MAKALAH SISTEM IMUN DEFISIENSI SISTEM IMUN

Kelompok Sukma Anugrah Refi Nurul Fazwah Shandy Giovani Ratu Nida Farihah 260110090092 260110090093 260110090094 260110090095

FAKULTAS FARMASI UNIVERSITAS PADJADJARAN 2011

DEFISIENSI SISTEM IMUN

I.

LATAR BELAKANG Dewasa ini,semakin banyak penyakit yang bermunculan.Penyakit sistem

imun adalah penyakit yang sedang ramai dibahas. Defisiensi sistem imun yang paling melekat di masyarakat adalahHIV/AIDS, padahal masih banyak penyakit sistem imun yang terdapat di sekitar kita. Defisiensi imun disebabkan oleh berbagai faktor. Misalnya virus, mutasi, antigen, genetik dan lain sebagainya.Melalui makalah ini, kami mencoba untuk memberikan informasi mengenai defisiensi sistem imun.

II.

ISI 1. Definisi Imunitas atau kekebalan adalah sistem mekanisme pada organisme yang melindungi tubuh terhadap pengaruh biologis luar dengan mengindentifikasi dan membunuh patogen serta sel tumor. Sistem ini mendeteksi berbagai macam pengaruh biologis luar yang luas, organisme akan melindungi tubuh dari infeksi, bakteri, virus sampai cacing parasit. Serta menghancurkan zatzat asing lain dan memusnahkan mereka dari sel organisme yang sehat dari jaringan agar tetap dapat berfungsi seperti biasa. a. Defisiensi Imun Defisiensi Imun muncul ketika satu atau lebih komponen sistem Imun tidak aktif, kemampuan sistem Imun untuk merespon patogen berkurang pada baik golongan muda dan golonga tua, respon imun berkurang pada usia 50 tahun, respon juga dapat terjadi karena penggunaan Alkohol dan narkoba adalah akibat paling umum dari fungsi imun yang buruk, namun, kekurangan nutrisi adalah akibat paling umum yang menyebabkan difisiensi imun di negara berkembang. Diet kekurangan cukup protein berhubungan dengan gangguan imunitas selular, aktivitas komplemen, fungsi fagosit, konsentrasi antibody, IgA

Autoimunitas Respon imun terlalu aktif menyebabkan disfungsi imun yang disebut autoimunitas. c. Defisiensi nutrisi seperti zinc. A. tembaga. Mereka terbagi menjadi 4 kelas (tipe I-IV) yaitu: 1. fisiologik c.dan produksi sitokin. seperti severe combined immunodeficiency. Penyakit Imun Penyakit defisiensi imun muncul ketika sistem imun kurang aktif daripada biasanya. atau diproduksi oleh farmaseutikal atau infeksi. Hipersensitivitas Adalah respon imun yang merusak jaringan tubuh sendiri. Defisiensi imun merupakan penyebab dari penyakit genetika. didapat . Defisiensi Imun nonspesifik 1. C. E. menyebabkan munculnya infeksi. zat besi. Sistem imun gagal untuk memusnahkan dengan tepat antara diri sendiri dan orang lain yang menyerang dari bagian tubuh. Reaksi anafilaksi 2. Reaksi sitotoksik 3. vitamin A. B6 dan asam folik (vitamin B9) juga mengurangi respon imun. b. Selenium. Difisiensi imun juga dapat didapat dari chronic granulomatus disease (penyakit yang menyebabkan kemampuan fagosit untuk menghancurkan fagosit berkurang). contohnya: Aids dan beberapa tipe kanker. kongenital b. seperti sindrom defisiensi imun dapatan (AIDS) yang disebabkan oleh retrovirus HIV. reaksi toep lambat 2. reaksi imun kompleks 4. Defisiensi Komplemen a.

malnutrisi b. Defisiensi didapat 4. Defisiensi Kualitatif B. Defisiensi Kongiental atau primer Defisiensi sel B : infeksi rekuren oleh bakteri berupa gangguan perkembangan sel B. tindakan kateterisasi dan bedah d. Defisiensi Interferon dan lisozim didapat 3. Penyakit berat f. Defisiensi kongenital b. jamur dan protozoa 2. Kehamilan b. obat. Defisiensi Sel NK a. Defisiensi Didapat atau sekunder a . Defisiensi Sistem Fagosit a.2. Defisiensi Interferon dan lisozim a. Defisiensi Kuantitatif b. Usia tahun pertama c. AIDS . Defisiensi sel T : kerentanan meningkat terhadap virus. kehilanggan ig/leukosit g. infeksi c. Defisiensi Imun spesifik 1. Defisiensi Imun fisiologik a. trauma. Defisiensi Interferon kongenital b. Penyinaran e. Stres 4. Usia lanjut 3.

