Malformasi

Anorectal
Dr. Ahmadwirawan . SpB.
 I.PENDAHULUAN
- Malformasi Anorektal a/ Kel.cong. o/ g3 perkemb. fetus
intra uterine (anus & rektum tdk berkembang) .
- Terjadi pada 4 12 minggu masa kehamilan.
- Perkemb. normal, uretra & kolon distal mulanya
menyatu kemudian berpisah setelah masing2 terbtk
sempurna, tdk sempurnanya pemisahan menyebab.kel
ini.
- Kasus malformasi pd wanita disebut kloaka, trak.
urinarius, genetalia & kolon menyatu dan keluar dlm
satu saluran tunggal.
 II. SEJARAH
Douglas Stephens (australia)
Sacral approach, buat sal. Dibelakang urethra
dlm pubosacral sling. Pertimbangan Fecal Continence.
Ltk rendah..byk dgn prosedur ini.
Ltk tinggi.abdominal prosedur.

Sejak Thn 1980.

Metode Posterior Sagital Insisi dgn Elektrik
Stimulator
Metode prosedur PSAR
 III. INSIDENS
- 1/4000 1/5000 kelahiran hidup .(USA)
- Chatterjee (Calcutta) 1/1862 kelahiran hidup. Indonesia ? RSCM no 2 after
hernia,Rawat inap (kel.cong (60%)) disusul penya. Infeksi, trauma &
neoplasma
- Laki-laki lebih sering (55%)
- Inferforata anus tanpa fistula ..5% dari seluruh Malfor.Anorektal

- Laki-laki , inferforata anus dgn :

1. Fistel Rectourethral (terbanyak)
2. Fistel Rectoperineal (ltk rendah)
3. Fistel Rectovesical (ltk tinggi) 10%.

- Perempuan, defek dgn:

1. Fistel Rectovestibular (terbyk)
2. Fistel Perineal (ltk rendah)
3. Persisten Cloaca

- Tidak ada hub dgn Ras.

 IV. ETIOLOGI

- Genetik.
diperkirakan bila memiliki anak I menderita MA.
Maka anak ke II berpeluang 1% u/ menderita.
 V. ANATOMI ANOREKTAL

- Canalis analis berasal dari proktoderm merup.

Invaginasi dr ektoderm, sedangkan rektum
berasal dari entoderm.

- Rektum dilapisi o/ mukosa glanduler usus,

sedangkan canalis analis a/ anoderm yg merup
lanjutan ep berlapis gepeng kulit luar.
- Darah vena diatas diatas garis anorektum mengalir mel.
sistim porta sedangkan dari anus dialirkan ke sistem
kava mel cab vena iliaca.

- Kel limfe dari canalis analis mengalir kearah kel

inguinal.
- Rektum dibatasi o/ kolon sigmoid pd bag bawah
promontorium sacralis. Bag atas terltk dlm cavum
peritonei & dilindungi o/ peritoneum.
- Aliran darah rektum disuplai o/ a. mesentrika inf. mel a.
hemorroidalis rectalis sup.
- M. levator ani merup struktur penunjang rektum, suplai
darahnya dari cab. A pudendalis.
- Cincin spincter ani melingkari canalis analis tdd
spincter int & eksterna.
- Bag posterior dan lateral cincin ini terbtk dari
fusi spincter interna, otot longitudinal, medial
m. levator ani (puborektalis) dan komponen m.
spincter eksterna
- m. spincter internus tdd serabut otot polos
sedangkan m.spincter eksternus tdd serabut
otot lurik.
 VI. KLASIFIKASI
Laki-laki
1. Perineal (cutaneus) fistelColostomi (-), anoplasti
2. Rectourethral fistel (bulbar, prostatic)..Colostomi (+)
3. Rectovesical fistel
4. Inperforata anus fistel (-)
5. Rectal Atresia
Perempuan
1. Perineal (cutaneus) fistel colostomi (-)
2. Vestibular Fistel. Colostomi (+)
3. Persisten Cloaca
4. Inperforata anus fistel (-)
5. Rectal Atresia
1. Perineal Cutaneus - Simple defect.
- Terbuka ke ant. dari
Fistel spincter.
- Lokasi : Perineal, Raphe,
Scrotum, Pangkal penis.
- B.Handle. AnalMembran.
- Spincter & sacrum Kel (-)
- Paling sering, anoplasti
neonatus, colostomi (-)
- Kontinensia bisa 100%,
msh ada konstipasi. 28%
kel genitouriner.
2a. Rectourethral Bulbar Fistel
- Terbuka ke post urethra.
- Frekwensi terbyk pd lowest part.
(Uretra bawah)
- Spicter & Sacrum Baik.
- Di lat & Post dikelilingi o/
m. levator ani.

