Bladder exstrophy (ekstrofia vesikae)

PENDAHULUAN
Kompleks ekstropia-epispadia terdiri dari spektrum abnormalitas kongenital yang terdiri
dari ekstropia kandung-kemih klasik, epispadia, ekstropia kloaka, dan beberapa varian lainnya.
Masing-masing anomali ini diduga sebagai hasil dari defek embriologi yang sama. Pemisahan
kloaka sederhana menjadi sinus urogenital dan hindgut terjadi selama trimester pertama kira-kira
pada waktu yang sama dengan maturasi dinding abdomen anterior. Kegagalan mesenkim untuk
bermigrasi antara lapisan ektodermal dan endodermal pada dinding abdomen bagian bawah
menyebabkan ketidakstabilan membran kloaka. Ruptur membran prematur sebelum translokasi
kaudal megakibatkan anomali infra-umbilikal kompleks ini. Ruptur membran kloaka setelah
pemisahan lengkap traktus genito-urinaria dan gastrointestinal menyebabkan ekstropia kandungkemih klasik. (1)
Namun, ruptur sebelum turunnya septum urorektal memungkinkan eksternalisasi traktus
urinarius bagian bawah dan traktus gastrointestinalis bagian distal (ekstropia kloaka). (1)
Pada ekstrofia kandung-kemih maka kandung kemih terbuka di perut bagian bawah
sampai ke pusat. Muskuli rekti terpisah satu sama lain dan simfisis yang terbelah menunjukkan
diastasis yang hebat. Biasanya ditemukan juga bersamaan dengan epispadia yang lengkap, tetapi
kadang-kadang, meskipun jarang, terdapat penis dengan bentuk normal dan dengan uretra yang
normal pula. (2)
Pada anak laki-laki biasanya ada korda dorsal, juga akibat penyambungan korpora
kavernosa kepada cabang os pubis yang letaknya berjauhan. Oleh karena itu penis menjadi
sangat pendek dan biasanya terdorong keatas. Hampir selalu terjadi implantasi ureter dalam
kandung kemih yang salah sehingga setelah kandung kemih yang terbuka ditutup maka terjadi
refluks. (2)
DEFINISI
Etimologi Yunani, ekstrephein, membalik keluar. Merupakan sebuah malformasi
kongenital dimana organ berongga dindingnya berbalik dari dalam-keluar, membuat hubungan
dengan dunia luar. Sebagai contoh ekstropia pada kandung-kemih dengan eversi dinding
kandung-kemih posterior, yang menyebabkan urin mengalir ke bagian luar. (3)
Ekstropia kandung-kemih adalah ketiadaan kongenital sebagian dinding abdomen dan
dinding kandung-kemih. Kandung-kemih tampak membalik dari dalam keluar, dengan
permukaan internal dinding posterior terlihat melalui celah pada dinding anterior. (3)

