Defisiensi

Imun
Dosen Pengampu : Wimba Widhagdo D,S.ST.,M.Sc

Kelompok 5
1. M. Irpan Saputra 1913353037
2. Bella puspita 1913353037
3. Shalsa Ayu Sabilla 1913353038
4. Evita Rose 1913353039
5. Vinny Tias P 1913353040
6. Tirta Kusuma Jaya 1913353041
7. Mutiara Eka Prastiwi 1913353042
8. Alinta Septianda 1913353043
Defisiensi
imun
 Pengertian

Defisiensi imun atau immunodefisiensi merupakan salah satu gangguan

imunitas, dimana sistem kekebalan tidak berfungsi sebagaimana
mestinya karena satu atau lebih komponen sistem imun tidak aktif.
Gangguan ini bisa dimiliki sejak lahir (primer) atau didapatkan di
kemudian hari (sekunder).
 Klasifikasi
Defisiensi Imun
KLASIFIKASI DEFISESNSI IMUN

Defisiensi imun non spesifik Defisiensi Imun Spesifik

● Melibatkan kelainan sistem fagosit dan ● Melibatkan kelainan pada sel T dan sel B yang

komplemen merupakan komponen sistem imun spesifik

● munodefisiensi primer
● Termasuk didalamnya cacat fungsi neutrofil,
● munodefisiensi Sekunder
abnormalitas system komplemen dan penyakit
● Klasifikasi lebih lanjut didasarkan apakah sel
sistemik seperti diabetes mellitus. Mungkin
perantara yang terutama terkena, ataukah
ditemukan juga berkurangnya rsistensi local
produksi imunoglobulinnya yang terutama
terhadap infeksi dibandingkan pada penderita terkena
yang normal, sebagai contoh pada ganggren
kaki.
 Defisinesi
Imun Primer
 Defisinesi Imun Primer
imunodefisiensi yang congenital, bukan hasil dari suatu penyakit yang lain.
Terdiri dari :
 Cacat terutama pada fungsi limfosit-B
• Agammaglobulinemia tipe Burton
• Transien Hipogammaglobulinemia
 Cacat terutama pada fungsi limfosit-T
• Sindroma Di George
 Cacat campuran fungsi limfosit-T dan B
• Severe combined immunodeficiency
• Ataksia telangiektasia
• Sindroma Wiskott Aldrich
Defisiensi Imun
Skunder
 Defisiensi Imun Skunder

● Defisiensi imun sekunder terjadi sebagai akibatm dari penyakit lain, umur,
trauma, atau pengobatan. Lebih sering dijumpai
● Disebabkan oleh faktor etiologik
○ Malnutrisi
○ Infeksi virus HIV
○ Efek radiasi sinar X
○ Terapi obat sitotoksik & kortikosteroid
○ Keganasan sel (penyakit Hodgins, leukimia, mieloma)
○ AIDS
 Penyakit
Imunodefisiensi
 Penyakit Imunodefisiensi
 Chronic granulomatosus disease (CGD)
● Monosit dan polimorfonuklear (PMN) gagal membentuk oksigen reaktif (H2O2) yang
membunuh mikroba
● Kekurangan enzim G6PD
 Leucocyte adhesion deficiency (LAD)
● Mikroba tidak dapat melekat pada sel fagosit
● Sel fagosit tidak dapat melekat dan menembus dinding pembuluh darah sehingga tidak
dapat mencapai tempat infeksi akibatnya mikroba menyebar dengan cepat
 Chediak-Higashi Syndrome
● Abnormal lisosom neutrofil
● Gangguan mobilisasi leukosit pada tempat infeksi ( sindrom leukosit malas )
 Penyakit Imunodefisiensi
 x-linked infantile hypogamma globulinemia
● Tidak terdapat sel B, hanya sel pre-B
● Jumlah sel T normal
● Hanya terjadi pada anak laki ( kelainan pada kromosom x )
● Terapi : iv Ig, transplantasi sumsum tulang
 Transient hypogamma globulinemia
● Kekurangan IgG sementara
● IgG pada bayi didapat dari ibunya selama di dalam kandungan
● IgG waktu hidupnya 30 hari
● Bayi baru dapat mensintesa IgG umur 3 bulan
● Kadang baru 2-3 tahun baru dapat mensintesa
● Pengobatan : IgG
 Lanjutan
 Common variable hypogammaglobulinemia ( CVID )
● Terjadi pada pria dan wanita dewasa
● Ada sel B immature tapi tidak berkembang menjadi sel B mature
● Kekurangan IgG dan IgA yang menyebabkan mudah terinfeksi bakteri piogenik dan
protozoa saluran cerna
● Pengobatan : suntikan iv IgG dan IgA
 Hyper-IgM immunodeficiency
● Kadar IgM sangat tinggi
● Kadar IgG dan IgA sangat rendah
● Terjadi karena kegagalan switching antibody
● Pengobatan : iv Ig
 Severe Combined Immunodeficiency ( SCID )
● Tidak ditemukannya limfosit T dan B
● Suspect tidak boleh diberi vaksin hidup
● Pengobatan : transplantasi sumsum tulang
 Lanjutan

 DiGeorge's syndrome
● Tidak terbentuknya kelenjar timus (aplasia) atau pembentukan timus yang
tidak lengkap ( hypolpasia ) pada embriogenesis
● Limfosit T sangat sedikit atau fungsinya terganggu
● imunitas selular terganggu
Pemeriksaan
Penunjang
 Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang merupakan sarana yang sangat penting untuk mengetahui penyakit defisiensi imun.
Karena banyaknya pemeriksaan yang harus dilakukan (sesuai dengan kelainan klinis dan mekanisme
dasarnya) maka pada tahap pertama dapat dilakukan pemeriksaan penyaring dahulu, yaitu:
1. Pemeriksaan darah tepi
• Hemoglobin
• Leukosit total
• Hitung jenis leukosit
• Morfologi limfosit
• Hitung trombosit

2. Pemeriksaan imunoglobulin kuantitatif (IgG, IgA, IgM, IgE)

3. Kadar antibodi terhadap imunisasi sebelumnya (fungsi IgG)
• Titer antibodi Tetatus, Difteri
• Titer antibodi H.influenzae
4. Penilaian komplemen (komplemen hemolisis total = CH50)
5. Evaluasi infeksi (Laju endap darah atau CRP, kultur dan pencitraan yang sesuai)
TERIMAKASIH