ASKEP SISTEM

HEMATOLOGI DENGAN
DIAGNOSA THALASEMIA
By : Kel 12. Putri. Theza. Erine
 Asuhan
Keperawatan
Definisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada
hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh
darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari)
(Yuwono, 2012).
Kasus
An. O ( Laki-laki, 10 tahun ) dirawat di RSUD Kebumen dengan keluhan
demam dan lemas. Dokter mendiagnosa talasemia mayor. Klien mengatakan
tidak nafsu makan sejak seminggu terakhir, tidak bisa melakukan aktivitas
sehari hari sehingga hanya tiduran di tempat tidur karena lemas. Klien
tampak pucat, konjungtiva anemis, perut cembung dan teraba pembesaran
hepar dan lien, kulit klien tamapk kehitaman dan kering, N : 80 x/menit, S :
38˚c, RR: 20 x/menit. Dari hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan kadar
Hb : 6 gr%
Asuhan Keperawatan
Tanggal pengkajian : 11 November 2015
Nama Pengkaji : Putri, Erin, Theza
Ruang : Bangsal Dahlia
Waktu pengkajian : 11.00 WIB

A. Identitas
1. Identitas Klien
Nama : An.O
Umur : 10 tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Pendidikan : SD
Pekerjaan : Siswa
Suku bangsa : Jawa
Alamat : Jl. Pemuda No.50 Kebumen
No.RM : 20605
Tanggal masuk RS : 11 November 2015 pukul 09.30 WIB
Dx. Medis : Thalasemia mayor
2. Identitas Penanggung jawab

Nama : Ny.N
Umur : 42 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Pendidikan : SMA
Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Alamat : Jl. Pemuda No.56 Kebumen
Hubungan dengan klien : Ibu
B. Riwayat kesehatan

1. Keluhan Utama : Lemas

2. Riwayat Penyakit Sekarang : Ny. N membawa An. N datang
ke IGD RSUD Kebumen pada tanggal 11 November 2015 pukul
09.30, klien mengeluh demam dan lemas, kemudian dokter
mendiagnosa talasemia mayor. Dokter menyarankann klien untuk
di opname karena perlu transfusi darah. Di IGD TTV; TD: 90/60
mmHg, suhu 39⁰C, Nadi 90x/menit, RR 20 x/menit. Terapi IGD :
Oksigen nasal kanul 2 l/menit, IVFD D1 : 12 tetes/menit. Kemudian
An. N tanggal 11 November 2015 pukul 11.00 dipindahkan ke
bangsal Dahlia dengan keluhan demam dan lemas, klien tampak
pucat, konjungtiva anemis, perut cembung dan teraba pembesaran
hepar dan lien, kulit klien tamapk kehitaman dan kering, N : 80
x/menit, S : 38˚c, RR: 20 x/menit. Dari hasil pemeriksaan
laboratorium didapatkan kadar Hb : 6 gr%
3. Riwayat Penyakit Dahulu : Ibu klien mengatakan sudah rutinitas melakukan transfusi
darah tiap bulannya.

4. Riwayat kesehatan keluarga : Ibu pasien mengatakan ibu tidak ada yang mengalami sakit
seperti klien. Dan keluarga tidak ada yang mengalami penyakit seperti TBC, DM, hipertensi
maupun penyakit serius lainnya.

5. Riwayat kehamilan : Anak laki laki dari ibu G1 P1 A0. Selama kehamilan klien, ibu klien
mengatakan tidak mempunyai masalah khusus, paling hanya mual-mual.

6. Riwayat Persalinan : Ibu klien mengatakan klien lahir secara normal dan spontan, tidak ada
kelainan bawaan dan tidak mempunyai gangguan selama proses persalinan. Klien lahir pada
usia kehamilan 39 minggu.

7. Riwayat imunisasi : Klien sudah mendapat imunisasi lengkap : BCG, Polio I, II, III, ; DPT I, II,
III ; dan campak.

8. Riwayat timbuh kembang : Ibu klien mengatakan klien mengalami keterlambatan dalm
proses tumbuh kembang.
9. Perkembangan motorik : klien kurang aktif dalam hal motorik karena klien cepat
lelah, banyak istirahat dan tidak selincah anak yang lain.

10. Perkembangan sosial : klien mampu bersosialisasi dengan teman sekolahnya,

mempunyai rasa percaya diri, adanya rasa memiliki dan dimili dan dapat
membandingkan antara dirinya dengan teman-temannya.

11. Kebutuhan cairan

Kebutuhan cairan klien = 100 cc/ kgBB/hari
= 100 x 26
= 2600 ml
Kenaikan suhu IWL = 200 x (suhu badan sekarang – 36,8)
= 200 x ( 38,5 -36,8)
= 200 x 1,7
= 340
Jadi keb cairan = 2600 + 340
= 2940 / 12
= 245 ml / 2 jam
Kebutuhan kalori
Kebutuha kalori klien = 1000 kalori + (100x usia dalam tahun)
= 1000 + (100 x 10)
= 1000 + 1000
= 2000 kalori/hari
C. Pola Pengkajian Menurut Gordon

1. Pola Persepsi kesehatan atau penanganan kesehatan

- Sebelum sakit : Ibu klien megatakan kesehatan itu penting,
sehingga saat klien sakit klien pasti dibawa ke puskesmas dekat
rumahnya.
- Saat sakit : Ibu klien mengatakan jika klien sakit, klien langsung
di bawa ke puskesmas atau RS.

2. Pola Nutrisi / Metabolik

- Sebelum sakit : Ibu klien mengatakan pasien susah
makan, makan 3x sehari porsi sedikit, dan tidak suka sayur klien
hanya makan sedikit nasi dan lauknya saja.BB: 32 Kg
- Sat dikaji : Klien makan 2x/sehari sesuai diit dari RS tetapi tidak
habis. BB: 26 kg.
3. Pola Eliminasi
- Sebelum sakit : BAB 1x sehari warna kuning konsistensi lembek berbau khas, BAK 4-5x perhari
warna kuning kejernihan berbau khas
- Saat dikaji : BAB 1x sehari konsistensi lembek, BAK 3x perhari warna kuning berbau khas.

4. Pola aktivitas / latihan

- Sebelum sakit : klien telah menderita penyakit talasemia sejak klien umur 2 tahun, sehingga
proses perkembangan klien terhambat, terutama pada perkembangan motorik kasar.
- Saat dikaji : tidak bisa melakukan aktivitas sehari hari sehingga hanya tiduiran di tempat tidur
karena lemas.

5. Pola Istirahat / tidur

- Sebelum sakit : Klien tidur 7-8 jam sehari,tidur siang kurang lebih 2 jam.
- Saat dikaji : Klien susah tidur dan sering terbangun pada malam hari karena rewel.

6. Pola perseptif kognitif

- Sebelum sakit : Klien dapat melihat dengan normal dan bisa mendengarkan dengan jelas, dalam
pengecapan klien tidak ada masalah, klien bisa mengecap makanan dengan baik.
- Saat dikaji : Klien dapat melihat dengan normal dan bisa mendengarkan dengan jelas, dalam
pengecapan klien tidak ada masalah, klien bisa mengecap makanan dengan baik.

.
7. Pola peran / hubungan
- Sebelum sakit : klien mampu berkomunikasi dengan teman maupun keluarga dengan baik
dan lancar.
- Saat dikaji : klien mampu berkomunikasi dengan keluarga.

8. Pola koping/toleransi stres

- Sebelum sakit : Ibu klien mengatakan klien adalah klien anak periang tetapi saat bermain
klien cepat lelah.
- Saat dikaji : Klien hanya tiduran dan apabila klien kesakitan klien menangis

9. Pola Konsep diri

- Sebelum sakit : Klien dapat melakukan aktifitas tanpa melihat kekurangannya.
- Saat dikaji : Klien hanya tiduran tanpa melihat kondisi yang dialaminya.

10. Pola nilai / kepercayaan

- Sebelum sakit : Ibu klien mengatakan klien selalu mengaji di mushola dekat rumahnya.
Klien juga melakukan sholat 5 waktu.
- Saat dikaji : Ibu klien mengatakan klien hanya berdoa untuk meminta kesembuhan.

11. Pola Reproduksi

Tidak terkaji
D. Pemeriksaan Fisik

1. TTV 2. Antropometri
TD : 90/70 mmHg Lingkar Kepala : 60 cm
Nadi : 80x/menit Lingkar Lengan atas : 18 cm
Suhu : 38,5 ˚C BB : 26 Kg
RR : 20x/menit TB : 110 cm

3. Kepala : mesosepal
4. Mata : Konjungtiva anemis, skera ikterik, reflek terhadap cahaya pupil isokhor
5. Hidung : tidak ada polip, tidak ada cuping hidung
6. Mulut : bibir terlihat pucat, gigi putih rata
7. Telinga : normal, tidak ada sekret dan darah
8. Leher : Tidak ada pembesaran kelenjar tiroid dan kelenjar limfe
9. Dada :
- Paru
Inspeksi : Pergerakan dada simetris,retraksi didnding dada sama kanan dan kiri.
Palpasi : Vocal fomitus kanan kiri sama,
Perkusi : sonor
Auskultasi :vesikuler
- Jantung
Inspeksi : dada kiri terlihat menonjol
Palpasi : terdapat pembesaran jantung
Perkusi : pekak
Auskultasi : reguler

- Abdomen
Inspeksi : perut buncit
Auskultasi : Bising usus 24 xmenit
Palpasi : Adanya pembesaran lien dan hati
Perkusi : Timpani

10. Genetalia : Laki laki ,tidak terpasang DC

11. Anus : Tidak ada lesi
12. Ekstremitas : Akral hangat
13. Kulit : Warna kulit kehitaman dan kering
 E. Pemeriksaan Penunjang
Tanggal 11 November 2015 pukul 11.00 WIB
F. Terapi

- IVFD D1 : 4 = 19 x 60= 12 tetes/menit

- Oksigen 2 l/menit nasal kanul
- Paracetamol ( bila demam )
- Transfusi darah PRC
Kebutuhan : 19 x 15 = 285 cc
Lama 285 x 15 = 14,25 jam
- Diet rendah zat besi
- Vitamin A
- Cefotaxim 2x1 1 gram
- Vitamin C 200 mg
- Asam Folat
ANALISA DATA
INTERVENSI
 Kesimpulan
Istilah talasemia, yang berasal dari kata yunani thalassa dan memiliki makna “laut”, digunakan
pada sejumlah kelainan darah bawaan yang ditandai defisiensi pada kecepatan produksi rantai
globin yang spesifik dalam Hb (Wong, 2009).

Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang terkena 2 jenis yang utama
adalah :
1. Alfa - Thalasemia (melibatkan rantai alfa)  Alfa – Thalasemia paling sering ditemukan pada
orang kulit hitam (25% minimal membawa 1 gen).
2. Beta – Thalasemia (melibatkan rantai beta)  Beta – Thalasemia pada orang di daerah
Mediterania dan Asia Tenggara.

Pada talasemia β minor, terdapat sebuah gen globin β yang normal dan sebuah gen abnormal.
Talasemia mayor adalah penyakit yang mengancam jiwa. Talasemia mayor β disebabkan oleh
mutasi titik (kadang-kadang delesi) pada kedua gen globin β, menyebabkan terjadinya anemia
simtomatik pada usia 6-12 bulan, seiring dengan turunnya kadar hemoglobin fetal.
Tingkat keparahan dari talasemia intermedia berada diantara talasemia minor dan talasemia
mayor. Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi. Sebagian besar
penderita mengalami anemia yang ringan. Pada bentuk yang lebih berat, misalnya beta-
thalasemia mayor, bisa terjadi sakit kuning (jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus, borok), batu
empedu dan pembesaran limpa.

Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Tranfusi darah yang berulang
ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga di
timbun dalam berbagai jarigan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain lain. Hal ini
menyebabkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis).

Prosedur Penatalaksanaan :
- Transfusi darah rutin
- Splenektomi
- Transplantasi sel induk hemopoietik merupakan satu-satunya pilihan kuratif (hanya
direkomendasikan untuk anak yang memiliki donor saudara yang sesuai).
- Risiko kerusakan organ akibat kelebihan beban zat besi setelah transfusi rutin dapat
diminimalkan dengan pemberian jangka panjang obat kelasi, seperti desferioksamin, yang
berikatan dengan zat besi dan memungkinkan zat besi diekskresikan kedalam urine (Chris
Brooker, 2009).
Pemeriksaan Penunjang :
- riwayat keluarga dan klinis
- Hb, MCV, MCH, hitung eritrosit, apus darah;
- tes solubilitas untuk HbS;
- elektroforesis Hb: kadar HbS dan HbA
DAFTAR PUSTAKA
Thank You