EKSTROFILIA BULI-BULI

A. KONSEP DASAR MEDIS 1. PENGERTIAN Etimologi Yunani, ekstrephein, membalik keluar. Merupakan sebuah malformasi kongenital dimana organ berongga dindingnya berbalik dari dalamkeluar, membuat hubungan dengan dunia luar. Sebagai contoh ekstropia pada kandung-kemih dengan eversi dinding kandung-kemih posterior, yang

menyebabkan urin mengalir ke bagian luar. Ekstropia kandung-kemih adalah ketiadaan kongenital sebagian dinding abdomen dan dinding kandung-kemih. Kandung-kemih tampak membalik dari dalam keluar, dengan permukaan internal dinding posterior terlihat melalui celah pada dinding anterior. Pada kelainan bawaan ini kandung kemih berada di luar rongga perut. Kelainan ini disebabkan oleh karena dinding perut sebelah bawah tidak terbentuk; antara pusat dan tulang simfisis pubis yang terdapat celah sehingga kandung kemih keluar dari celah tersebut. Kelainan ini pada umumnya terdapat pada anak laki- laki dan biasanya disertai kelainan bentuk penis berupa lekukan- lekukan sehingga bentuk penis menjadi pendek dan berkeriput. Bila ekstrofia kandung kemih ini terjadi pada bayi wanita, kelainan berupa labia mayora yang terbelah dan kelentit terbelah. Kandung kemih tersebut tidak berfungsi biasa dan biasanya segera dilakukan pemindahan ureter yang dimasukkan kedalam kolon. Dengan tindakan tersebut berarti urin tidak tertampung dahulu (di dalam kandung kemih) sehingga urin akan keluar tanpa adanya reflek ingin berkemih, maka yang dijumpai bahwa popok bayi selalu basah. Keadaan demikian jika tidak diperhatikan akan menimbulkan iritasi pada kulit sekitar anus atau bokong.

2. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Kandung kemih dibatasi oleh epitel transisional yang menutupi jaringan ikat yang dikenal sebagai lamina propria. Pada kanker kandung-kemih, sel-sel tumor yang menginvasi lamina propria, dengan pleksus pembuluh darah dan limfatik yang kaya, dapat meluas kedalam otot detrusor dan menjadi invasif. Serat otot polos detrusor berbaur dan tidak tersusun dalam lapisan berbeda. Jika hipertrofi detrusor dari obstruksi jalan-keluar kandung kemih, disfungsi kandung kemih neurologis atau ketidakstabilan detrusor, fasikuli lapisan dalam, yang ditutupi oleh urotelium, menonjol untuk menimbulkan trabekulasi pada endoskopi dan gambaran radiologi. Lapisan trigonum merupakan lapisan tipis terpisah otot polos yang mana epitel melekat erat dan memanjang sebagai selubung di sekitar ureter bagian bawah dan juga masuk ke dalam uretra proksimal. Disekitar leher kandung-kemih pria merupakan otot polos sfingter interna yang memenuhi fungsi seksual. Otot ini diinervasi oleh serat -adrenergik dan mencegah ejakulasi retrograd. Sfingter uretra distal merupakan sebuah massa berbentuk tapal-kuda otot lurik yang terletak anterior dan distal terhadap prostat atau 2/3 proksimal pada uretra wanita. Sfingter distal merupakan otot lurik somatik cukup berbeda dari lantai panggul, dan disuplai oleh serat S2-S4 melalui nervus pudendus dan juga oleh serat somatik yang lewat langsung melalui pleksus hipogastrik inferior.

