ANEMIA SIDEROBLASTIK

PENGERTIAN

 Anemia yang ditandai dengan meningkatnya

ciincin sideroblas (ringed sideroblast) dalam
sumsum tulang belakang, penurunan sintesis
Hb, meningkatnya besi serum dan ferritin
serum serta variasi eritrosit yang hipokrom di
dalam sel darah merah.
EPIDEMIOLOGI

 Sangat jarang dijumpai

 Bentuk anemia yang terinduksi obat biasanya
jarang muncul karena biasanya pada pasien
yang mengkonsumsi obat seperti isoniazid,
pyrazinamide dll
KLASIFIKASI

1. Acquired (didapat)
 Primary sideroblastic anemia (tergolong dlm
myelodysplastic syndromes)
 Sideroblastic anemia secondary to
Isoniazid, Pyrazinamide, ethanol, Pb, Zinc
2. Hereditary (genetik)
 Terkait kromosom X (X-chromosome linked)
karena defek enzim ALA synthetase
TEMUAN LABORATORIUM

 Eritrosit hipokromik mikrositer dengan

gambaran dimorfik (double population)
dimana dijumpai eritrosit hipokomik
mikrositer berdampingan dengan eritrosit
normokromik normositer.
 Besi serum dan ferritin serum meningkat
 Pada pengecatan besi sumsum tulang
belakang dijumpai sideroblas cincin > 15% dai
sel eritroblas.
Ring sideroblasts. The Perl’s Prussian blue stain of this marrow aspirate highlights
the small granules that circle the nucleus in some of the normoblasts. These cells are the
pathognomonic ring sideroblasts.
TERAPI

 Terapi untuk anemia sideroblastik herediter

bersifat simtomatik dengan transfusi darah
 Pemberian vit B6 (pyridoxin), tersedia
sebagai tablet piridoksin HCl 10-100 mg dan
sebagai larutan steril 100 mg/ml piridoksin
HCl untuk injeksi
REFERENSI

 Prof I Made Bakta (2006) Hematologi klinik

ringkas EGC 42-44
 Farmakologi dan terapi 5th (2007) FKUI 775
 Williams (2007) Hematology 7th ed The
McGraw-Hill Companies
 Bridges, Kenneth R. Pearson, Howard A.
Anemias and other red cells disorders. 237 Figure
12-3