Kardiovaskular

Pemicu 2
blok kardiovaskuler
Erika Juniartha T.
405150002
Learning issues
1. MM penyakit jantung pada anak ( kongenital
dan didapat )
2. MM penyakit jantung bawaan
3. MM jantung rematik
4. MM berbagai kelainan katup
Learning issues 1
MM PENYAKIT JANTUNG PADA ANAK (

KONGENITAL DAN DIDAPAT )
Berdasarkan
Fisiologi :
Berdasarka
Berdasarkan a. Beban
n akibat
anatomi : tekanan
yang Demam
a. Kelainan saja
tampak dari reumatik dan
aorta b. Beban
kelainan: Penyakit
b. Kelainan volume
a. PJB Jantung
A. saja
sianosis Reumatik.
Pulmona c. Kombina
b. PJB
lis si beban
asianosi
c. Kelainan tekanan
s
katup AV & beban
volume
Penyakit jantung bawaan (pjb)
• PJB adalah penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan
akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna
(Prof. Dr. Ganesja M Harimurti, Sp.JP (K), FASCC, dokter spesialis jantung dan pembuluh darah di Rumah
Sakit Jantung Harapan Kita)
• Etiologi :
a. Faktor genetik
b. Ligkungan atau keadaan ibu yang merugikan dan pengaruh
teratogenik, termasuk diabetes melitus ibu, fenilketonuria,
SLE, sindrom rubella kongenital dan obat – obatan (lithium,
etanol, thalidomid)
• Pencegahan dapat dilakukan dengan meniadakan faktor –
faktor pada point B selama masa kehamilan.
a. Berikan globulin – gamma dalam 10 hari setelah infeksi
Rubella
b. Sebaiknya menghindari penggunaan obat yang berbahaya
terhadap kehamilan
c. Melakukan ANC
Penyakit jantung didapat
• Demam Reumatik adalah sindrom klinis akibat infeksi β –
Streptoccocus haemolitycus grup A dengan satu atau lebih
gejala major yaitu poliartritis migrans akut, karditis, nodul
subkutan dan eritema marginatum.
• Etiologi :
Demam Reumatik dapat terjadi karena adanya interaksi antara
Individu – Penyebab Penyakit – Faktor Lingkungan.
Penyakit ini berhubungan sangat erat dengan infeksi saluran
nafas atas dengan β – Streptoccocus haemolitycus grup A.
• Faktor – faktor predisposisi yang berpengaruh terhadap
timbulnya demam reumatik
a. Faktor individu
b. Faktor lingkungan
Faktor Individu Faktor Lingkungan
1. Faktor genetik • 1. Keadaan sosial ekonomi
yang buruk
2. Jenis kelamin • 2. Iklim dan geografi, demam
3. Golongan etnik dan ras reumatik merupakan
penyakit kosmopolit.
4. Umur, paling sering Penyakit ini lebih banyak
ditemukan pada anak ditemukan pada daerah
beriklim sedang.
usia 5-15 tahun dengan
• 3. Cuaca, perubahan cuaca
puncak pada umur 8 yang mendadak sering
tahun. mengakibatkan insiden
infeksi saluran nafas atas
5. Keadaan gizi meningkat.
• Patofisiologi :
Streptoccocus menghasilkan produk ekstrasel seperti
streptolisin O, sterptolisin A, hialuronidase, streptokinase,
difosforidin nukleotidase, dll – merangsang sistem pertahanan
tubuh sehingga akan terjadi reaksi silang antara antiboi dg
Streptoccocus.
• Manifestasi klinis :
a. Jantung, baik perikardium, miokardium dan endokardium
dapat terkena. Miokarditis dapat ringan berupa infiltrasi
sel – sel radang tetapi dapat pula berat sehingga terjadi
dilatasi jantung. Bila peradangan berlanjut akan timbul
badan – badan Aschoff yang nanti akan meninggalkan jar.
Parut di antara otot jantung.
b. Organ – organ terkena, sendi – sendi paling sering terkena
dimana terjadi peradangan eksudatif dengan degenerasi
fibrinoid sinovium. Nodul subkutan secara histologi terdiri
dari jaringan nekrotik fibrinoid yang dikelilingi oleh
jaringan ikat yang dikelilingi badan Aschoff.
• Gambaran Klinis :
Perjalanan klinis penyakit demam reumatik / penyakit
jantung reumatik dapat dibagi menjadi 4 stadium :
a. Stadium I , stadium ini berupa infeksi saluran nafas
atas oleh kuman β - streptoccocus haemolitycus grup
A. Keluhan biasanya berupa demam, batuk, rasa sakit
menelan. Pada pemeriksaan fisik didapatkan eksudat
di tonsil disertai tanda tanda inflamasi.
b. Stadium II, stadium ini disebut juga periode laten
ialah masa antara infeksi β - streptoccocus
haemolitycus grup A dengan permulaan gejala
demam rematik. Periode ini berlangsung 1-3 minggu.
c. Stadium III, fase akut reumatik saat timbul berbagai
manifestasi klinis demam reumatik.
d. Staidum IV, biasanya penderita mengalami demam
yang tidak terlalu tinggi. Anak menjadi lesu,
anoreksia, berat badan menurun
Learning issues 2
MM PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
• Kelainan pada struktur jantung dan pembuluh darah
besar yang didapat sejak lahir dan sudah terjadi
sewaktu perkembangan janin di kandungan (biasanya
pada trimester awal kehamilan)
• Gejala dapat timbul segera setelah lahir, atau setelah
beberapa minggu/bulan/tahun
• Ditemukan 8 dari 1000 kelahiran hidup, dengan 1/3 nya
mengalami kondisi kritis pada tahun pertama
kehidupan dan 50% kasus kegawatan pada bulan
pertama kehidupan berakhir dengan kematian
Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar
ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.
Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan
penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia.
Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.
FAKTOR RISIKO
• Riwayat Kehamilan Ibu • Riwayat Keluarga
– Penyakit
• Virus (rubella, parotitis, – 2% bila 1 anak dalam
dll) keluarga menderita
• Treponema (syphillis)
• Protozoa (toxoplasmosis) PJB
• Diabetes Melitus – < 3% bila salah satu
• PKU
orang tua penderita
• SLE
– Efek teratogenik PJB
• Alcohol – Demam rematik
• Obat  thalidomide,
litium, warfarin, • Kelainan Genetik dan
antimetabolit, derivat
vitamin A, antikonvulsan Kromosomal
• Jamu
• Merokok
– Mutasi/delesi gen
– Radiasi – Sindrom Down
– Hipoksia – Sindrom Turner
– Trauma
– Sindrom Warfan
Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB,
Stanton BF, editors. Nelson textbook of
pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders
Elsevier; 2007.
KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN
• Klasifikasi yang cukup sederhana dan mudah :
– Penyakit jantung bawaan non-sianotik
• Dengan vaskularisasi paru normal : stenosis aorta (AS),
stenosis pulmonal (PS), koarktasio aorta, kardiomiopati
• Dengan vaskularisasi paru bertambah : defek septum
atrium (ASD), defek atrioventrikularis, defek septum
ventrikel (VSD), duktus arteriosus persisten (PDA),
anomali drainase vena pulmonalis parsial
Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S,

editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.
BAWAAN
• Klasifikasi yang cukup sederhana dan mudah :
– Penyakit jantung bawaan sianotik
• Dengan vaskularisasi paru bertambah : transposisi arteri besar
(TGA) tanpa stenosis pulmonal, double outlet right ventricle tanpa
stenosis pulmonal, trunkus arteriosus persisten, ventrikel tunggal
tanpa stenosis pulmonal, anomali total drainase vena pulmonalis
• Dengan vaskularisasi paru berkurang : stenosis pulmonal berat,
tetralogy of Fallot (ToF), atresia pulmonal, atresia tricuspid,
anomali Ebstein
• Klasifikasi tidak mutlak :
– Kelainan anatomi dan fisiologi PJB bersifat dinamis
– Spektrum kelainan bervariasi pada hampir semua PJB
– Beberapa pasien dapat ditemukan kombinasi 2
kelainan/lebih
Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S,
editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas
BAWAAN
• Klasifikasi berdasarkan kelainan anatomis :
– Adanya penyempitan (stenosis) atau penyumbatan
(obstruksi) pada bagian jantung tertentu (katup/salah
satu bagian pembuluh darah di luar jantung). Contoh :
stenosis katup pulmonal, stenosis katup aorta, atresia
katup pulmonal, koarktasio aorta
– Adanya lubang pada septum diantara kedua
atrium/ventrikel, sehingga terjadi pirau (shunt) dari
satu sisi ruang ke sisi ruang lainnya→lebih sering dari
kiri ke kanan karena tekanan ruang jantung di sisi kiri
lebih besar dibanding dengan tekanan ruang jantung
di sisi kanan. Contoh : ASD, VSD, PDA
Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk.
Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health
Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik
Indonesia; 2007.
BAWAAN
• Klasifikasi berdasarkan kelainan anatomis :
– Tertukarnya pembuluh darah utama jantung yang
keluar dari ruang jantung. Misalnya : TGA
Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health
Indonesia; 2007.
Penyakit jantung bawaan
asianotik
(etiologi, epidemiologi, patofisiologi,
faktor risiko, manifestasi klinik,
pemeriksaan, tatalaksana, prognosis
dan komplikasi, pencegahan)
PJB asianotik dengan vaskularisasi paru bertambah
DEFEK SEPTUM ATRIUM (ASD)

ASD
• Adanya hubungan antara atrium kanan dengan
atrium kiri, karena tidak ditutup dengan septum
• Terjadi gangguan pembentukkan septum atrium yang
terjadi pada rentang waktu 8 minggu kehamilan
• Berdasarkan letak defek, dibagi menjadi :
– Defek sinus venosus
– Defek ostium sekundum
– Defek ostium primum (defek atrioventrikularis)
Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas
Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto,
dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health
• Defek Sinus Venosus -> di bagian superior dan
posterior sekat, dekat vena kava superior dan
salah satu muara vena pulmonalis
• Defek Sekat Sekundum -> di tengah sekat atrium
dan di foramen ovale
• Defek Sekat Primum -> di bagian bawah hanya di
batasi oleh sekat ventrikel, dan terjadi karena
gagal pertumbuhan sekat primum
• Defek sekat primum dikenal dengan ASD
I, sedangkan defek sinus venosus dan defek
sekat sekundum dikenal dengan ASD II
ASD
Indonesia; 2007.
EPIDEMIOLOGI ASD
• Defek ostium sekundum merupakan jenis yang
terbanyak dari ASD (50 – 70%). Sisanya defek
ostium primum (30%) dan defek sinus venosus
(10%)
• 7 – 10% dari seluruh PJB

PATOFISIOLOGI ASD
• Tekanan di atrium kiri lebih tinggi daripada
tekanan atrium kanan→pirau (shunt) kiri ke
kanan
• Beban volume di atrium kanan, ventrikel
kanan, arteri pulmonalis s/d jantung kiri
• Dilatasi/hipertrofi ketiga struktur tersebut
• Volume overload jantung kanan→gagal
jantung kanan
MANIFESTASI KLINIK ASD
• Sebagian besar asimptomatik→ditemukan saat
pemeriksaan fisik
• Tanda-tanda lainnya :
– Pertumbuhan normal/hampir normal
– ISPA berulang
– Gagal jantung kongestif
– Pirau kiri ke kanan
– Peningkatan jumlah darah di jantung kanan→hipertrofi
ventrikel kanan; stenosis pulmonal relatif
– ASD yang besar→disertai hipertrofi atrium kanan; stenosis
tricuspid relatif
MANIFESTASI KLINIK ASD
– Mudah lelah, lemas, berkeringat
– Pernafasan cepat dan pendek
– Penurunan BB (< P10)

PEMERIKSAAN ASD
• Pemeriksaan fisik :
– Inspeksi : deformitas dada (pada ASD yang besar)
– Palpasi : tidak terdapat getaran bising
– Auskultasi : bising (murmur) ejeksi sistolik di tepi
kiri atas sternum (daerah pulmonal); murmur mid
diastolik di tepi kiri sternum bawah (pada ASD
yang besar); S1 normal, S2 splitting ysng sifatnya
lebar dan menetap
PEMERIKSAAN ASD
• Pemeriksaan penunjang :
– EKG : deviasi sumbu QRS ke kanan; pada hantaran dada
kanan ditemukan RsR’ atau rsR pada V1 (RBBB inkomplit);
interval PR yang normal/memanjang, hipertrofi ventrikel
kanan
– Rontgen : kardiomegali (pembesaran jantung kanan) pada
foto lateral; penonjolan segmen pulmonal (A. pulmonalis)
pada foto AP disertai peningkatan vaskuler paru
– Ekokardiografi : gerakan septum paradoksal pada M-mode
(pada ASD yang besar); pergerakan septum ventrikel ke
kanan saat sistol (paradoksal tipe A)/septum ventrikel
mendatar (paradoksal tipe B); potongan subxifoid 4 ruang:
lokasi dan besar defek, dimensi atrium kanan, dimensi
ventrikel kanan, dan dilatasi A. pulmonalis.
Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu
kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.
Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan
penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen
PEMERIKSAAN ASD
– USG Doppler : arus abnormal dari atrium kiri ke
atrium kanan
– Kateterisasi bila dicurigai ada kelainan
penyerta/HT pulmonal

