CASE BASED DISCUSSION

“Radiologi Hirschprung Disease”

Disusun oleh
Aminah Zahra
Fitriani Antika Dhamayanti
Osy Lu’lu Alfarossi
Rama Agung Prakasa
Riestya Abdiana

Pembimbing
Dr. Rasyidah, Sp. Rad

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU RADIOLOGI

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ABDUL MOELOEK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNG
2019
Status Pasien IDENTITAS PASIEN

Nama : An. K
Umur : 1 tahun 6 bulan (20/11/2018)
Jeniskelamin : Perempuan
Alamat : Kalianda, Lampung Selatan
Bangsa : Indonesia
Agama : Islam
Ruangan : Poli Bedah Anak
No. Film : 21384

Keluhan utama : Sulit BAB

Keluhan tambahan : Tidak ada

Riwayat Penyakit sekarang

Pasien datang rujukan dari RSUD Kalianda dengan keluhan sulit BAB sejak 7 bulan
yang lalu, BAB keluar sedikit-sedikit dan keras. Keluhan dirasakan memberat kurang
lebih 5 hari terakhir. Orang tua pasien mengatakan bahwa selama keluhan terjadi pasien
dapat buang angin, tidak ada mual muntah, perut membesar dan demam. Sebelum
keluhan muncul, orang tua mendengar suara usus yang cukup kencang 1x.

Pasien merupakan anak kedua dari tiga bersaudara. Pasien lahir cukup bulan dan
spontan dibantu bidan dengan berat badan lahir 2.700 gram. Saat lahir bayi langsung
menangis. Saat hamil ibu pasien rutin control kebidan dan dokter kandungan dan ibu
pasien mengaku tidak pernah terdapat keluhan dan sakit saat hamil. Pasien
mendapatkan imunisasi lengkap dan makanan yang dikonsumsi saat ini hanya ASI.
Tidak ada riwayat penyakit setelah lahir, perut kembung, dan riwayat perut diurut.
Riwayat demam disangkal.
 Riwayat Keluarga
Tidak ada anggota keluarga yang sakit serupa.

Riwayat Penyakit Terdahulu

•Penyakit terdahulu : Perut kembung (-)
•Trauma terdahulu : Riwayat perut diurut (-)

Pemeriksaan Fisik
Kepala : Dalam
Batas Normal
Thoraks : Dalam
Batas Normal

Abdomen :

Inspeksi : Distensi abdomen (+)

Auskultasi : Bising usus (+) meningkat
Perkusi : Timpani Ekstremitas :
Palpasi : Nyeri tekan (-), supel Dalam Batas Normal
Gambaran Radiologi

•Dimasukkan kontras melalui folley kateter dari anus, tanpa

kontras mengisi rectum dan colon sigmoid sampai flexura
hepatica

•Tampak ukuran rectum sedikit lebih kecil dibandingkan

colon sigmoid dengan rectosigmoid index < 1

•Colon sigmoid tampak dilatasi dan berada disebelah kanan

 Kesan:

•Mencurigai gambaran Hirschprung Disease

•Right sided colon sigmoid

Pemeriksaan Anjuran:
- Rectal Toucher

Diagnosis Utama : Hirschprung Disease

DEFINISI dan epidemiologi
Gangguan perkembangan dari komponen intrinsik sistem saraf usus
→ tidak adanya sel ganglion di pleksus myenterikus (Aurbach) dan submukos
a (Meissner) pada usus distal

Insidensi 1:5000 kelahitan

Resiko tinggi:
 RPK (+) Hirschsprung’s disease
 Pasien down syndrome
Etiologi-patogenesis
Immatur atau Kegagalan Lingkungan ↑ laminin
pembelahan proliferasi sel Mutasi mikro glikoprotein
sel ganglion ganglion di genetik dinding dan kolagen
terlalu dini usus usus tipe IV

Terganggunya migrasi sel neural crest ke usus

distal

Aganglion usus distal

Anatomi usus besar
• Sekum – kanalis ani
• Diameter rata-rata 6,5 cm, semakin menu
ju anus semakin kecil
• Kolon: asenden, transversum, desenden, d
an sigmoid
tipe-tipe Hirschsprung disease
A. Aganglion rektosigmoid
B. Aganglion short-segment atau
ultra-short segment
C. Aganglion long-segment
D. Aganlion total
E. Aganglion hingga sebagian usu
s kecil
Barium enema (colon in loop)
INDIKASI KONTRAINDIKASI

• Tumor • Polip kolon • Perforasi

• Hirschsprung • Invaginasi • Obstruksi
• Stenosis • Instususepsi
• Kolitis • Volvulus
• Divertikel • Enteritis METODE

 Single kontras
 Double kontras
 Persiapan pasien
Persiapan
pasien dan alat Usia 0-2 th Puasa di hari H