Fasia dan ligamen yang menyokong kandung-kemih Beberapa bagian fasia disekeliling pelvis penting dalam pembedahan. Di bagian posterior, terdapat kondensasi fasia endopelvik yang bersambungan dengan ligamen lateral rektum; bagian-bagian ini melewati depan dan medial ureter untuk bergabung dengan fasia yang mengelilingi prostat; lapisan fasia ini perlu dipisahkan selama sistektomi radikal. Ligamen puboprostatik anterior didefinisikan dengan baik, adalah kondensasi bagian anterior fasia endopelvik dan merupakan bagian penting dalam bedah. Masing-masing ligamen melebar dari bagian depan prostat ke bagian bawah periosteum pubis. Ligamen tersebut terletak lateral terhadap kompleks vena dorsal penis dan pada bagian dalamnya melekat erat ke vena besar. Ketika dipisahkan penting untuk tetap pada bagian lateral dan sangat dekat ke periosteum pubis. Arteri urakus dan hipogastrik obliteran, bersama dengan lipatan peritoneum diatas struktur ini, disebut ligamen false (medial dan lateral umbilikus) kandungkemih. Kondensasi fasia disekitar pembuluh darah melewati kandung kemih dikenal sebagai pedikel vaskular.

Arteri Arteri vesika superior dan inferior berasal dari trunkus anterior arteri iliaka interna. Cabang-cabang arteri glutea inferior dan obturator (dan pada wanita dari arteri uterina dan vagina) juga membantu mensuplai kandung-kemih.

Vena Vena-vena dari pleksus pada permukaan lateral dan inferior kandung-kemih; pada pria pleksus prostat besar dan bersambungan dengan pleksus vesika, yang mengalir kedalam vena iliaka interna.

Limfatik Menyertai vena-vena, dan mengalir kedalam nodus limfatikus di sepanjang pembuluh iliaka interna dan dari sana ke rangkaian obturator dan iliaka eksterna. Beberapa pembuluh limfatik melewati nodus yang bertempat posterior terhadap arteri iliaka interna terletak langsung pada fasia sakral.

Inervasi Nervus-nervus berhubungan dengan miksi sebagai berikut:

Parasimpatetik Inervasi merupakan komponen paling penting dan berasal dari divisi anterior utama segmen sakral kedua, ketiga dan keempat (terutama S2 dan S3). Serat-serat ini melewati nervus splanknikus pelvis ke pleksus hipogastrik inferior, yang darinya serat tersebut didistribusikan ke kandung-kemih. Pleksus pelvikalis mudah rusak selama eksisi rektum, selanjutnya gangguan miksi dan gangguan fungsi seksual bisa terjadi.

Simpatik Nervus-nervus ini keluar dari segmen T11 ke segmen L2. Serat-serat ini lewat melalui nervus hipogastrik presakral dan melalui rangkaian simpatetik ke pleksus hipogastrik inferior, yang terletak lateral dari rektum, dan dari sana menuju kandung-kemih.

Inervasi somatik Inervasi simpatik juga melewati mekanisme sfingter distal melalui nervus pudendus dan juga melalui serat-serat yang melewati pleksus hipogastrik inferior tanpa synapsing ke sfingter distal. Nervus-nervus simpatetik menyampaikan stimulus nyeri aferen diikuti overdistensi fundus. Aferen-aferen lain muncul dari mukosa, dimana mereka merespon terhadap sentuhan, temperatur dan nyeri, dan juga dari otot detrusor dan lamina propria, dimana mereka menyampaikan bagian informasi. Aferen-aferen ini lewat melalui pleksus hipogastrik inferior menuju akar posterior S2-S4. Seratserat eferen lewat melalui parasimpatetik pelvis. Miksi normal dikoordinasi di pons pada otak tengah, dimana kontraksi detrusor terbatas dengan inhibisi mekanisme sfingter distal. Gangguan pada jalur ini dengan pemeliharaan fungsi korda sakralis karenanya mungkin menghasilkan kontraksi detrusor namun dengan mekanisme sfingter distal yang aktif dengan kuat yang tidak berelaksasi selama buang air (dis-sinergi sfingter detrusor).

3. EPIDIOMIOLOGI Ekstrofia kandung-kemih merupakan kelainan bawaan yang jarang ditemukan. Insidennya diperkirakan hanya 1 kasus dari 10.000-50.000 kelahiran hidup. Menurut data dari International Clearinghouse for Births Defects Monitoring System, insidennya diperkirakan sekitar 3,3 kasus dari 100.000 kelahiran hidup. Kelainan ini lebih banyak mengenai laki-laki daripada perempuan dengan rasio 2:1. Dan terdapat 1% kemungkinan bahwa exstrophy dapat diturunkan dari orangtua yang juga memiliki exstrophy. Insiden exstrophy juga meningkat pada ibu yang hamil pada usia muda dan ibu dengan riwayat kehamilan melebihi 4 kali.