- Lower fistel : anal dimple (+)

- Higher fistel : anal dimple (-) &
serabut otot sedikit.
- Voluntary bowel movement 81%
kasus after 3 years old
- 46% Kelainan urologik
2b. Rectourethral Prostatic Fistel
- Jarang.
- Terbuka diatas urethra post
- Gangguan pertumbhn spicter.
- Sacrum ab (n) &dysmorphism.
- G3 fungsi defekasi dan miksi
- Rectum di kelilingi o/ m.
levator ani di lat & post sbg
kecil.

- Distal fistel tampak

(voluntary.m): m.complex &
m.parasagital
- VBM dicapai o/ 70% kasus
- Kel Urologik 60%
3. Rectovesical Fistel
- Terbuka ke vesikaurinaria.
- Supralevator malf.G3 pertumb.otot
spincter.Sacrum severe hypoplasia
& atau dysmorphism.
- Perineum sering flat.
- G3 pertumb. pelvis. Defek lain (++)
- 10% dari kasus laki-laki
- VBM dicapai 30% pada usia 3 thn
- Perlu laparatomi selain PSA
- 80% kelainan urologik
4. Inferforata anus tanpa fistel
- 2 cm diatas perineum.
- >90% down syndrome (DS) & imperforata anus.
- 50% dari imperforata anus & tanpa fistel
menderita down syndrome. Sisanya berbagai
syndroma lain or g3 neurologik
- Tanpa kelainan spincter dan sacrum.
- Prognosis klinik baik walau menderita DS.
- 5% dari kasus. 38% kelainan genitouriner, Ada
Bowel Kontrol (80-90%)
1.Perineal ( cutaneus ) Fistel

- Lokasi antara vagina

& pertengahan spincter.
- Prognosis & defek
penyerta lain sama dgn pd
pria.
2. Vestibular Fistel
- Rektum dipost vagina, terbuka ke
vestibulum, diluar hymen.
- Panjang beberapa mm ( 2-3 ) cm.
- (N) Spicter,sacrum & fungsi
defekasi
- Sering di dx dgn rectovaginal fistel.
- Angka kegagalan repair tinggi (g3
defekasi post abd.perineal
prosedur)
- Paling sering. VBM 93% usia 3 thn.
- 63% konstipasi. Angka kegagalan
tindakan tinggi.
- 40% kel. Urologik
 - Rectum, vagina, uretra bermuara
3. CLOACA satu saluran (Common Channel).
Single perineal orifice. Anus (-).
- Genetalia Ext kecil.Pjg Sal. 110 cm.
- Prog.tergtg pjgnya sal. Cloaca.
Prog. baik 3,5 cm.SAL < 3 cm PSA ,
- >3 cm Laparotomi + PSA.
- 80%, sal < 3 cm capai BM usia3 thn.
20% need kateterisasi urin
intermitten.
- 55%, sal > 3 cm capai BM usia 3
thn, 70% need kateterisasi
intermitten.
3a. Long Common Channel

- Panjang sal. Sampai 10

cm. Bts 3,5 cm.

- Prognosis fungsi jelek,

repair sulit dibanding sal.
Pendek.
3b. Rektum Ltk Tinggi

3c. Dengan Hidrokolpos

3d. Cloaca dengan Double Vagina
4. Rectal Artesia
- Pemeriksaan Suhu rectal.
- 1 cm diatas perineum (sal.
Buntu).
- Dipisahkan o/ membran
tipis or fibrous tissue.
- 1% dari semua malformasi
anorectal.
- Normal spincter.
- Prognosa baik.
 FISTEL REKTO VAGINA
Tidakdimasukkan pada klasifikasi,
Karena :
Ditemukan hanya < 1%.
Rosen menemukan 3 %

Mist DX dgn Fistel vestibuler or cloaca.

