Pendahuluan

• Porfirin merupakan senyawa organik

heterosiklik aromatik yang ditandai oleh
adanya satu gugus pirolin dan tiga gugus pirol
yang saling berhubungan melalui jembatan
metenil (=CH-), merupakan senyawa
berwarna, dimana kata porfirin sendiri berasal
dari bahasa Yunani yang berarti “ungu”
 Pirolin

Porfin merupakan senyawa induk porfirin

• Porfirin merupakan sekelompok senyawa
kimia yang banyak terdapat di alam
• Porfirin dapat membentuk kompleks dengan
ion metal yang terikat pada atom nitrogen dari
cincin pirol
• Porfirin besi → hem
• Porfirin magnesium → klorofil (pigmen
fotosintesis pada dedaunan)
• Di dalam tubuh terdapat beberapa protein
yang mengandung senyawa porfirin,
khususnya porfirin besi (=hem)
• Metabolisme Porfirin
–Biosintesis Hem
–Katabolisme Hem
Biosintesis Hem
• Biosintesis hem berlangsung ±85% di dalam
sumsum tulang. Sebagian kecil terbentuk di
dalam hati
• Jalur biosintesis hem di dalam sel melibatkan
organel mitokondria dan sitoplasma
ALA-sintase
(=amino
levulinic acid
synthase)
merupakan
enzim kunci
untuk
keseluruhan
jalur biosintesis
Makna klinik penting biosintesis hem:
• Terdapat beberapa kelainan bawaan atau yang
didapat pada sintesis porfirin
• Kelainan ini terkenal
sebagai porfiria
Beberapa bentuk porfiria utama
Katabolisme Hem
• Setiap jam kurang lebih 100-200 juta eritrosit
dihancurkan
• Penghancuran dimulai di dalam fraksi
mikrosomal sel retikuloendotelial dalam hati,
limpa, dan sumsum tulang
(RES=retikuloendotelial sistem)
• Setelah pemisahan bagian protein (globin),
hem yang berwarna merah akan dipecahkan
oleh suatu hem oksigenase dengan bantuan
oksigen dan NADPH menjadi Fe, CO, dan
biliverdin yang berwarna hijau
Makna klinik penting katabolisme hem:
• Kadar bilirubin yang meningkat (>10 mg/L)
disebut hiperbilirubinemia
Bilirubin direk : 0 – 0,3 mg/dL
Bilirubin total : 0,3 – 1,9 mg/dL

– Bilirubin direk = bilirubin terkonjugasi

– Bilirubin indirek = bilirubin tak terkonjugasi
• Kondisi kliniknya disebut ikterus
• Anemia hemolitik
– Hemolisis yang ekstensif. Contoh: malaria
• Neonatal “physiologic jaundice”
– Hemolisis yang terakselerasi pada saat kelahiran,
sistem hepatik yang imatur untuk uptake,
konjugasi, dan sekresi dari bilirubin
– Toksik: kernicterus
• Hiperbilirubinemia toksik
– kloroform, arsphenamines, carbon tetrachloride,
acetaminophen, hepatitis virus, cirrhosis, dan
keracunan Amanita mushroom
• Ikterus kolestatik
Terima Kasih