistem komplemen diturunkan yang paling sering dan penyebab angioedema herediter. Terdapat hubungan kuat antara defisiensi C5.vaskulitis kronik dan infeksi piogenik rekuren.Adanya defisiensi komponen komplenen jalur klasik ini menurunkan kemampuan individu untuk eliminasi kompleks imun. sehingga kadar IgM masih dapat normal meskipun kadar IgG serum dan albumin menurun. seperti pneumonia. dan membaik setelah suplementasi diet protein dan kalori yang cukup. Protein juga dapat hilang dari saluran cerna melalui penyakit inflamatorius aktif seperti penyakit Crohn. . fungsi fagosit dan aktivitas komplemen dihubungkan dengan nutrisi yang buruk. contohnya defisiensi inhibitor C3b. septikemia dan meningitis. terutama septikemia dan artritis. Pasien dengan defisiensi C3 dapat terjadi secara primer atau sekunder.Kerusakan produksi antibodi spesifik setelah imunisasi.Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi yang menurun atau katabolisme (³hilangnya´ komponen imun) yang dipercepat. atau meningitis meningokukos rekuren. Defisiensi imun sekunder Penyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab primer. termasuk sistem imun. Individu biasanya terkena infeksi yang mengancam nyawa. C8 atau properdin dengan infeksi neiseria rekuren. kolitis ulseratif dan penyakit seliak. Antinuklear dan antibodi anti-dsDNA dapat tidak ditemukan.Biasanya pasien mempunyai infeksi gonokokus rekuren.

Pasien dengan obat untuk mencegah penolakan organ transplan juga dapat timbul infeksi oportunsistik meskipun tidak biasa.AIDS adalah penyakit yang menunjukkan adanya sindrom defisiensi imun selular sebagai akibat infeksi HIV. terutama limfosit dan polimorf.Obat imunosupresif mempengaruhi beberapa aspek fungsi sel. Infeksi HIV Infeksi HIV adalah penyakit yang diakibatkan oleh infeksi virus HIV (Human Immunodeficiency Virus).Frekuensi infeksi oportunistik pada pasien dengan keganasan diseminata menandakan adanya defek imun. yang menyebabkan peningkatan permeabilitas . Risiko infeksi pasien dengan mieloma multipel 5-10 kali lebih tinggi dibandingkan kelompok kontrol. Infeksi HIV menyebabkan terganggunya fungsi sistem imun alamiah dan didapat.Penyebab terpenting kurangnya sel T CD4 pada pasien HIV adalah efek sitopatik langsung. Bentuk iatrogenik lain dari defisiensi imun sekunder adalah yang berhubungan dengan splenektomi. dan dilakukan melalui berbagai mekanisme yaitu efek sitopatik + langsung dan tidak langsung. meskipun sulit membedakan efek imunosupresif dari penyakit ataupun efek pengobatan. Beberapa efek sitopatik langsung dari HIV terhadap sel T CD4+ antara lain: y Pada produksi virus HIV terjadi ekspresi gp41 di membran plasma dan budding partikel virus. namun hipogamaglobulinemia berat jarang terjadi.Limfoma Non-Hodgkin mungkin berhubungan dengan defek pada imunitas humoral dan seluler.Pasien dengan penyakit limfoproliferatif sangat rentan terhadap infeksi.Leukemia limfositik kronik yang tidak diobati umumnya berhubungan dengan hipogamaglobulinemia dan infeksi rekuren yang cenderung bertambah berat dengan progresifitas penyakit.Penyakit Hodgkin biasanya berhubungan dengan kerusakan yang nyata dari imunitas seluler. namun imunoglobulin serum masih normal sampai fase akhir penyakit.Gangguan yang paling jelas adalah pada imunitas selular.