 VIb. KLASIFIKASI wingspread 1985
Laki-laki
GOLONGAN II
GOLONGAN I
1. Fistel Perineum
1. Fistel Urin
2. Membran anal mecon trac.
2. Atresia Rekti
3. Stenosis ani
3. Perineum datar
4. Bucket Handle
4. Tanpa fistel inverto > 1 cm
5. Tanpa fistel udara < 1 cm
(invert)
- Kolostomi neonatus.
- Operasi definitif usia 4 6 bln
- Operatif definitif pd neonatus
- Tanpa Kolostomi
 VIb. KLASIFIKASI wingspread 1985
Wanita
GOLONGAN I GOLONGAN II

1. Kloaka 1. Fistel Perineum

2. Fistel Vagina 2. Stenosis Ani
3. Fistel Rectovestibular 3. Tanpa Fistel (<1 cm)
4. Atresia Rekti
5. Tanpa Fistel (>1cm)

- Kolostomi Neonatus Usia 4-6 bln - Operasi definitif pada neonatus

 Komplex Malformation Associated
Malformation

1. Struktus Pelvis dgn 1. Urogenital.

sacrum hypoplastic. - Short defect : 50%.
2. Myelomeningocele. - Long defect : 90%.
3. Kelainan Jantung. - Perineal Fistel: 10%
4. Massa presacral RVF(30%),RUBF(30%),
RPF(60%),RBNF(90%),
IA(20%).
2. Skeletal.
- Abnormal Sacrum &
dysmorphic
Other Associated Defect

V Vertebra defects, Radial dysplasia.

A Anal Atresia

T Trakeoeosophagal Fistel

E Esophagus Atresia

R Renal abnormality (Renal Dysplasia)

Rasio Sacral Pd Individu Normal
(Foto Lateral)
BC = Panjang Sakrum
AB = Parameter
tulang pelvis.

_BC____= 0 .77
AB
Ratio Normal
Anterolat : 0,77
Lateral : 0,74
 DIAGNOSIS

Berdsrkan :
1. Ax : Kel yg mengancam jiwa need op Cito
Riwayat penyakit, persalinan, keluarga,
penyakit lain or penyerta
2. PF : Adanya Anus / Fistel, Kel. Lain. (AE,
Jantung, Verteb (Hemi vert)b& Sakrum
(displasia sakrum), Tanda akut abdomen.
3. PP : Foto dilakukan > 24 jam.
Perlu 16-24 jam max tek intraluminer.
 VII. PEMERIKSAAN
Pemeriksaan lengkap karena ada kel. Bawaan
penyerta : AX & Pemeriksaan Fisis

Px Perineum u/ cari fistel :

1. Midline groove (MG) &
2. Anal dimple (AD) Or Bucket handle Prog,baik
3. Perineum datar (Flat bottom) Prog, jelek.
(MG & AD . tdk ada)
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Laboratorium (persiapan operasi)

2. Radiologi
-Bila fistel (-).Foto polos knee-chest lateral or
Cross Table Position
- indikasi : - Lihat Jarak bayangan(PCL) ke
kulit perineum (marker)
- Lihat keadaan vertebra & sakrum
- Foto lain u/ lihat obstruksi usus dll
 VIII. TERAPI

Tujuan : mencapai (N) bowel

movement

By 1. PSARP
2. Bowel training or
Bowel management.
 PENANGANAN
Male New Born

Inspeksi perineal + urinalisis (setelahm 24 jam)

Kelainan (+) Flat bottom Meragukan

Urinalisis : meconium (+) Meconium urine (+)

Foto lateral posisi

Perineal fistula telungkup
Bucket handle
Midline raptu fistula
Colostomi Bowel skin > 1 cm < 1 cm
Anal stenosis

PSARP Minimal PSARP

Minimal PSARP
Cut back
4 8 mgg
Incisi
Anoplasti PSARP
FEMALE ANOREKTAL MALFORMASI
Perineal inspeksi (24 jam)
Urinalisis tak dilakukan
!!
Fistula Non Fistula

