Tutorial Klinik

RHABDOMYOSARCOMA

Atika Cahyani Putri 1710029044

Pembimbing :
dr. Dhini Karunia, Sp.A
 RHABDOMYOSARCOMA
DEFINISI

• Jenis sarkoma (tumor jaringan lunak) dan sarkoma ini berasal dari otot ske
letal.
• Rabdomiosarkoma juga bisa menyerang jaringan otot, sepanjang intestinal
atau dimana saja termasuk leher.
• Umumnya terjadi pada anak-anak usia 1-5 tahun dan bisa ditemukan pad
a usia 15-19 tahun walaupun insidennya sangat jarang.
• Rabdomiosarkoma relatif jarang terjadi.
• Dua bentuk yang sering terjadi adalah embrional rabdomiosarkoma dan al
veolar rabdomiosarkoma
 RHABDOMYOSARCOMA
ETIOLOGI
• Belum diketahui secara pasti.
• Faktor genetik dan lingkungan diduga sebagai penyebab timbulnya penyak
it ini.
• Dihubungkan dengan sindroma kanker familial seperti Sindrom Li-Fraumen
i, Blastomapleuropulmonary, Neurofibromatosistipe 1, Sindrom Beckwith-W
iedemann, Sindrom Costello, Sindrom Noonan
• Faktor lingkungan : Penggunaan OT thd marijuana dan kokain, sinar X, ma
kanan & pola makan, polusi lingkungan yang mengandung karsinogen, pe
nggunaan sitostatika  obat kemoterapi, kontak sinar matahari terutama p
ada anak-anak, penggunaan alkohol sebelumnya, kontak dengan zat-zat ka
rsinogen di daerah tempat bekerja khususnya pada orang dewasa.
 RHABDOMYOSARCOMA
MANIFESTASI KLINIS(American Cancer Society (2014))
Tumor pada leher, dada, punggung
dan lengan dan selangkangan
(termasuk pada bagian testis) dapat Tumor pada sekitar mata: Tumor pada telinga atau sinus nasalis:
menimbulkan : gejala pertama berupa menyebabkan mata terdorong ke dapat penyebaban nyeri telinga, sakit
benjolan atau pembengkakan. Seringkali depan. Penglihatan dapat terganggu kepala atau kongesti sinus.
gejala disertai dengan rasa nyeri,
kemerahan dan keluhan lain.

Tumor pada kandung kemih atau

prostat: menyebabkan adanya darah
pada urin, sedangkan tumor pada Tumor pada abdomen dan pelvis:
vagina dapat menyebabkan perdarahan dapat menyebabkan rasa mual, nyeri
vagina. Tumor dapat membesar dan perut atau konstipasi
menyebabkan rasa nyeri atau kesulitan
buang air besar.
 RHABDOMYOSARCOMA
Pembagian Rhabdomyosarcoma (Duan, et al., (2012))

Rhabdomyosarcoma embrional

Rhabdomyosarcoma alveolar

Rhabdomyosarcoma botyroid

Spindle cell rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma anaplastik
 RHABDOMYOSARCOMA
Histologi

a. Makroskopik b. Mikroskopik
Klasifikasi dan staging
Klasifikasi berdasarkan IRSG
Group I Terlokalisisasi, limfonodus regional tidak terlibat, dapat direseksi secara lengkap

A : Terbatas pada otot atau organ asli

B : Infiltrasi keluar otot atau organ asli
Group II Tumor dapat direseksi (dengan sisa mikroskopis) dengan atau tanpa penyebaran ke li
mfonodus
A : Lokal, residual mikroskopis, penyebaran limfonodus negative
B : Regional , direksesi secara lengkap (keterlibatan limfonodus positif atau negatif)

C : Regional dengan melibatkan limfonodus, dapat direseksi secara luas tetapi denga
n sisa mikroskopis
Group III Reseksi incomplete atau hanya biopsi dengan penyakit sisacukup besar

Group IV Telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis

Staging berdasarkan sistem TNM(Cavalli et al., 2004)
 RHABDOMYOSARCOMA
Anamnesis • Tergantung lokasi tumor primer dan adanya metastasis.

Diagnosis • Massa yg tidak nyeri

• proptosis mata, poliposis (telinga, hidung, vagina),
Pemeriksaan Fisik hidung selalu berdarah, gangguan saraf otak,
rangsang meningen positif, sesak nafas, retensi
urine, anemia, dan perdarahan

• Laboratorium
• Radiologi
• Histopatologi (dx pasti)
Pemeriksaan Penunjang
• Pungsi lumbal
• Sitogenetik
• RT PCR
 RHABDOMYOSARCOMA
Penatalaksanaan
Operasi

Kemoterapi Radiotherapy
 RHABDOMYOSARCOMA
Prognosis

• Bergantung dari ukuran, asal tumor, gambaran histologi.

• Metastasis juga memiliki prognosis lebih buruk daripada yang belum
• Berdasarkan staging penyakit, pasien pada group I memiliki survival rate
5 tahun sebesar 90%, pasien pada group II, kemampuan bertahan hidupn
ya berkurang menjadi 80%, dan pasien pada group III memiliki kemampu
an bertahan hidup selama 5 tahun sebesar 70 %