DIAGNOSIS BANDING ASD
• Murmur inosen (foto toraks dan EKG normal)
• Stenosis pulmonal (komponen P2 lemah/tidak
terdengar)
• Defek ostium primum (deviasi sumbu ke kiri
pada pemeriksaan EKG)

TATALAKSANA ASD
• Biasanya dilakukan pada usia sekolah dini
(usia anak sedikitnya 5 tahun/BB > 20 kg)
• Pembedahan setelah diagnosis ditegakkan
• Tatalaksana non-bedah: transkateter dengan
Amplatzer Septal Occluder (ASO), atrial septal
defect occlusion (ASDOS), helex septal
occluder, starflex/Bard clamshell/cardioseal
TATALAKSANA ASD
• Keuntungan tatalaksana non-bedah :
– Terbebas dari komplikasi bedah
– Mengurangi kejadian kesakitan saat prosedur
– Dapat digunakan untuk ukuran defek yang besar (hingga 34 mm)
– Mengurangi risiko infeksi pasca tindakan
– Masa pemulihan yang lebih singkat
– Trauma bedah minimal
– Secara subyektif dirasakan lebih nyaman bagi penderita dan
keluarga
• Kerugian tatalaksana non-bedah :
– Biaya yang lebih mahal
– Pemantauan jangka panjang belum diketahui
Indonesia; 2007.
PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI ASD
• Sebagian kasus dapat menutup secara spontan
pada usia anak 1,5 tahun (defek 3 – 8 mm yang
terdiagnosis sebelum usia 3 bulan); sebagian
kasus lainnya akan tetap terbuka (defek > 8 mm)
• HT pulmonal dapat terjadi pada usia dekade ke- 2
atau 3
• Endokarditis bakterialis (jarang)
• Fibrilasi atrium, gagal jantung, dan aritmia dapat
terjadi pada usia dewasa
• Peningkatan risiko untuk mengalami emboli dan
thrombosis vena dalam
DEFEK ATRIOVENTRIKULARIS/DEFEK
SEPTUM ATRIOVENTRIKULARIS (AVSD)
AVSD
• Kelainan jantung bawaan karena gangguan
perkembangan bantalan endocardium
(endocardial cushion) yang berfungsi menutup
ostium primum
• Dibagi menjadi :
– Defek AV parsial/defek septum atrium
primum/defek ostium primum
– Defek AV komplit

EPIDEMIOLOGI DEFEK AV PARSIAL
• Cukup banyak ditemukan, kira-kira 1/4 dari
defek septum sekundum

PATOFISIOLOGI DEFEK AV PARSIAL
• Terdapat pirau dari kiri ke kanan setinggi
atrium
• Sering terdapat insufisiensi mitral dengan
berbagai derajat, karena adanya celah pada
daun katup mitral (aliran darah dari ventrikel
kiri→atrium kanan)

MANIFESTASI KLINIK DEFEK AV
PARSIAL
• Pada umumnya sama dengan gejala ASD
sekundum
• Pertumbuhan normal/sedikit terhambat

PEMERIKSAAN DEFEK AV PARSIAL
– Auskultasi : S1 normal, S2 splitting yang bersifat
lebar dan menetap; murmur ejeksi sistolik di tepi
kiri atas sternum; dapat disertai murmur
pansistolik/tidak (karena insufisiensi mitral), atau
murmur middiastolik/tidak di tepi kiri bawah
sternum (karena banyaknya darah yang mengalir
melalui katup tricuspid)

– EKG : deviasi sumbu QRS ke kiri, pemanjangan interval PR, pola
rsR’ di hantaran precordium kanan, hipertrofi ventrikel kanan,
hipertrofi ventrikel kiri (bila ada insufisiensi mitral berat),
hipertrofi atrium kanan
– Rontgen : tidak dapat dibedakan dengan defek sekundum;
kardiomegali (hipertrofi atrium kanan, ventrikel kanan, mungkin
juga ventrikel kiri), segmen pulmonal sangat prominen, corakan
vaskular paru yang meningkat
– Ekokardiografi : gambaran M-mode yang sama dengan defek
sekundum; 2D : defek pada bagian bawah septum atrium;
insersi daun katup septal tricuspid dan daun katup anterior
mitral sama tinggi
– USG Doppler : arus darah dari atrium kiri ke atrium kanan,
terkadang dari ventrikel kiri ke atrium kanan
– Kateterisasi jantung : peningkatan saturasi oksigen
setinggi atrium kanan
– Angiografi : ASD, insufisiensi mitral (bila ada)
– Ventrikulografi kiri : gambaran leher angsa yang
khas (karena perlekatan katup mitral yang
abnormal)

DIAGNOSIS BANDING DEFEK AV
PARSIAL
• Defek ostium sekundum (gambaran EKG)
• Anomali parsial drainase vena pulmonalis
(gambaran EKG)

TATALAKSANA DEFEK AV PARSIAL
• Pembedahan dini pada pasien asimptomatik
(usia 2 – 3 tahun)
• Pembedahan lebih sulit karena adanya celah
pada katup mitral, namun hasilnya baik

PROGNOSIS DEFEK AV PARSIAL
• Lebih buruk dibandingkan dengan defek
sekundum→gagal jantung usia < 5 tahun, HT
pulmonal dengan obstruksi vaskular paru
setelah masa pubertas, endokarditis
bakterialis karena insufisiensi mitral

DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI DEFEK
AV KOMPLIT
• Terdapat juga VSD posterior, selain ASD
primum
• Tidak terjadi pemisahan katup tricuspid dan
mitral (katup AV tunggal)
• PJB yang sering ditemukan pada sindrom
Down (40 – 50% dari semua pasien)

PATOFISIOLOGI DEFEK AV KOMPLIT
• Terdapat ASD, VSD, dan kelainan katup
AV→pirau antara keempat ruang jantung
• Pada bayi dan anak kecil, masih terjadi pirau
kiri ke kanan (kelainan hemodinamik yang
sama dengan ASD + VSD)

MANIFESTASI KLINIK DEFEK AV
KOMPLIT
• Gejala biasa muncul pada minggu pertama
• Bayi sulit minum, takipnoe, BB sulit naik
(kurus)
• Sianosis ringan
• Gagal jantung pada beberapa bulan pertama