Usia 3-5 th - Konsumsi makanan lunak sebelum pemeriksaan

- Tidak makan makanan padat 22 jam sebelum
Pelaksanaan pemeriksaan
- 1 dulcolax tab 18 jam sebelum pemeriksaan
- 120 cc magnesium sitrat 16 jam sebelum
pemeriksaan
- Tidak ada apapun di mulut 4 jam sebelum
pemeriksaan
Hirschsprung
dan kolitis akut Usia 6-13 - Konsumsi makanan lunak H-1
tidak dilakukan th - Tidak makan makanan padat 22 jam sebelum
persiapan pemeriksaan
- 2 dulcolax tab 18 jam sebelum pemeriksaan
 Persiapan alat dan bahan
Persiapan
pasien dan alat - Pesawat sinar-X dilengkapi fluoroskopi
- Kaset dan film
- Handschoon
- Jelly/Vaseline
Pelaksanaan - Kontras BaSO4 12-25% weight/volume (single kontras), 75-
95% weight/volume (double kontras)
- Kateter silicon (10 F: bayi dan anak <1 th)
- Spuit 60 cc
- Penjepit
- Air hangat (untuk melarutkan kontras)
- Kantong enema disposable
 Proyeksi:
Persiapan AP plain. AP dengan kontras, lateral dengan kontras, AP post
pasien dan alat kontras
1. Pasien supine di atas meja pemeriksaan, diambil AP plain
2. Pasien miring ke kiri
3. Irigator/kantong enema disposable dipasang sekitar 2 inci
Pelaksanaan di atas ketinggian anus
4. Kateter dioleskan vaselin, dimasukkan melalui anaus ke
rectum
5. Klem irrigator dibuka, barium mengalir masuk ke rectum
6. Dikontrol dengan fluoroskopi: spot view
7. Jika BaSO4 mencapai illeosekal, klem ditutup, pasien
miring ke kanan dan kiri, foto full filling kolon
8. Pasien evakuasi kontrs
9. Pengambilan foto AP post kontras
PATOGENESIS &
PATOFISIOLOGI
PATOGENESIS &
PATOFISIOLOGI
PATOGENESIS &
PATOFISIOLOGI
Anamnesis
Konstipasi pada neonatus
(mekonium keluar >24jam)
Pemeriksaan
Fisik Distensi abdomen

Gangguan pasase usus

Pemeriksaan
Penunjang
Poor feeding

Diagnosis Billiary vomiting

Anamnesis
Distensi Abdomen

Pemeriksaan Bising Usus Meningkat

Fisik
HR meningkat, RR meningkat
Pemeriksaan
Colok dubur: feses menyemprot
Penunjang

Diagnosis Enterocolitis: demam, muntah berisi empedu,

diare yang menyemprot, distensi abdominal,
dehidrasi, syok, perforasi dan sepsis
 COLON IN LOOP
Anamnesis

Ditemukan spasme pada distal rectum memberikan

Pemeriksaan gambaran seperti kaliber/peluru kecil
Fisik jika dibandingkan colon sigmoid yang proksimal.

Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi

Pemeriksaan
bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion
Penunjang
mengalami distensi sehingga
pada gambaran radiologis terlihat zona transisi.
Diagnosis
 COLON IN LOOP
Anamnesis

Retensi dari barium pada 24 jam dan disertai

Pemeriksaan distensi dari kolon ada tanda yang penting
Fisik tapi tidak spesifik

Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis

Pemeriksaan dengan foto polos abdomen yang ditandai dengan
Penunjang adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi
yang disebabkan oleh oedem, spasme,
Diagnosis ulserasi dari dinding intestinal
 COLON IN LOOP
Anamnesis

Pemeriksaan
Fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Diagnosis
 COLON IN LOOP
Anamnesis

Pemeriksaan
Fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Diagnosis
 COLON IN LOOP
Anamnesis

Pemeriksaan
Fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Diagnosis
 COLON IN LOOP
Anamnesis

Pemeriksaan
Fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Diagnosis
 THORAX PHOTO
Anamnesis

Pemeriksaan
Fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Diagnosis
 ANORECTAL MANOMETRY
Anamnesis

Gejala yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi

sphincter ani interna ketika rectum dilebarkan
Pemeriksaan
dengan balon
Fisik
Keuntungan metode ini adalah dapat segera
dilakukan dan pasien bisa langsung pulang
Pemeriksaan
karena tidak dilakukan anestesi umum
Penunjang

Diagnosis
 BIOPSI REKTUM
Anamnesis
Sample biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate
dan juga mengambil sample yang normal jadi dari
Pemeriksaan yang normal ganglion hingga yang aganglionik
Fisik
Pemeriksaan LDH (laktat dehidrogenase)
Sel saraf imatur tidak memiliki sitoplasma yang
Pemeriksaan dapat menghasilkan dehidrogenase
Penunjang

Diagnosis
Dekompresi (NGT), rehidrasi, pemasangan kateter,
antibiotic apabila terjadi enterokolitis.