4. Defisiensi imun selular (sel T) Aplasia timus kongenital (sindrom DiGeorge)Kandidiasis mukokutaneus kronik dengan atau tanpa endokrinopati)Defisiensi sel T berhubungan dengan defisiensi purin nukleosid fosforilase . Klasifikasi Defisiensi 2. dan syncytia jarang ditemukan pada pasien AIDS. kehilangan protein Penyakit limfoproliferatif x-linked b.1 Defisiensi imun primer a. bervariasi (hipogamaglobulinemia didapat) o Defisiensi imun dengan hiperIgM y y y y y Defisiensi IgA selektif Defisiensi imun IgM selektif Defisiensi sub kelas IgG selektif Defisiensi sel B sekunder berhubungan dengan obat.4. dan akan membentuk multinucleated giant cells atau syncytia. Proses ini menyebabkan kematian sel-sel T yang bergabung tersebut. Defisiensi imun humoral (sel B) Hipogamaglobulinemia x-linked (hipogamaglobulinemia kongenital) Hipogamaglobulinemia transien (pada bayi) Defisiensi imun tak terklasifikasi.membran plasma dan masuknya sejumlah besar kalsium yang akanmenginduksi apoptosis atau lisis osmotik akibat masuknya air. Produksi virus dapat mengganggu sintesis dan ekspresi protein dalam sel sehingga menyebabkan kematian sel. umum. Fenomena ini banyak diteliti in vitro. y DNA virus yang terdapat bebas di sitoplasma dan RNA virus dalam jumlah besar bersifat toksik terhadap sel tersebut. y Membran plasma sel T yang terinfeksi HIV akan bergabung dengan sel T CD4+ yang belum terinfeksi melalui interaksi gp120-CD4.

defek kemotaksis dan infeksi rekuren (Dikutip dari AJ Amman. 1991) Penyebab defisiensi antibodi primer . sporadik)Defisiensi imun selular dengan gangguan sintesis imunoglobulin (sindrom Nezelof)Defisiensi imun dengan ataksia teleangiektasis y y y y y y y y Defisiensi imun dengan eksim dengan trombositopenia (sindrom Wiskott-Aldrich) Defisiensi imun dengan timoma Defisiensi imun dengan short-limbed dwarfism Defisiensi imun dengan defisiensi adenosin deaminase Defisiensi imun dengan defisiensi nukleosid fosforilase Defisiensi karboksilase multipel yang tergantung biotin Penyakit graft-versus-host Sindrom defisiensi imun didapat (AIDS) d. Defisiensi imun gabungan humoral (sel B) dan selular (sel T) Defisiensi imun berat gabungan (autosom resesif. Disfungsi fagosit Penyakit granulomatosis kronikDefisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase Defisiensi mieloperoksidase y y y y y Sindrom Chediak-Higashi Sindrom Job Defisiensi tuftsin Sindrom leukosit malas Peninggian IgE. x-linked.y y Defisiensi sel T berhubungan dengan defek glikoprotein membran Defisiensi sel T berhubungan dengan absen MHC kelas I dan atau kelas II (sindrom limfosit telanjang) c.

Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi yang menurun atau katabolism ³hilangnya´ komponen imun) yang dipercepat. kolitis ulseratif dan penyakit seliak.Usia (tahun) Anak Transient hypogammaglobulinaemia of infancyX-linked Dewasa Dapat terjadi. Hilangnya protein yang sampai menyebabkan hipogamaglobulinemia dan hipoproteinemia terjadi terutama melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran cerna (protein-losing enteropathy). Hilangnya imunoglobulin melalui renal setidaknya bersifat selektif parsial. Protein juga dapat hilang dari saluran cerna melalui penyakit inflamatorius aktif seperti penyakit Crohn. .4. sehingga kadar IgM masih dapat normal meskipun kadar IgG serum dan albumin menurun. namun jarangDapat terjadi.2 Defisiensi imun sekunder Penyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab primer. namun jarang <2 agammaglobulinaemiaHyper-IgM with immunoglobulin deficiency Selective antibody deficienciesCommon 3-15 variable immunodeficiencySelective IgA deficiency Selective antibody deficienciesCommon 16-50 variable immunodeficiencySelective IgA deficiency > 50 Antibody deficiencies with thymoma 2.