3. Defek genetik Defek gen-tunggal yang diekspresikan di banyak jaringan (misal ataksia-teleangiektasia. seperti ruam malar. InfeksiImunodefisiensitransien (pada campak dan varicella )Imunodefisiensi permanen (infeksi HIV. C4 atau C2 mempunyai lupus-like syndrome. demam atau . Pada manusia. atau transkobalamin II) Defisiensi mineral (misal Seng pada Enteropati Akrodermatitis) d.Contohnya adalah penyakit lupus eritematosus sistemik yang mengkonsumsi jalur klasik kompenen komplemen C1. Penyebab Defisiensi Imun a. C4 dan C2 dan mengakibatkan rusaknya kemampuan komplemen untuk melarutkan kompleks imun. infeksi rubella kongenital) Defisiensi komplemen Aktivitas komplemen yang rusak biasanya terjadi sekunder terhadap penyakit yang menggunakan komplemen melalui jalur klasik atau alternatif. siklosporin)Antikonvulsan (fenitoin) c. glomerulonefritis. Penyakit nutrisi dan metabolic Malnutrisi ( misal kwashiorkor)Protein losing enteropathy (misal limfangiektasia intestinal)Defisiensi vitamin (misal biotin. Banyak pasien dengan defisiensi C1. Kelainan kromosom Anomali DiGeorge (delesi 22q11) Defisiensi IgA selektif (trisomi 18) e. artralgia. defisiensi komponen komplemen yang diturunkan dikaitkan dengan sindrom klinik. Obat atau toksin Imunosupresan (kortikosteroid. abnormalitas rantai epsilon pada reseptor sel T) Kelainan multifaktorial dengan kerentanan genetik (misal common variable immunodeficiency) b. defsiensi deaminase adenosin) Defek gen tunggal khusus pada sistem imun ( misal defek tirosin kinase pada Xlinked agammaglobulinemia.

Defisiensi inhibitor C1 merupakan defisiensi sistem komplemen diturunkan yang paling sering dan penyebab angioedema herediter. C6. seperti faktor I atau H akan meningkatkan risiko untuk terkena infeksi bakteri rekuren. Pasien dengan defisiensi C3 dapat terjadi secara primer atau sekunder.vaskulitis kronik dan infeksi piogenik rekuren. Hilangnya imunoglobulin melalui renal setidaknya bersifat selektif parsial. Hilangnya protein yang sampai menyebabkan hipogamaglobulinemia dan hipoproteinemia terjadi terutama melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran cerna (protein-losing enteropathy). dan defek pada imunitas seluler.Kerusakan produksi antibodi spesifik setelah imunisasi. seperti pneumonia. Individu biasanya terkena infeksi yang mengancam nyawa. termasuk sistem imun.Adanya defisiensi komponen komplenen jalur klasik ini menurunkan kemampuan individu untuk eliminasi kompleks imun. contohnya defisiensi inhibitor C3b. sehingga kadar IgM masih dapat normal meskipun kadar IgG serum dan albumin menurun.Defisiensi protein menyebabkan perubahan yang mendalam pada banyak organ. Antinuklear dan antibodi anti-dsDNA dapat tidak ditemukan. C8 atau properdin dengan infeksi neiseria rekuren. fungsi fagosit dan aktivitas komplemen dihubungkan dengan nutrisi yang buruk. septikemia dan meningitis. Terdapat hubungan kuat antara defisiensi C5. Protein juga dapat hilang dari saluran cerna melalui penyakit inflamatorius aktif seperti penyakit Crohn. terutama septikemia dan artritis. C7. kolitis ulseratif dan penyakit seliak.Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi yang menurun atau katabolisme (³hilangnya´ komponen imun) yang dipercepat. . dan membaik setelah suplementasi diet protein dan kalori yang cukup.Biasanya pasien mempunyai infeksi gonokokus rekuren. Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi. Defisiensi imun sekunder Penyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab primer. atau meningitis meningokukos rekuren.