Kutaneus Foto lateral

Cloaca Vestibular
perineal posisi prone

Colostomi < 1 cm bowel- > 1 cm

Colostomi
Vaginotomi skin
Urine diversi
Colostomi
3 bulan 4 8 minggu
4 8 minggu

PSARVUP PSARP Minimal PSARP Minimal PSARP PSARP

 Standar Terapi
By PENA (3 tahap)
Kecuali terjadi Fistel perianal
Yaitu :

1. Colostomy diverting
2. Operasi definitif PSARP
3. Tutup Kolostomi
 KOLOSTOMI
Syarat:

1. Divided colostomy.
- Perbatasan kolon desendens & sigmoid
- cegah asending urin o/ fistelasidosis
hiperkloremik. Or kontaminasi feses ke VU
2. Fistulografi.
- 2 mgg after buka kolostomi. Kontras larut
air masuk lewat Kateter ke colon distal
sampe fistel. Sampe VU penuh dan pasien BAK
 Terapi kolostomi
GENDER MALFORMASI KOLOSTOMI
Fistula cutaneus / perineal (-)
Rektourethral fistula
Bulbus (+)
Male Prostatik (+)
Rektovesika fistula (+)
Anorekto agenesis tanpa fistula (+)
Rektal atresia (+)
Fistula cutaneus / perineal (-)
Vestibular fistula (+)
Female Anorektal L agenesis tanpa fistula (+)
Rektal atresia (+)
Persisten cloaca (+)
 OPERASI DEFINITIF
By PENA. Yaitu:
PSARP : 1 bulan pasca kolostomi
- Bowel Preparation : tdk perlu.
- Cukup irigasi ke2 stoma : 1 hari pre op.
- Post op irigasi dan businasi/dilatasi (2 mgg post op)
- Dilator hegar 2x/hari o/ ortu dirumah.
- Kontrol diRS 1x/minggu / dinaikkan 1 ukuran >.

- Ukuran dilator sesuai umur:

1 4 bulan : No. 12
4 12 bulan : No. 13 14
1 3 tahun : No. 15
3 12 tahun : No. 16
> 12 tahun : No. 17
 PENUTUPAN KOLOSTOMI
Bila ukuran anus sudah normal post dilatasi
Perlu dilatasi o/k anus & rektum diliputi otot yang normalnya
ak menutup atau menyempit.
Post Tutup kolostomi, lanjut businasi/dilatasi:
1x/hari1 bln, selang 3 hari 1 bln, 1x/minggu..1 bln,
1x/bulan..3 bulan.
Kesulitan memasukkan dilator perdarahan.indikasi u/ mulai
2x/hari dan dari awal. Jangan Dilatasi/mgg under narkose. u/
cegah nyeri..resiko strikture. Laserasi recurrent.cincinfibrosis

SEKARANG Tx definitif mel. LAPAROSKOPI (1 tahap)

Tanpa kolostomi.(perlu rencana yg matang)
TEHNIK OPERASI ( PSAR)
 PREDIKSI PROGNOSIS

Prognosis Baik Prognosis Buruk

1. Sakrum normal 1. Sakrum Ab(N) >2
2. Midline groove jelas. verteb. Tdk terbtk.
3. Atresia rekti 2. Perineum datar (otot
4. Fistel vestibuler lemah)
5. Tanpa fistel 3. Fistel VU
6. Kloaka rendah 4. Kloaka tinggi
7. Fistel Perineal 5. Malformasi kompleks
 Prediksi/prognosis mencapai
bowel kontrol
Gejala Prog. Baik Gejala Prog. Buruk

1. Bowel Movement baik 1. Inkontinensia urin,

(1-3x/hari tanpa soiling dribbling
diantaranya) 2. Soilling terus menerus
2. Kontrol urin baik 3. Sensasi BAB (-)
3. Sensasi BAB(+)/dpt tdk ada mengedan
mengedan.
 KOMPLIKASI
Penyakit :
Inkontinensia feses & Urin
O/K 1. Agenesis Sakrum
2. Otot displastik
3. Kekuatan spincter yg rendah
4. Sensasi anus (-)
 KOMPLIKASI
1. KONSTIPASI
2. INKONTINENSI
3. TRAUMA OPERASI
4. NEUROGENIC BLADDER
5. JENIS OPERASI
6. EFEK PSIKOSOSIAL
 1. KONSTIPASI
- Paling srg, termsk yg prog. baik.
- Auto aggravating condition (Kolon semakin
besar, memperburuk konstipasi)