Tatalaksana

Larutan rehidrasi oral sebanyak 15 mL/ kg tiap 3

jam selama dilatasi rectal preoperative dan irigasi
rectal.
 Terapi Operatif

Pull Through operation

Prosedur Swenson
Kolostomi Prosedur Duhamel Prosedur Soave
Analisis Kasus
• Apakah diagnosis pasien sudah tepat?
▫ > Iya, sudah sesuai
Anamnesis
Keluhan utama : sulit BAB
sejak 7 bulan lalu
 
BAB keluar sedikit-sedikit dan
keras setiap kurang lebih 5 hari
sekali
 
Pasien dapat buang angin, tidak
ada mual muntah, perut
membesar dan demam
Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Penunjang
Perut kembung (+) Hasil pemeriksaan colon in loop:
• Dimasukkan kontras melalui folley
kateter dari anus, tampak kontras
mengisi rectum dan colon sigmoid
sampai flexura hepatika.
• Tampak ukuran rectum sedikit lebih
kecil dibandingkancolon sigmoid
dengan rectosigmoid index <1.
•Colon sigmoid: tampak dilatasi dan
berada di sebelah kanan.
Kesan
• Mencurigai gambaran Hirscprung
disease
• Right sided colon sigmoid
Pemeriksaan Colon In loop
Gambaran distensi gas
pada usus

Colon sigmoid

Rectum
Apakah pemeriksaan penunjang sudah tepat?

Colon in Pemeriksaan radiografik kolon dengan menggunakan

●

bahan kontras yang dimasukan ke dalam kolon pada

Loop
pasien neonatus/bayi.

Pemeriksaan ini dilakukan untuk menunjukkan lokasi zona transisi

antara segmen kolon dengan ganglion yang mengalami dilatasi dengan
segmen aganglionik yang mengalami konstriksi
Tanda khas Hirschsprung Disease pada
pemeriksaan Colon in Loop :
• Tampak daerah penyempitan di bagian rektum
ke proksimal yang panjangnya bervariasi;
• Terdapat zona transisi, terlihat di proksimal Zona transisi
daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi; (Panah merah)
• Terdapat daerah pelebaran lumen di
proksimal daerah transisi

Tampak rektum yang mengalami penyempitan,

dilatasi sigmoid serta pelebaran di bagian atas
dari zona transisi.
 • Pada gambaran radiologi colon in loop
pasien ini tampak ukuran rektum
sedikit lebih kecil dibandingkan colon
sigmoid dengan rectosigmoid index
<1

• Colon sigmoid tampak dilatasi dan

berada disebelah kanan

• Rectosigmoid index →,pengukuran dari

diameter rektum dibagi dengan colon
sigmoid saat pemeriksaan colon in loop
• Anak-anak memiliki rektum yang lebih
besar daripada sigmoid sehingga rasio
rectosigmoid (R/S) > 1
• Jika R/S kurang dari 1 menunjukkan
diagnosis dari Hirschsprung disease short-
segment
Indikasi dan Kontraindikasi

Kontraind
Indikasi ikasi
●
Perubahan pada kebiasaan buang air besar ●
Alergi kontras
●
Nyeri perut ●
Hamil
●
Massa intraabdomen ●
Megakolon toksik
●
Obstruksi (jika terdapat penyempitan, berikan hanya sedikit ●
Colitis pseudomembranosa
barium untuk menentukan batas atas penyempitan agar ●
Biopsy rectum dalam 3 hari terakhir (sebaiknya
tidak terjadi impaksi barium)
●
Melena
ditunggu sampai 7 hari)
●
Colitis
●
Perforasi (kecuali jika menggunakan kontras water
●
Diverticulum soluble)
●
Intususepsi ●
Obstruksi (kecuali jika menggunakan kontras water
●
Polip soluble)
●
Volvulus ●
Persiapan yang kurang baik
 REFERENSI

Izadi, M et all. 2007. Clinical manifestations of Hirschsprung’s disease: A 6-year course review on admitted patients
in Guilan, North Province of Iran. Iranian Cardiovascular Research Journal; 1: 25-31
Kessmann; J. 2006. Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. American Family Physician; 74: 1319-
1322
Ramanath NH, et al. Hirschsprung disease. Semin Pesiatr Sugr. 2008.
Schulten, Vieira Travassos. Clinical and surgical aspects of hirschprung’s disease [Dissertation]. Utrecht University:
2011.
Langer JC. 2012. Hirschsprung Disease dalam Pediatric Surgery. 7 th Edition Volume 1. Philadelphia: Elsevier
Tjaden NEB dan Paul AT. 2013. The Developmental Etiology and Pathogenesis of Hirschsprung Disease. Transl Re,
162(1): 1-15
Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2005. Chapter 38 Pediatric Surgery in: Schwartz’s Principles Of Surgery. 8 th
edition. McGraw-Hill: New York.