Penyebab terpenting kurangnya sel T CD4 pada pasien HIV adalah efek sitopatik langsung. Bentuk iatrogenik lain dari defisiensi imun sekunder adalah yang berhubungan dengan splenektomi. meskipun sulit membedakan efek imunosupresif dari penyakit ataupun efek pengobatan.Limfoma Non-Hodgkin mungkin berhubungan dengan defek pada imunitas humoral dan seluler. Infeksi HIV Infeksi HIV adalah penyakit yang diakibatkan oleh infeksi virus HIV (Human Immunodeficiency Virus). namun hipogamaglobulinemia berat jarang terjadi.Pasien dengan penyakit limfoproliferatif sangat rentan terhadap infeksi.AIDS adalah penyakit yang menunjukkan adanya sindrom defisiensi imun selular sebagai akibat infeksi HIV.Pasien dengan obat untuk mencegah penolakan organ transplan juga dapat timbul infeksi oportunsistik meskipun tidak biasa. Beberapa efek sitopatik langsung dari HIV terhadap sel T CD4+ antara lain: y Pada produksi virus HIV terjadi ekspresi gp41 di membran plasma dan budding partikel virus. namun imunoglobulin serum masih normal sampai fase akhir penyakit.Gangguan yang paling jelas adalah pada imunitas selular.Frekuensi infeksi oportunistik pada pasien dengan keganasan diseminata menandakan adanya defek imun.Leukemia limfositik kronik yang tidak diobati umumnya berhubungan dengan hipogamaglobulinemia dan infeksi rekuren yang cenderung bertambah berat dengan progresifitas penyakit. Risiko infeksi pasien dengan mieloma multipel 5-10 kali lebih tinggi dibandingkan kelompok kontrol.Obat imunosupresif mempengaruhi beberapa aspek fungsi sel. Infeksi HIV menyebabkan terganggunya fungsi sistem imun alamiah dan didapat. dan dilakukan melalui berbagai mekanisme yaitu efek sitopatik + langsung dan tidak langsung. terutama limfosit dan polimorf. yang menyebabkan peningkatan permeabilitas .Penyakit Hodgkin biasanya berhubungan dengan kerusakan yang nyata dari imunitas seluler.

4. Fenomena ini banyak diteliti in vitro. dan syncytia jarang ditemukan pada pasien AIDS. bervariasi (hipogamaglobulinemia didapat) o Defisiensi imun dengan hiperIgM y y y y y Defisiensi IgA selektif Defisiensi imun IgM selektif Defisiensi sub kelas IgG selektif Defisiensi sel B sekunder berhubungan dengan obat.membran plasma dan masuknya sejumlah besar kalsium yang akanmenginduksi apoptosis atau lisis osmotik akibat masuknya air. Klasifikasi Defisiensi 2. Proses ini menyebabkan kematian sel-sel T yang bergabung tersebut.1 Defisiensi imun primer a. kehilangan protein Penyakit limfoproliferatif x-linked b. dan akan membentuk multinucleated giant cells atau syncytia. Produksi virus dapat mengganggu sintesis dan ekspresi protein dalam sel sehingga menyebabkan kematian sel. y Membran plasma sel T yang terinfeksi HIV akan bergabung dengan sel T CD4+ yang belum terinfeksi melalui interaksi gp120-CD4. Defisiensi imun selular (sel T) Aplasia timus kongenital (sindrom DiGeorge)Kandidiasis mukokutaneus kronik dengan atau tanpa endokrinopati)Defisiensi sel T berhubungan dengan defisiensi purin nukleosid fosforilase . Defisiensi imun humoral (sel B) Hipogamaglobulinemia x-linked (hipogamaglobulinemia kongenital) Hipogamaglobulinemia transien (pada bayi) Defisiensi imun tak terklasifikasi. umum. y DNA virus yang terdapat bebas di sitoplasma dan RNA virus dalam jumlah besar bersifat toksik terhadap sel tersebut.4.