4. ETIOLOGI Terjadi karena proses penutupan pada saat embrio pada abdomen ventral karenamigrasi mesenkimtidak terjadi. Pada laki-laki lebih banyak daripada wanita (3:1)

5. PATOFISIOLOGI Kelainan ini diduga disebabkan oleh perkembangan inkomplit bagian infraumbilikal dinding abdomen anterior, berhubungan dengan perkembangan inkomplit dinding anterior kandung-kemih karena tertundanya ruptur membran kloaka. Menetapnya membran kloaka mencegah pertumbuhan mesenkim medial kedalam, menyebabkan dinding abdomen tersisa di lateral dan posterior dinding kandung-kemih akan terpapar ke permukaan eksternal.

6. TANDA DAN GEJALA

Ektopia vesika terjadi pada 1 dari 50.000 kelahiran hidup (rasio pria-wanita 4:1). Gambaran klinisnya sebagai berikut:
y y y

Tampilannya khas karena tekanan visera dibelakangnya. Batas dinding abdomen dapat dirasakan. Ketiadaan umbilikus

Gambaran klinis bisa juga terlihat sebagai berikut:

y

Gambaran umum Pasien adalah bayi aterem.

Abdomen Kandung-kemih terbuka pada abdomen bagian bawah, dengan mukosa sepenuhnya terpapar melalui defek fasia triangular. Dinding abdomen tampak panjang karena umbilikus susunan-rendah pada batas atas piringan kandung kemih. Jarak antara umbilikus dan anus dipersingkat. Mukulus rektus bercabang di bagian distal melekat pada tulang pubis yang terpisah luas. Hernia inguinal indirek sering terjadi (>80% pada pria, >10% pada wanita) akibat cincin inguinal lebar dan kurangnya kanalis inguinalis oblique.

Genitalia
o

Pria Falus pendek dan luas dengan kurvatura naik (korda dorsalis). Glans terletak terbuka dan datar seperti sekop, dan komponen dorsal kulup tidak ada. Piringan uretra memperluas panjang falus tanpa atap. Piringan kandung-kemih dan piringan uretra berkesinambungan, dengan

verumontanum dan duktus ejakulatorius tampak dalam piringan uretra prostatika. Anus di anterior digantikan dengan mekanisme sfingter normal.
o

Wanita Klitoris secara seragam jadi bifida dengan labia berlainan di superior. Muara piringan uretra bersambung dengan piringan kandung-kemih. Vagina anterior dipindahkan. Anus di anterior digantikan dengan mekanisme sfingter normal.

Muskuloskeletal Simfisis pubis terpisah lebar. Muskulus rektus divergen tetap melekat ke pubis. Rotasi eksternal tulang inominata menyebabkan gaya berjalan timpang pada pasien yang dapat berjalan namun tidak menyebabkan permasalahan ortopedi nantinya. (1) Pada pria, epispadia penis komplit lebih luas dan lebih pendek dari biasanya, dan hernia inguinal bilateral mungkin muncul; prostat dan vesika seminalis mengalami rudimenter, sedangkan testis normal dan biasanya turun. Pada wanita klitoris bifida dan labia minora terpisah di anterior; memperlihatkan orifisium vagina. Pada kedua jenis kelamin, terdapat pemisahan tulang pubis, yang terhubung dengan ligamen yang kuat. Defek tulang menyebabkan hilangnya disabilitas dan berikutnya melahirkan bisa normal. Linea alba juga lebar. Pada kasus yang jarang, bentuk inkomplit epispadia penis atau epispadia wanita, pubis bersatu dan genitalia eksternal hampir normal, meskipun pada wanita klitoris bifida.