SINONIM
Ektopia vesika.
ANATOMI KANDUNG-KEMIH
Kandung kemih dibatasi oleh epitel transisional yang menutupi jaringan ikat yang dikenal
sebagai lamina propria. Pada kanker kandung-kemih, sel-sel tumor yang menginvasi lamina
propria, dengan pleksus pembuluh darah dan limfatik yang kaya, dapat meluas kedalam otot
detrusor dan menjadi invasif. (4)
Serat otot polos detrusor berbaur dan tidak tersusun dalam lapisan berbeda. Jika hipertrofi
detrusor dari obstruksi jalan-keluar kandung kemih, disfungsi kandung kemih neurologis atau
ketidakstabilan detrusor, fasikuli lapisan dalam, yang ditutupi oleh urotelium, menonjol untuk
menimbulkan trabekulasi pada endoskopi dan gambaran radiologi. (4)
Lapisan trigonum merupakan lapisan tipis terpisah otot polos yang mana epitel melekat
erat dan memanjang sebagai selubung di sekitar ureter bagian bawah dan juga masuk ke dalam
uretra proksimal. (4)
Disekitar leher kandung-kemih pria merupakan otot polos sfingter interna yang memenuhi
fungsi seksual. Otot ini diinervasi oleh serat -adrenergik dan mencegah ejakulasi retrograd. (4)
Sfingter uretra distal merupakan sebuah massa berbentuk tapal-kuda otot lurik yang
terletak anterior dan distal terhadap prostat atau 2/3 proksimal pada uretra wanita. Sfingter distal
merupakan otot lurik somatik cukup berbeda dari lantai panggul, dan disuplai oleh serat S 2-S4
melalui nervus pudendus dan juga oleh serat somatik yang lewat langsung melalui pleksus
hipogastrik inferior. (4)
Fasia dan ligamen yang menyokong kandung-kemih
Beberapa bagian fasia disekeliling pelvis penting dalam pembedahan. Di bagian posterior,
terdapat kondensasi fasia endopelvik yang bersambungan dengan ligamen lateral rektum; bagianbagian ini melewati depan dan medial ureter untuk bergabung dengan fasia yang mengelilingi
prostat; lapisan fasia ini perlu dipisahkan selama sistektomi radikal. Ligamen puboprostatik
anterior didefinisikan dengan baik, adalah kondensasi bagian anterior fasia endopelvik dan
merupakan bagian penting dalam bedah. Masing-masing ligamen melebar dari bagian depan
prostat ke bagian bawah periosteum pubis. Ligamen tersebut terletak lateral terhadap kompleks
vena dorsal penis dan pada bagian dalamnya melekat erat ke vena besar. Ketika dipisahkan
penting untuk tetap pada bagian lateral dan sangat dekat ke periosteum pubis. (4)
Arteri urakus dan hipogastrik obliteran, bersama dengan lipatan peritoneum diatas struktur
ini, disebut ligamen false (medial dan lateral umbilikus) kandung-kemih. Kondensasi fasia
disekitar pembuluh darah melewati kandung kemih dikenal sebagai pedikel vaskular. (4)

Arteri
Arteri vesika superior dan inferior berasal dari trunkus anterior arteri iliaka interna.
Cabang-cabang arteri glutea inferior dan obturator (dan pada wanita dari arteri uterina dan
vagina) juga membantu mensuplai kandung-kemih. (4)
Vena
Vena-vena dari pleksus pada permukaan lateral dan inferior kandung-kemih; pada pria
pleksus prostat besar dan bersambungan dengan pleksus vesika, yang mengalir kedalam vena
iliaka interna. (4)
Limfatik
Menyertai vena-vena, dan mengalir kedalam nodus limfatikus di sepanjang pembuluh
iliaka interna dan dari sana ke rangkaian obturator dan iliaka eksterna. Beberapa pembuluh
limfatik melewati nodus yang bertempat posterior terhadap arteri iliaka interna terletak langsung
pada fasia sakral. (4)
Inervasi
Nervus-nervus berhubungan dengan miksi sebagai berikut: (4)

Parasimpatetik

Inervasi merupakan komponen paling penting dan berasal dari divisi anterior utama segmen
sakral kedua, ketiga dan keempat (terutama S 2 dan S3). Serat-serat ini melewati nervus
splanknikus pelvis ke pleksus hipogastrik inferior, yang darinya serat tersebut didistribusikan ke
kandung-kemih. Pleksus pelvikalis mudah rusak selama eksisi rektum, selanjutnya gangguan
miksi dan gangguan fungsi seksual bisa terjadi. (4)

Simpatik

Nervus-nervus ini keluar dari segmen T11 ke segmen L2. Serat-serat ini lewat melalui nervus
hipogastrik presakral dan melalui rangkaian simpatetik ke pleksus hipogastrik inferior, yang
terletak lateral dari rektum, dan dari sana menuju kandung-kemih. (4)

Inervasi somatik

Inervasi simpatik juga melewati mekanisme sfingter distal melalui nervus pudendus dan juga
melalui serat-serat yang melewati pleksus hipogastrik inferior tanpa synapsing ke sfingter distal.
(4)

Nervus-nervus simpatetik menyampaikan stimulus nyeri aferen diikuti overdistensi fundus.