1991) Penyebab defisiensi antibodi primer . defek kemotaksis dan infeksi rekuren (Dikutip dari AJ Amman. Disfungsi fagosit Penyakit granulomatosis kronikDefisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase Defisiensi mieloperoksidase y y y y y Sindrom Chediak-Higashi Sindrom Job Defisiensi tuftsin Sindrom leukosit malas Peninggian IgE. sporadik)Defisiensi imun selular dengan gangguan sintesis imunoglobulin (sindrom Nezelof)Defisiensi imun dengan ataksia teleangiektasis y y y y y y y y Defisiensi imun dengan eksim dengan trombositopenia (sindrom Wiskott-Aldrich) Defisiensi imun dengan timoma Defisiensi imun dengan short-limbed dwarfism Defisiensi imun dengan defisiensi adenosin deaminase Defisiensi imun dengan defisiensi nukleosid fosforilase Defisiensi karboksilase multipel yang tergantung biotin Penyakit graft-versus-host Sindrom defisiensi imun didapat (AIDS) d. x-linked.y y Defisiensi sel T berhubungan dengan defek glikoprotein membran Defisiensi sel T berhubungan dengan absen MHC kelas I dan atau kelas II (sindrom limfosit telanjang) c. Defisiensi imun gabungan humoral (sel B) dan selular (sel T) Defisiensi imun berat gabungan (autosom resesif.

namun jarang <2 agammaglobulinaemiaHyper-IgM with immunoglobulin deficiency Selective antibody deficienciesCommon 3-15 variable immunodeficiencySelective IgA deficiency Selective antibody deficienciesCommon 16-50 variable immunodeficiencySelective IgA deficiency > 50 Antibody deficiencies with thymoma 2.Usia (tahun) Anak Transient hypogammaglobulinaemia of infancyX-linked Dewasa Dapat terjadi. Hilangnya imunoglobulin melalui renal setidaknya bersifat selektif parsial. kolitis ulseratif dan penyakit seliak. Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi yang menurun atau katabolism ³hilangnya´ komponen imun) yang dipercepat. sehingga kadar IgM masih dapat normal meskipun kadar IgG serum dan albumin menurun. Protein juga dapat hilang dari saluran cerna melalui penyakit inflamatorius aktif seperti penyakit Crohn.2 Defisiensi imun sekunder Penyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab primer. . Hilangnya protein yang sampai menyebabkan hipogamaglobulinemia dan hipoproteinemia terjadi terutama melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran cerna (protein-losing enteropathy). namun jarangDapat terjadi.4.

6. persalinan dan morbiditas yang ditemukan sejak lahir secara detail. termasuk sistem imun. dan defek pada imunitas seluler. Defisiensi antibodi primer yang didapat lebih sering terjadi dibandingkan dengan yang diturunkan.Defisiensi protein menyebabkan perubahan yang mendalam pada banyak organ. fungsi fagosit dan aktivitas komplemen dihubungkan dengan nutrisi yang buruk. Manifestasi Klinis dan Diagnosis Dalam penegakan diagnosis defisiensi imun. dan gangguan gizi dapat diatasi dengan baik bila belum disertai defek imunologik yang menetap. infeksi rekuren biasanya terjadi mulai usia 4 bulan . Diperkirakan sepertiga dari penderita defisiensi imun meninggal pada usia muda karena komplikasi infeksi.Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi. seperti juga halnya pada beberapa penyakit defisiensi imun sekunder (AIDS). Pada bentuk defisiensi antibodi kongenital. Tetapi pada umumnya dapat dikatakan bahwa perjalanan penyakit defisiensi imun primer buruk dan berakhir fatal. Mortalitas penderita defisiensi imun humoral adalah sekitar 29%.Untuk jangka panjang sangat tergantung dari jenis dan penyebab defek sistem imun. Defisiensi imun ringan. sejak masa kehamilan.Walaupun penyakit defisiensi imun tidak mudah untuk didiagnosis.Kerusakan produksi antibodi spesifik setelah imunisasi. infeksi. Bentuk iatrogenik lain dari defisiensi imun sekunder adalah yang berhubungan dengan splenektomi 5. dan membaik setelah suplementasi diet protein dan kalori yang cukup. Prognosis Prognosis penyakit defisiensi imun untuk jangka pendek dipengaruhi oleh beratnya komplikasi infeksi. dan 90% muncul setelah usia 10 tahun. kehamilan). penting ditanyakan riwayat kesehatan pasien dan keluarganya. terutama yang berhubungan dengan keadaan fisiologik (pertumbuhan. Beberapa penderita defisiensi IgA selektif dilaporkan sembuh spontan Sedangkan hampir semua penderita defisiensi imun berat gabungan akan meninggal pada usia dini. secara klinis Sesuai dengan gejala dan tanda klinis tersebut maka dapat diarahkan terhadap kemungkinan penyakit defisiensi imun.

