Metabolisme porfirin,

purin, dan pirimidin

Dr. Margarita Dewi. L ,Sp.Ok. M.M

 Porfirin
• adalah :
- senyawa organik yang mengandung 4 cincin pirol,
- suatu cincin segi 5 yang terdiri dari : 4 atom karbon dengan atom
nitrogen pada satu sudut.
- Senyawa ini ditemukan pada sel hidup hewan dan tumbuhan, dengan
berbagai macam fungsi biologis.
- 4 atom nitrogen di tengah molekul porfirin dapat mengikat ion logam
seperti magnesium, besi, seng, nikel, kobal, tembaga, dan perak.
- Tiap-tiap logam yang diikat akan memberikan sifat yang
berbeda-beda.
• Jika logam yang diikat di pusat adalah besi, maka
kompleks porfirin disebut ferroporfirin, atau heme.

• Sifat khas porfirin:

o Pembentukan kompleks dengan ion-ion logam yang
terikat
pada atom N cincin-cincin pirol
o Contoh:
- heme = porfirin + Fe2+ (porfirin besi/heme)
- klorofil = porfirin + Mg2+ (porfirin
magnesium/klorofil)
• Di alam, metaloporfirin terkonjugasi dengan protein
membentuk
senyawa-senyawa antara lain:
1. Hemoglobin (Hb)
-merupakan porfirin besi yang terikat pada protein globin
-fungsi: mengangkut O2 di darah

2. Eritrokruorin
-terdapat pada beberapa invertebrata
-fungsi: hampir sama dengan Hb

3. Mioglobin
-pengangkut O2 di jaringan otot (pigmen pernafasan)
4. Sitokrom
-fungsi: pemindah elektron pada proses redoks

5. Katalase
-heme + protein
-pemecah 2H2O2 menjadi 2H2O + O2

6. Triptofan pirolase
-mengkatalisa oksidasi triptofan menjadi formil kinurenin
Fungsi porfirin:
1. Membentuk senyawa sebagai pengangkutan O2
2. Membentuk senyawa sebagai pengangkutan elektron
3. Membentuk senyawa sebagai enzim enzim tertentu

• Perbedaan antara porfirin satu dengan yang lain adalah

jenis senyawa yang mensubstitusinya

KIMIA PORFIRIN
• Porfirin mengandung nitrogen tersier pada 2 cincin
pirolen sehingga bersifat basa lemah dan adanya gugus
karboksil pada rantai sampingnya menyebabkan
bersifat asam.

• Titik isoelektrisnya pada pH 3,0 – 4,0 mudah

diendapkan dalam larutan air Yang berwarna adalah
porfirin dan derivat-derivatnya yang mempunyai
spektrum absorbsi pada daerah yang dapat dilihat dan
daerah UV.
• Porfiria adalah :
sekelompok penyakit yang disebabkan oleh
abnormalitas jalur biosentesis heme;

• Penyakit ini dapat bersifat genetic atau didapat.

Meskipun tidak prevalen, penyakit ini penting diingat
dalam keadaan tertentu. (mis. Sebagai diagnosis
banding nyeri abdomen dan pada berbagai kelainan
neuropsikiatrik); jika tidak, pasien akan mendapat
pengobatan yang tidak tepat.
PURIN DAN PIRIMIDIN
• Purin dan pirimidin merupakan komponen utama
DNA,
RNA, koenzim, (NAD, NADP, ATP, UDPG)
• Contoh Purin:
 (adenin, guanin, hipoxantin, xantin) →
dimetabolisme jadi
asam urat
• Contoh Pirimidin:
 (sitosin, urasil, timin) → dimetabolisme jadi CO2
dan NH3
KATABOLISME ASAM NUKLEAT

• Nukleoprotein dalam pencernaan akan dipecah jadi

molekul yang lebih kecil → Nukleoprotein → asam
nukleat + protein
• Asam nukleat → Nukleotida → Nukleosida + asam
fosfat
• Nukleosida → basa purin/pirimidin + pentosa
• Hidrolisis nukleoprotein → protein, asam fosfat,
pentosa, basa purin atau basa pirimidin
KATABOLISME PURIN

• Adenosin → Inosin → Hiposantin → Santin →

Asam Urat.
• Guanosin → Guanin → Santin → Asam Urat.
• Santin oksidase adalah enzim yang merubah santin
→ asam urat, enzim tsb banyak terdapat di: hati,
ginjal, usus halus.
• Penyakit Gout (pirai) ditandai oleh tingginya asam
urat dalam tubuh, sehingga terjadi penimbunan
dibawah kulit berbentuk tophi.
KATABOLISME PIRIMIDIN

• Sitosin → Urasil → Dihidrourasil → Asam β ureidopropionat

→ CO2 + NH3
• Timin → Dihidrotimin → Asam β ureidoisobutirat → CO2 +
NH3
• Katabolisme pirimidin terutama berlangsung di hati

ASAM URAT

Asam urat dibentuk dari metabolisme purin

• Asam urat diekskresi melalui ginjal
• Jika produksi purin meningkat atau ekskresi menurun →
penumpukan asam urat dalam darah → penyakit Gout
PENYAKIT GOUT

• adalah penyakit artritis berulang pada sendi articulatio

matatarso falangealis akibat peningkatan kadar asam urat.
• Gout adalah penyakit di mana terjadi penumpukan asam
urat dalam tubuh secara berlebihan, baik akibat produksi
yang meningkat, atau pembuangan melalui ginjal yang
menurun, atau akibat peningkatan asupan makanan kaya
purin.
• Gout terjadi ketika cairan tubuh sangat jenuh akan asam
urat karena kadarnya yang tinggi.
• Peningkatan asam urat disebabkan:
• Produksi meningkat (leukemia, pneumonia)
• Ekskresi menurun (gangguan ginjal)

• Terapi:
• Mengurangi produksi (kolkisin, alopurinol)
Gout ditandai dengan:

• Serangan berulang dari arthritis (peradangan sendi)

yang akut.
• Kadang-kadang disertai pembentukan kristal natrium
urat besar yang dinamakan tophus.
• Deformitas (kerusakan) sendi secara kronis, dan
cedera pada ginjal.
• Hiperuricemia (kadar asam urat dalam darah > 7,5
mg/dL)
PENGOBATAN GOUT

• Ketika terjadi serangan arthritis akut, penderita

diberikan
terapi untuk mengurangi peradangannya.
• Dengan memberikan obat :
1) analgesik/NSAID,
2) kortikosteroid,
3) tirah baring, atau
4) dengan pemberian kolkisin.
• Setelah serangan akut, terapi ditujukan untuk
menurunkan kadar asam urat dalam tubuh,
dengan memberikan kolkisin atau obat yang
memacu pembuangan asam urat lewat ginjal
(misal probenesid) atau obat yang menghambat
pembentukan asam urat (misal allopurinol).
PENCEGAHAN GOUT
1) Hindari penggunaan obat yang dapat menaikkan kadar asam urat
dalam darah.
Contoh dari obat tersebut adalah:
-diuretik, -aspirin,
-niasin, -alkohol
2) Pasien disarankan untuk meminum cairan dalam jumlah banyak
karena jumlah air kemih sebanyak 2 liter atau lebih setiap harinya
akan membantu pembuangan urat dan meminimalkan pengendapan
urat dalam saluran kemih.
3) Kurangi konsumsi makanan spt. Daging (daging sapi, babi, kambing),
jerohan, bebek, angsa, merpati, ayam, sapi atau makanan dari laut
(seafood), kacang-kacangan, bayam, jamur, dan kembang kol.
• Terima kasih