Aferen-aferen lain muncul dari mukosa, dimana mereka merespon terhadap sentuhan, temperatur
dan nyeri, dan juga dari otot detrusor dan lamina propria, dimana mereka menyampaikan bagian

informasi. Aferen-aferen ini lewat melalui pleksus hipogastrik inferior menuju akar posterior S 2S4. Serat-serat eferen lewat melalui parasimpatetik pelvis. Miksi normal dikoordinasi di pons
pada otak tengah, dimana kontraksi detrusor terbatas dengan inhibisi mekanisme sfingter distal.
Gangguan pada jalur ini dengan pemeliharaan fungsi korda sakralis karenanya mungkin
menghasilkan kontraksi detrusor namun dengan mekanisme sfingter distal yang aktif dengan
kuat yang tidak berelaksasi selama buang air (dis-sinergi sfingter detrusor). (4)
EPIDEMIOLOGI
Ekstrofia kandung-kemih merupakan kelainan bawaan yang jarang ditemukan. Insidennya
diperkirakan hanya 1 kasus dari 10.000-50.000 kelahiran hidup. Menurut data dari International
Clearinghouse for Births Defects Monitoring System, insidennya diperkirakan sekitar 3,3 kasus
dari 100.000 kelahiran hidup. Kelainan ini lebih banyak mengenai laki-laki daripada perempuan
dengan rasio 2:1. Dan terdapat 1% kemungkinan bahwa exstrophy dapat diturunkan dari
orangtua yang juga memiliki exstrophy. Insiden exstrophy juga meningkat pada ibu yang hamil
pada usia muda dan ibu dengan riwayat kehamilan melebihi 4 kali. (5)
PATOFISIOLOGI
Kelainan ini diduga disebabkan oleh perkembangan inkomplit bagian infraumbilikal
dinding abdomen anterior, berhubungan dengan perkembangan inkomplit dinding anterior
kandung-kemih karena tertundanya ruptur membran kloaka. Menetapnya membran kloaka
mencegah pertumbuhan mesenkim medial kedalam, menyebabkan dinding abdomen tersisa di
lateral dan posterior dinding kandung-kemih akan terpapar ke permukaan eksternal. (4)
GAMBARAN KLINIS
Ektopia vesika terjadi pada 1 dari 50.000 kelahiran hidup (rasio pria-wanita 4:1).
Gambaran klinisnya sebagai berikut: (4)

Tampilannya khas karena tekanan visera dibelakangnya.

Batas dinding abdomen dapat dirasakan.

Ketiadaan umbilikus

Gambaran klinis bisa juga terlihat sebagai berikut: (1)

Gambaran umum

Pasien adalah bayi aterem. (1)

Abdomen

Kandung-kemih terbuka pada abdomen bagian bawah, dengan mukosa sepenuhnya terpapar
melalui defek fasia triangular. Dinding abdomen tampak panjang karena umbilikus susunan-

rendah pada batas atas piringan kandung kemih. Jarak antara umbilikus dan anus dipersingkat.
Mukulus rektus bercabang di bagian distal melekat pada tulang pubis yang terpisah luas. Hernia
inguinal indirek sering terjadi (>80% pada pria, >10% pada wanita) akibat cincin inguinal lebar
dan kurangnya kanalis inguinalis oblique. (1)

Genitalia
o Pria
Falus pendek dan luas dengan kurvatura naik (korda dorsalis). Glans terletak terbuka dan
datar seperti sekop, dan komponen dorsal kulup tidak ada. Piringan uretra memperluas
panjang falus tanpa atap. Piringan kandung-kemih dan piringan uretra
berkesinambungan, dengan verumontanum dan duktus ejakulatorius tampak dalam
piringan uretra prostatika. Anus di anterior digantikan dengan mekanisme sfingter
normal. (1)
o Wanita

Klitoris secara seragam jadi bifida dengan labia berlainan di superior. Muara piringan uretra
bersambung dengan piringan kandung-kemih. Vagina anterior dipindahkan. Anus di anterior
digantikan dengan mekanisme sfingter normal. (1)

Muskuloskeletal

Simfisis pubis terpisah lebar. Muskulus rektus divergen tetap melekat ke pubis. Rotasi eksternal
tulang inominata menyebabkan gaya berjalan timpang pada pasien yang dapat berjalan namun
tidak menyebabkan permasalahan ortopedi nantinya. (1)
Pada pria, epispadia penis komplit lebih luas dan lebih pendek dari biasanya, dan hernia inguinal
bilateral mungkin muncul; prostat dan vesika seminalis mengalami rudimenter, sedangkan testis
normal dan biasanya turun. (4)
Pada wanita klitoris bifida dan labia minora terpisah di anterior; memperlihatkan orifisium
vagina. Pada kedua jenis kelamin, terdapat pemisahan tulang pubis, yang terhubung dengan
ligamen yang kuat. Defek tulang menyebabkan hilangnya disabilitas dan berikutnya melahirkan
bisa normal. Linea alba juga lebar. Pada kasus yang jarang, bentuk inkomplit epispadia penis
atau epispadia wanita, pubis bersatu dan genitalia eksternal hampir normal, meskipun pada
wanita klitoris bifida. (4)
Diantara beberapa kelainan lain yang dapat menyertai exstrophy bladder adalah: (5)
1. Jarak tulang pubis melebar
2. Defek perut berbentuk segitiga yang memperlihatkan selaput kandung kemih.
3. Jumlah kolagen meningkat tetapi otot kandung kemih berkurang