infeksi.Defisiensi protein menyebabkan perubahan yang mendalam pada banyak organ. dan gangguan gizi dapat diatasi dengan baik bila belum disertai defek imunologik yang menetap. Defisiensi imun ringan.Kerusakan produksi antibodi spesifik setelah imunisasi. seperti juga halnya pada beberapa penyakit defisiensi imun sekunder (AIDS). dan 90% muncul setelah usia 10 tahun. secara klinis Sesuai dengan gejala dan tanda klinis tersebut maka dapat diarahkan terhadap kemungkinan penyakit defisiensi imun. 6. termasuk sistem imun.Walaupun penyakit defisiensi imun tidak mudah untuk didiagnosis.Untuk jangka panjang sangat tergantung dari jenis dan penyebab defek sistem imun. Manifestasi Klinis dan Diagnosis Dalam penegakan diagnosis defisiensi imun. Pada bentuk defisiensi antibodi kongenital. Diperkirakan sepertiga dari penderita defisiensi imun meninggal pada usia muda karena komplikasi infeksi. Beberapa penderita defisiensi IgA selektif dilaporkan sembuh spontan Sedangkan hampir semua penderita defisiensi imun berat gabungan akan meninggal pada usia dini. dan defek pada imunitas seluler. sejak masa kehamilan. kehamilan). Tetapi pada umumnya dapat dikatakan bahwa perjalanan penyakit defisiensi imun primer buruk dan berakhir fatal. penting ditanyakan riwayat kesehatan pasien dan keluarganya. persalinan dan morbiditas yang ditemukan sejak lahir secara detail. dan membaik setelah suplementasi diet protein dan kalori yang cukup. Bentuk iatrogenik lain dari defisiensi imun sekunder adalah yang berhubungan dengan splenektomi 5. terutama yang berhubungan dengan keadaan fisiologik (pertumbuhan. Prognosis Prognosis penyakit defisiensi imun untuk jangka pendek dipengaruhi oleh beratnya komplikasi infeksi. Defisiensi antibodi primer yang didapat lebih sering terjadi dibandingkan dengan yang diturunkan.Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi. infeksi rekuren biasanya terjadi mulai usia 4 bulan . fungsi fagosit dan aktivitas komplemen dihubungkan dengan nutrisi yang buruk. Mortalitas penderita defisiensi imun humoral adalah sekitar 29%.

Gejala yang biasanya dijumpai Infeksi saluran napas atas berulang Infeksi bakteri yang berat Penyembuhan inkomplit antar episode infeksi.Pengukuran imunoglobulin serum dapat menunjukkan abnormalitas kuantitatif secara kasar. Pada darah normal. . Sel B matur yang tidak ada pada individu dengan defisiensi antibodi membedakan infantile X-linked agammaglobulinaemia dari penyebab lain defisiensi antibodi primer dengan kadar sel B normal atau rendah. Beberapa individu gagal memproduksi antibodi spesifik setelah imunisasi meskipun kadar imunoglobulin serum normal. Beberapa defisiensi antibodi primer bersifat diturunkan melalui autosom resesif atau X-linked. Pemeriksaan laboratorium penting untuk diagnosis.sampai 2 tahun. Sel B yang bersirkulasi diidentifikasi dengan antibodi monoklonal terhadap antigen sel B. warts yang hebat). Defek sintesis antibodi dapat melibatkan satu isotop imunoglobulin. pioderma. alopesia. eksim. atau respons pengobatan inkomplit b. seperti IgA dan IgG. bahkan pasien yang sakit berat pun masih mempunyai IgM dan IgG yang dapat dideteksi. abses nekrotik/noma. Imunoglobulin yang sama sekali tidak ada (agamaglobulinemia) jarang terjadi. Gejala Klinis Defisiensi Imun a. ketombe. karena IgG ibu yang ditransfer mempunyai proteksi pasif selama 3-4 bulan pertama. sel-sel tersebut sebanyak 5-15% dari populasi limfosit total. Gejala yang sering dijumpai Gagal tumbuh atau retardasi tumbuhJarang ditemukan kelenjar atau tonsil yang membesarInfeksi oleh mikroorganisma yang tidak lazim Lesi kulit (rash. seperti IgA atau grup isotop.Defisiensi imunoglobulin sekunder lebih sering terjadi dibandingkan dengan defek primer. 7. teleangiektasi.

neutropenia. Gejala yang jarang dijumpai Berat badan turunDemamPeriodontitis y y y y y y y y y y y y y y y y Limfadenopati Hepatosplenomegali Penyakit virus yang berat Artritis atau artralgia Ensefalitis kronik Meningitis berulang Pioderma gangrenosa Kolangitis sklerosis Hepatitis kronik (virus atau autoimun) Reaksi simpang terhadap vaksinasi Bronkiektasis Infeksi saluran kemih Lepas/puput tali pusat terlambat (> 30 hari) Stomatitis kronik Granuloma Keganasan limfoid (Dikutip dari Stiehm.y y y y y y y Oral thrush yang tidak menyembuh dengan pengobatan Jari tabuh Diare dan malabsorpsi Mastoiditis dan otitis persisten Pneumonia atau bronkitis berulang Penyakit autoimun Kelainan hematologis (anemia aplastik. anemia hemolitik. 2005) . trombositopenia) c.