PEMERIKSAAN DEFEK AV KOMPLIT
– Nadi : normal/sedikit berkurang
– Auskultasi : S2 mengeras dengan splitting yang
sempit; murmur ejeksi sistolik di sela iga kiri atas,
murmur middiastolik di sela iga kiri bawah (karena
stenosis tricuspid relatif), murmur pansistolik di
apeks (karena insufisiensi mitral)

PEMERIKSAAN DEFEK AV KOMPLIT
– Radiologi : kardiomegali yang hebat, vaskularisasi paru
yang bertambah
– EKG : deviasi sumbu QRS ke kiri, hipertrofi
biventricular, pemanjangan interval PR, hipertrofi
atrium kanan dengan/tanpa hipertrofi atrium kiri
– Ekokardiografi : ASD primum yang besar, VSD
muscular inlet yang besar, dan VSD inlet pada
potongan 4 ruang subxifoid
– Kateterisasi jantung untuk menentukan tahanan
vaskular paru→sering terjadi HT pulmonal dini
TATALAKSANA DEFEK AV KOMPLIT
• Terapi farmakologi untuk mengontrol gagal
jantung (digoksin, furosemid, dengan atau
tanpa spironolakton dengan pemantauan
elektrolit berkala→tidak mudah, karena
terdapat pirau yang besar dan insufisiensi
mitral
• Koreksi dengan pembedahan pada masa
bayi→penutupan ASD dan VSD dengan patch,
penggantian katup bila perlu
PROGNOSIS DEFEK AV KOMPLIT
• Hasil cukup baik setelah pembedahan

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (VSD)

DEFINISI VSD
• Kelainan pada proses embriologi yang menyebabkan
lubang pada septum ventrikel (di atas crista
supraventrikularis, di bawah crista supraventrikularis,
atau di pars muscularis septum)
• Klasifikasi VSD secara fisiologi :
– Defek kecil dengan tahanan paru normal
– Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normal
– Defek besar dengan HT pulmonal hiperkinetik
– Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru
VSD
Indonesia; 2007.
EPIDEMIOLOGI VSD
• VSD merupakan 30% dari kasus PJB yang
ditemukan
• Sering ditemukan sebagai suatu kelainan
sendiri (20%), atau merupakan bagian dari PJB
yang kompleks (seperti tetralogi Fallot dan
transposisi arteri besar)
• Sering ditemukan pada penderita kelainan
kromosom
Indonesia; 2007.
PATOFISIOLOGI VSD
• Pirau kiri ke kanan pada ventrikel
• Peningkatan aliran darah ke paru
• Penambahan aliran darah yang kembali ke atrium kiri
• Hipertrofi dan dilatasi atrium kiri serta ventrikel kiri
• Pada tingkat yang lebih berat dapat terjadi peningkatan
beban volume dan tekanan pada ventrikel kanan
• Peningkatan tekanan A. pulmonalis mendekati tekanan
sistemik→HT pulmonal→peningkatan tekanan
ventrikel kanan→pirau berkurang→tidak terjadi
pirau→pirau kanan ke kiri (Sindrom Eisenmenger)

MANIFESTASI KLINIK DAN
PEMERIKSAAN VSD
• Manifestasi klinik dan pemeriksaan fisik :
Defek kecil : setelah berumur 2 – 6 minggu (terjadi
pirau)→gejala ringan/tanpa gejala (asimptomatik);
murmur pansistolik dengan punctum maximum
ICS 3 dan 4 garis parasternal kiri; dapat disertai
getaran bising (thrill)

PEMERIKSAAN VSD
 Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normal :
setelah berumur 2 – 6 minggu→takipnoe, takikardi ringan,
toleransi latihan menurun, berkurangnya kemampuan
untuk makan dan minum, dispnoe, BB berkurang, ISPA
berulang, retraksi intercostal/suprasternal. Dapat terjadi
gagal jantung
 Palpasi : hiperaktivitas ventrikel kiri, dapat teraba getaran bising
(thrill)
 Auskultasi : S1 dan S2 normal; murmur pansistolik di sela iga
bawah tepi kiri (ICS 3-4 parasternal kiri), dapat terdengar diastolic
flow murmur/mid diastolic murmur di apeks (karena banyaknya
darah dari atrium kiri yang melalui katup mitral saat diastole);
dapat terjadi ronki basah di basal paru dengan/tanpa tanda
bendungan vena
Markum sistemik
AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro
PEMERIKSAAN VSD
Defek besar dengan HT pulmonal hiperkinetik : sama
dengan klasifikasi sebelumnya, namun lebih berat
(toleransi latihan memburuk, ISPA lebih sering,
pertumbuhan lebih terganggu/gagal tumbuh, sering
dijumpai: gagal jantung kiri, takipnoe, takikardi,
hepatomegali, dispnoe, banyak berkeringat)
Palpasi : hiperaktivitas ventrikel kiri, pulmonary tapping,
getaran bising (50% kasus)
Auskultasi : S2 mengeras (karena tingginya tekanan A.
pulmonalis); bising pansistolik bernada rendah
PEMERIKSAAN VSD
Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular
paru : toleransi latihan menurun, gangguan
tumbuh kembang, ISPA berulang, gagal jantung.
Setelah tahanan vaskular paru meningkat→pirau
berkurang (keluhan berkurang, ISPA berkurang)
Pemeriksaan : gizi kurang, deformitas dada, aktivitas
ventrikel kanan meningkat, pulmonary tapping di tepi
kiri sternum atas, S2 mengeras dengan splitting sempit,
murmur ejeksi sistolik
PEMERIKSAAN VSD
– Rontgen :
 Defek kecil : normal
kardiomegali (hipertrofi ventrikel kiri), dilatasi atrium kiri
(sulit dilihat pada foto AP), corakan vaskular paru yang
bertambah, penonjolan segmen pulmonal
 Defek besar dengan HT pulmonal hiperkinetik :
kardiomegali lebih jelas, dilatasi ventrikel kiri, ventrikel
kanan, atrium kiri; corakan vaskular paru yang sangat jelas
 Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru :
pembesaran jantung kanan lebih hebat, dilatasi A.
pulmonalis dan
Markum AH, cabang-cabangnya
Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro
PEMERIKSAAN VSD
– EKG :
Defek kecil : normal
Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normal :
hipertrofi ventrikel kiri
Defek besar dengan HT pulmonal hiperkinetik :
hipertrofi biventrikular
Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru :
hipertrofi ventrikel kanan yang dominan, hipertrofi
ventrikel kiri berkurang, dilatasi atrium kanan, deviasi
ke kananMarkum
sumbu
S, editors. Buku QRS
AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro
ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas
PEMERIKSAAN VSD
– Ekokardiogram :
Defek kecil : normal pada ekokardiografi 2D, kadang
terlihat defek kecil (sulit dipastikan). Dengan USG
Doppler : arus abnormal dari ventrikel kiri ke ventrikel
kanan
dengan ekokardiografi 2D dapat dideteksi dengan
mudah : besar, lokasi, dimensi ruang jantung, fungsi
ventrikel. USG Doppler : pirau kiri ke kanan melalui
defek Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro
PEMERIKSAAN VSD
– Kateterisasi jantung :
 Defek kecil : tidak dilakukan (karena dianggap tidak bermakna)
peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan
 Defek besar dengan HT pulmonal hiperkinetik : peningkatan
saturasi oksigen yang mencolok di ventrikel kanan, peningkatan
tekanan A. pulmonalis, resistensi vaskular paru rendah (rasio <
0,5). Dapat juga dinilai besarnya pirau dari kiri ke kanan
 Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru :
peningkatan tekanan ventrikel kanan dan A. pulmonalis (kurang
lebih = tekanan ventrikel kiri)

DIAGNOSIS BANDING VSD
Defek kecil : stenosis pulmonal (murmur ejeksi
sistolik, ejection click, gambaran EKG)
Defek sedang dengan tahanan vaskular paru
normal : PDA (bising kontinu), defek AV (sumbu
QRS deviasi ke kiri pada EKG)
Defek besar dengan HT pulmonal hiperkinetik :
ASD, PDA→bantu dengan ekokardiografi
Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular
paru : PDA, ASD, defek AV, TGA, trunkus
arteriosus→bantu dengan ekokardiografi
TATALAKSANA VSD
• Tatalaksana :
Defek kecil : pemberian AB profilaksis untuk
mencegah endokarditis, observasi sampai defek
menutup
terapi gagal jantung dengan diuretik seperti furosemid
(1 – 2 mg/kgBB/hari), atau vasodilator seperti
kaptopril (0,5 – 1 mg/kgBB/hari setiap 8 jam)
Setelah gagal jantung diatasi→digitalis (digoksin) 0,01
mg/kgBB/hari. Bila tidak dapat diatasi dengan
obat→tatalaksana dengan pembedahan/non-
pembedahan (Amplatzer muscular/membranous VSD
Occluder)
TATALAKSANA VSD
• Tatalaksana :
Defek besar dengan HT pulmonal hiperkinetik : terapi
gagal jantung; setelah gagal jantung diatasi→observasi
ketat pasien apakah terjadi perburukan/penyakit
vaskuler paru. Bila tidak ada perbaikan→pembedahan
Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru :
lakukan uji oksigen/tolazolin saat kateterisasi. Bila
tahanan vaskular paru dapat menurun dengan
bermakna→tindakan operasi segera. Bila sudah
terjadi Sindrom Eisenmenger→tidak dapat dioperasi;
terapi suportif
TATALAKSANA VSD
• Tatalaksana lainnya :
– Pemberian makanan berkalori tinggi dengan
frekuensi sering, secara oral/melalui NGT
– Perbaikan anemia dengan preparat Fe
Indonesia; 2007.
PROGNOSIS VSD
• Kelainan ini cenderung untuk mengecil seiring dengan
bertambahnya usia, bahkan dapat menutup spontan
(sebagian besar pada 2 tahun pertama)
• Pasien dengan defek kecil : diharapkan dapat hidup normal
• Pasien dengan defek sedang/besar : bila dapat hidup lebih
dalam 2 tahun→keluhan berkurang (mengecilnya defek,
terjadi hipertrofi infundibulum, atau obstruksi vaskular
paru)
• 50% pasien HT pulmonal menderita obstruksi vaskular
parusetelah masa anak-anak
• Penyebab kematian : gagal jantung kronik, HT pulmonal
ireversibel, pneumonia

DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN

(PDA)
PDA
• Penyakit jantung bawaan yang disebabkan
oleh tidak menutupnya duktus arteriosus 1 – 7
hari setelah lahir
• Penyebab pasti belum diketahui
Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology
Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.
PDA
EPIDEMIOLOGI PDA
• Merupakan 2 – 15% dari kasus PJB
• Perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki
• Angka kejadian meningkat tajam pada penduduk
yang tinggal di daerah dataran tinggi (karena
rendahnya tekanan oksigen)
• Insidens juga meningkat pada bayi prematur
• 28 – 88% kasus disertai dengan PJB
lainnya/kelainan bawaan selain jantung
• 8 – 11% penderita memiliki kelainan kromosom
Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku
ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;
1991.
PATOFISIOLOGI PDA
• Penutupan duktus arteriosus tidak terjadi > 7
hari setelah lahir (misal pada bayi prematur)
karena kadar prostaglandin (PG) darah yang
masih tinggi
• Terjadi aliran darah dari aorta menuju A.
pulmonalis (pirau kiri ke kanan)
• Beban volume jantung kiri meningkat
• Bila terus berlanjut dapat mengakibatkan
gagal jantungDjer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk.
1991.
MANIFESTASI KLINIK PDA
• Defek kecil : asimptomatik
• Defek besar : gejala gagal jantung kiri (sesak
nafas, sulit minum, BB sulit naik, ISPA
berulang, mudah lelah dan berkeringat)
• Peningkatan tekanan/tahanan vaskular paru :
pengurangan gejala s/d pirau kanan ke kiri
(Sindrom Eisenmenger)
PEMERIKSAAN PDA
– PDA kecil : asimptomatik, nadi dan TD normal;
auskultasi : bising sistolik (60%), bising kontinu di
ICS 2 – 3 parasternal kiri yang menjalar ke bawah
clavicula sinistra (30%), atau tidak terdapat bising
(10%)
– PDA sedang (terlihat pada usia 2 – 5 bulan) : sulit
minum, ISPA berulang, BB normal
PEMERIKSAAN PDA
– PDA besar : deformitas dada, takikardi dan dispnoe
sejak minggu I lahir, hiperaktivitas precordium, thrill
sistolik pada tepi kiri atas sternum, tekanan nadi lebar
dan kuat (pulsus seler), TD sistolik besar, bising
kontinu, bising middiastolik
– Peningkatan tahanan vaskular paru : dada asimetris,
pulmonary tapping saat palpasi, hiperaktivitas
ventrikel kanan, S2 mengeras dengan splitting
sempit/terdengar tunggal, bising ejeksi sistolik dapat
terdengar di tepi kiri sternum atas, bising kontinu
tidak terdengar lagi
PEMERIKSAAN PDA
– EKG :
PDA kecil dan sedang : normal/terdapat tanda-
tanda hipertrofi ventrikel kiri
PDA besar : hipertrofi ventrikel kiri dan
pembesaran atrium kiri/biventricular hypertrophy
PDA besar dengan HT pulmonal : derajat hipertrofi
ventrikel kiri berkurang; hipertrofi ventrikel kanan
dan pembesaran atrium kanan, deviasi sumbu
QRS ke kanan
1991.
PEMERIKSAAN PDA
– Rontgen toraks :
PDA kecil : normal
PDA sedang-besar : kardiomegali, dilatasi atrium
kiri, ventrikel kiri, aorta ascendens, dan A.
pulmonalis; peningkatan vaskular paru (plethora)
yang sering kali disertai kongesti vena (gambaran
garis Kerley-B)
1991.
PEMERIKSAAN PDA
– Ekokardiografi : dapat diukur besar duktus dan
dimensi atrium kiri serta ventrikel kiri. Dengan M-
mode : dimensi atrium kiri membesar (rasio
dimensi atrium kiri:dimensi pangkal aorta >
normal). Ekokardiografi 2D untuk visualisasi
duktus pada neonatus dan bayi kecil
1991.
TATALAKSANA PDA
• Farmakologi : indometasin (0,2 mg/kgBB pada hari I, 0,1
mg/kgBB pada hari II-VII) atau ibuprofen (10 mg/kgBB hari I, 5
mg/kgBB pada hari II-III). Diberikan pada neonatus kurang
bulan/cukup bulan; efek optimal bila diberikan sebelum usia
10 hari
• PDA sedang dan besar disertai gagal jantung : terapi diuretik,
kalau perlu ditambah digitalis/obat-obat inotropic yang
sesuai. Bila tidak dapat diatasi dengan obat-obatan :
– Neonatus dan bayi < 6 kg : operasi ligasi
– Bayi >= 6 kg s/d dewasa : pemasangan alat transkateter
TATALAKSANA PDA
• PDA kecil tetap harus ditutup secara bedah/non-
bedah karena meningkatnya risiko terkena
endokarditis infektif
• PDA besar dengan HT pulmonal lanjut/ireversibel
(pirau kanan ke kiri + penyakit vaskular
paru)→PDA tidak dianjurkan ditutup
• Berikan profilaksis terhadap endokarditis
bakterialis subakut sebelum cabut gigi, sirkumsisi,
atau bedah minor lainnya
1991.
TATALAKSANA PDA
• Alat-alat untuk menutup PDA :
– Amplatzer ductal occluder
– Glanturco coil
– Detachable coil
– Nit-occluder
PROGNOSIS PDA
• Defek kecil : dapat hidup normal
• Bila penderita dengan pirau sedang dan besar
tidak dioperasi : diperkirakan akan menderita
ISPA berulang, gagal jantung kronik, failure to
thrive, HT pulmonal yang ireversibel

1991.
PJB asianotik dengan vaskularisasi paru normal
STENOSIS PULMONAL
STENOSIS KATUP PULMONAL (PS)
• Suatu penyempitan atau penyumbatan pada
katup pulmoner
ETIOLOGI PS
• Stenosis pulmoner seringkali disebabkan oleh
adanya gangguan pembentukan selama
perkembangan janin yang penyebabnya tidak
diketahui
KLASIFIKASI PS
• Stenosis pulmonal valvular
– Sering, terutama karena penebalan katup
• Stenosis pulmonal subvalvular/infundibular
– Hipertrofi otot pintu keluar dari ventrikel kanan
– Kelainan pada otot yang berupa pita, dapat membagi ventrikel
kanan menjadi 2
– Biasanya terjadi bersama dengan stenosis pulmonal tipe valvular
• Atresia Katup Pulmonal
– Terberat
– Hanya bisa hidup bila ada PDA juga atau pembuluh kolateral lain
• Stenosis Cabang Arteri Pulmonaris
– Akibat dari infeksi Rubella intra uterin
TANDA DAN GEJALA
• Bayi tampak biru (sianosis)
• Berat badan tidak bertambah
• Anak gagal berkembang
GAMBARAN KLINIK PS
• Stenosis ringan  tidak ada gejala, tetapi
bising terdengar
– Getaran sistolik terletak pada sela iga ke 2 kiri
pada tipe infundibular
– Bisingnya keras (ICS 4-5 /6), kasar dan bersifat
ejeksi, tumpang-tindih dengan bunyi jantung II
• Stenosis berat  anak sangat lelah, namun
belum dispnea
– Bising paling keras di sela iga ke 2 atau ke 3 kiri
dan penjalarannya lebar
DIAGNOSIS PS
• Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil
pemeriksaan fisik
• Pada pemeriksaan dengan stetoskop akan
terdengar murmur (bunyi jantung abnormal yang
terjadi karena darah menyembur melewati saluran
yang sempit)
PEMERIKSAAN PENUNJANG PS
• Gambaran radiologis : dilatasi pasca stenosis pada A.
pulmonalis
• EKG : ada deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi
ventrikel kanan, ditunjukkan oleh gelombang R yang tinggi di
antara dada kanan dengan gelombang S yang dalam di V5 dan
V6
• Kateterisasi jantung dilakukan untuk menentukan derajat
stenosis
– Perbedaan tekanan
• 20-40 mmHg : ringan
• 40-60 mmHg : sedang
• > 60 mmHg : berat
PENATALAKSANAAN
• Pelebaran katup dengan balon  Balloon Pulmonal Valvotomy = BPV
• Jika terjadi sianosis, maka sebelum dilakukan pembedahan diberikan obat
prostaglandin agar duktus arteriosus tetap terbuka
• Pembedahan yang dilakukan bisa berupa membuat hubungan antara aorta
dan arteri pulmonalis atau membuka katup pulmoner maupun keduanya
• Pembedahan ini memungkinkan darah untuk tidak melewati katup yang
menyempit dan mengalir ke dalam paru-paru agar kaya akan oksigen
• Bila perbedaan tekanan sistolik di A. Pulmonaris & ventrikel kanan > 50
mmHg perlu pembedahan
• Pembedahan biasanya dilakukan pada usia pra-sekolah
KOMPLIKASI
• Gagal jantung
• Kematian
• Hipertrofi ventrikel kanan
PJB asianotik dengan vaskularisasi paru normal
KOARKTASIO AORTA
KOARKTASIO AORTA
• Penyempitan pada aorta, yang biasanya
terjadi pada titik dimana duktus arteriosus
tersambung dengan aorta dan aorta
membelok ke bawah
• Faktor risiko :
– Resiko terjadinya koarktasio aorta meningkat pada
beberapa keadaan genetik, seperti sindroma
Turner
MANIFESTASI KLINIK
• Bayi lahir dalam keadaan baik, tiba-tiba
keadaan memburuk dalam beberapa hari
(hari ke 2-10)
• Sulit minum, sesak nafas, perfusi perifer
menurun
• Nadi brakialis teraba, namun nadi femoralis
lemah/tidak teraba
• Tekanan darah ekstremitas atas > ekstremitas
bawah
TANDA DAN GEJALA
• Pusing • Perdarahan hidung
• Pingsan • Nyeri tungkai selama
• Kram tungkai pada saat melakukan aktivitas
melakukan aktivitas • Tekanan darah tinggi
dilengan, dengan
• Tekanan darah tinggi yang perbedaan tekanan yang
terlokalisir (hanya pada signifikan antara lengan
tubuh bagian atas) dan tungkai
• Mungkin ditemukan
• Kaki atau tungkai teraba tanda-tanda gagal jantung
dingin kiri (terutama pada bayi)
• Kekurangan tenaga atau tanda-tanda dari
regurgitasi aorta
• Sakit kepala berdenyut
KOARKTASIO AORTA TIPE INFANTIL
• Konstriksi letaknya proksimal terhadap duktus
arteriosus
• Biasanya berat & berhubungan dengan PDA
dan VSD
• Sirkulasi kolateral biasanya sedikit sekali (atau
tidak ada) pada koarktasio/penyempitan
praduktal (infantil) karena hanya sedikit darah
yang mengalir melalui arkus aorta pada waktu
kehidupan janin
GAMBARAN KLINIS PADA BAYI
DENGAN KOARKTASIO AORTA
• Pada hari-hari pertama mungkin tampak
sehatkarena aorta desendens terutama
mendapat pasokan darah dari arteri
pulmonaris melalui duktus yang terbuka
• Kalau duktus mulai menutup, bayi akan
mengalami perburukan serta gagal/payah
jantung dan asidosis berat
KOARKTASIO AORTA TIPE
ANAK/DEWASA
• Konstriksi letaknya tepat disebelah distal arteri
subklavia kiri & duktus (yang tertutup)
• Pada tipe pascaduktal ini terbentuk kolateral
selama prenatal  jalan utama darah untuk
menuju ke bagian bawah tubuh yang distal
dari penyempitan
• Terjadi anastomosis antara arteri mamaria
interna dengan arteri epigastrika dan pada
cabang-cabang arteri subklavia di leher
GAMBARAN KLINIS PADA ANAK DAN
DEWASA DENGAN KOARKTASIO AORTA
• Biasanya tidak bergejala dan ditemukan pada
pemeriksaan rutin karena ada bising atau hipertensi
(di lengan)
• Sulit menentukan nadi femoral yang lebih lemah dan
terlambat dibandingkan nadi radial
• TD tungkai < TD lengan
• Bising sangat bervariasi, biasanya bising ejeksi sistolik
yang berasal dari katup aorta atau segmen aorta
yang sempit
• Pembuluh kolateral dapat terlihat atau teraba pada
bagian atas tubuh
PENATALAKSANAAN
• Pada koarktasio aorta yang berat Prostaglandin E-
1 perlu diberikan untuk mempertahankan
pembukaan duktus arteriosus. Untuk selanjutnya,
tindakan pelebaran dengan balon atau
pembedahan perlu dilakukan
• Pada pembedahan, bagian aorta yang menyempit
dibuang. Jika bagian yang terbuang hanya sedikit,
kemudian dibuat anastomisis (penyambungan
kembali kedua ujung aorta) atau kedua ujung
aorta dijembatani oleh pencangkokan dakron
• Tipe infantil  segera dioperasi
kalau payah jantung diobati
karena asidosis berat lama
memburukkan hasil operasi
• Tipe anak/dewasa  biasanya
tidak ada gagal jantung. Operasi
dipertimbangkan dari segi derajat
hipertensinya. Operasi lebih
berhasil bila ditunda sesudah
umur 5 tahun
penyakit jantung bawaan sianotik
(etiologi, epidemiologi, patofisiologi, faktor

risiko, manifestasi klinik, pemeriksaan,
tatalaksana, prognosis dan komplikasi,
pencegahan)
PJB sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang
TETRALOGI FALLOT
TETRALOGY of FALLOT (ToF)
• 4 Kelainan anatomis
– Stenosis atau atresia pulmonal
– Dekstroposisi pangkal aorta
– Defek septum ventrikel
– Hipertrofi ventrikel kanan
111
112
TANDA DAN GEJALA
• Hipoksia  sianosis
• Polisitemia
• Penurunan toleransi latihan
• Gangguan pertumbuhan dan perkembangan
• Kadang teraba getaran bising di tepi kiri sternum
• Bunyi jantung II biasanya tunggal
• Bising ejeksi sistolik berasal dari jalan keluar
ventrikel kanan
MANIFESTASI KLINIK
• Pada bayi 2-6 bulan terdapat sianotik spells
(serangan sianotik) akibat iskemia serebral
sementara  Pasien tampak biru, pucat
• Bunyi jantung 1 normal, sedang bunyi jantung
2 biasanya tunggal
PEMERIKSAAN
PENUNJANG
• Didapatkan hemoglobin dan hematokrit yang
sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis
• Umumnya jantung tidak membesar. Arkus
aorta terletak di sebelah kanan pada 25%
kasus. Apex jantung kecil dan terangkat,
konus pulmonalis cekung, dan vaskularisasi
paru menurun
• Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan
anak normal. Pada anak mungkin gelombang
T positif di V1, disertai deviasi sumbu QRS ke
kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.
Gelombang P pulmonal
PENATALAKSANAAN
• Pada serangan sianotik akut
– Letakkan pasien dalam knee-chest position
– Berikan 02 masker 5-8 L/menit
– Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg subkutan atau intramuskular
– Berikan natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis
– Berikan transfusi darah bila kadar Hb kurang dari 15 g/dl, sekali
pemberian 5 ml/kgBB
– Berikan propanolol 0,1 mg/kgBB bolus intravena. Jangan berikan
digoksin saat pasien dalam serangan sianotik karena akan
memperburuk keadaan
PROGNOSIS
• Tanpa operasi  buruk
• Rata-rata mencapai umur 15 thn
• Komplikasi : trombosis pembuluh darah otak
• Cenderung perdarahan hebat oleh karena
trombosit dan fibrinogen <<
• Dapat terjadi sub-akut bacterial endocarditis
PJB sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah
TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TGA)

TGA
• Defek jantung bawaan dimana 2 pembuluh
darah utama yaitu aorta dan arteri pulmonaris
saling bertukar (transposisi)
FAKTOR PREDISPOSISI
• Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus
lainnya pada ibu hamil
• Nutrisi yang buruk selama kehamilan
• Ibu yang alkoholik
• Usia ibu lebih dari 40 tahun
• Ibu menderita diabetes
PATOFISIOLOGI
• Pada jantung normal, darah mengalir dari
jantung  paru  anggota tubuh paru
• Pada TGA, darah tidak mengalir dari paru 
tubuh  paru, melainkan aliran darah di paru
dan tubuh terpisah
• Darah kaya oksigen dari paru tidak ke jantung,
sehingga darah yang ke anggota tubuh
kekurangan oksigen
TANDA DAN GEJALA
• Sianosis
• Sesak nafas
• Tidak mau makan/menyusu
• Jari tangan atau kaki clubbing (seperti tabuh
genderang)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Pada foto dada : kardiomegali  akibat
perbesaran atrium kanan dan ventrikel kanan,
dengan mediastinum yang sempit, oleh karena
posisi arteri besar adalah anterior-posterior
• Gambaran jantung khas : egg-on-side appearance
• Vaskularisasi paru meningkat kecuali apabila
stenosis pulmonal
• EKG : deviasi sumbu QRS ke kanan dengan
hipertrofi ventrikel kanan dan perbesaran atrium
kanan
PENATALAKSANAAN
• Pembedahan
– Sebelum pembedahan dilakukan,
mungkin perlu diberikan prostaglandin
agar duktus arteriosus tetap terbuka.
Pada beberapa bayi perlu dilakukan
pelebaran foramen ovale dengan
selang yang pada ujungnya terpasang
balon, agar darah yang kaya oksigen
lebih banyak yang masuk ke aorta
– 2 jenis pembedahan utama yang bisa
dilakukan untuk memperbaiki
transposisi arteri besar
• Membuat sebuah terowongan diantara
atrium
• Pembedahan arterial switch
PEMERIKSAAN FISIK ANAK
Anamnesis
• Sianosis -> manifestasi satursi oksigen arteri yg berkurang dan terlihat sbg warna kebiruan disekitar mulut
dan di ujung” jari.
Kapan sianosis timbul?
- Biru saat menangis biasa -> mngkin kelainan jantung, kalau saat menanigs lama sambil menahan nafas
atau marah -> kejang nafas (breath-holding spells) dan bukan peny kv
Bayi dan anak dgn KJB sianotik, khususnya Tetralogi Fallot -> dapat mngalami serangan sianotik (cyanotic
spells). Nama lain untuk serangan sianotik : serangan anoksik, serangan hipoksik, takipnea paroksismal. Pada
pasien PJB sianotik yg sdh dapat berjalan -> menunjukkan gejala “squatting” (jongkok) setelah
berjalan/bermain bbrp wkt lamanya.
• Menurunnya toleransi latihan -> krn jntung tdk dpt memenuhi kbutuhan sirkulasi saat kebutuhan
meningkat.
Bayi toleransi latihan dpt dinilai dr ada/tdknya kesulitan minum susu,baik ASI maupun MP-ASI. Bayi normal ->
stelah tdk minum lebih krg 6 jam akan menetek pd ibu trus mnerus smpai kenyang, rata” 10-15 mnt. Pd bayi yg
minum MPASI, stelah umur 1 bulan biasanya dpt mnghabiskan 100ml/ lebih sekaligus. Jk trdpt kelaiman kv ->
bayi minum bberapa mnt, kmudian trlihat bernafas cepat/ sesak, terengah-engsh, istirahat, tertidur, baru
kmdian mnta minum lg. Pd keadaan gagal jantung berat -> bayi tdk mampu untuk minum sama sekali
• Hambatan tumbuh kembang -> disebabkan oleh KJb dgn disertai peningkatan aliran darah ke paru yg
hebat, hipoksemia berat, atau gagal jantung kongestif kronis. BB terhambat drpd tinggi bdan, dan lingkar
kepala tumbuh ssuai usia
• Infeksi saluran nafas berulang -> tjd pd pasien KJB disertai peningkatan aliran darah ke paru yg bermakna.
Terjadi karena traktur respiratorius penderita mjd “basah” shngga fngsi toilet bronkial mnjd terganggu.
Pd bayi dan anak normal sampai umur 2 tahun, infksi saluran napas ringan-sedang sbnyk 5-6 kali setahun
• Riwayat keluarga -> riwayat oenyakit KJR, riwayat kehamilan (mnm obat ttt, adanya penyakit, pperdarahan,
trauma, radiasi trutama pd trimester I
Pemeriksaan fisis
• Keadaan umum -> kessdaran, gizi (berat badan dan tinggi badan)
• Trdapatnya kelainan bawaan yg lain (sindrom down, trisomi 17-18 dan 13-15 bila disertai
kelainan jantung niasanya brrupa DSV, sindorm turner (XO) sring disertai koarktasio
aorta, sindrom turner (XY) serta kosaik (XO/XY) sering disertai stenosis pulmonal,
sindrom Holt-oram (anomali radius dan ibu jari tangan) berhubungan dgn DSA atau
“endocardial cushion defect”, dll)
• “malar flush” -> pada curah jantung yg berkurang dan berlangsung kronisnterlihat
gambaran pipi kebiru-biruan. Keadaan ini tampak pada stenosis mitral dgn komplikasi
hipertensi pulmonal
• Sianosis : warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir yg disebabkan oleh kadar
“reduced hemoglobin” lebih dari 5g% di kapiler kulit.
- Sianosis tepi -> aliran darah yg melambat di daerah yg sianotik menyebabkan kontak
darah lebih lama dgn narinvan sehingga pengambilan oksigen lebih banyak dari normal.
Kompensasi curah jantung lemah -> vasokonsriksi -> sianosis tepi yg teelihat pada daun
telinga, ujung jari dan ujung hidung.
- Sianosis sentral -> disebabkan oleh kurangnya saturasi oksigen arteri sistemik. Lebih jelas
terlihat pd mukosa bibir, lidah, dan konjungtiva. Sianosis sentral dapat disebabkan oleh :
kelainan jatung dengan pirau (shunt) kanan ke kiri dan penyakit paru dgn oksigenasi yg
berkurang.
- Sianosis diferensial -> Kepala fan ekstremitas atas tampak merah, sdngkan bagian
extremitas bawah tampak biru. Tdpt pada : koarktasio aorta pasca-duktus artreiosus
persisten dgn hipertensi pulmonal dan pirau kanan ke kiri.

Kardiovaskular

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Kardiovaskular

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Pemicu 2

MM PENYAKIT JANTUNG PADA ANAK (

MM PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S,

DEFEK SEPTUM ATRIUM (ASD)

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (VSD)

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro

DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku

(etiologi, epidemiologi, patofisiologi, faktor

TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TGA)

Anda mungkin juga menyukai