4. Lokasi pusat berada di atas kelainan, dapat disertai hernia umbilikal (usus keluar dari
rongga perut melalui bagian otot perut yang lemah)
5. Epispadia, yaitu letak abnormal muara saluran kemih di atas seharusnya.
6. Ukuran penis lebih kecil dari normal, testis belum turun ke kantung kemaluan
7. Muara vagina sempit, bibir vagina (labia) lebar dan muara saluran kemih (uretra) pendek
8. Anus sempit atau keluar dari rongga tubuh.
DIAGNOSA BANDING

Patent urachus (1)

Persistent cloaca (1)

PENATALAKSANAAN
Ekstrofia kandung-kemih diterapi dengan pembedahan. Beberapa pilihan pengobatan
bedah tersedia, namun bergantung kepada beratnya kondisi. (6)
Perbaikan ekstrofia kandung-kemih adalah pembedahan untuk memperbaiki defek
kelahiran yang mana kandung-kemih dari dalam keluar dan terjulur keluar dinding abdomen.
Tulang pelvis juga terpisah.(7)
Perbaikan ekstrofia kandung-kemih meliputi dua pembedahan: pertama untuk
memperbaiki kandung kemih dan lainnya untuk melekatkan tulang pelvis satu sama lain. (7)
Sasaran pengobatan primer adalah : (6)
1. Tutup kandung-kemih dan pelvis dengan aman
2. Rekonstruksi secara kosmetik fungsi penis pada pria dan genitalia eksterna pada wanita
3. Mencapai tahanan urin sambil memastikan kelangsungan fungsi ginjal
Salah satu bentuk terapi adalah rekonstruksi bertahap modern yang melibatkan penutupan
kandung kemih dan pelvis dalam periode bayi baru lahir, rekonstruksi awal uretra epispadi
sekitar usia 6-12 bulan, dan pembedahan leher kandung kemih untuk mencapai tahanan bila
kandung kemih telah mencapai kapasitas yang memadai dan anak secara psikologis siap untuk
menjadi kering (sering sekitar usia 4 hingga 5 tahun). Prosedur pembedahan tambahan untuk
memperbaiki genitalia eksterna hampir selalu diperlukan. Dalam memilih kasus-kasus di mana
kandung kemih berkualitas baik dan penis berukuran baik, penutupan kandung kemih dan
rekonstruksi penis dan uretra dapat dikombinasikan dalam satu operasi. Hal ini secara teknis
menuntut operasi dan hanya boleh dilakukan oleh ahli bedah ekstrofia berpengalaman. (6)

Hasil dari rekonstruksi bertahap telah didokumentasikan dengan baik, dan memberikan
pengembangan kandung-kemih dengan kapasitas yang cukup, tahanan dapat dicapai sampai 90%
kasus. Faktor yang paling penting dalam mencapai tahanan adalah kualitas template kandung
kemih dan penutupan kandung kemih awal yang sukses pada bayi baru lahir. Tentu saja, ada
kandung kemih pada saat kelahiran dengan kualitas yang buruk dan tidak cocok dengan
penutupan dalam cara yang telah dijelaskan, dan manajemen yang berbeda pun diadopsi.
Menggunakan teknik bedah rekonstruksi modern, adalah sangat jarang bagi seorang pasien untuk
mencapai akhir masa remaja tanpa mencapai tahanan dan alat kelamin eksternal yang dapat
diterima secara kosmetik. (6)
Operasi kedua, operasi tulang pelvis, dapat dilakukan bersama dengan perbaikan kandung kemih.
Atau, mungkin tertunda selama beberapa minggu atau bulan. (7)