3
Beberapa Hemoprotein
Protein Fungsi
4
Sintesis Heme di Mitokondria
5
Sintesis Heme di Mitokondria
6
Pengaturan Sintesis Heme
7
Porfiria
8
Dasar Biokimia Porfiria
Mutasi DNA
Fotosensitifitas
9
Terapi Porfiria
• Hanya simptomatik.
• Represor ALA-sintase;
- glukosa
- hematin (bentuk hidroksida dari heme)
- -karoten untuk fotosensitifitas
- preparat tabir surya
• Kontraindikasi;
- preparat anestesi
- alkohol
- griseofulvin & barbiturat
10
Fungsi Utama Darah
1. Respirasi;
pengangkutan O2 dan CO2
2. Nutrisi;
pengangkutan hasil absorpsi usus
3. Ekskresi;
pengangkutan sisa metabolik ke ginjal,
paru-paru, kulit, & usus
Fungsi Utama Darah
4. Keseimbangan asam-basa
5. Keseimbangan air;
antara sirkulasi darah dan jaringan
9. Pengangkutan metabolit
10. Koagulasi
Komponen Darah
– 55% plasma
– 45% sel
• 99% eritrosit
• < 1% leukosit dan platelet
Plasma Darah
• Komponen:
– Air = 90-92%
– Protein = 6-8%
– Glukosa, karbohidrat, asam amino
– Elektrolit – Na, K, Ca, Cl, HCO3-
– Nitrogen nonprotein – asam laktat, urea,
kreatinin
– Gas respirasi – O2 dan CO2
Hemoglobin
• Satu mol. Hb dewasa (HbA) mempunyai;
- 4 gugus heme
- Setiap heme mengandung 1 ion Fe2+
- 4 subunit protein globin
- Setiap subunit mengikat 1 mol. O2
- 1 mol. Globin mengikat 1 mol. CO2
• Paling banyak
– Albumin - 4-5 g/100 mL
--globulins - ~1 g/100 mL
– fibrinogen - 0.2-0.4g/100 mL
Albumin