antigen dan sel alogeneik. Kadar Ig sekretoris. Respons antibodi terhadap antigen khusus misal phage antigen. Analisis aktivasi sel. Pemeriksaan Lanjutan a. Uji kulit tipe lambat (CMI) : mumps. toksoid tetanus. Analisis mutasi b. Pencitraan timus dab fungsinya. E. Hitung sel T dan sub populasi sel T : hitung sel T total. IgM dan IgA. tuberculin. Biopsi. Riset aktivasi sel T. Biopsi kelenjar. Analisis kromosom  Riset: Advance flow cytometr. Cytotoxic assay (sel NK dan CTL). Th dan Ts. fosforilase nukleoside urin/PNP). Respon antibodi pada vaksin (Tetanus. Defisiensi Sel B  Uji Tapis: Kadar IgG. Sintesis Ig in vitro. difteri. Kadar subklas IgG. Titer isoaglutinin.8. Respons proliferatif terhadap mitogen. Kadar IgE dan IgD.influenzae)  Uji lanjutan: Enumerasi sel-B (CD19 atau CD20). Analisis reseptor sel T. Defisiensi fagosit . Foto sinar X dada : ukuran timus Uji lanjutan: Enumerasi subset sel T (CD3. HLA typing. H. Enzyme assay (adenosin deaminase. Defisiensi sel T  Uji tapis: Hitung limfosit total dan morfologinya. Analisis sitokin dan sitokin reseptor. kandida. Respons antibodi terhadap. Foto faring lateral untuk mencari kelenjar adenoid  Riset: Fenotiping sel B lanjut. Riset apoptosis. Analisis mutasi c. vaksin tifoid dan pneumokokus. Ig-survival in vivo. CD4. CD8). Titer antibodi natural (Anti Streptolisin-O/ASTO.coli.

Activation assays (C3a. misalnya dengan memberikan eritrosit. sesuai dengan kondisi klinis. imunoglobulin spesifik.Substitusi dilakukan terhadap defisiensi komponen imun. C4a. Pengobatan Sesuai dengan keragaman penyebab. Uji tapis: Hitung leukosit total dan hitung jenis. NADPH). Defisensi komplemen  Uji tapis: Titer C3 dan C4. menjaga keseimbangan cairan. substitusi. imunomodulasi. immune adherence) 9. dan asam-basa. Titer IgE  Uji lanjutan: Reduksi dihidrorhodamin. gamaglobulin. Oxidative metabolism. serta melakukan usaha pencegahan infeksi. Enzyme assays (mieloperoksidase. ligan selektin). Pengobatan suportif meliputi perbaikan keadaan umum dengan memenuhi kebutuhan gizi dan kalori. elektrolit. . leukosit.Kebutuhan tersebut diberikan untuk kurun waktu tertentu atau selamanya. G6PD. Analisis mutasi c.Pada dasarnya pengobatan tersebut bersifat suportif. Morfologi special. enzim. Component assays. Uji NBT (Nitro blue tetrazolium). mekanisme dasar. White cell turn over. Aktivitas CH50  Uji lanjutan: Opsonin assays. atau kausal. Kemotaksis dan mobilitas random. Penilaian fungsi(faktor kemotaktik. C5a)  Riset: Aktivitas jalur alternative. serum hipergamaglobulin. plasma beku. kemiluminesensi : fungsi metabolik neutrofil. Phagocytosis assay. dan kelainan klinisnya maka pengobatan penyakit defisiensi imun sangat bervariasi. kebutuhan oksigen. Bactericidal assays  Riset: Adhesion molecule assays (CD11b/CD18. C4d.

