Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

com

TUMOR PADA ANAK

YENI HARYANI
BLOK ONKOLOGI
 Penyebab utama kematian anak-anak antara usia 1
dan 14 tahun
KANKER; 10%

anomali kongenital; 8%

infeksi HIV; 1%
Pembunuhan, 1%

Bunuh diri, 1%
kecelakaan; 44%
penyakit jantung; 4%

meningitis; 1%

Pneumonia, 2%

kelumpuhan otak; 1%

lainnya; 22%
Distribusi kanker pada anak-anak di bawah usia 15
tahun berdasarkan diagnosis
Leukemia linfoblastik akut 23,3%
tumor SSP 20,7%
Neuroblastoma 7.3%
Non-Hodgkin 6.3%
tumor Wilms 6.1%
penyakit Hodgkin 5%
Leukemia mieloid akut 4.2%
Rhabdomypsarcoma 3.4%
Retinoblastoma 2,9%
Osteosarkoma 2,6%
Lainnya 2.1%
Etiologi dan mekanisme
karsinogenesis.

• Faktor endogen:kelainan kromosom konstitusional;

Mendel autosomal dominan, resesif, atau pola terkait-
X; warisan non-mendel; mutasi pada banyak gen atau
DNA mitokondria atau disebabkan oleh mutasi yang
mempengaruhi gen yang dicetak.
Etiologi dan mekanisme karsinogenesis.

Faktor eksogen:
- agen fisik yang paling sering dipelajari adalah radiasi ultraviolet, radiasi
pengion, dan medan magnet frekuensi sangat rendah (50-60 Hz).

- Faktor kimia adalah polutan lingkungan, tembakau, aflatoksin, dan

steroid androgenik.
- agen biologis.
Diagnosis tumor prenatal (fitur
sonografi)
• Tidak adanya atau gangguan kontur, bentuk, lokasi, tekstur atau
ukuran sonografi, dari struktur anatomi normal;
• Adanya struktur abnormal atau biometri abnormal;
• Abnormalitas gerakan janin;
• Polihidramnion;
• Hidrops fetalis.
 Keluhan utama umum yang diberikan oleh orang tua
yang menyarankan kanker pediatrik
Keluhan utama Kanker yang disarankan

Drainase kronis dari telinga Rhabdomyosarcoma:

Histiositosis sel Langerrhans
Sakit kepala pagi dengan muntah Tumor otak
Benjolan di leher yang tidak Limfoma Hodgkin atau
merespon antibiotik non-Hodgkin
Wajah dan leher bengkak Limfoma Non-Hodgkin,
leukemia
Massa di perut Tumor Wilm, neuroblastoma,
hepatoma
Pendarahan dari vagina tumor karung kuning telur,

rhabdomyosarcoma
Penurunan berat badan limfoma Hodgkin
Sakit tulang Leukemia, neuroblastoma
Teknik pencitraan non-invasif
• Radiografi dada film polos
• Film polos perut
• Studi barium
• USG diagnostik(KITA)penyelidikan
• tomografi komputer(CT)
• Pencitraan resonansi magnetik(MRI)
• Penanda tumor
• Biopsi eksisi dan insisional
TUMOR SEL KUMAN (TUMOR SEL GERMINAL

• -Sel primitif yg bertransformasi ke arah ganas

• Masa embrio, sel germinal primordial bermigrasi dari yolksac
endoderm menuju genital ridge di rongga retroperitonium
• Keganasan terjadi di sepanjang garis migrasi tersebut
• Histopatologi: disgerminoma, teratoma (matur/imatur), yolk sac
tumor, tumor sinus endodermal, dan choriocarcinoma
• Klinis: tergantung letak primer tumor
• Pem penunjang: pencitraan :ct scan/MRI), biomarker: beta HCG, AFP
• Tatalaksana : pembedahan, kemoterapi, radioterapi
TERATOMA
• Teratoma (teraton, monster) adalah tumor yang terdiri
lebih dari satu jenis sel yang berasal dari lebih dari satu
lapisan kuman.
• Teratoma berkisar dari lesi kistik jinak,
berdiferensiasi baik (matang) hingga yang
padat dan ganas (imatur).
• Selain menjadi dewasa, dengan transformasi ganas,
teratoma juga mungkin monodermal dan sangat
terspesialisasi.
Lokasi paling umum
•sacrococcygeal (57%)
•gonad (29%)
•mediastinum (7%)
•retroperitoneal (4%)
•serviks (3%)
•intrakranial (3%)
 Klasifikasi teratoma sacrococcygeal
• Tumor tipe Isebagian besar eksternal, melekat pada tulang
ekor, dan mungkin memiliki komponen presacral kecil (45,8%).
Tidak ada metastasis yang terkait dengan grup ini.
• Tumor tipe IImemiliki massa eksternal dan ekstensi panggul
presacral yang signifikan (34%) dan memiliki tingkat
metastasis 6%.
• Tumor tipe IIIterlihat dari luar, tetapi massa yang dominan
adalah panggul dan intraabdominal (8,6%). Tingkat
metastasis 20% ditemukan pada kelompok ini.
• Lesi tipe IVtidak terlihat secara eksternal tetapi seluruhnya
presacral (9,6%) dan memiliki tingkat metastasis 8%.
Sacrococcygeal Ganas
teratoma sacrococcygeal
teratoma

