 Hirschsprung disease adalah penyebab obstruksi usus

paling banyak ditemui pada anak

 Kontras enema digunakan untuk mengevaluasi pasien

hirschprung disease
Colon Hirschsprung Disease (HD)
Penyebab umum dari obstruksi usus pada anak

Karena kegagalan sel ganglion untuk bermigrasi ke arah

sefalokaudal melalui neural crest sehinga menyebabkan
tidak adanya sel ganglion pada semua bagian kolon.
Colon Hirschsprung Disease (HD)
dilaporkan sekitar 1: 5000 kelahiran hidupdan rasio laki-laki
terhadap perempuan 4:1.

Hirschsprung disease dilaporkan sebagai etiologi obstruksi usus

anak di sekitar 12% kasus di negara kita.
Diagnosis awal didasarkan pada tanda klinis, pf dan pp

Evaluasi kontras radiografi mungkin berguna dalam diagnosis.

Manometri anorektal, biopsi isap dubur, dan barium enema

digunakan di negara kita. Manometri anorektal tidak tersedia di
banyak rumah sakit.
Barium enema (BE) mudah didapatkan
 Mengevaluasi sensitivitas, spesifisitas, nilai prediksi
positif, dan nilai prediksi negatif pada temuan radiologis
untuk diagnosis Hirschsprung disease pada pasien yang
menjalani barium enema.
Indeks rectosigmoid diperoleh dengan membagi diameter terluas dari
rektum dengan diameter terluas dari loop sigmoid ketika usus besar
sepenuhnya buncit oleh media kontras.

Indeks rectosigmoid normal adalah ≥1.

Standar panjang indeks recosigmoid dalam HD adalah ≤ 1

 Sensitivitas, spesifisitas, PPV, dan NPV adalah 76,7%, 83,3%,
78,1% dan 82,1% masing-masing untuk indeks rectosigmoid.
Sensitivitas, spesifisitas, PPV, dan NPV masing-masing adalah
46,7%, 100%, 100% dan 65,2% untuk kontraksi irrreguler yang
terdeteksi di barium enema. Sensitivitas, spesifisitas, PPV, dan NPV
masing-masing adalah 23,3%, 100%, 100% dan 56,6% untuk
mukosa yang irreguler pada barium enema.
 IRREGULERITAS MUKOSA
DAN KONTRAKSI IRREGULER
 Temuan paling sensitif adalah zona transisi. Temuan paling spesifik
adalah kontraksi irreguler, mukosa yang irreguler,dan diikuti oleh
gambaran cobblestone appearance.
 Irreguleritas mukosa dan kontraksi irreguler adalah temuan
radiologis yang paling spesifik dengan spesifisitas sekitar 100%.
Zona transisi adalah temuan radiologis yang paling sensitif dengan
sensitivitas sekitar 80%.
 Penelitian ini diambil dari 60 kasus HD dan yang telah dikonfirmasi menggunakan biopsi adalah
30 kasus. Dari 30 kasus dengan HD, 17 adalah ≤ 1 tahun. Pada penelitian lain, sebagian besar
pasien datang setelah tahun pertama kehidupan10
 Sebanyak 76,67% kasus HD memiliki indeks rektosigmoid terbalik pada enema barium.
Penelitian Garcia et al. RI positif pada 79% kasus dengan HD. Alehossein et al melaporkan indeks
rectosigmoid terbalik di antara 86% anak-anak dengan HD yang sedikit lebih tinggi dari Garcia
et al dan penelitian kami. Kegagalan untuk mengeluarkan meconium tercatat pada 21 (70%)
anak-anak dengan HD. Studi lain mengatakan 72,2% anak-anak dengan HD telah tertunda
mengeluakan mekonium. Hasil dari kedua penelitian itu serupa.
 Sensitivitas, spesifisitas, PPV, dan NPV masing-masing adalah 13,3%, 90%, 57,1%, dan 50,9%
untuk cobblestone appearance pada barium enema. Sensitivitas, spesifisitas, PPV, dan NPV dari
cobblestone appearance masing-masing adalah 18,3%, 94,7%, 76,5%, dan 36,5 di Alehossein et al
study. O'Donovan et al. menyebutkan sensitivitas dan spesifisitas cobblestone appearance masing-
masing adalah 5% dan 100%.
 IC ditemukan pada 46,7% anak-anak dengan HD. Hasil tersebut mirip dengan studi
Alehossein et al yang menemukan IC pada 43%. IC tidak negatif pada anak-anak dengan HD pada
penelitian ini dan Alehossein serta rekan-rekan makalahnya.
 Hasil pada penelitian ini 90% memiliki TZ dalam barium enema. Pratap et al. membuktikan pada
kasus HD 89% memiliki TZ di barium enema. Studi Alehossein et al., TZ positif pada 94% anak-
anak dengan HD. Garcia et al. menyetujui TZ dengan indeks histopatologis pada 87% kasus7. 18
kasus dari studi Noviello berusia <1 tahun, tiga memiliki TZ dalam barium enema dan sembilan
dikonfirmasi HD dengan rectal suction biopsy. Taxman et al. menganalisis 58 bayi dengan
sembelit dan anak-anak yang menjalani rectal suction biopsy, 8% anak-anak dengan
aganglionosis memiliki TZ dalam barium enema yang sebanding dengan penelitian kami. Pada
penelitian inu kasus tanpa HD, 20% memiliki TZ di barium enema. Diamond et al mengatakan
bahwa 45% subjek tanpa HD menunjukkan TZ dalam barium enema. Kami menggunakan studi
barium di rumah sakit kami. Itu karena beberapa batasan ekonomi untuk pasien kami. Manometri
anorektal tidak tersedia karena beberapa batasan. Dalam penelitian de Lorjin dan rekannya,
sensitivitas rectal suction biopsy, manometri anorektal, dan kontras enema masing-masing adalah
93%, 83%, dan 76%. Spesifisitas rectal suction biopsy, manometri anorektal dan pemeriksaan
kontras masing-masing adalah 100%, 93%, dan 97%. Mereka tidak menunjukkan perbedaan yang
signifikan antara nilai-nilai tersebut. Penelitian sebelumnya menunjukkan bahwa TZ dan RI adalah
tanda yang paling sering pada kontras enema dimana mirip dengan penelitian kami. Penelitian
multicenter lainnya direkomendasikan untuk mengevaluasi akurasi diagnostik barium enema
dalam keadaan sumber daya yang rendah.