IMUNODEFISIENSI

Tim Teaching Imunologi

2022/2023
Cakupan:

a. Definisi
b. Imunodefisiensi Primer
c. Imunodefisiensi Sekunder
d. Penyakit Imunodefisiensi
Definisi
Keadaan menurunnya atau gagalnya fungsi salah satu atau
lebih komponen sistem imun.
Imunodefisiensi spesifik,
• Melibatkan kelainan pada sel T dan sel B yang merupakan
komponen sistem imun spesifik
Imunodefisiensi non-spesifik
• Melibatkan kelainan sistem fagosit dan komplemen
Major organs in the lymphoid and reticuloendothelial
systems
Gambaran Imunodefisiensi
1. Meningkatnya kepekaan terhadap infeksi bahkan
infeksi oportunistik
2. Mudah terkena kanker yang disebabkan oleh virus
3. Penyebab yang berbeda menyebabkan penyakit yang
berbeda dengan gejala yang berbeda
Pembagian Imunodefisiensi
Pembagian Imunodefisiensi
• Imunodefisiensi primer atau kongenital
• Imunodefisiensi non spesifik
• Imunodefisiensi spesifik
• Imunodefisiensi sekunder
• Acquired Immune Deficiency Syndrome
( AIDS )
Imunodefisiensi Primer
• Defek Respon Imun Bawaan (Non Spesifik)
• Kelainan atau disfungsi fagosit
• Chronic granulomatosus disease (CGD), tdk mampu memproduksi
superoxide & H2O2 yg mrp mikrobisidal utama
• Chediak-Higashi syndrome, dmn lisosom kekurangan elastase &
katepsin G shg tjd infeksi piogenik yg fatal
• Leucocyte adhesion deficiency (LAD-1 dan LAD-2 ), gangguan pd
reseptor permukaan fagosit (CR3) yg berikatan dg komplemen C3b yg
berperan utama pd fagositosis
• Kelainan sistem komplemen (dikaitkan dg peningkatan kepekaan thd
infeksi)
• Hereditary angioneurotic edema (HAE), defisisensi inhibitor C1-
esterase, shg tjd aktivasi C1,C2 & C4 tdk terkendali, yg berakibat
meningkatnya permeabilitas dinding kapiler shg tjd edema non inflamasi
lokal yg timbul berulang kali
• Systemic Lupus Erythematosus (SLE), defisiensi C1,C4 & C2
menimbulkan gagal aktivasi C3 convertase
Imunodefisiensi Primer …
• Imunodefisiensi Spesifik, tjd Defek maturasi & aktivasi
Limfosit
• Defisiensi limfosit B & produksi antibodi, (menderita infeksi
berulang kali dg patogen berkapsul)
• x-linked infantile hypogammaglobulinemia
• Transient hypogammaglobulinemia
• Common variable immuno-defisiency ( CVID )
• IgA deficiency
• Selective IgG deficiency
• Hyper-IgM immunodeficiency
Imunodefisiensi Primer …
• Defisiensi limfosit T (penderita sangat peka thd infeksi virus,
jamur, kuman patogenik rendah & oportunistik)
• DiGeorge’s Syndrome
• Defisiensi limfosit T dan limfosit B
• Ataxia-telangiectasia
• Wiskott-Aldrich Syndrome ( WAS )
• Chronic mococutaneous candidiasis
• Bare lymphocyte syndrome
• Defisiensi sel induk
• Severe combined immunodeficiency ( SCID )
• Defisiensi molekul untuk aktivasi & fungsi sel T
Imunodefisiensi Sekunder
• Lebih sering dijumpai
• Disebabkan oleh faktor etiologik
• Malnutrisi
• Infeksi virus HIV
• Efek radiasi sinar X
• Terapi obat sitotoksik & kortikosteroid
• Keganasan sel (penyakit Hodgins, leukimia, mieloma)
Imunodefisiensi Sekunder
• AIDS disebabkan oleh Human Immunodeficiency Virus
(HIV)
• Menginfeksi sel Th ( CD4+ )
• Sel Th tidak berfungsi lalu menjadi sel raksasa sehingga
dimusnahkan oleh sistem kekebalan tubuh
• Perbandingan sel Th< sel Ts, sistem imun ditekan
• AIDS bila sel Th < 200 leukosit/uL
Penyakit Imunodefisiensi
Chronic granulomatosus disease (CGD)
• Monosit dan polimorfonuklear (PMN) gagal membentuk
oksigen reaktif (H2O2) yang membunuh mikroba
• Kekurangan enzim G6PD
Leucocyte adhesion deficiency (LAD)
• Mikroba tidak dapat melekat pada sel fagosit
• Sel fagosit tidak dapat melekat dan menembus dinding
pembuluh darah sehingga tidak dapat mencapai tempat
infeksi akibatnya mikroba menyebar dengan cepat
Chediak-Higashi Syndrome
• Abnormal lisosom neutrofil
• Gangguan mobilisasi leukosit pada tempat infeksi
( sindrom leukosit malas )
x-linked infantile hypogamma globulinemia
• Nama lain :
• x-linked hypogammaglobulinemia
• Bruton's hypoglobulinemia
• agammaglobulinemia
• Tidak terdapat sel B, hanya sel pre-B
• Jumlah sel T normal
• Hanya terjadi pada anak laki ( kelainan pada kromosom
x)
• Terapi : iv Ig, transplantasi sumsum tulang
Transient hypogamma globulinemia
• Kekurangan IgG sementara
• IgG pada bayi didapat dari ibunya selama di dalam
kandungan
• IgG waktu hidupnya 30 hari
• Bayi baru dapat mensintesa IgG umur 3 bulan
• Kadang baru 2-3 tahun baru dapat mensintesa
• Pengobatan : IgG
Common variable hypogammaglobulinemia
( CVID )
• Terjadi pada pria dan wanita dewasa
• Ada sel B immature tapi tidak berkembang menjadi sel B
mature
• Kekurangan IgG dan IgA yang menyebabkan mudah
terinfeksi bakteri piogenik dan protozoa saluran cerna
• Pengobatan : suntikan iv IgG dan IgA
Hyper-IgM immunodeficiency
• Kadar IgM sangat tinggi
• Kadar IgG dan IgA sangat rendah
• Terjadi karena kegagalan switching antibody
• Pengobatan : iv Ig
Severe Combined Immunodeficiency ( SCID )
• Tidak ditemukannya limfosit T dan B
• Suspect tidak boleh diberi vaksin hidup
• Pengobatan : transplantasi sumsum tulang
DiGeorge's syndrome
• Nama lain :
• congenital thymic aplasia/hypoplasia
• immunodeficiency with hypoparathyroidism
• Tidak terbentuknya kelenjar timus (aplasia) atau
pembentukan timus yang tidak lengkap ( hypolpasia )
pada embriogenesis
• Limfosit T sangat sedikit atau fungsinya terganggu
• imunitas selular terganggu
Terima Kasih