Komplikasi ns
Komplikasi teratoma sacrococcygeal

• anomali kongenital terkait

• persalinan prematur dan persalinan
• perdarahan masif ke dalam tumor dengan ekssanguinasi
janin sekunder
• distosia, sekunder untuk tumor massal atau ruptur tumor
• placentomegaly dan/atau hidrops berkembang, yang, pada
gilirannya, mempercepat kematian janin
 Perbedaan diagnosa:

•eningomielokel
• abses dubur
• kista dermoid
• angioma
• lipoma
• tumor neurogenik
• kista pilonidal.
Perlakuan

• Pembedahan, termasuk pengangkatan tulang ekor.

• Ganas = eksisi bedah + kemoterapi + radiasi (metastasis ke paru-
paru, tulang, hati).
Prognosis teratoma sacrococcygeal

• Jinak - kelangsungan hidup bebas penyakit lebih besar dari 90%; ganas -
kematian yang signifikan, meskipun kemajuan yang baik telah dibuat
baru-baru ini dalam pengobatan tumor ini.

Waktu diagnosis adalah kuncinya:

• <Usia 2 bulan, hanya 7-10% yang ganas

• Usia 1 tahun, 37% ganas
• Usia 2 tahun, 50% ganas
RHABDOMYOSARCOMA
Rhabdomyosarcoma: sel mesenchimal yang belum
matang yang terikat pada garis keturunan otot rangka, tetapi
tumor ini dapat muncul di jaringan di mana otot lurik
biasanya tidak ditemukan, seperti kandung kemih.
Rhabdomyosarcoma (RMS), sarkoma jaringan lunak yang
paling umum pada bayi dan anak-anak, mewakili sekitar
5-15% dari semua lesi padat ganas. RMS muncul dari tipe sel
primitif dan terjadi pada jaringan mesenkim di hampir
semua tempat tubuh kecuali otak dan tulang.
Studi Intergroup Rhabdomyosarcoma membagi
tumor menjadi 5 jenis:
•embrio (57 %),
•alveolus (19 %),
•botryoid (6 %),
•tidak terdiferensiasi (17 %),
•pleomorfik (1%).
rhabdomyosarcoma embrionik dari
vesica urinaria

<> <>
mengorbit

embrionik
rhabdomyo-
sarkoma
<>
Alveolar
rhabdomyosarcoma
Diagnosa.
Biopsi (terbuka, perkutan, atau endoskopi) diperlukan
untuk diagnosis dan pengetikan histologis, yang
mengarahkan terapi.
Luasnya tumor ditentukan oleh teknik pencitraan
seperti ultrasound, computed tomography (CT), atau
magnetic resonance imaging (MRI).
Pemeriksaan imunohistokimia : Desmin dan myoD1
Perlakuan

Pengobatan ditentukan secara individual, sesuai dengan lokasi,

stadium, dan tipe histologis tumor.
Pengobatan rhabdomyosarcoma harus multimodal, terdiri dari
kemoterapi, pembedahan, dan radioterapi. Kemoterapi pra operasi.
Tumor Wilms (nefroblastoma)
•Tumor Wilms diperkirakan disebabkan oleh
perubahan gen yang bertanggung jawab untuk
perkembangan genitourinari normal.
•Contoh anomali kongenital umum
yang terkait dengan tumor Wilms
adalah kriptorkismus, sistem
pengumpulan ganda, ginjal tapal
kuda, dan hipospadia.
•Paparan lingkungan, meskipun
dipertimbangkan, tampaknya kurang berperan.
Klinis
Sejarah.
- massa perut tanpa gejala yang ditemukan oleh
orang tua atau dokter.
- hematuria, perut penuh, sakit perut, gangguan
gastrointestinal, demam, penurunan berat badan,
malaise, dan anemia.
- Hipertensi terkadang dapat dideteksi.
- Jarang, pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat
datang dengan gejala pernapasan yang berhubungan
dengan adanya metastasis paru.
Studi Sitogenetika