Beberapa defisiensi antibodi primer bersifat diturunkan melalui autosom resesif atau X-linked. Sel B matur yang tidak ada pada individu dengan defisiensi antibodi membedakan infantile X-linked agammaglobulinaemia dari penyebab lain defisiensi antibodi primer dengan kadar sel B normal atau rendah. Gejala yang sering dijumpai Gagal tumbuh atau retardasi tumbuhJarang ditemukan kelenjar atau tonsil yang membesarInfeksi oleh mikroorganisma yang tidak lazim Lesi kulit (rash. Gejala yang biasanya dijumpai Infeksi saluran napas atas berulang Infeksi bakteri yang berat Penyembuhan inkomplit antar episode infeksi.Defisiensi imunoglobulin sekunder lebih sering terjadi dibandingkan dengan defek primer. Sel B yang bersirkulasi diidentifikasi dengan antibodi monoklonal terhadap antigen sel B. 7. teleangiektasi. eksim. bahkan pasien yang sakit berat pun masih mempunyai IgM dan IgG yang dapat dideteksi. Defek sintesis antibodi dapat melibatkan satu isotop imunoglobulin. Gejala Klinis Defisiensi Imun a. abses nekrotik/noma. .sampai 2 tahun. Pada darah normal.Pengukuran imunoglobulin serum dapat menunjukkan abnormalitas kuantitatif secara kasar. alopesia. ketombe. Pemeriksaan laboratorium penting untuk diagnosis. warts yang hebat). pioderma. atau respons pengobatan inkomplit b. sel-sel tersebut sebanyak 5-15% dari populasi limfosit total. karena IgG ibu yang ditransfer mempunyai proteksi pasif selama 3-4 bulan pertama. Imunoglobulin yang sama sekali tidak ada (agamaglobulinemia) jarang terjadi. seperti IgA atau grup isotop. seperti IgA dan IgG. Beberapa individu gagal memproduksi antibodi spesifik setelah imunisasi meskipun kadar imunoglobulin serum normal.

anemia hemolitik.y y y y y y y Oral thrush yang tidak menyembuh dengan pengobatan Jari tabuh Diare dan malabsorpsi Mastoiditis dan otitis persisten Pneumonia atau bronkitis berulang Penyakit autoimun Kelainan hematologis (anemia aplastik. Gejala yang jarang dijumpai Berat badan turunDemamPeriodontitis y y y y y y y y y y y y y y y y Limfadenopati Hepatosplenomegali Penyakit virus yang berat Artritis atau artralgia Ensefalitis kronik Meningitis berulang Pioderma gangrenosa Kolangitis sklerosis Hepatitis kronik (virus atau autoimun) Reaksi simpang terhadap vaksinasi Bronkiektasis Infeksi saluran kemih Lepas/puput tali pusat terlambat (> 30 hari) Stomatitis kronik Granuloma Keganasan limfoid (Dikutip dari Stiehm. trombositopenia) c. 2005) . neutropenia.