Diantara beberapa kelainan lain yang dapat menyertai exstrophy bladder adalah: y y y y Jarak tulang pubis melebar Defek perut berbentuk segitiga yang memperlihatkan selaput kandung kemih. Jumlah kolagen meningkat tetapi otot kandung kemih berkurang Lokasi pusat berada di atas kelainan, dapat disertai hernia umbilikal (usus keluar dari rongga perut melalui bagian otot perut yang lemah) y y Epispadia, yaitu letak abnormal muara saluran kemih di atas seharusnya. Ukuran penis lebih kecil dari normal, testis belum turun ke kantung kemaluan

Muara vagina sempit, bibir vagina (labia) lebar dan muara saluran kemih (uretra) pendek

Anus sempit atau keluar dari rongga tubuh.

7. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK a. Ultrasonografi ginjal untuk mengevaluasi traktus urinarius atas. b. Patent urachus c. Persistent cloaca

8. PENATALAKSANAAN Ekstrofia kandung-kemih diterapi dengan pembedahan. Beberapa pilihan pengobatan bedah tersedia, namun bergantung kepada beratnya kondisi. Perbaikan ekstrofia kandung-kemih adalah pembedahan untuk memperbaiki defek kelahiran yang mana kandung-kemih dari dalam keluar dan terjulur keluar dinding abdomen. Tulang pelvis juga terpisah. Perbaikan ekstrofia kandung-kemih meliputi dua pembedahan: pertama untuk memperbaiki kandung kemih dan lainnya untuk melekatkan tulang pelvis satu sama lain. Sasaran pengobatan primer adalah : Tutup kandung-kemih dan pelvis dengan aman Rekonstruksi secara kosmetik fungsi penis pada pria dan genitalia eksterna pada wanita Mencapai tahanan urin sambil memastikan kelangsungan fungsi ginjal Salah satu bentuk terapi adalah rekonstruksi bertahap modern yang melibatkan penutupan kandung kemih dan pelvis dalam periode bayi baru lahir, rekonstruksi awal uretra epispadi sekitar usia 6-12 bulan, dan pembedahan leher kandung kemih untuk mencapai tahanan bila kandung kemih telah mencapai kapasitas yang memadai dan anak secara psikologis siap untuk menjadi kering (sering sekitar usia 4 hingga 5 tahun). Prosedur pembedahan tambahan untuk memperbaiki genitalia eksterna hampir selalu diperlukan. Dalam memilih kasus-kasus di mana kandung kemih berkualitas baik dan penis berukuran baik, penutupan kandung kemih dan rekonstruksi penis dan uretra dapat dikombinasikan dalam satu operasi. Hal ini

secara teknis menuntut operasi dan hanya boleh dilakukan oleh ahli bedah ekstrofia berpengalaman. Hasil dari rekonstruksi bertahap telah didokumentasikan dengan baik, dan memberikan pengembangan kandung-kemih dengan kapasitas yang cukup, tahanan dapat dicapai sampai 90% kasus. Faktor yang paling penting dalam mencapai tahanan adalah kualitas template kandung kemih dan penutupan kandung kemih awal yang sukses pada bayi baru lahir. Tentu saja, ada kandung kemih pada saat kelahiran dengan kualitas yang buruk dan tidak cocok dengan penutupan dalam cara yang telah dijelaskan, dan manajemen yang berbeda pun diadopsi. Menggunakan teknik bedah rekonstruksi modern, adalah sangat jarang bagi seorang pasien untuk mencapai akhir masa remaja tanpa mencapai tahanan dan alat kelamin eksternal yang dapat diterima secara kosmetik.

Operasi kedua, operasi tulang pelvis, dapat dilakukan bersama dengan perbaikan kandung kemih. Atau, mungkin tertunda selama beberapa minggu atau bulan.