• Penghapusan 11p13 seperti pada sindrom WAGR (Wilms',

aniridia, kelainan genitourinari, keterbelakangan mental)

• Duplikasi alel paternal 11p15 seperti pada BWS

• Analisis mutasi gen WT1 dalam kasus di mana
sindrom Denys-Drash (gangguan interseksual,
nefropati, tumor Wilms) diduga
Studi Pencitraan

• Ultrasonografi ginjal(dengan pencitraan dinamis

vena ginjal dan vena cava interior).
• Pemindaian CT.Pemindaian CT abdomen membantu
menentukan asal tumor, keterlibatan kelenjar getah bening,
keterlibatan ginjal bilateral, dan invasi ke pembuluh darah besar
(misalnya, vena cava inferior atau metastasis hati). Jika temuan
pada CT scan dada positif sedangkan temuan radiografi dada
negatif, biopsi diagnostik dari lesi yang tercatat pada CT scan
dada dianjurkan.
• Radiografi dada(4-field) - Mendeteksi metastasis paru
(Pasien dengan lesi paru pada radiografi dada menerima
radioterapi seluruh paru.)
tumor Wilms
(nefroblas-t
om)
nefroblastoma:
angiogram
Nefroblastoma sisi kiri (CT-scan)
 Pendekatan saat ini untuk tumor Wilms berdasarkan stadium dan histologi

Panggung, Histologi Operasi Kemoterapi Radioterapi*

Tahap I atau II dengan
FH Vincristine
Nefrektomi Tidak ada
Panggung Saya
dengan Daktinomisin
anaplasia
Tahap III atau IV dengan
FH Vincristine
Stadium II, III, atau Nefrektomi Daktinomisin Ya
IV dengan fokal Doksorubisin
anaplasia
Tahap II, III, atau IV Vincristine
dengan difus Doksorubisin
anaplasia Nefrektomi Siklofosfami Ya
Tahap I, II, III, atau de
IV CCSK Etoposida
Siklofosfamid
Tahap I, II, III, atau IV
Nefrektomi Etoposida Ya
RTK
Karboplatin
Komplikasi.
• Pengobatan utama, nephrectomy, dapat merusak fungsi ginjal. Namun,
modalitas pengobatan tambahan dapat menyebabkan kerusakan pada
beberapa organ seperti jantung, paru-paru, hati, tulang, dan gonad. Selain
itu, baik agen kemoterapi dan terapi radiasi dapat menginduksi
neoplasma ganas kedua.
NEUROBLASTOMA
Neuroblastoma adalah tumor asal neural crest
yang dapat terjadi di medula adrenal atau di mana
saja di sepanjang rantai ganglion simpatis, yaitu di
leher, dada, perut, dan panggul.
Tujuh puluh lima persen tumor terjadi di perut
(medula adrenal 50%, ganglia paraspinal 25%), 20%
terjadi di toraks, dan 5% terjadi di leher dan panggul.
Lokalisasi neuroblastoma

• 75% tumor terjadi di perut:

• medula adrenal 50%,
• ganglia paraspinal 25%
• 20% terjadi di thorax,
• 5% terjadi di leher dan panggul
Klasifikasi Evans untuk neuroblastoma

• Tahap I:tumor terbatas pada organ asal.

• Tahap II:tumor meluas di luar organ asal, tetapi tidak melintasi garis
tengah. Kelenjar getah bening ipsilateral mungkin terlibat.
• Tahap III:tumor meluas melampaui garis tengah. Kelenjar getah bening bilateral
mungkin terlibat.

• Tahap IV:penyakit jauh yang melibatkan kerangka, sumsum tulang, jaringan lunak
atau kelenjar getah bening yang jauh.

• Tahap IVS:sama dengan stadium I atau II dengan adanya penyakit pada hati, kulit atau
sumsum tulang.
Diagnosa
Ultrasonografimembedakan neuroblastoma (padat,
ekstrarenal) dari lesi kistik dan tumor ginjal.
Itudeteksi radiografikalsifikasi pada tumor
menunjukkan neuroblastoma. Pada anak-anak
dengan neuroblastoma perut,urografi intravena
menunjukkan perpindahan daripada distorsi sistem
pelvikalises.
SEBUAHsurvei kerangkadanradiografi dadawajib
untuk mendeteksi kemungkinan metastasis.
CTmemberikan data anatomi yang baik tentang tumor.
Pencitraan resonansi magnetik(MRI) berguna baik untuk
menggambarkan tumor primer dan untuk mengevaluasi metastasis
sumsum tulang, keterlibatan pembuluh darah, dan perluasan ke sumsum
tulang belakang.
Diagnosa
Laboratorium

- urin VMA
- Histopatologi
Neuroblastoma mediastinum
Perlakuan.

Modalitas pengobatan tradisional yang digunakan dalam pengelolaan

neuroblastoma adalah pembedahan, kemoterapi, dan terapi radiasi. Peran
masing-masing metode ditentukan oleh riwayat alami kasus individu dengan
mempertimbangkan stadium, usia, dan gambaran histologis.
Operasi
memainkan peran penting dalam pengelolaan neuroblastoma.
Tergantung waktunya, prosedur operasi dapat memiliki fungsi
diagnostik dan terapeutik. Tujuan dari prosedur bedah primer, yang
dilakukan sebelum terapi lainnya, adalah untuk menegakkan
diagnosis, menyediakan jaringan untuk studi biologis, untuk
menentukan stadium tumor secara pembedahan, dan untuk mencoba
mengeluarkan tumor, jika memungkinkan. Dalam operasi tampilan
primer atau kedua yang tertunda, ahli bedah menentukan respons
terhadap terapi dan menghilangkan sisa penyakit bila memungkinkan.
Kemoterapi
adalah modalitas utama manajemen dalam
manajemen di neuroblastoma. Siklofosfamid,
vincristine, cisplatin, dan doxorubicin adalah landasan
manajemen multiagen. Kombinasi obat telah
dikembangkan yang memanfaatkan sinergisme obat,
mekanisme sitotoksisitas, dan perbedaan efek
samping.
Terapi radiasi
telah digunakan dalam manajemen multimodalitas neuroblastoma residual,
tumor besar yang tidak dapat direseksi, dan penyakit yang menyebar. Baru-baru
ini, peran terapi radiasi pada neuroblastoma terus disempurnakan dengan
peningkatan dalam multiagentemoterapi dan tren yang meningkat ke arah
pengembangan kelompok pengobatan terkait risiko berdasarkan usia, stadium,
dan fitur biologis.
Komplikasi
• Hipertensi
• Horner sindrom (unilateral ptosis, pupil mengecil, tidak adanya
keringat)
LESI VASKULAR
Klasifikasi Lesi Vaskular
Malformasi vaskular
(lesi datar)
• Patch salmon (juga dikenal
sebagai nevus simpleks atau
nevus
teleangiectaticus)
• Noda port-wine (juga
dikenal sebagai nevus
api)
Hemangioma (mengangkat
luka)
• Hemangioma superfisial
(Cherry, strawberry
hemangioma)
• Hemangioma dalam (juga
dikenal sebagai kavernosa)
hemangioma)
Hemangioma stroberi
Hemangioma ceri
gua
hemangioma
 Setelah
Sebelum
perlakuan
perlakuan
Noda anggur port
Indikasi Pengobatan untuk Hemangioma
Ancaman terhadap kehidupan atau fungsi

• Sindrom Kasabach-Merritt (koagulopati)

• Situs anatomi
• Gangguan penglihatan
• Gangguan pernapasan
• Gagal jantung keluaran tinggi (kematian hingga 50%)
• Lesi internal
Lokasi di daerah rawan bekas luka
• Hidung, Bibir, Telinga, Area Glabellar
• Setiap hemangioma wajah besar
• Lesi bertangkai
Kecenderungan untuk berdarah atau terinfeksi
Tingkat pertumbuhan yang cepat (ukurannya tiga kali lipat dalam beberapa minggu)
gua
limfangioma
naevus melanoma

<> >
melanoma
Terima kasih