Terapi kausal adalah upaya mengatasi dan mengobati penyebab defisiensi imun. setelah mencapai kadar yang stabil (setelah 6 bulan). diberikan dengan interval 2-3 minggu. Tatalaksana defisiensi antibodi Terapi pengganti imunoglobulin (immunoglobulin replacement therapy) merupakan keharusan pada anak dengan defek produksi antibodi.Transplantasi sumsum tulang merupakan . produk mikroba (BCG). termasuk SCID tidak hanya melibatkan terapi antimikrobial namun juga penggunaan profilaksis. Obat yang diberikan antara lain adalah faktor tertentu (interferon). produk biologik (timosin). pengobatan keganasan. Imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan pilihan terapi. sedangkan tranfusi darah dapat menyebabkan penyakit graft-versus-host. Tatalaksana defek imunitas seluler Tatalaksana pasien dengan defek berat imunitas seluler. suplemen gizi.Untuk mencegah infeksi maka bayi dirawat di area dengan tekanan udara positif. tergantung besar pada pasien keparahan dengan hipogamaglobulinemia Sebagian hipogamaglobulinemia memerlukan 400-600 mg/kg/bulan imunoglobulin untuk mencegah infeksi atau mengurangi komplikasi.Terapi komplikasi.Pada pasien yang terbukti atau dicurigai defek sel T harus dihindari imunisasi dengan vaksin hidup atau tranfusi darah. beberapa memang bermanfaat dan ada yang hasilnya kontroversial. hati. komponen darah atau produk darah.Defisiensi imun primer hanya dapat diobati dengan transplantasi (timus. antibodi monoklonal.Preparat dapat berupa intravena atau dan subkutan. Tandur (graft) sel imunokompeten yang masih hidup merupakan sarana satusatunya untuk perbaikan respons imun. dosis infus dipertahankan di atas batas normal.Pengobatan imunomodulasi masih diperdebatkan manfaatnya. dan lain-lain). serta bahan sintetik seperti inosipleks dan levamisol. terutama pada defisiensi imun sekunder (pengobatan infeksi.Vaksin hidup dapat mengakibatkan infeksi diseminata. sumsum tulang) atau rekayasa genetik. khususnya penyakit kronik pada paru dan usus. Pemantauan dilakukan terhadap imunoglobulin serum.

Biasanya progresivitas penyakti HIV tidak dipengaruhi oleh pemakaian AZT.Obat pertama ditemukan pada tahun 1990. secara bermakna dapat mengurangi kadar RNA HIV plasma selama beberapa bulan atau tahun. yaitu Azidothymidine (AZT) suatu analog nukleosid deoksitimidin yang bekerja pada tahap penghambatan kerja enzim transkriptase riversi. dan terapi. maka pemberian vaksin polio oral dan BCG sebaiknya dihindari. Terapi obat dikembangkan untuk menghambat semua produksi HIV yang terdeteksi untuk beberapa tahun. Pengobatan penting adalah pemberian antiretrovirus atau ARV.Penurunan viremia sebagai efek pemberian ARV dibagi dalam 3 fase.pilihan terapi pada semua bentuk SCID.Tetapi bila simtomatik. Pemberian serta imunisasi panduan harus yang mempertimbangkan status imunologis berlaku. tatalaksana medikamentosa. termasuk vaksin hidup. meliputi pemantauan tumbuh kembang. meskipun belum ada yang mampu mengeradikasi virus dalam bentuk DNA proviral pada stadium dorman di sel CD4 memori.Fase pertama adalah penurunan jumlah virus dalam plasma secara cepat dengan waktu paruh kurang dari 1 hari. imunisasi. Tatalaksana pada penderita HIV Pada penderita HIV atau yang terpapar HIV harus lengkap. tatalaksana psikologis dan penanganan sisi social yang akan berperan dalam kepatuhan program pemantauan situasi klinis.Panduan imunisasi WHO berkenaan dengan anak pengidap HIV adalah. Virus HIV dalam darah diproduksi oleh sel T CD4+ yang terinfeksi dan sebagian kecil oleh sel lain yang terinfeksi. dengan sasaran molekul virus dimana tidak ada homolog manusia. Bila obat ini digunakan sendiri.Penurunan ini menunjukkan bahwa virus diproduksi oleh sel yang hanya hidup . karena pada jangka panjang virus HIV berevolusi membentuk mutan yang resisten terhadap obat. semua jenis vaksin dapat diberikan. Terapi gen sedang dikembangkan dan diharapkan dapat mengatasi defek gen.Pengobatan infeksi HIV dan AIDS sekarang menggunakan paling tidak 3 kelas anti virus.Riset mengenai obat ARV terjadi sangat pesat. selama asimtomatik. nutrisi.