Defisiensi sel T  Uji tapis: Hitung limfosit total dan morfologinya. Respons antibodi terhadap antigen khusus misal phage antigen. Pencitraan timus dab fungsinya. Respon antibodi pada vaksin (Tetanus. Analisis aktivasi sel. Respons proliferatif terhadap mitogen. Pemeriksaan Lanjutan a. kandida.coli. Foto faring lateral untuk mencari kelenjar adenoid  Riset: Fenotiping sel B lanjut. Respons antibodi terhadap. Foto sinar X dada : ukuran timus Uji lanjutan: Enumerasi subset sel T (CD3. Defisiensi fagosit . Sintesis Ig in vitro. difteri. Uji kulit tipe lambat (CMI) : mumps. Riset aktivasi sel T. Analisis sitokin dan sitokin reseptor. Enzyme assay (adenosin deaminase. toksoid tetanus. Th dan Ts. Ig-survival in vivo. E. Biopsi. H. HLA typing. vaksin tifoid dan pneumokokus. antigen dan sel alogeneik. Cytotoxic assay (sel NK dan CTL). CD4. Kadar subklas IgG. Kadar Ig sekretoris. Analisis mutasi b. Defisiensi Sel B  Uji Tapis: Kadar IgG. Biopsi kelenjar. IgM dan IgA. CD8). Titer isoaglutinin. fosforilase nukleoside urin/PNP). Riset apoptosis.influenzae)  Uji lanjutan: Enumerasi sel-B (CD19 atau CD20). Kadar IgE dan IgD. Hitung sel T dan sub populasi sel T : hitung sel T total.8. Titer antibodi natural (Anti Streptolisin-O/ASTO. tuberculin. Analisis kromosom  Riset: Advance flow cytometr. Analisis reseptor sel T. Analisis mutasi c.

substitusi. Analisis mutasi c. mekanisme dasar. dan kelainan klinisnya maka pengobatan penyakit defisiensi imun sangat bervariasi. Oxidative metabolism. atau kausal. C4d. . serta melakukan usaha pencegahan infeksi. Component assays. misalnya dengan memberikan eritrosit. Bactericidal assays  Riset: Adhesion molecule assays (CD11b/CD18. Defisensi komplemen  Uji tapis: Titer C3 dan C4. Aktivitas CH50  Uji lanjutan: Opsonin assays. kebutuhan oksigen. C5a)  Riset: Aktivitas jalur alternative. kemiluminesensi : fungsi metabolik neutrofil. Pengobatan suportif meliputi perbaikan keadaan umum dengan memenuhi kebutuhan gizi dan kalori. immune adherence) 9. G6PD. Enzyme assays (mieloperoksidase. imunoglobulin spesifik. plasma beku. leukosit. White cell turn over. enzim.Pada dasarnya pengobatan tersebut bersifat suportif. menjaga keseimbangan cairan.Substitusi dilakukan terhadap defisiensi komponen imun. sesuai dengan kondisi klinis. Activation assays (C3a. Titer IgE  Uji lanjutan: Reduksi dihidrorhodamin. dan asam-basa. Kemotaksis dan mobilitas random. Uji NBT (Nitro blue tetrazolium). Penilaian fungsi(faktor kemotaktik. elektrolit. gamaglobulin. Phagocytosis assay. C4a.Kebutuhan tersebut diberikan untuk kurun waktu tertentu atau selamanya. Morfologi special. ligan selektin). Uji tapis: Hitung leukosit total dan hitung jenis. imunomodulasi. serum hipergamaglobulin. Pengobatan Sesuai dengan keragaman penyebab. NADPH).

Pengobatan imunomodulasi masih diperdebatkan manfaatnya.Defisiensi imun primer hanya dapat diobati dengan transplantasi (timus. produk biologik (timosin). dosis infus dipertahankan di atas batas normal. beberapa memang bermanfaat dan ada yang hasilnya kontroversial. Tatalaksana defisiensi antibodi Terapi pengganti imunoglobulin (immunoglobulin replacement therapy) merupakan keharusan pada anak dengan defek produksi antibodi. tergantung besar pada pasien keparahan dengan hipogamaglobulinemia Sebagian hipogamaglobulinemia memerlukan 400-600 mg/kg/bulan imunoglobulin untuk mencegah infeksi atau mengurangi komplikasi. sedangkan tranfusi darah dapat menyebabkan penyakit graft-versus-host.Pada pasien yang terbukti atau dicurigai defek sel T harus dihindari imunisasi dengan vaksin hidup atau tranfusi darah. sumsum tulang) atau rekayasa genetik.Vaksin hidup dapat mengakibatkan infeksi diseminata. suplemen gizi. Terapi kausal adalah upaya mengatasi dan mengobati penyebab defisiensi imun. produk mikroba (BCG). serta bahan sintetik seperti inosipleks dan levamisol. Tandur (graft) sel imunokompeten yang masih hidup merupakan sarana satusatunya untuk perbaikan respons imun. khususnya penyakit kronik pada paru dan usus.Preparat dapat berupa intravena atau dan subkutan. Pemantauan dilakukan terhadap imunoglobulin serum. pengobatan keganasan. termasuk SCID tidak hanya melibatkan terapi antimikrobial namun juga penggunaan profilaksis. setelah mencapai kadar yang stabil (setelah 6 bulan). dan lain-lain). Imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan pilihan terapi. komponen darah atau produk darah.Transplantasi sumsum tulang merupakan . Tatalaksana defek imunitas seluler Tatalaksana pasien dengan defek berat imunitas seluler. diberikan dengan interval 2-3 minggu.Untuk mencegah infeksi maka bayi dirawat di area dengan tekanan udara positif. terutama pada defisiensi imun sekunder (pengobatan infeksi.Terapi komplikasi. Obat yang diberikan antara lain adalah faktor tertentu (interferon). hati. antibodi monoklonal.