Masalah yang perlu diperhatikan :(1) bahaya terjadi infeksi kandung kemih, (2) bahaya terjadi iritasi kulit sekitar anus. Kandung kemih yang terletak di luar rongga perut mudah terkena infeksi jika tidak diperhatikan. Perawatannya ialah : y Cucilah kandung kemih tersebut dengan cairan desinfektan seperti : larutan betadin, pHisohex atau R/ dokter yang lain, dilakukan setiap hari. sesudah dicuci di tutup dengan kasa steril yang telah diolesi salep antibiotik tipis- tipis saja kemudian di tutup lagi dengan kasa steril kering dan di plester. y Popok bayi harus sering di ganti karena selalu basah. Lebih baik sering di lap dengan air kemudian setelah dikeringkan dibedak. y Ubah sikap berbaring setiap 2 jam sekali setelah popok diganti, selain itu mencegah lecet juga memberikan rasa aman dan nyaman. Jika tindakan lain berupa mengalirkan urin keluar melalui dinding perut, urin harus ditampung ke dalam urin bag atau kantong plastik. Bila pasien dirawat dirumah, orang tua perlu diberi tahu perawatannya seperti yang dilakukan di rumah sakit. Bila menggunakan urin bag supaya dicuci dengan desinfektan setiap hari dan satu minggu sekali harus di ganti. Jika ditampung dengan kantong plastik

(yang baru) hendaknya setiap penuh dibuang dan di ganti yang baru. Pasien harus secara teratur konsultasi ke dokter.

B. ASUHAN KEPERAWATAN 1. PENGKAJIAN a. Anamnese b. Idenitas pasien c. Riwayat keluarga d. Pemeriksaan fisik e. Pemeriksaan penunjang

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN a. Kurangnya pengetahuan orang tua berhubungan dengan diagnosa, prosedur pembedahan dan perawatan setelah operasi. b. Nyeri berhubungan dengan pembedahan c. Kecemasan orang tua berhubungan dengan prosedur pembedahan

3. NURSING CARE PLAN DAN INTERVENSI a. Kurang pengetahuan sehubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakit. 1) Tujuan Klien dan keluarga dapat memahami penyakit. 2) Kriteria hasil Keluarga mengungkapkan pengertian tentang proses penyakit, rencana pengobatan, dan gejala kemajuan penyakit. 3) Rencana tindakan a) Perbanyak diet nutrisi dan masukan cairan yang adekuat. b) Tekankan pentingnya lingkungan yang aman untuk mencegah masuknya mikrobakteri. c) Diskusikan tanda dan gejala kemajuan penyakit, peningkatan nyeri dan mobilitas. d) Tingkatkan kunjungan tindak lanjut dengan dokter.

b. Nyeri berhubungan dengan pembedahan 1) Tujuan Meningkatkan rasa nyaman 2) Rencana tindakan a) Pemberian analgetik sesuai program b) Perhtikan setiap saat yaitu posisi kateter tetap atau tidak c) Monitor adanya kink-kink (tekukan pada kateter) atau kemacetan d) Pengaturan posisi tidur anak sesuai kebutuhannya

c. Kecemasan orang tua berhubungan dengan prosedur pembedahan 1) Tujuan Memberikan pengajaran dan penjelasan pada orang tua sebelum operasi tentang prosedur pembedahan, perawatan setelah operasi. 2) Rencana tindakan a) Kaji tingkat pemahaman orang tua. b) Gunakan gambar-gambar atau boneka untuk menjelaskan prosedur, pemasangan kateter menetap, mempertahankan kateter, dan

perawatan kateter, pengosongan kantong urin, keamanan kateter, monitor urine, warna dan kejernihan, dan perdarahan. c) Jelaskan tentang pengobatan yang diberikan, efek samping dan dosis serta waktu pemberian. d) Ajarkan untuk ekspresi perasaan dan perhatian tentang kelainan pada penis. e) Ajarkan orang tua untuk berpartisipasi dalam perawatan sebelum dan sesudah operasi (pre dan post)

DAFTAR PUSTAKA

Haw paulette. S, (2008). Asuhan Neonatus Rujukan Cepat.Jakarta:EGC Ngastiyah (1997). Perawatan Anak Sakit.Jakarta:EGC http://ningrumwahyuni.wordpress.com/2010/01/26/bladder-exstrophy-ekstrofiavesikae/

PENYAKIT PENYAKIT KONGENITAL/BAWAAN DENGAN MASALAH EKSTROFILIA BULI-BULI

Disusun oleh:
I GEDE AGUS SUSANTO 0902024

PRODI S1 KEPERAWATAN SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN BETHESDA YAKKUM YOGYAKARTA 2011