Megarektosikmoid

Impaksi feses kronik

overflow pseudo incontinence

10-30% anorectal Tx Total Fecal Incontinence
 2. INKONTINENSI
1. Inkontinensi urin sering pd kloaka, walau VU(N)
Tdk ada bladder neck, os pubis terpisah
Covered Cloacal Extrophy
Tdk dpt kosongkan VU overflow dribbling
TX. Mitrofanoff prosedur by CIC (tutup bladder neck tanpa
rekonstruksi & buat diversi

2. Kloaka + hemivagina & rektum berhubungan dgn

VU (bladder neck)

Bila direkonstruksi & semua dipisah , tetap tdk ada bladderneck.

Tx nya: Tutup Bladderneck & Mitrofanoff Prosedure

 3. TRAUMA OPERASI
>80% anak laki dgn Fistel Rektovesical.
Komplikasi :
Dini Trauma uretra , divertikel uretra(rektum tersisa),
fistel rektouretra (post anoplasty fistel tdk
terdeteksi, timbul fistel baru dan fistel rekuren)

Lanjut Striktur uretra, Impotensi & g3 ejakulasi (cedera

vesikaseminalis & vas deferens)

Kolostogram distal preop. Wajib u/ semua repair

kec fistel rektoperineal
4. NEUROGENIK BLADDER

ATONI akibat trauma operasi

DD :
Neurogenic Bladder congenital
Sifat hiperrefleksic o/k defisiensi UMN
 5. JENIS OPERASI
Kerusakan >>> o/k identifikasi struktur sulit.

Boemers (penelitian urodinamik pre/post op PSA)

Tdk menemukan g3 fungsi sal. Kencing bawah
Kec. bila + transabdominal op.

Sakrum Normal Fungsi Sal. Kencing Bawah Normal

Sakrum Ab (n) Fungsi Sal. Kencing Bawah Ab (n)
Displasi sakrum berat Penanganan yg benar dpt capai
kontrol urin
 6. EFEK PSIKOSOSIAL
Kerusakan >>> o/k identifikasi struktur sulit.

Boemers (penelitian urodinamik pre/post op PSA)

Tdk menemukan g3 fungsi sal. Kencing bawah
Kec. bila + transabdominal op.

Sakrum Normal Fungsi Sal. Kencing Bawah Normal

Sakrum Ab (n) Fungsi Sal. Kencing Bawah Ab (n)
Displasi sakrum berat Penanganan yg benar dpt capai
kontrol urin
 PENANGANAN SEQUELE

Prognosis Jelek : (kloaka, fistel prostatika)

- Pake popok sampai usia 3 thn

- Program Bowel Management

- Anak sekolah dgn pakaian normal

TEHNIK OPERASI ( PSAR)
 PROGNOSIS
Tdk ditentukan berdsrkan tinggi
rendahnya, mis :
Letak tinggi
Fistula rectovesika prog.kontinen
Sgt buruk Atresia recti fistel (-)
prog.kontinen Sgt baik
Letak rendah
Dahulu dianggap prognosa baik, ternyata
insidens konstipasi tinggi
 Prognosis
Ditentukan :

By. Memasukkan kel. Anatomi yg sama

dalam satu golongan.

Prognosis ditentukan berdasarkan golongan

tersebut
 COUNSELLING
Jelaskan penyakit & penyulitnya.

Jelaskan prog & tahap perjalanan penya.sebelum

anak mencapai kontinensia normal bila tanpa
penyulit.Baik penyulit yang sudah ada (penya.
Dasar) or penyulit didpt akibat penyakitnya.

Penjelasan Sedini mungkin, jenis operasi,

jumlah operasi,lanjutan tindakan , lamanya
tindakan dan pengobatan yg dijalani

Ada kemungkinan tx seumur hidupnya

Libatkan keluarga dlm mengambil keputusan atas

tindakan, jgn memberikan harapan palsu