tatalaksana psikologis dan penanganan sisi social yang akan berperan dalam kepatuhan program pemantauan situasi klinis. Terapi gen sedang dikembangkan dan diharapkan dapat mengatasi defek gen.Obat pertama ditemukan pada tahun 1990. Bila obat ini digunakan sendiri. meliputi pemantauan tumbuh kembang. dan terapi. Pengobatan penting adalah pemberian antiretrovirus atau ARV. maka pemberian vaksin polio oral dan BCG sebaiknya dihindari. semua jenis vaksin dapat diberikan.pilihan terapi pada semua bentuk SCID. Virus HIV dalam darah diproduksi oleh sel T CD4+ yang terinfeksi dan sebagian kecil oleh sel lain yang terinfeksi. imunisasi. yaitu Azidothymidine (AZT) suatu analog nukleosid deoksitimidin yang bekerja pada tahap penghambatan kerja enzim transkriptase riversi.Tetapi bila simtomatik. nutrisi. secara bermakna dapat mengurangi kadar RNA HIV plasma selama beberapa bulan atau tahun. Terapi obat dikembangkan untuk menghambat semua produksi HIV yang terdeteksi untuk beberapa tahun.Riset mengenai obat ARV terjadi sangat pesat. termasuk vaksin hidup. dengan sasaran molekul virus dimana tidak ada homolog manusia.Penurunan viremia sebagai efek pemberian ARV dibagi dalam 3 fase. Pemberian serta imunisasi panduan harus yang mempertimbangkan status imunologis berlaku.Panduan imunisasi WHO berkenaan dengan anak pengidap HIV adalah. meskipun belum ada yang mampu mengeradikasi virus dalam bentuk DNA proviral pada stadium dorman di sel CD4 memori. Tatalaksana pada penderita HIV Pada penderita HIV atau yang terpapar HIV harus lengkap. selama asimtomatik. karena pada jangka panjang virus HIV berevolusi membentuk mutan yang resisten terhadap obat.Penurunan ini menunjukkan bahwa virus diproduksi oleh sel yang hanya hidup . tatalaksana medikamentosa. Biasanya progresivitas penyakti HIV tidak dipengaruhi oleh pemakaian AZT.Pengobatan infeksi HIV dan AIDS sekarang menggunakan paling tidak 3 kelas anti virus.Fase pertama adalah penurunan jumlah virus dalam plasma secara cepat dengan waktu paruh kurang dari 1 hari.