Hal ini menunjukkan berkurangnya reservoir virus dalam makrofag. Dalam kasus pasien dengan penyakit autoimun. Ini berisi IgG menggenang (imunoglobulin (antibodi) G) diekstraksi dari plasma lebih dari seribu donor darah. IVIG berguna dalam beberapa kasus infeksi akut seperti infeksi HIV pediatrik dan sindrom Guillain-Barre. Pada pasien kekurangan kekebalan tubuh.Fase ketiga yang sangat lambat menunjukkan terdapat penyimpanan virus di sel T memori yang terinfeksi secara laten. IVIG diberikan untuk mempertahankan tingkat antibodi yang cukup untuk mencegah infeksi dan menganugerahkan kekebalan pasif. Pengobatan diberikan setiap 3-4 minggu. Mekanisme yang tepat di mana IVIG menekan peradangan berbahaya belum definitif dibentuk namun diyakini melibatkan reseptor Fc penghambatan. dan diperoleh dikompromikan kondisi kekebalan (defisiensi imun sekunder) menampilkan tingkat antibodi yang rendah.sebentar (short-lived) yaitu sel T CD4+ yang merupakan reservoir utama (93 ± 97% dari seluruh sel T) dan sumber virus. IVIG's terakhir antara 2 minggu dan 3 bulan efek. IVIG dapat . autoimmune penyakit mis Immune trombositopenia ITP dan penyakit inflamasi misalnya Kawasaki penyakit. IVIG diberikan dengan dosis tinggi (biasanya 1-2 gram IVIG per kg berat badan) untuk mencoba mengurangi keparahan penyakit autoimun seperti dermatomiositis. diperlukan berpuluh-puluh tahun untuk menghilangkan reservoir virus ini. Hal ini terutama digunakan sebagai pengobatan dalam tiga kategori utama: kekebalan kekurangan seperti agammaglobulinemia X-linked. hypogammaglobulinemia (defisiensi imun primer). imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan produk darah intravena. IVIG diberikan sebagai terapi plasma protein pengganti (IgG) untuk pasien kekurangan kekebalan tubuh yang telah menurun atau dihapuskan kemampuan produksi antibodi. Karena masa hidup yang panjang dari sel memori. Fase kedua penurunan HIV plasma dengan waktu paruh 2 minggu menyebabkan jumlah virus dalam plasma berkurang hingga di bawah ambang deteksi.Infeksi akut.

atau peraturan dari fagositosis makrofag. III. hipersensitivitas. . yang menyebabkan kerusakan menurun oleh sel-sel. Dan salah satu penyakit yang umum diderita terkait dengan infeksi gastrointestinal adalah HIV/AIDS. Setelah imun kompleks ini terbentuk.bekerja melalui model multi-langkah dimana bentuk disuntikkan pertama IVIG jenis kompleks kekebalan pada pasien. Gangguan pada sistem imun meliputi gangguan limfosit B dan T. faktor psikologis dan usia. mereka berinteraksi dengan mengaktifkan reseptor Fc pada sel dendritik yang kemudian menengahi anti -inflamasi efek membantu untuk mengurangi keparahan penyakit autoimun atau negara inflamasi. gangguan makrofag (inflamasi). mutasi genetik pada sistem imun. gangguan sistem komplemen. maupun gangguan imunitas sistemik.Defisiensi sistem imun dapat disebabkan karena infeksi virus.IVIG juga dapat mengatur respon imun dengan mereaksikan dengan sejumlah reseptor membran pada sel-sel T. dan monosit yang berkaitan dengan autoreactivity dan induksi toleransi diri. KESIMPULAN Defisiensi sistem imunmerupakan penyebabutamamenurunnya pertahanan tubuh terhadap antigen. sel B.IVIG juga blok reseptor antibodi pada sel-sel kekebalan tubuh (makrofag).

wordpress. Lichtman AH.edisi ke-6.DAFTAR PUSTAKA Abbas AK.B. Imunologi Dasar.com/2009/05/19/penyakitdefisiensi-imun/ [diakses tanggal 23 Mei 2011] Mayariance.2009. Philadelphia. 353-76.Kendala Pengembangan Vaksin HIV http://www.cc /2011/05/kendala-pengembangan-vaksin-hiv-human. .wordpress.Defisienis Imunitas. 2004.1992. Fakultas Kedokteran UI. Dalam: Cellular and molecular immunology.com/2010/05/04/defisiensi-imunitas/ [diakses 19 Mei 2011] Tom.Pober JS. http://mayariance.zonabawah.Immunologic disorders in infants and children.. Penyakit Defisiensi Imun. Edisi ke-3. Jakarta Judarwanto.G. Philadelphia: WB Saunders. Disease caused by humoral and cell-mediated immune reactions. K.co.html [diakses 17 Mei 2011] Sanders.2010. 1991.2010. Bratawidjaja. W.http://childrenallergyclinic.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful