Tumor Wilms

Pendahuluan
 Tumor wilms (nefroblastoma atau embrioma renal)
merupakam tumor ganas embrional yang berasal dari
metanefros
 Merupakan tumor ganas pada ginjal yang terbanyak pada
bayi dan anak
 Sekitar 80% terjadi pada anak dibawah 6 tahun, dengan
puncak insiden usia 2-4 tahun dan dapat juga terjadi pada
neunatus
 Insidens penyakit ini hampir sama di setiap negara,
diperkirakan 1 per 8 juta anak dibawah umur 15 tahun.
 Tumor wilms berasal dari proliferasi patologik blastema
metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal
dari duktus metanefron untuk meghasilkan tubuli dan
glomeruli yang berdiferensiasi baik
 Perkembangan blastema renalis untuk membentuk
struktur ginjal yang terjadi pada umur kehamilan 8-34
minggu.
 Lokasi tumor biassanya unilateral, lebih sering disebelah
kiri, bisa juga bilateral (sekitar 5%)
 Sekitar 7-10 % kasus tumor wilms diturunkan secara
autosomal dominan.
Perkembangan dan Penyebaran
 Tumor ini membentuk pseudokapsul (batas-batas
makroskopis jelas) yang tertutup oleh jaringan ginjal.
 Dalam perkembangan  tumor mendesak pseudokapsul,
diikuti dengan infiltrasi keddalam jaringan ginjal
sendiri menyebar kedalam jaringan perirenal (dan
mulailah penyebaran atau metastasis)

Penyebaran :
 Perkontinuitatum
 Hematogen
 Limfogen
Stadium (gradasi) Tumor Wilms
Stadium Keterangan

I Tumor terbatas didalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul (tumor ini
dapat direseksi dengan lengkap.

II Tumor menembus kapsul dan meluas masuk kedalam jaringan ginjal dan
sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis, dan
kelenjar limfe para-aortal (masih dapat direseksi dengan lengkap).

III Tumor menyebar ke rongga abdomen

IV Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru, otak

dan tulang.
Gejala Klinis
 Adanya masa pada perut (tumor abdomen). Gejala
tersering (75-90%)
 Tumor wilms membesar sangat cepat
 Hematuri (gambaran makroskopis
 Hipertensi ditemukan pada sekitar 60% kasus
 Gejala lain : Anemia, penuruna BB, infeksi sal. kemih,
demam, malaise dan anoreksia, nyeri kolik (pada beberapa
pasien)
Diagnosis
 Berdasarkan gejala klinik
 Pemeriksaan radiologik
 IVP tampak perubahan
bentuk pielokalises dan
sekalian untuk fungsi ginjal
 USG tampak tumor pada
pada ginjal
 Histopatologik jaringan tumor
(untuk memastikan)
Tatalaksana
 Pembedahan
 Kemoterapi
 Radioterapi
Rhabdomiosarkoma
Pendahuluan
 Rhabdomiosarkoma merupakan kanker jaringan lunak
yang paling sering pada anak dengan derajat keganasan
tinggi
 Diperkirakan timbul dari sel-sel mesenkimal primitif yang
kemudian hari menjadi otot lurik
 Rhabdomiosarkoma paling banyak pada kepala dan leher
(40%), saluran kemih (20%), anggota gerak ekstremitas
( 18%), tubuh (7%), retroperitonium (7%), peritoneum
(8%), sisanya di tempat lain.
 Jenis rhabdomiosarkoma :
 Embrional (sekitar 60%)
 Alveolar (sekitar 20%)
 Pleomorfik (sekitar 10%)
 Spindel atau sklerosis (sekitar 10%)
Etiologi
 Rhabdomiosarkoma pada anak masih belum diketahui
 Dari data epidemiologi, ada indikasi faktor genetik yang
memiliki peranan penting
 Pada bidang biomolekuler menunjukan adanya indikasi
kelainan kromosom
Tanda dan Gejala
 Tumor agresif cenderung berinfiltrasi di permukaan dan
jaringan disekitarnya
 Penyebaran secara limfogen dan hematogen
 Gejala tergantung pada tempat primer
 Gejala yang dapat ditimbulkan : proptosis mata, poliposis
(tumor) pada daerah hidung (hidung selalu berdarah),
telinga atau vagina.
Diagnosis
 Anamnesis  Pemeriksaan lab :
 Pemeriksaan fisik   Darah lengkap
menentukan letak dan  Faal hati dan Ginjal
ukuran tumor KGB  Elektrolit serum
regional
 Kalsium dan magnesium
 Pemeriksaan radiologi
 Foto thoraks
 MRI (jika memungkinkan
Tatalaksana
 Pembedahan
 Radioterapi (tidak diperlukan jika pembedahan lengkap)
 Kemoterapi (sebagai ajuvan maupun neoajuvan)