IVIG diberikan sebagai terapi plasma protein pengganti (IgG) untuk pasien kekurangan kekebalan tubuh yang telah menurun atau dihapuskan kemampuan produksi antibodi. autoimmune penyakit mis Immune trombositopenia ITP dan penyakit inflamasi misalnya Kawasaki penyakit. Mekanisme yang tepat di mana IVIG menekan peradangan berbahaya belum definitif dibentuk namun diyakini melibatkan reseptor Fc penghambatan. imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan produk darah intravena. IVIG dapat . Ini berisi IgG menggenang (imunoglobulin (antibodi) G) diekstraksi dari plasma lebih dari seribu donor darah. Pada pasien kekurangan kekebalan tubuh. Fase kedua penurunan HIV plasma dengan waktu paruh 2 minggu menyebabkan jumlah virus dalam plasma berkurang hingga di bawah ambang deteksi. dan diperoleh dikompromikan kondisi kekebalan (defisiensi imun sekunder) menampilkan tingkat antibodi yang rendah.Fase ketiga yang sangat lambat menunjukkan terdapat penyimpanan virus di sel T memori yang terinfeksi secara laten. IVIG berguna dalam beberapa kasus infeksi akut seperti infeksi HIV pediatrik dan sindrom Guillain-Barre. diperlukan berpuluh-puluh tahun untuk menghilangkan reservoir virus ini. IVIG diberikan dengan dosis tinggi (biasanya 1-2 gram IVIG per kg berat badan) untuk mencoba mengurangi keparahan penyakit autoimun seperti dermatomiositis. IVIG's terakhir antara 2 minggu dan 3 bulan efek. Pengobatan diberikan setiap 3-4 minggu. Karena masa hidup yang panjang dari sel memori.Hal ini menunjukkan berkurangnya reservoir virus dalam makrofag.Infeksi akut. hypogammaglobulinemia (defisiensi imun primer). IVIG diberikan untuk mempertahankan tingkat antibodi yang cukup untuk mencegah infeksi dan menganugerahkan kekebalan pasif.sebentar (short-lived) yaitu sel T CD4+ yang merupakan reservoir utama (93 ± 97% dari seluruh sel T) dan sumber virus. Dalam kasus pasien dengan penyakit autoimun. Hal ini terutama digunakan sebagai pengobatan dalam tiga kategori utama: kekebalan kekurangan seperti agammaglobulinemia X-linked.

dan monosit yang berkaitan dengan autoreactivity dan induksi toleransi diri. mutasi genetik pada sistem imun.IVIG juga blok reseptor antibodi pada sel-sel kekebalan tubuh (makrofag). yang menyebabkan kerusakan menurun oleh sel-sel. faktor psikologis dan usia. maupun gangguan imunitas sistemik.Defisiensi sistem imun dapat disebabkan karena infeksi virus. Gangguan pada sistem imun meliputi gangguan limfosit B dan T. gangguan makrofag (inflamasi). hipersensitivitas. III. KESIMPULAN Defisiensi sistem imunmerupakan penyebabutamamenurunnya pertahanan tubuh terhadap antigen. gangguan sistem komplemen. Setelah imun kompleks ini terbentuk.bekerja melalui model multi-langkah dimana bentuk disuntikkan pertama IVIG jenis kompleks kekebalan pada pasien. .IVIG juga dapat mengatur respon imun dengan mereaksikan dengan sejumlah reseptor membran pada sel-sel T. atau peraturan dari fagositosis makrofag. sel B. Dan salah satu penyakit yang umum diderita terkait dengan infeksi gastrointestinal adalah HIV/AIDS. mereka berinteraksi dengan mengaktifkan reseptor Fc pada sel dendritik yang kemudian menengahi anti -inflamasi efek membantu untuk mengurangi keparahan penyakit autoimun atau negara inflamasi.

com/2009/05/19/penyakitdefisiensi-imun/ [diakses tanggal 23 Mei 2011] Mayariance. 1991. Philadelphia: WB Saunders.2010. Fakultas Kedokteran UI. . Philadelphia.wordpress. 353-76.Kendala Pengembangan Vaksin HIV http://www.zonabawah.edisi ke-6.Pober JS.html [diakses 17 Mei 2011] Sanders. Bratawidjaja.Defisienis Imunitas. Imunologi Dasar.http://childrenallergyclinic. 2004.com/2010/05/04/defisiensi-imunitas/ [diakses 19 Mei 2011] Tom. Penyakit Defisiensi Imun. Edisi ke-3. Dalam: Cellular and molecular immunology.wordpress. Lichtman AH.co..B. http://mayariance.cc /2011/05/kendala-pengembangan-vaksin-hiv-human.G.DAFTAR PUSTAKA Abbas AK. Disease caused by humoral and cell-mediated immune reactions.Immunologic disorders in infants and children.1992.2009. Jakarta Judarwanto. W.2010. K.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful