IMUNODEFISIENSI

RINDA BINUGRAHENI
DEFINISI

• Imunodefisiensi merupakan keadaan terjadinya penurunan atau kegagaln fungsi salah satu atau
lebih komponen sistem imun
• Terdapat 2 kelompok imunodefisiensi:
1. Imunodefisisensi spesifik  melibatkan kelainan pada sel T dan sel B
2. Imunodefisiensi non spesifik  melibatkan komponen komponen sistem imun terutama
sistem fagosit dan komplemen
JENIS IMUNODEFISIENSI

A. imunodefisiensi Primer / kongenital

• kelainan imun yang disebabkan karena genetic yang terjadi pada bayi atau anak kecil
B. Imunodefisiesnsi Sekunder atau di dapat
• kelaianan imun karena infeksi penyakit atau efek dari obat-obatan
1. IMUNODEFISIENSI PRIMER /
KONGENITAL
1. Disfungsi fagositik
- Fagosit yaitu sel PMNdan monosit makrofag yang merupakan populasi sel yang berperan penting
mempertahankan tubuh terhadap bakteri piogenik dan mikro intraseluler
- Contoh penyakit defec fagositik  chronic granulamtpus disease (CGD) dan leucocyt adhesion
deficiency (LAD-1 dan LAD-2)
- Penderita CGD tidka mampu meproduksi ROI (reactive oxygen intermediet)  superokisida dan
hydrogen peroksida sebagai facor utama microbial utama shg sel tidak mampu mengfagosit mikrob
seluler
- Manifestasi klinik disfungsi fagosit yang umum yaitu infeksi bacterial berulang baik local maupun
sistemik
LANJUTAN

2. Defisiensi sistem komplemen

- Sering dikaitkan dengan peningkatan kepekaan terhadap infeksi karena dikaitkan dengan
peranan komplemen dalam fagosit
- - dapat menimbulkan berbagai akibat seperti infeksi bakteri yang rekuren, peningkatan
sensitivitas terhdapa pernyakiat autoimun.
- Konsekuensi defisiensi komplemen tergantung dari kompenen yang kurang. Defisiensi C2
tidak begitu berbahaya
- Defisiensi masing-masing kompenen menunjukan gejala klinis yng berbeda
LANJUTAN

• contoh
• Defisiensi inhibibitor esterase C1
Berhubungan dengan angiodem herediter yang ditandai dengan edema local sementara tetapi
seringkali. Hal tersebut menimbulkan aktivitas C1 yg tidak dapat dikontrol dan menimbulkan
produksi kinin yang yang meningkatkan permeabilitas kapiler
• Defisiensi C3 dan C5 meneybabkan gangguan opsonisasi mikroba selain gangguan pelepasan
factor kemotaktik sehingga fagositosis tergangu
3.Defisiensi imun ( primer) sel B
• Defisiensi Sel B dapat berupa gangguan perkembangan sel B. akibat yg ditimbulkan adalah tidak
adanya antibodi (ig). Penderita defisiensi IgG lebih mudah menjadi sakit dibandingkan dengan yg
hanya menderita defisiensi kelas Ig tertentu.
Contoh :
1. X-linked hypogamaglobulin
Merupakan akibat dr penurunan jumlah atau tidak adanya limfosit B dr dalam plasama serta sangat
rendah kadar antibodi karena terdapat kelaianan pada koromosom X yang biasanya terjadi pada bayi
laki laki. Kerusakan utama karena pre sel B yg ada dalam kadar normal tidak dapat berkembang
menjadi sel B yg matang sehingga antibodi tidak terbentuk
 LANJUTAN
• Bayi dengan defisiensi sel B menderita otitis media, rekuren, bronchitis, spetikemi, pneumoni,
arthritis.
2. Common variable Hypogammaglobulinemia (CVH)
• berhubungan dg insedien autoimun.
• Meskipus IG dalam serum normal, namun kemapuan memproduksi dan melepas Ig mengalami
gangguan. Kadar IG serum menurun seiring dg memberatnya penyakit.
• CVH dapa mengenai pria dan wanita.
• Penderita menunjukan peningkatan infeksi kuman piogenik dan ditemukan pula penyakit
autoimun.
• Penderita CVH mengandung sel B tetapi tidak mampu berkembang menjadi sel plasma yg
memproduksi Ig
• Pengobatan  memberikan Ig pada infeksi yg kronik /rekuren
LANJUTAN
4. Defisiensi imun sel T
Penderita sangat rentan dengan infeksi virus, jamur dan protozoa.
Karena sel T berpengaruh terhadap sel B, maka defisiensi sel T disertai pula gangguan produksi
Ig yang Nampak dari tidak adanya respon terhadap vaksinasi
Contoh:
a. Aplasi timus kongenital ( sindrom DiGeorge)
• Defisiensi sel T yang terpenting dengan sebab yang tidka diketahui.
• Penderita tidak / sedikit memiliki sel T dalam darah, kelenjar getha bening dan limpa
• Defisiensi ini disebabkan defek dalam perkembangan embrio dari lengkung faring ke –3 dan ke
4, yg terjadi sekitar 12 minggu sesudah gestasi.
• Bayi dg syndrome ini menunjukan infeksi kronik oleh virus, bakteri dan jamur
b. Candidiasis mukokutis kronik (CMK)
• Infeksi jamur biasa yg non patogenik seperti C. albicans pada kulit dan selaput lendir disertai
dengan ganguan fungsi sel T yg selektif
• Jumlah limfosit total normal, namun sel T menunjukan kemampuan yng kurang untuk
memproduksi MIF dalma respon terhdap antigen Candida, walaupun respon trhd antigen yg lain
normal.
5. Defisiensi kombinasi sel T dan sel B
1. Wiskott aldrict Syndrome (WAS)
WAS menunjukan 3 gambaran : trombositopeni, eksim dan infeksi rekuren oleh mikroba yg
kapsul. IgM serum rendah, IGG normal sedang IgA dan IgE meingkat.
Jumlah sel B normal dan setiap sel B deficit berhungan dengan gangguan untuk memproduksi
antibodi. Imunitas sel T biasanya baik pada fase dini, namun mengurang dengan progress penyakit
B. IMUNODEFISIESNSI SEKUNDER
ATAU DI DAPAT
• Terjadi akibat mal nutrisi, kanker, obat-obat imunosupresif
• Infeksi terjadi pada sel-sel imun, khususnya infejsi dengan HIV
• Lebih sering dijumpai dan disebabkan leh factor etiologi seperti :
• Malnutrisi, infeksi virus misal HIV, defisiensi akibat sinar X, obat-obat sitotoksik dan
kortikosteroid, adanya hambatan pada respon imu contoh pada penyakit lepra atau malaria